Πορφύρα

Εικόνες της πορφύρας

Τι προκαλεί την πορφύρα;

Υπάρχουν δύο είδη πορφύρας: η μη θρομβοπενική και η θρομβοπενική. Μη θρομβοπενικό σημαίνει ότι έχετε φυσιολογικά επίπεδα αιμοπεταλίων στο αίμα σας. Θρομβοπενικό σημαίνει ότι έχετε χαμηλότερο από το κανονικό αριθμό αιμοπεταλίων.

Τα ακόλουθα μπορεί να προκαλέσουν μη θρομβοπενική πορφύρα:

• διαταραχές που επηρεάζουν την πήξη του αίματος
• ορισμένες συγγενείς διαταραχές, παρούσες κατά ή πριν από τη γέννηση, όπως η τελαγγειεκτασία (εύθραυστο δέρμα και συνδετικός ιστός) ή το σύνδρομο Ehlers-Danlos
• ορισμένα φάρμακα, συμπεριλαμβανομένων των στεροειδών και εκείνων που επηρεάζουν τη λειτουργία των αιμοπεταλίων
• αδύναμα αιμοφόρα αγγεία
• φλεγμονή στα αιμοφόρα αγγεία

• σκορβούτο ή σοβαρή έλλειψη βιταμίνης C

Τα ακόλουθα μπορεί να προκαλέσουν θρομβοπενική πορφύρα:

• φάρμακα που εμποδίζουν το σχηματισμό αιμοπεταλίων ή που παρεμβαίνουν στη φυσιολογική πήξη
• φάρμακα που προκαλούν το σώμα να ξεκινήσει μια ανοσολογική αντίδραση κατά των αιμοπεταλίων
• πρόσφατες μεταγγίσεις αίματος
• διαταραχές του ανοσοποιητικού συστήματος όπως η ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα
• μια λοίμωξη στην κυκλοφορία του αίματος
• μόλυνση από HIV ή ηπατίτιδα C ή κάποιες ιογενείς λοιμώξεις (Epstein-Barr, ερυθρά, κυτταρομεγαλοϊός)

• Κηλιδωτός πυρετός Rocky Mountain (από τσίμπημα τσιμπουριού)

• συστηματικός ερυθηματώδης λύκος

Πώς γίνεται η διάγνωση της πορφύρας;

Ο γιατρός σας θα εξετάσει το δέρμα σας για να διαγνώσει την πορφύρα. Μπορεί να ρωτήσουν για το οικογενειακό και το προσωπικό σας ιστορικό υγείας, όπως πότε εμφανίστηκαν για πρώτη φορά οι κηλίδες. Ο γιατρός σας μπορεί επίσης να πραγματοποιήσει βιοψία του δέρματος εκτός από τις εξετάσεις αίματος και αιμοπεταλίων.

Αυτές οι εξετάσεις θα σας βοηθήσουν να αξιολογήσετε εάν η πορφύρα σας είναι αποτέλεσμα μιας πιο σοβαρής πάθησης, όπως μια διαταραχή των αιμοπεταλίων ή του αίματος. Τα επίπεδα των αιμοπεταλίων μπορούν να βοηθήσουν στον εντοπισμό της αιτίας της πορφύρας και θα βοηθήσουν τον γιατρό σας να καθορίσει την καλύτερη μέθοδο θεραπείας.

Η πορφύρα μπορεί να επηρεάσει τόσο παιδιά όσο και ενήλικες. Τα παιδιά μπορεί να το αναπτύξουν μετά από ιογενή λοίμωξη και συνήθως μπορούν να αναρρώσουν πλήρως χωρίς καμία παρέμβαση. Τα περισσότερα παιδιά με θρομβοπενική πορφύρα αναρρώνουν πλήρως μέσα σε αρκετούς μήνες από την έναρξη της διαταραχής. Ωστόσο, στους ενήλικες, οι αιτίες για την πορφύρα είναι συνήθως χρόνιες και απαιτούν θεραπεία για τη διαχείριση των συμπτωμάτων και τη διατήρηση του αριθμού των αιμοπεταλίων σε ένα υγιές εύρος.

