ΣΦΑΙΡΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ
Τι είναι η οζώδης πολυαρτηρίτιδα (PAN);
Η οζώδης πολυαρτηρίτιδα (PAN) είναι μια σπάνια ασθένεια που προκύπτει από φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων (“αγγειίτιδα”) που προκαλεί τραυματισμό σε συστήματα οργάνων. Οι περιοχές που επηρεάζονται συχνότερα από το PAN περιλαμβάνουν τα νεύρα, την εντερική οδό, την καρδιά και τις αρθρώσεις. Το PAN μπορεί επίσης να επηρεάσει τα αιμοφόρα αγγεία του νεφρού με αποτέλεσμα υψηλή αρτηριακή πίεση και βλάβη στη νεφρική λειτουργία.
Τι είναι η αγγειίτιδα;
Η αγγειίτιδα είναι ένας γενικός όρος που αναφέρεται στη φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων. Όταν φλεγμονή, το αιμοφόρο αγγείο μπορεί να εξασθενήσει και να τεντωθεί σε μέγεθος, γεγονός που μπορεί να οδηγήσει σε ανευρύσματα ή να γίνει τόσο λεπτό ώστε να σπάσουν με αποτέλεσμα την αιμορραγία στον ιστό. Η αγγειίτιδα μπορεί επίσης να προκαλέσει στένωση των αιμοφόρων αγγείων σε σημείο να κλείσει εντελώς, έτσι ώστε τα όργανα να καταστραφούν από την απώλεια οξυγόνου και θρεπτικών συστατικών που τροφοδοτούνταν από το αίμα.
Το PAN επηρεάζει αποκλειστικά τα μεσαίου μεγέθους αιμοφόρα αγγεία.
Ποιους επηρεάζει ο ΠΑΝ;
Η ΠΑΝ μπορεί να εμφανιστεί σε άτομα όλων των ηλικιών, από παιδιά έως ηλικιωμένους και φαίνεται να επηρεάζει εξίσου άνδρες και γυναίκες.
Συμπτώματα και Αιτίες
Τι προκαλεί την οζώδη πολυαρτηρίτιδα (PAN);
Η αιτία του ΠΑΝ είναι άγνωστη. Το PAN δεν είναι μια μορφή καρκίνου, δεν είναι μεταδοτικό και δεν εμφανίζεται συνήθως στις οικογένειες. Τα στοιχεία από ερευνητικά εργαστήρια υποστηρίζουν σθεναρά ότι το ανοσοποιητικό σύστημα παίζει κρίσιμο ρόλο στο PAN, προκαλώντας φλεγμονή και βλάβη των αιμοφόρων αγγείων και των ιστών. Το PAN σχετίζεται σε μεγάλο βαθμό με τη μόλυνση από ηπατίτιδα Β. Από τότε που καθιερώθηκε το εμβόλιο για την ηπατίτιδα Β, τα ποσοστά PAN έχουν μειωθεί σημαντικά.
Ποια είναι τα συμπτώματα της οζώδους πολυαρτηρίτιδας (PAN);
Επειδή μπορεί να εμπλέκονται πολλά διαφορετικά συστήματα οργάνων, ένα ευρύ φάσμα συμπτωμάτων είναι δυνατό στο PAN. Οι ασθενείς που έχουν PAN μπορεί να αισθάνονται γενικά άρρωστοι και κουρασμένοι, να έχουν πυρετό ή να έχουν απώλεια όρεξης και βάρους. Μπορεί να έχουν συμπτώματα που σχετίζονται με περιοχές προσβολής, όπως πόνος στους μύες και/ή στις αρθρώσεις, δερματικές πληγές που μπορεί να εμφανιστούν ως σκληροί ευαίσθητοι όζοι ή έλκη, κοιλιακό άλγος ή αίμα στα κόπρανα που εμφανίζεται ως αποτέλεσμα προσβολής του εντερικού σωλήνα ή δύσπνοια αναπνοής ή πόνος στο στήθος από ασθένεια που επηρεάζει την καρδιά. Η υψηλή αρτηριακή πίεση είναι συχνή στο PAN και συνήθως οφείλεται σε αγγειίτιδα που μειώνει τη ροή του αίματος στα νεφρά. Το PAN μπορεί να επηρεάσει τα νεύρα και να προκαλέσει μη φυσιολογικές αισθήσεις, μούδιασμα ή απώλεια δύναμης. Μπορεί να υπάρχει οποιοσδήποτε συνδυασμός αυτών των συμπτωμάτων.
