Πρωτοπαθής-προϊούσα ΣΚΠ (PPMS): Συμπτώματα και διάγνωση

Σε τι διαφέρει το PPMS από άλλους τύπους ΣΚΠ;

Οι περισσότεροι άνθρωποι που προσβάλλονται από σκλήρυνση κατά πλάκας παρουσιάζουν οξείες προσβολές με συμπτώματα, που ονομάζονται υποτροπές, και περιόδους μηνών ή ετών με ελάχιστα έως καθόλου συμπτώματα, που ονομάζονται υφέσεις.

Το PPMS είναι διαφορετικό. Η ασθένεια εξελίσσεται μόλις αρχίσουν να εμφανίζονται τα συμπτώματα, εξ ου και η ονομασία πρωτογενής προοδευτική. Μπορεί να υπάρχουν περίοδοι ενεργούς εξέλιξης και στη συνέχεια περίοδοι ανενεργής εξέλιξης των συμπτωμάτων και αναπηρίας.

Μια διαφορά μεταξύ του PPMS και των υποτροπιάζοντων μορφών είναι ότι ενώ η ενεργός εξέλιξη μπορεί να σταματήσει προσωρινά, τα συμπτώματα δεν υποχωρούν. Σε υποτροπιάζουσες μορφές, τα συμπτώματα μπορεί πραγματικά να βελτιωθούν ή να επιστρέψουν κοντά στο σημείο που βρίσκονταν πριν από την πιο πρόσφατη υποτροπή.

Μια άλλη διαφορά είναι ότι δεν υπάρχει τόση φλεγμονή στο PPMS σε σύγκριση με τις υποτροπιάζουσες μορφές. Εξαιτίας αυτού, πολλά από τα φάρμακα που δρουν για υποτροπιάζουσες μορφές δεν λειτουργούν για PPMS ή SPMS. Η εξέλιξη των συμπτωμάτων μπορεί να επιδεινωθεί σε διάστημα μερικών μηνών ή αρκετών ετών.

Το PPMS συχνά διαγιγνώσκεται σε άτομα ηλικίας 40 και 50 ετών. Το RRMS, από την άλλη πλευρά, εμφανίζεται συνήθως σε άτομα ηλικίας 20 και 30 ετών. Το PPMS επηρεάζει επίσης και τα δύο φύλα εξίσου, ενώ το RRMS επηρεάζει δύο έως τρεις φορές περισσότερες γυναίκες από τους άνδρες.

Τι προκαλεί το PPMS;

Το PPMS προκαλείται από αργή νευρική βλάβη που εμποδίζει τα νεύρα να στέλνουν σήματα το ένα στο άλλο. Και οι τέσσερις τύποι ΣΚΠ περιλαμβάνουν βλάβη στην προστατευτική επικάλυψη (μυελίνη) του κεντρικού νευρικού συστήματος, που ονομάζεται απομυελίνωση, καθώς και βλάβη στο νεύρο.

Ποια είναι τα συμπτώματα του PPMS;

Τα συμπτώματα PPMS είναι παρόμοια με τα συμπτώματα SPMS. Φυσικά, αυτό που βιώνει ένα άτομο θα είναι διαφορετικό από το άλλο.

Τα συμπτώματα του PPMS μπορεί να περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

Μυϊκή σπαστικότητα

Μια συνεχής σύσπαση ορισμένων μυών μπορεί να προκαλέσει δυσκαμψία και σφίξιμο, τα οποία μπορεί να επηρεάσουν την κίνηση. Αυτό μπορεί να κάνει πιο δύσκολο το περπάτημα, τη χρήση των σκαλοπατιών και να επηρεάσει το συνολικό επίπεδο δραστηριότητάς σας.

Κούραση

Περίπου το 80 τοις εκατό των ατόμων με PPMS βιώνουν κόπωση. Αυτό μπορεί να επηρεάσει σημαντικά την καθημερινή ζωή και να δυσκολέψει την εργασία και την ολοκλήρωση τακτικών δραστηριοτήτων. Όσοι έχουν διαγνωστεί με PPMS μπορεί να βρεθούν πολύ κουρασμένοι από απλές δραστηριότητες. Για παράδειγμα, το μαγείρεμα του δείπνου θα μπορούσε να τα φθείρει και να απαιτήσει έναν υπνάκο.

Μούδιασμα/μυρμήγκιασμα

Ένα άλλο πρώιμο σύμπτωμα του PPMS είναι το μούδιασμα ή το μυρμήγκιασμα σε διάφορα μέρη του σώματος, όπως το πρόσωπο, τα χέρια και τα πόδια σας. Αυτό μπορεί να περιοριστεί σε μια περιοχή του σώματός σας ή να ταξιδέψει σε άλλα μέρη.

Προβλήματα με την όραση

Αυτό μπορεί να περιλαμβάνει διπλή όραση, θολή όραση, αδυναμία αναγνώρισης χρωμάτων και αντιθέσεων και πόνο όταν κινείτε τα μάτια σας.

Ζητήματα με τη γνώση

Ενώ το PPMS επηρεάζει συνήθως την κινητικότητα, ορισμένα άτομα μπορεί να εμφανίσουν γνωστική έκπτωση. Αυτό μπορεί να επηρεάσει σημαντικά τη μνήμη και την επεξεργασία πληροφοριών, την επίλυση προβλημάτων, την εστίαση και την εκμάθηση οτιδήποτε καινούργιου.