Πώς αντιμετωπίζεται η πορφύρα;

Το είδος της θεραπείας που θα συνταγογραφήσει ο γιατρός σας εξαρτάται από την αιτία της πορφύρας σας. Οι ενήλικες που έχουν διαγνωστεί με ήπια θρομβοπενική πορφύρα μπορεί να αναρρώσουν χωρίς καμία παρέμβαση.

Θα χρειαστείτε θεραπεία εάν η διαταραχή που προκαλεί την πορφύρα δεν υποχωρήσει από μόνη της. Οι θεραπείες περιλαμβάνουν φάρμακα και μερικές φορές σπληνεκτομή ή χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση της σπλήνας. Μπορεί επίσης να σας ζητηθεί να σταματήσετε να παίρνετε φάρμακα που επηρεάζουν τη λειτουργία των αιμοπεταλίων, όπως η ασπιρίνη, τα αραιωτικά του αίματος και η ιβουπροφαίνη.

Κορτικοστεροειδή

Ο γιατρός σας μπορεί να σας ξεκινήσει με ένα φάρμακο κορτικοστεροειδούς, το οποίο μπορεί να σας βοηθήσει να αυξήσετε τον αριθμό των αιμοπεταλίων σας μειώνοντας τη δραστηριότητα του ανοσοποιητικού σας συστήματος. Συνήθως χρειάζονται περίπου δύο έως έξι εβδομάδες για να επανέλθει ο αριθμός των αιμοπεταλίων σας σε ένα ασφαλές επίπεδο. Όταν συμβεί αυτό, ο γιατρός σας θα διακόψει το φάρμακο.

Είναι σημαντικό να μιλήσετε με το γιατρό σας σχετικά με τους κινδύνους από τη λήψη κορτικοστεροειδών για μεγάλες χρονικές περιόδους. Κάτι τέτοιο μπορεί να προκαλέσει σοβαρές παρενέργειες, όπως αύξηση βάρους, καταρράκτη και απώλεια οστικής μάζας.

Ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη

Εάν ο τύπος της πορφύρας σας προκαλεί σοβαρή αιμορραγία, ο γιατρός σας μπορεί να σας χορηγήσει ένα ενδοφλέβιο φάρμακο που ονομάζεται ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη (IVIG). Μπορεί επίσης να σας χορηγήσουν IVIG εάν χρειαστεί να αυξήσετε γρήγορα τον αριθμό των αιμοπεταλίων σας πριν από την επέμβαση. Αυτή η θεραπεία είναι συνήθως αποτελεσματική στην αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων σας, αλλά το αποτέλεσμα είναι συνήθως μόνο βραχυπρόθεσμα. Μπορεί να προκαλέσει παρενέργειες όπως πονοκέφαλο, ναυτία και πυρετό.

Άλλες φαρμακευτικές θεραπείες

Τα πιο πρόσφατα φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία του χαμηλού αριθμού αιμοπεταλίων σε άτομα με χρόνια ανοσοποιητική (ιδιοπαθή) θρομβοπενική πορφύρα (ITP) είναι το romiplostim (Nplate) και το eltrombopag (Promacta). Αυτά τα φάρμακα προκαλούν τον μυελό των οστών να παράγει περισσότερα αιμοπετάλια, γεγονός που μειώνει τον κίνδυνο μώλωπας και αιμορραγίας. Οι πιθανές παρενέργειες περιλαμβάνουν:

• πονοκεφάλους
• ζάλη
• ναυτία
• πόνος στις αρθρώσεις ή στους μυς
• εμετός
• αυξημένος κίνδυνος θρόμβων αίματος
• σύνδρομο οξείας αναπνευστικής δυσχέρειας
• εγκυμοσύνη

Η βιολογική θεραπεία, όπως το φάρμακο rituximad (Rituxan), μπορεί να βοηθήσει στη μείωση της απόκρισης του ανοσοποιητικού συστήματος. Χρησιμοποιείται κυρίως για τη θεραπεία ασθενών με σοβαρή θρομβοπενική πορφύρα και ασθενών για τους οποίους η θεραπεία με κορτικοστεροειδή δεν είναι αποτελεσματική. Οι παρενέργειες μπορεί να περιλαμβάνουν:

• χαμηλή πίεση αίματος
• πονόλαιμος
• εξάνθημα
• πυρετός

Σπληνεκτομή

Εάν τα φάρμακα δεν είναι αποτελεσματικά στη θεραπεία της θρομβοπενικής πορφύρας, ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει σπληνεκτομή. Η αφαίρεση της σπλήνας είναι ένας γρήγορος τρόπος για να αυξήσετε τον αριθμό των αιμοπεταλίων σας. Αυτό συμβαίνει επειδή ο σπλήνας είναι το κύριο μέρος του σώματος που είναι υπεύθυνο για την αποβολή των αιμοπεταλίων.