Διάγνωση και Δοκιμές
Πώς γίνεται η διάγνωση της οζώδους πολυαρτηρίτιδας (PAN);
Ένας γιατρός μπορεί να υποψιαστεί PAN με βάση πληροφορίες που συλλέγονται από διάφορες πηγές, όπως:
- Ιατρικό ιστορικό για την αναζήτηση της παρουσίας συμπτωμάτων PAN.
-
Φυσική εξέταση για τον εντοπισμό σημείων προσβολής οργάνων και για τον αποκλεισμό άλλων ασθενειών που μπορεί να έχουν παρόμοια εμφάνιση.
- Εξετάσεις αίματος και ανάλυση ούρων για την αναζήτηση χαρακτηριστικών που μπορεί να υποδηλώνουν φλεγμονή ή σημεία εμπλοκής οργάνων.
- Οι απεικονιστικές εξετάσεις όπως οι ακτίνες Χ, η αξονική τομογραφία (CT) ή οι σαρώσεις μαγνητικού συντονισμού (MR) μπορεί να δείξουν ανωμαλίες στις πληγείσες περιοχές.
Όταν υπάρχει υποψία για τη διάγνωση της ΠΑΝ, η επιβεβαίωση της διάγνωσης συνήθως επιδιώκεται με τη λήψη αρτηριογράφημα ή βιοψία. Το αρτηριογράφημα περιλαμβάνει την έγχυση μιας χρωστικής ουσίας στην κυκλοφορία του αίματος που επιτρέπει την απεικόνιση των αιμοφόρων αγγείων και μπορεί να δείξει ανευρύσματα ή στένωση των αιμοφόρων αγγείων που υποδηλώνουν αγγειίτιδα. Ανάλογα με το σημείο της προσβολής, μπορεί να πραγματοποιηθεί βιοψία μιας πληγείσας περιοχής για να προσπαθήσει να επιβεβαιώσει την παρουσία αγγειίτιδας εντός του ιστού. Οι βιοψίες και τα αρτηριογράμματα συνιστώνται μόνο για σημεία οργάνων στα οποία υπάρχουν μη φυσιολογικά ευρήματα από εξέταση, εργαστηριακές εξετάσεις ή άλλους τύπους απεικονιστικών μελετών.
Διαχείριση και Θεραπεία
Πώς αντιμετωπίζεται η οζώδης πολυαρτηρίτιδα (PAN);
Τα φάρμακα που καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα αποτελούν τη βάση της θεραπείας για την ΠΑΝ. Υπάρχει μια ποικιλία ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων που χρησιμοποιούνται στο PAN, καθένα από τα οποία έχει μεμονωμένες παρενέργειες.
Τα άτομα με PAN που έχουν προσβολή κρίσιμου συστήματος οργάνων λαμβάνουν γενικά θεραπεία με ένα κορτικοστεροειδές όπως πρεδνιζόνη ή πρεδνιζολόνη σε συνδυασμό με άλλο ανοσοκατασταλτικό φάρμακο όπως η κυκλοφωσφαμίδη (Cytoxan®). Η κυκλοφωσφαμίδη χορηγείται σε υψηλές δόσεις ως θεραπεία για ορισμένους τύπους καρκίνου και επομένως μερικές φορές αναφέρεται ως “χημειοθεραπεία”. Στη θεραπεία του καρκίνου, η κυκλοφωσφαμίδη δρα σκοτώνοντας ή επιβραδύνοντας την ανάπτυξη των ταχέως πολλαπλασιαζόμενων καρκινικών κυττάρων. Στην αγγειίτιδα, η κυκλοφωσφαμίδη χορηγείται σε δόσεις που είναι 10 έως 100 φορές χαμηλότερες από αυτές που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία του καρκίνου. Σε αυτό το πλαίσιο, η κύρια επίδρασή του είναι να επηρεάζει τη συμπεριφορά του ανοσοποιητικού συστήματος με τρόπο που οδηγεί σε ανοσοκαταστολή. Σε σπάνιες περιπτώσεις, άτομα που δεν έχουν εκδηλώσεις που επηρεάζουν το νευρικό σύστημα, την καρδιά, τα νεφρά, την εντερική οδό ή άλλα χαρακτηριστικά σοβαρής νόσου μπορεί να τα πάνε καλά μόνο με τη θεραπεία με κορτικοστεροειδή.
