Καρκινοειδείς όγκοι των πνευμόνων: συμπτώματα, αιτίες, εξετάσεις και θεραπεία

Υπάρχουν δύο τύποι καρκινοειδών όγκων του πνεύμονα (ή καρκινικοί όγκοι που αποτελούνται από νευροενδοκρινικά κύτταρα): τυπικοί (πιο αργοί) και άτυποι (γρηγορότεροι και πιο πιθανό να εξαπλωθούν σε άλλα όργανα). Μερικοί άνθρωποι δεν έχουν συμπτώματα, αλλά τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν βήχα ή συριγμό. Η θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει χειρουργική επέμβαση, ακτινοβολία και/ή χημειοθεραπεία.

ΣΦΑΙΡΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

Τι είναι ο καρκινοειδής όγκος του πνεύμονα;

Ο καρκινοειδής όγκος του πνεύμονα είναι ένας τύπος καρκινικού όγκου που αποτελείται από νευροενδοκρινικά κύτταρα. Αυτά τα κύτταρα βρίσκονται σε όλο το σώμα, συμπεριλαμβανομένων των πνευμόνων. Είναι παρόμοια με τα ενδοκρινικά κύτταρα επειδή και τα δύο παράγουν ορμόνες ή ουσίες που μοιάζουν με ορμόνες. Με άλλους τρόπους, μοιάζουν με νευρικά κύτταρα επειδή και τα δύο μπορούν να εκκρίνουν νευροδιαβιβαστές.

Μερικές φορές τα νευροενδοκρινικά κύτταρα αναπτύσσονται πολύ γρήγορα και σχηματίζουν έναν μικρό όγκο γνωστό ως καρκινοειδή όγκο. Καρκινοειδείς όγκοι μπορεί να σχηματιστούν και σε άλλα όργανα του σώματος εκτός από τους πνεύμονες. Στην πραγματικότητα, μόνο περίπου 2 στους 10 καρκινοειδείς όγκους βρίσκονται στους πνεύμονες.

Υπάρχουν δύο τύποι καρκινοειδών όγκων του πνεύμονα: τυπικός και άτυπος.

Τα τυπικά καρκινοειδή ευθύνονται για περίπου 9 στα 10 καρκινοειδή του πνεύμονα. Αναπτύσσονται αργά και σπάνια εξαπλώνονται πέρα από τους πνεύμονες.
Τα άτυπα καρκινοειδή είναι πολύ πιο σπάνια από τα τυπικά καρκινοειδή του πνεύμονα. Τείνουν να αναπτύσσονται πιο γρήγορα από τα τυπικά καρκινοειδή. Υπάρχει μεγαλύτερη πιθανότητα να εξαπλωθούν (μετάσταση) πέρα από τους πνεύμονες. Ένας άλλος τρόπος ταξινόμησης των καρκινοειδών όγκων του πνεύμονα είναι η θέση τους. Τα κεντρικά καρκινοειδή βρίσκονται στα τοιχώματα των μεγάλων αεραγωγών των πνευμόνων. Τα περιφερικά καρκινοειδή σχηματίζονται πιο κοντά στις άκρες των πνευμόνων στους μικρότερους αεραγωγούς. Τόσο τα κεντρικά όσο και τα περιφερικά καρκινοειδή είναι συνήθως τυπικά καρκινοειδή.

Πόσο συχνοί είναι οι καρκινοειδείς όγκοι του πνεύμονα;

Οι καρκινοειδείς όγκοι του πνεύμονα είναι αρκετά σπάνιοι και αντιπροσωπεύουν μόνο το 1% έως 2% όλων των καρκίνων του πνεύμονα. Υπάρχουν περίπου 2.000 έως 4.500 νέες περιπτώσεις καρκινοειδών όγκων του πνεύμονα που διαγιγνώσκονται στις Ηνωμένες Πολιτείες κάθε χρόνο. Οι καρκινοειδείς όγκοι είναι πολύ πιο πιθανό να αναπτυχθούν σε άλλα σημεία του σώματος, όπως το πεπτικό σύστημα, παρά στους πνεύμονες. Τα άτομα που εμφανίζουν καρκινοειδείς όγκους στους πνεύμονες είναι συνήθως νεότεροι από τα άτομα που αναπτύσσουν άλλους τύπους καρκίνου του πνεύμονα.