Ωστόσο, οι σπληνεκτομές δεν είναι αποτελεσματικές σε όλους. Η χειρουργική επέμβαση συνοδεύεται επίσης από κινδύνους, όπως μόνιμα αυξημένο κίνδυνο μόλυνσης. Σε καταστάσεις έκτακτης ανάγκης, όταν η πορφύρα προκαλεί ακραία αιμορραγία, τα νοσοκομεία θα πραγματοποιούν μεταγγίσεις συμπυκνωμάτων αιμοπεταλίων, κορτικοστεροειδών και ανοσοσφαιρίνης.

Μόλις ξεκινήσει η θεραπεία, ο γιατρός σας θα παρακολουθεί τον αριθμό των αιμοπεταλίων σας για να σας βοηθήσει να προσδιορίσετε εάν είναι αποτελεσματική ή όχι. Μπορεί να αλλάξουν τη θεραπεία σας ανάλογα με την αποτελεσματικότητά της.

Ποιες είναι οι προοπτικές για την πορφύρα;

Η προοπτική για την πορφύρα εξαρτάται από την υποκείμενη πάθηση που την προκαλεί. Όταν ο γιατρός σας επιβεβαιώσει μια διάγνωση, θα συζητήσει τις επιλογές θεραπείας και τη μακροπρόθεσμη προοπτική για την κατάστασή σας.

Σε σπάνιες περιπτώσεις, η θρομβοπενική πορφύρα που μένει χωρίς θεραπεία μπορεί να προκαλέσει σε ένα άτομο υπερβολική αιμορραγία σε κάποιο μέρος του σώματός του. Η υπερβολική αιμορραγία στον εγκέφαλο μπορεί να οδηγήσει σε θανατηφόρα εγκεφαλική αιμορραγία.

Τα άτομα που ξεκινούν τη θεραπεία αμέσως ή έχουν ένα ήπιο κρούσμα συχνά αναρρώνουν πλήρως. Ωστόσο, η πορφύρα μπορεί να γίνει χρόνια σε σοβαρές περιπτώσεις ή όταν καθυστερήσει η θεραπεία. Θα πρέπει να επισκεφτείτε το γιατρό σας το συντομότερο δυνατό εάν υποψιάζεστε ότι έχετε πορφύρα.

Ζώντας με πορφύρα

Μερικές φορές οι κηλίδες από την πορφύρα δεν εξαφανίζονται εντελώς. Ορισμένα φάρμακα και δραστηριότητες μπορούν να επιδεινώσουν αυτά τα σημεία. Για να μειώσετε τον κίνδυνο να δημιουργήσετε νέες κηλίδες ή να χειροτερέψετε τις κηλίδες, θα πρέπει να αποφεύγετε φάρμακα που μειώνουν τον αριθμό των αιμοπεταλίων. Αυτά τα φάρμακα περιλαμβάνουν ασπιρίνη και ιβουπροφαίνη. Θα πρέπει επίσης να επιλέξετε δραστηριότητες χαμηλού αντίκτυπου αντί για δραστηριότητες υψηλού αντίκτυπου. Οι δραστηριότητες υψηλής πρόσκρουσης μπορούν να αυξήσουν τον κίνδυνο τραυματισμού, μώλωπες και αιμορραγίας.

Μπορεί να είναι δύσκολο να αντιμετωπίσετε μια χρόνια πάθηση. Η προσέγγιση και η συζήτηση με άλλους που έχουν τη διαταραχή μπορεί να βοηθήσει. Ελέγξτε στο διαδίκτυο για ομάδες υποστήριξης που μπορούν να σας συνδέσουν με άλλους που έχουν πορφύρα.