Θυμεκτομή για μυασθένεια Gravis

ΣΦΑΙΡΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

Τι είναι η μυασθένεια gravis;

Η βαριά μυασθένεια (MG) είναι μια νευρομυϊκή νόσος, που σημαίνει ότι επηρεάζει τους μύες και τα νεύρα που τους ελέγχουν. Προκαλείται από μια διαταραχή στο ανοσοποιητικό σύστημα που προκαλεί το σώμα να επιτεθεί στην περιοχή των μυών όπου συνδέονται τα νεύρα με αυτούς.

Το ανοσοποιητικό σύστημα είναι η φυσική άμυνα του οργανισμού ενάντια στις ασθένειες. Κανονικά, όταν βακτήρια ή άλλες ξένες ουσίες εισέρχονται στο σώμα, το ανοσοποιητικό σύστημα παράγει μόρια που ονομάζονται αντισώματα που επιτίθενται στα βακτήρια.

Σε άτομα με μυασθένεια gravis, το ανοσοποιητικό σύστημα παράγει μη φυσιολογικά αντισώματα που εμποδίζουν τους μύες να λαμβάνουν σήματα από τα νεύρα που τους λένε πότε να χαλαρώσουν ή να συσπαστούν. Αυτό προκαλεί μυϊκή αδυναμία με συμπτώματα που μπορεί να περιλαμβάνουν διπλή όραση ή θολή όραση (αδυναμία οφθαλμικών μυών), πτώση βλεφάρων (αδυναμία βλεφαρομυϊκών), δυσκολία στην ομιλία και στην κατάποση (αδυναμία μυών του λαιμού) και αδυναμία των άκρων.

Όταν το ανοσοποιητικό σύστημα δρα ενάντια σε υγιή ιστό κατά λάθος, ονομάζεται αυτοάνοση διαταραχή, με το “auto” να σημαίνει “εαυτός.” Έτσι η βαριά μυασθένεια είναι μια νευρομυϊκή αυτοάνοση ασθένεια.

Η βαριά μυασθένεια είναι πιο συχνή σε νεαρές γυναίκες και σε ηλικιωμένους άνδρες, αλλά άτομα οποιασδήποτε ηλικίας ή φύλου μπορούν να την εμφανίσουν.

Τι προκαλεί τη μυασθένεια gravis;

Οι επιστήμονες δεν κατανοούν πλήρως τι πυροδοτεί την αυτοάνοση αντίδραση στη μυασθένεια gravis, αλλά γνωρίζουν ότι ο θύμος αδένας παίζει ρόλο στη νόσο.

Ο θύμος είναι ένας μικρός αδένας που βρίσκεται στο μπροστινό μέρος του θώρακα, κάτω από το στέρνο και εκτείνεται στο κάτω μέρος του λαιμού. Είναι πιο σημαντικό νωρίς στη ζωή κατά την ανάπτυξη του ανοσοποιητικού συστήματος.

Ο θύμος αδένας ενός μωρού ζυγίζει μεταξύ 0,7 και 1,1 oz. Ο αδένας συνεχίζει να αναπτύσσεται και μέχρι την εφηβεία ζυγίζει 1,1 έως 1,8 oz. Η δουλειά του θύμου αδένα πιστεύεται ότι ολοκληρώνεται μέχρι την εφηβεία και μετά μειώνεται σε μέγεθος. Με την πάροδο του χρόνου, το λίπος αντικαθιστά τμήματα του αδένα. Σε άτομα μεγαλύτερης ηλικίας ο θύμος αδένας ζυγίζει μόνο 0,1 έως 0,5 oz.

Οι όγκοι του θύμου αδένα ονομάζονται θυμώματα. Περίπου το 10% έως 15% των ατόμων με μυασθένεια gravis έχουν θυμώμα. Ένα άλλο 60%, ωστόσο, θα έχει άλλες ανωμαλίες του αδένα, συμπεριλαμβανομένης της υπερπλασίας του θύμου (ένας διευρυμένος αδένας).

Η αρχική συσχέτιση μεταξύ του θύμου αδένα και της βαριάς μυασθένειας έγινε στις αρχές του 1900 όταν οι χειρουργοί παρατήρησαν ότι η αφαίρεση θυμώματος είχε ως αποτέλεσμα τη βελτίωση της βαριάς μυασθένειας του ασθενούς. Τελικά οι χειρουργοί άρχισαν την αφαίρεση του θύμου αδένα σε ασθενείς με μυασθένεια χωρίς όγκους του θύμου και παρατηρήθηκε παρόμοια απόκριση.

Η έρευνα για τα αίτια και τις θεραπείες της μυασθένειας gravis θα βοηθήσει τους επιστήμονες να μάθουν περισσότερα για το ρόλο του θύμου αδένα στη νόσο.

Πώς αντιμετωπίζεται η μυασθένεια gravis;

Το κλειδί για τη θεραπεία της μυασθένειας gravis ξεκινά με μια ακριβή διάγνωση. Η αξιολόγηση συνήθως κατευθύνεται από έναν Νευρολόγο και μπορεί να περιλαμβάνει εξετάσεις αίματος, νευρικές εξετάσεις και εξετάσεις που περιλαμβάνουν χορήγηση φαρμάκων προκειμένου να διαφοροποιηθεί η βαριά μυασθένεια από άλλες παθήσεις των μυών και των νεύρων.

Μόλις επιβεβαιωθεί η διάγνωση, αναπτύσσεται ένα σχέδιο θεραπείας με στόχο τη μείωση του αριθμού των αντισωμάτων που προκαλούν τη νόσο ή/και τη βελτίωση της επικοινωνίας μεταξύ των νεύρων και των μυών. Το τελικό αποτέλεσμα είναι η βελτίωση της μυϊκής δύναμης. Οι επιλογές ιατρικής θεραπείας περιλαμβάνουν:

• Φάρμακα που καταστέλλουν την παραγωγή αντισωμάτων ή βελτιώνουν τη μετάδοση του νευρικού σήματος
• Πλασμαφαίρεση, μια διαδικασία που αφαιρεί τα αντισώματα από το αίμα
• Υψηλής δόσης ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη, η έγχυση φυσιολογικών αντισωμάτων από δωρεά αίματος για την προσωρινή τροποποίηση του ανοσοποιητικού συστήματος

Η χειρουργική θεραπεία είναι η θυμεκτομή, η αφαίρεση του θύμου αδένα. Αυτή είναι η θεραπεία για ασθενείς με θυμώματα, αλλά λαμβάνεται υπόψη και για ασθενείς με ΜΓ που δεν έχουν θυμώματα.