Συμπτώματα και Αιτίες

Τι προκαλεί καρκινοειδείς όγκους του πνεύμονα;

Η αιτία των καρκινοειδών όγκων του πνεύμονα είναι ακόμα ασαφής. Δεν φαίνεται να σχετίζονται με το κάπνισμα, τους ατμοσφαιρικούς ρύπους ή άλλες χημικές ουσίες. Ωστόσο, υπάρχουν παράγοντες που μπορεί να θέσουν ορισμένα άτομα σε αυξημένο κίνδυνο. Τα καρκινοειδή του πνεύμονα είναι πιο πιθανό να αναπτυχθούν στους λευκούς παρά σε άτομα άλλων φυλών. Οι όγκοι τείνουν να είναι παρόντες σε περισσότερες γυναίκες παρά σε άνδρες. Τα άτομα με μια σπάνια κληρονομική διαταραχή που ονομάζεται πολλαπλή ενδοκρινική νεοπλασία τύπου 1 (MEN1) διατρέχουν κάπως υψηλότερο κίνδυνο για καρκινοειδή του πνεύμονα.

Ποια είναι τα συμπτώματα των καρκινοειδών όγκων του πνεύμονα;

Περίπου το 25% ή περισσότεροι των ατόμων με καρκινοειδείς όγκους του πνεύμονα δεν έχουν συμπτώματα. Συχνά αυτοί οι τύποι όγκων εντοπίζονται όταν κάνετε διαγνωστικές εξετάσεις για άλλη ασθένεια, όπως ακτινογραφία θώρακος για λοίμωξη των πνευμόνων.

Όταν υπάρχουν συμπτώματα, συνήθως υπάρχει βήχας ή συριγμός. Ο βήχας μπορεί να παράγει αίμα στο φλέγμα ή στα πτύελα. Εάν ο όγκος είναι αρκετά μεγάλος ώστε να εμποδίζει μια δίοδο αέρα, ένα άτομο μπορεί να αναπτύξει μια λοίμωξη που ονομάζεται μετα-αποφρακτική πνευμονία.

Το καρκινοειδές σύνδρομο είναι μια κατάσταση που σχετίζεται με την υπερπαραγωγή ορισμένων ορμονών από τα νευροενδοκρινικά κύτταρα των όγκων. Είναι ασυνήθιστο να έχετε το καρκινοειδές σύνδρομο από καρκινοειδή όγκο του πνεύμονα. Τα συμπτώματα του καρκινοειδούς συνδρόμου μπορεί να περιλαμβάνουν:

Ερυθρότητα προσώπου (ζέστη) και ερυθρότητα.
Συριγμός, δύσπνοια ή συμπτώματα που μοιάζουν με άσθμα.
Αδυναμία.
Υψηλή πίεση του αίματος.
Αύξηση βάρους.
Αυξημένη ποσότητα τριχοφυΐας σώματος και προσώπου (υριτρισμός).

Τα συμπτώματα του καρκινοειδούς συνδρόμου μπορεί να προκληθούν από άλλες διαταραχές. Είναι σημαντικό να δείτε τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης για να μάθετε την πραγματική αιτία των συμπτωμάτων.

Διάγνωση και Δοκιμές

Πώς διαγιγνώσκονται οι καρκινοειδείς όγκοι του πνεύμονα;

Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης θα σας ρωτήσει για το ιατρικό ιστορικό σας και για τυχόν συμπτώματα που έχετε. Ο πάροχος θα ακούσει τους πνεύμονές σας και θα ελέγξει την αναπνοή σας. Εάν ο πάροχος πιστεύει ότι έχετε πρόβλημα με τους πνεύμονές σας, θα παραγγείλει περισσότερες εξετάσεις. Οι απεικονιστικές εξετάσεις περιλαμβάνουν ακτινογραφίες θώρακος και αξονική τομογραφία.

