Οι πιο πρόσφατες θεραπείες για τη νεφρική νόσο C3G και IgAN

Το C3G και το IgAN προκαλούνται από διαφορετικούς τύπους συσσώρευσης στα σπειράματα των νεφρών.

Το C3G προκαλείται από τη συσσώρευση της πρωτεΐνης C3, μιας πρωτεΐνης που παράγεται από το σύστημα συμπληρώματος του σώματός σας, επίσης γνωστή ως «απόκριση καταρράκτη συμπληρώματος».

Το σύστημα συμπληρώματος υποστηρίζει τη λειτουργία του ανοσοποιητικού σας συστήματος με διάφορους τρόπους. Όταν γίνεται απορρύθμιση (μειωμένη), όπως στο C3G, η πρωτεΐνη C3 συσσωρεύεται στα σπειράματα και οδηγεί σε νεφρική βλάβη.

Η δυσλειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος προκαλεί επίσης IgAN. Στο IgAN, η συσσώρευση στα σπειράματα είναι IgA, ανοσοσφαιρίνη Α, ένα αντίσωμα που παράγεται από τα λευκά αιμοσφαίρια σας. Σε ορισμένες, αλλά όχι σε όλες τις περιπτώσεις, το IgA μπορεί να ενεργοποιήσει τον καταρράκτη του συμπληρώματος, δημιουργώντας επίσης εναποθέσεις C3.

Το C3G και το IgAN είναι διαφορετικές διαγνώσεις, αλλά ως σπειραματικές διαταραχές μοιράζονται κοινές θεραπευτικές προσεγγίσεις.

Οι αναστολείς ΜΕΑ, οι αναστολείς του μετατρεπτικού ενζύμου της αγγειοτενσίνης, είναι φάρμακα που βοηθούν στον έλεγχο της αρτηριακής σας πίεσης μπλοκάροντας τα ένζυμα που συστέλλουν τα αιμοφόρα αγγεία.

Οι αναστολείς των υποδοχέων της αγγειοτενσίνης II (ARBs) βοηθούν επίσης στη μείωση της αρτηριακής πίεσης. Λειτουργούν προάγοντας τη χαλάρωση των αιμοφόρων αγγείων και βελτιώνοντας πόσο καλά η καρδιά αντλεί αίμα.

Στο C3G και το IgAN, οι αναστολείς ΜΕΑ και τα ARB συμβάλλουν στη βελτίωση της χωρητικότητας των αιμοφόρων αγγείων στα σπειράματα και στη μείωση του στελέχους που μπορεί να προκαλέσει η υψηλή αρτηριακή πίεση στα νεφρά. Αυτά τα φάρμακα μπορούν επίσης να μειώσουν την πρωτεϊνουρία ή την ποσότητα πρωτεΐνης που χάνεται στα ούρα.

Υπάρχουν δύο κύριοι τρόποι διαχείρισης φλεγμονωδών διεργασιών που οδηγούν σε νεφρική βλάβη στο C3G και το IgAN:

• μειώνοντας την ανοσολογική απόκριση που οδηγεί σε εναποθέσεις στα νεφρά
• ηρεμώντας τη φλεγμονή που προκαλείται από τη συσσώρευση σπειραμάτων

Τα στεροειδή είναι φάρμακα γνωστά για την ικανότητά τους να μειώνουν τη φλεγμονή. Ενώ η παρατεταμένη χρήση δεν συνιστάται πλέον για το C3G και το IgAN, τα βραχυπρόθεσμα μαθήματα στεροειδών μερικές φορές συνδυάζονται με ανοσοκατασταλτικά φάρμακα.

Το C3G και το IGAN είναι ασθένειες που προκαλούνται από το ανοσοποιητικό. Οι υποκείμενες αιτίες τους προέρχονται από δυσλειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος. Οι γιατροί χρησιμοποιούν ανοσοκατασταλτικά για να βοηθήσουν στη διαχείριση άτυπων ανοσολογικών αντιδράσεων στο σώμα.

Υπάρχουν πολλά διαφορετικά ανοσοκατασταλτικά που μπορούν να χρησιμοποιηθούν ανάλογα με τη διάγνωσή σας για C3G ή IgAN.