Ζάλη

Όσοι έχουν PPMS μπορεί να έχουν επεισόδια ζάλης και ζαλάδας. Άλλοι μπορεί να εμφανίσουν ίλιγγο, μια αίσθηση ότι περιστρέφονται και χάνουν την ισορροπία τους.

Προβλήματα ουροδόχου κύστης και εντέρου

Τα προβλήματα της ουροδόχου κύστης και του εντέρου μπορεί να κυμαίνονται από ακράτεια, μέχρι τη συνεχή ανάγκη να πάτε, μέχρι τη δυσκοιλιότητα. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε σεξουαλικά προβλήματα, όπως μειωμένη σεξουαλική ορμή, δυσκολία διατήρησης στύσης και λιγότερη αίσθηση στα γεννητικά όργανα.

Κατάθλιψη

Περίπου οι μισοί από όλους τους ανθρώπους με σκλήρυνση κατά πλάκας θα αντιμετωπίσουν τουλάχιστον ένα καταθλιπτικό επεισόδιο. Αν και είναι σύνηθες να είσαι αναστατωμένος ή θυμωμένος για την αυξανόμενη αναπηρία, αυτές οι αλλαγές στη διάθεση συνήθως υποχωρούν με τον καιρό. Η κλινική κατάθλιψη, από την άλλη, δεν υποχωρεί και απαιτεί θεραπεία.

Πώς γίνεται η διάγνωση του PPMS;

Το PPMS έχει παρόμοια συμπτώματα με άλλους τύπους ΣΚΠ, καθώς και άλλες διαταραχές του νευρικού συστήματος. Ως αποτέλεσμα, μπορεί να χρειαστούν έως και τρία χρόνια περισσότερο για να λάβετε μια επιβεβαιωμένη διάγνωση PPMS από μια διάγνωση RRMS.

Για να λάβετε μια επιβεβαιωμένη διάγνωση PPMS, πρέπει:

• έχουν ένα έτος προοδευτικής επιδείνωσης της νευρολογικής λειτουργίας
• πληρούν δύο από τα ακόλουθα κριτήρια:
  • μια εγκεφαλική βλάβη κοινή στη σκλήρυνση κατά πλάκας
  • δύο ή περισσότερες παρόμοιες βλάβες στο νωτιαίο μυελό σας
  • παρουσία πρωτεϊνών που ονομάζονται ανοσοσφαιρίνες

Ο γιατρός σας πιθανότατα θα πραγματοποιήσει μια εξέταση ιατρικού ιστορικού και θα σας ρωτήσει για τυχόν προηγούμενα νευρολογικά συμβάντα. Μπορεί να ζητήσουν να είναι παρόντα μέλη της οικογένειας, καθώς μπορούν να συνεισφέρουν τις εμπειρίες τους με προηγούμενα συμπτώματα. Ο γιατρός σας πιθανότατα θα κάνει μια ενδελεχή φυσική εξέταση, ελέγχοντας συγκεκριμένα τα νεύρα και τους μύες σας.

Ο γιατρός σας θα παραγγείλει μαγνητική τομογραφία για να ελέγξει για βλάβες στον εγκέφαλο και στο νωτιαίο μυελό. Μπορούν επίσης να παραγγείλουν μια δοκιμή προκλημένων δυναμικών (EP) για τον έλεγχο της ηλεκτρικής δραστηριότητας στον εγκέφαλο. Τέλος, ο γιατρός σας θα κάνει ένα νωτιαίο χτύπημα για να αναζητήσει σημάδια ΣΚΠ στο νωτιαίο υγρό.

Επιλογές θεραπείας

Δεν υπάρχει θεραπεία για το PPMS. Ένα φάρμακο, το ocrelizumab (Ocrevus), έχει εγκριθεί για PPMS καθώς και για υποτροπιάζουσες μορφές ΣΚΠ. Τα ανοσοκατασταλτικά χρησιμοποιούνται συνήθως σε υποτροπιάζουσες μορφές, ωστόσο, επειδή μειώνουν τη φλεγμονή. Το PPMS δεν έχει πολλές φλεγμονές, επομένως τα ανοσοκατασταλτικά μπορεί να μην συνιστώνται ως χρήσιμα. Η έρευνα για αποτελεσματικές θεραπείες βρίσκεται σε εξέλιξη.

Αποψη

Αν και δεν υπάρχει θεραπεία για το PPMS, όσοι έχουν διαγνωστεί με PPMS δεν πρέπει να εγκαταλείπουν την ελπίδα τους. Με τη βοήθεια γιατρών, επαγγελματιών φυσικοθεραπείας, λογοπαθολόγων και ειδικών ψυχικής υγείας, υπάρχουν τρόποι διαχείρισης της νόσου. Αυτά μπορεί να περιλαμβάνουν φάρμακα που βοηθούν στην ανακούφιση των συμπτωμάτων, όπως μυοχαλαρωτικά για μυϊκούς σπασμούς, καθώς και υγιεινή διατροφή, άσκηση και σωστή ρουτίνα ύπνου.