Ακτινογραφίες θώρακος μπορεί να υποδηλώνει την παρουσία καρκινοειδούς όγκου του πνεύμονα, εκτός από τις περιπτώσεις όπου ο όγκος είναι πολύ μικρός ή κρύβεται από άλλα όργανα στο στήθος.

Αξονική τομογραφία (αξονική τομογραφία): Εάν οι ακτινογραφίες θώρακα δεν είναι καθαρές, μπορεί να πραγματοποιηθεί αξονική τομογραφία. Μια αξονική τομογραφία δίνει εικόνες που παρέχουν μια όψη σε τομή των πνευμόνων και του θώρακα. Σε αντίθεση με τις συνηθισμένες ακτινογραφίες, οι αξονικές τομογραφίες μπορούν να βρουν πολύ μικρούς όγκους του πνεύμονα και να εντοπίσουν την ακριβή θέση τους. Είναι επίσης χρήσιμα για να δούμε εάν ο όγκος έχει εξαπλωθεί στο ήπαρ ή σε άλλα όργανα.

Ανάλογα με τα αποτελέσματα των εξετάσεων, ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης μπορεί να ζητήσει άλλες εξετάσεις για να διαπιστώσει εάν ο όγκος είναι καρκινοειδές ή κάποια άλλη μορφή καρκίνου του πνεύμονα.

Εξετάσεις αίματος και ούρων: Μη φυσιολογικά επίπεδα ορμονών ή άλλων ουσιών που συνδέονται με καρκινοειδείς όγκους μπορεί να υπάρχουν στο αίμα ή στα ούρα. Οι εξετάσεις αίματος για τη μέτρηση των επιπέδων σεροτονίνης ή χρωμογρανίνης-Α μπορεί να υποδεικνύουν την παρουσία ενός τυπικού καρκινοειδούς. Οι εξετάσεις ούρων μπορούν να μετρήσουν το επίπεδο του 5-HIAA, ενός μεταβολίτη της σεροτονίνης. Αυτές οι εξετάσεις είναι πιο χρήσιμες στο μικρό ποσοστό των ατόμων με καρκινοειδείς όγκους του πνεύμονα που παρουσιάζουν το καρκινοειδές σύνδρομο. Στα περισσότερα άλλα αυτά τα τεστ θα είναι φυσιολογικά.

Βιοψία: Η βιοψία είναι μια διαδικασία κατά την οποία ένα μικρό δείγμα του όγκου ή της ανάπτυξης αφαιρείται έτσι ώστε τα κύτταρα να εξεταστούν στο μικροσκόπιο. Υπάρχουν δύο κύριοι τύποι βιοψιών:

Μη χειρουργικές βιοψίες γίνονται σε νοσοκομείο ή κλινική, αλλά δεν απαιτούν χειρουργική τομή. Αν και θα πρέπει να λάβετε νάρκωση πριν από τη διαδικασία, οι χρόνοι ανάρρωσης είναι σύντομοι. Πιθανότατα θα μπορείτε να φύγετε από το νοσοκομείο λίγες ώρες μετά την πραγματοποίηση της βιοψίας. Ο πιο κοινός τύπος μη χειρουργικής βιοψίας για καρκινοειδείς όγκους ονομάζεται βρογχοσκόπηση, όπου μια λεπτή, εύκαμπτη κάμερα εισάγεται στις αναπνευστικές οδούς επιτρέποντας τη διεξαγωγή βιοψίας υπό άμεση όραση.
Χειρουργικές βιοψίες γίνονται υπό αναισθησία και απαιτούν χειρουργική τομή στο στήθος. Απαιτεί νοσηλεία και ο χρόνος ανάρρωσης είναι μεγαλύτερος από ό,τι για τις μη χειρουργικές βιοψίες.