Σύμφωνα με α κριτική 2022 σχετικά με το C3G, η αποτελεσματικότητα της θεραπείας με ανοσοκατασταλτικά αναμειγνύεται στην έρευνα και ορισμένα άτομα που ζουν με C3G μπορεί να έχουν περισσότερα οφέλη από άλλα.

Δεδομένου ότι το σύστημα συμπληρώματός σας είναι ένα σημαντικό συστατικό στην παθολογία του C3G, τα φάρμακα που στοχεύουν την ενεργοποίηση καταρράκτη συμπληρώματος αποτελούν μια περιοχή αυξανόμενου ενδιαφέροντος θεραπείας.

Φάρμακα κατά του συμπληρώματος, όπως η εκουλιζουμάμπη και ραβουλιζουμάμπηλειτουργούν μπλοκάροντας ορισμένες φάσεις της δραστηριότητας του συστήματος συμπληρώματος, ελέγχοντας την παραγωγή της πρωτεΐνης C3.

Η αποτελεσματικότητα των φαρμάκων κατά του συμπληρώματος μπορεί να ποικίλλει μεταξύ των ατόμων και μπορεί να μην ισχύει για όλες τις περιπτώσεις σπειραματικής νεφρικής νόσου.

Δεν απαιτούν όλες οι διαγνώσεις IgAN, για παράδειγμα, η χρήση αναστολέα συμπληρώματος, αλλά εάν αντιμετωπίζετε συσσώρευση C3, αυτά τα φάρμακα μπορεί να αποτελούν μέρος του σχεδίου θεραπείας σας.

Η θεραπεία με πλάσμα, γνωστή και ως πλασμαφαίρεση, είναι μια θεραπεία που χρησιμοποιεί ένα μηχάνημα για να φιλτράρει το αίμα σας, διαχωρίζοντας το πλάσμα από άλλους τύπους κυττάρων. Στη συνέχεια, σας δίνεται ένα υποκατάστατο πλάσματος για να αντικαταστήσει αυτό που αφαιρέθηκε.

Οι πρωτεΐνες του συμπληρώματος που είναι υπεύθυνες για το C3G περιέχονται στο πλάσμα που αφαιρέθηκε από το σώμα σας. Εκτός από την εξάλειψη του C3, η θεραπεία με πλάσμα μπορεί επίσης να αφαιρέσει ανοσοσυμπλέγματα όπως το IgA και τα αυτοαντισώματα, τα αντισώματα που επιτίθενται στα υγιή κύτταρα.

Η θεραπεία με πλάσμα μπορεί να μην λειτουργεί για όλους. Σύμφωνα με α κριτική 2019καμία θεραπεία δεν είναι καθολικά αποτελεσματική ή θεωρείται θεραπεία και λείπει πιο λεπτομερής έρευνα για τη θεραπεία με πλάσμα.

Καθώς η νεφρική λειτουργία επιδεινώνεται, ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει πιο προηγμένες θεραπείες όπως η αιμοκάθαρση.

Η αιμοκάθαρση, όπως και η θεραπεία πλάσματος, περιλαμβάνει διήθηση αίματος με τη βοήθεια μηχανής. Στην αιμοκάθαρση, η εστίαση είναι στην απομάκρυνση της περίσσειας υγρών και άχρηστων προϊόντων, όχι του πλάσματος, από το αίμα.

Η αιμοκάθαρση δεν αντιμετωπίζει άμεσα το C3G ή το IgAN. Βοηθά το σώμα σας στην απομάκρυνση των απορριμμάτων όταν τα νεφρά δεν λειτουργούν πλέον αρκετά καλά.

Σε σπάνιες περιπτώσεις, η μεταμόσχευση νεφρού μπορεί να είναι μια επιλογή. Επειδή το C3G και το IgAN έχουν υποκείμενα ανοσολογικά αίτια και δεν προκαλούνται από τους ίδιους τους νεφρούς, η χρήση της μεταμόσχευσης στη θεραπεία είναι συζητήσιμη.

Για παράδειγμα, σχεδόν οι μισές από τις μεταμοσχεύσεις νεφρού για C3G αποτυγχάνουν.

Το Εθνικό Ίδρυμα Νεφρού σημειώνει ότι τόσο το C3G όσο και το IgAN μπορεί να ωφεληθούν από τη μείωση του διατροφικού αλατιού και πρωτεΐνης για να βοηθήσουν στη μείωση της ποσότητας των αποβλήτων που χρειάζονται τα νεφρά σας για να φιλτράρουν από την κυκλοφορία του αίματος.