Διαχείριση και Θεραπεία

Πώς αντιμετωπίζονται οι καρκινοειδείς όγκοι του πνεύμονα;

Η μέθοδος θεραπείας θα εξαρτηθεί από το μέγεθος του όγκου, τη θέση του και τη γενική υγεία σας. Οι δύο κύριες μορφές θεραπείας είναι η χειρουργική επέμβαση και η ακτινοθεραπεία.

Πολλοί καρκινοειδείς όγκοι του πνεύμονα μπορούν να αντιμετωπιστούν μόνο με χειρουργική επέμβαση, εκτός από τις περιπτώσεις που ο όγκος έχει εξαπλωθεί σε άλλα όργανα. Σε περιπτώσεις όπου το καρκινοειδές δεν μπορεί να αφαιρεθεί πλήρως, μπορεί να γίνει παρηγορητική χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση του μεγαλύτερου μέρους του όγκου ή για την ανακούφιση των συμπτωμάτων.

Οι κύριοι τύποι χειρουργικής θεραπείας είναι:

Λοβεκτομή: Αυτός ο τύπος χειρουργικής επέμβασης περιλαμβάνει την αφαίρεση ενός τμήματος του πνεύμονα που ονομάζεται λοβός. Μπορεί να γίνει για την αφαίρεση ενός περιφερικού καρκινοειδούς όγκου (ένας που βρίσκεται στην άκρη των πνευμόνων). Ο ένας λοβός του πνεύμονα αφαιρείται κατά τη διάρκεια μιας λοβεκτομής. Η αφαίρεση δύο λοβών ονομάζεται διλοβεκτομή. Μια διαδικασία γνωστή ως εκτομή μανικιού εμπίπτει σε αυτή την κατηγορία. Η εκτομή του μανικιού αφαιρεί τμήματα του αεραγωγού πάνω και κάτω από τον όγκο μαζί με τον όγκο. Στη συνέχεια, τα τμήματα του αεραγωγού επανασυνδέονται, παρόμοια με το ράψιμο των τμημάτων ενός μανικιού μεταξύ τους αφού ένα μέρος του έχει αποκοπεί.
Πνευμονεκτομή: Αυτή η διαδικασία περιλαμβάνει αφαίρεση ολόκληρου του πνεύμονα.
Υπογραμμική εκτομή: Αυτή η κατηγορία περιλαμβάνει τμηματεκτομή και σφηνοειδής εκτομή. Η τμηματεκτομή αναφέρεται στην αφαίρεση τμήματος ενός λοβού του πνεύμονα. Η σφηνοτομή αναφέρεται στην αφαίρεση ενός μικρού, σφηνοειδούς τμήματος του πνεύμονα σε περιπτώσεις όπου ο όγκος είναι πολύ μικρός.
Λεμφαδενικός καθαρισμός: Συχνά, οι λεμφαδένες κοντά στους πνεύμονες αφαιρούνται κατά τη διάρκεια των παραπάνω χειρουργικών επεμβάσεων για να διαπιστωθεί εάν ο όγκος έχει εξαπλωθεί σε αυτούς τους κόμβους και πιθανώς για να μειωθεί ο κίνδυνος εξάπλωσης του όγκου σε άλλα μέρη του σώματος.

Ακτινοθεραπεία: Αυτός ο τύπος θεραπείας χρησιμοποιεί ακτινοβολία υψηλής ενέργειας για να καταστρέψει τα καρκινικά κύτταρα. Συνήθως, ο ασθενής υποβάλλεται σε μια σειρά από ακτινοθεραπείες για ένα ορισμένο χρονικό διάστημα. Η ακτινοθεραπεία με εξωτερική δέσμη είναι ο συνήθης τύπος ακτινοθεραπείας για τη θεραπεία καρκινοειδών όγκων. Η ακτινοβολία μπορεί επίσης να χορηγηθεί μέσω μικροσκοπικών σφαιριδίων ή ράβδων που χορηγούνται στον όγκο ή κοντά σε αυτόν μέσω ενός μικρού καθετήρα. Αυτό είναι γνωστό ως εσωτερική ακτινοβολία ή βραχυθεραπεία.

Ένα φάρμακο που ονομάζεται Sandostatin® (οκτρεοτίδη) χρησιμοποιείται μερικές φορές για τη θεραπεία του καρκινοειδούς συνδρόμου ελέγχοντας την παραγωγή ορμονών.

Χημειοθεραπεία: Αυτό μπορεί να απαιτείται σε περιπτώσεις κατά τις οποίες ο όγκος έχει εξαπλωθεί από τους πνεύμονες σε άλλα όργανα. Η χημειοθεραπεία περιλαμβάνει τη χρήση φαρμάκων που χορηγούνται μέσω της κυκλοφορίας του αίματος (ενδοφλεβίως) για την καταστροφή των καρκινικών κυττάρων. Η χημειοθεραπεία μπορεί να χορηγηθεί στο νοσοκομείο ή σε ιατρείο ή κλινική. Συνήθως ένας συγκεκριμένος αριθμός θεραπειών χορηγείται με την πάροδο του χρόνου.

Για τη θεραπεία του μεταστατικού καρκίνου, ένας αναστολέας mTOR, το everolimus (AFINITOR®), χρησιμοποιείται πριν από τη χημειοθεραπεία σε αυτές τις περιπτώσεις. Επίσης, η θεραπεία με πεπτιδικό ραδιοσυνδέτη χρησιμοποιείται για μεταστατική νόσο όπου η θεραπεία είναι διαθέσιμη.

Προοπτική / Πρόγνωση

Ποιες είναι οι προοπτικές για τους ασθενείς με καρκινοειδείς όγκους του πνεύμονα;

Η πρόγνωση είναι γενικά πολύ καλή. Το μέσο ποσοστό πενταετούς επιβίωσης για άτομα που έχουν υποβληθεί σε θεραπεία για τυπικούς καρκινοειδείς όγκους είναι 85% έως 95%. Τα άτομα που έχουν λάβει θεραπεία για άτυπα καρκινοειδή του πνεύμονα έχουν ποσοστό πενταετούς επιβίωσης από 50% έως 60%. Τα ποσοστά επιβίωσης τείνουν να είναι υψηλότερα για άτομα με καρκινοειδή του πνεύμονα που δεν έχουν εξαπλωθεί.

Είναι σημαντικό να προγραμματίζετε τακτικές επισκέψεις παρακολούθησης με την ομάδα υγειονομικής περίθαλψης μετά τη θεραπεία, επειδή οι καρκινοειδείς όγκοι μπορεί να επανέλθουν. Γι’ αυτό θα πρέπει να επικοινωνήσετε με τον παροχέα σας για επιτήρηση. Ενημερώστε το γιατρό σας εάν αρχίσετε να εμφανίζετε ασυνήθιστα συμπτώματα, όπως δυσκολία στην αναπνοή, απροσδόκητη απώλεια βάρους ή πόνο.

Οι καρκινοειδείς όγκοι του πνεύμονα εντοπίζονται συχνά κατά τη διάρκεια της εξέτασης για άλλες καταστάσεις. Είναι σπάνιοι καρκίνοι με θεραπευτικές επιλογές. Εάν ανησυχείτε με οποιονδήποτε τρόπο για συριγμό ή βήχα, συμβουλευτείτε τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης. Εάν έχετε λάβει θεραπεία για καρκινοειδή όγκο του πνεύμονα, φροντίστε να διατηρήσετε την προγραμματισμένη σειρά επισκέψεων παρακολούθησης με τον παροχέα σας. Θυμηθείτε, η πρόγνωση μετά τη θεραπεία είναι πολύ καλή.