Αν και η έρευνα είναι περιορισμένη σχετικά με το ρόλο των συμπληρωμάτων διατροφής στη θεραπεία αυτών των καταστάσεων, ορισμένες απόδειξη προτείνει ότι τα ωμέγα 3 λιπαρά οξέα με τη μορφή συμπληρωμάτων ιχθυελαίου μπορεί να προσφέρουν αντιφλεγμονώδη οφέλη για το IgAN.

Από το 2021, βουδεσονίδη (Tarpeyo), ένα κορτικοστεροειδές, έχει εγκριθεί από την Υπηρεσία Τροφίμων και Φαρμάκων (FDA) για τη διαχείριση του IgAN. Μειώνοντας την ποσότητα πρωτεΐνης στα ούρα, η βουδεσονίδη μπορεί να μειώσει τον κίνδυνο νεφρικής νόσου τελικού σταδίου.

Πιο πρόσφατα, sparsentan (Filspari) εγκρίθηκε από τον FDA το 2023 και μειώνει επίσης την πρωτεΐνη στα ούρα.

Οι αναστολείς συμμεταφορέα νατρίου-γλυκόζης ή οι αναστολείς SGLT-2, που χρησιμοποιούνται συνήθως για τη διαχείριση του διαβήτη μπορεί επίσης να ωφελήσουν εκείνους με IgAN. Σε μια ανάλυσηη δαπαγλιφλοζίνη μείωσε τον κίνδυνο νεφρικής νόσου τελικού σταδίου και αύξησε την επιβίωση σε άτομα τόσο με όσο και χωρίς διαβήτη τύπου 2 και IgAN.

Σύμφωνα με το ClinicalTrials.gov, υπάρχουν 20 κλινικές δοκιμές σε διάφορα στάδια για το CG3, συμπεριλαμβανομένων αρκετών που βρίσκονται επί του παρόντος σε στρατολόγηση.

Εάν ενδιαφέρεστε να συμμετάσχετε σε κλινικές δοκιμές για C3G και IgAN, μπορείτε να μάθετε περισσότερα μεταβαίνοντας στη διεύθυνση:

• ClinicalTrials.gov
• Δοκιμές Κλινικού Κέντρου NIH
• Ερευνητικός αγώνας

Επί του παρόντος δεν υπάρχει θεραπεία για τη νεφρική νόσο C3G ή IgAN. Και οι δύο καταστάσεις είναι προοδευτικές, αν και η θεραπεία μπορεί να επιβραδύνει ή να καθυστερήσει τη νεφρική βλάβη.

Σύμφωνα με μια μακροπρόθεσμη μελέτη έκβασης του 2022, 30 χρόνια μετά τη διάγνωση, το 20% έως 50% των συμμετεχόντων που ζούσαν με IgAN ανέπτυξαν νεφρική νόσο τελικού σταδίου.

Στο C3G, η προοδευτική νεφρική βλάβη παρατηρείται συνήθως μετά από 10 χρόνια, με έως και τους μισούς ασθενείς να εμφανίζουν νεφρική νόσο τελικού σταδίου μέχρι εκείνη τη στιγμή.

Επειδή το C3G και το IgAN είναι σπάνιες και υπομελετημένες παθήσεις, δεν είναι ακόμη δυνατό να γνωρίζουμε πόσο σημαντικά η θεραπεία μπορεί να βελτιώσει τη συνολική πρόγνωση.

Ως σπειραματικές διαταραχές, οι νεφρικές παθήσεις C3G και IgAN μοιράζονται μια σειρά από θεραπευτικές προσεγγίσεις με γενικό στόχο τον έλεγχο των φλεγμονωδών διεργασιών και την επιβράδυνση της νεφρικής βλάβης.

Τα φάρμακα για την αρτηριακή πίεση, τα ανοσοκατασταλτικά και οι αναστολείς του συμπληρώματος μπορεί να αποτελούν μέρος του θεραπευτικού σας σχεδίου.

Επί του παρόντος, δεν υπάρχει καθολικά αποτελεσματική θεραπεία ή θεραπεία για το C3G ή το IgAN. Κάθε επιλογή θεραπείας μπορεί να έχει διαφορετική αποτελεσματικότητα ανάλογα με το άτομο που θεραπεύεται.