Όλα τα ανοσοκατασταλτικά φάρμακα μπορεί να έχουν παρενέργειες. Η παρακολούθηση για ανεπιθύμητες ενέργειες παίζει κρίσιμο ρόλο στην πρόληψη ή την ελαχιστοποίηση της εμφάνισής τους. Κάθε φάρμακο έχει ένα μοναδικό προφίλ παρενεργειών που αποτελεί τη βάση για το σχέδιο παρακολούθησης. Το γεγονός ότι κάποιος με PAN μπορεί αρχικά να ανεχθεί τη θεραπεία δεν εγγυάται ότι το άτομο θα έχει τον ίδιο βαθμό ανοχής με την πάροδο του χρόνου. Αυτό καθιστά απαραίτητη τη συνεχή παρακολούθηση και σε ορισμένες περιπτώσεις, η παρακολούθηση για μακροπρόθεσμες επιδράσεις μπορεί να είναι σημαντική ακόμη και μετά τη διακοπή της φαρμακευτικής αγωγής.
Ο στόχος της θεραπείας είναι η εξάλειψη των χαρακτηριστικών φλεγμονής που οφείλονται στον ΠΑΝ. Όταν επιτευχθεί αυτό, αναφέρεται ως “ύφεση”. Μόλις γίνει φανερό ότι η ασθένεια βελτιώνεται, οι γιατροί μειώνουν σιγά σιγά τη δόση των κορτικοστεροειδών και τελικά ελπίζουν να τη διακόψουν εντελώς. Όταν χρησιμοποιείται κυκλοφωσφαμίδη, συχνά χορηγείται μόνο μέχρι τη στιγμή της ύφεσης (συνήθως γύρω στους 3-6 μήνες), μετά από τον οποίο χρόνο μπορεί να αλλάξει σε άλλο ανοσοκατασταλτικό παράγοντα όπως μεθοτρεξάτη ή αζαθειοπρίνη (Imuran®) για να διατηρηθεί η ύφεση. Η διάρκεια θεραπείας του ανοσοκατασταλτικού φαρμάκου συντήρησης μπορεί να διαφέρει μεταξύ των ατόμων. Στις περισσότερες περιπτώσεις, χορηγείται για τουλάχιστον 1 έως 2 χρόνια προτού εξεταστεί εάν θα ήταν σκόπιμο να μειωθεί αργά η δόση έως τη διακοπή.
Σε άτομα που έχουν αγγειίτιδα τύπου PAN που σχετίζεται με ηπατίτιδα Β, τα αντιιικά φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της ηπατίτιδας αποτελούν σημαντικό μέρος της φροντίδας. Οι ανοσοκατασταλτικοί παράγοντες χορηγούνται συχνά αρχικά για τον έλεγχο της αγγειίτιδας, αλλά μπορεί να αποσυρθούν πιο γρήγορα από ό,τι σε άλλες ρυθμίσεις, έτσι ώστε να δοθεί στα αντιιικά φάρμακα καλύτερη ευκαιρία να ελέγξουν τη λοίμωξη.
Προοπτική / Πρόγνωση
Ποιες είναι οι προοπτικές για τους ασθενείς με οζώδη πολυαρτηρίτιδα (PAN);
Επειδή το PAN είναι μια σπάνια ασθένεια, τα ακριβή στατιστικά στοιχεία για τη συνολική έκβαση είναι μόνο κατά προσέγγιση. Κατά μέσο όρο, μετά από 5 χρόνια ασθένειας, πάνω από το 80% των ανθρώπων έχουν επιβιώσει από τις επιπτώσεις του PAN. Ο τρόπος με τον οποίο τα άτομα με ΠΑΝ σχετίζεται στενά με τη σοβαρότητα της ασθένειάς τους. Αν και το PAN μπορεί να είναι μια ξαφνική και σοβαρή ασθένεια, πολλά άτομα με PAN τα πάνε εξαιρετικά καλά.
Η καλύτερη ευκαιρία για την ελαχιστοποίηση της βλάβης έρχεται όταν η θεραπεία έχει ξεκινήσει έγκαιρα και παρακολουθείται προσεκτικά από γιατρό που έχει γνώση του PAN. Ακόμη και οι ασθενείς που έχουν το πιο σοβαρό PAN μπορούν να επιτύχουν ύφεση όταν αντιμετωπιστούν έγκαιρα και παρακολουθούνται στενά.
Μετά την επίτευξη ύφεσης, είναι πιθανό η ΠΑΝ να υποτροπιάσει (αναφέρεται ως “υποτροπή”). Οι εκτιμήσεις για το ποσοστό υποτροπής για PAN ποικίλλουν ευρέως αλλά κυμαίνονται από 10 έως 40%. Τέτοιες υποτροπές μπορεί να είναι παρόμοιες με αυτές που βίωσε το άτομο τη στιγμή της διάγνωσής τους ή μπορεί να είναι διαφορετικές. Η πιθανότητα να εμφανιστεί μια σοβαρή υποτροπή μπορεί να ελαχιστοποιηθεί με την έγκαιρη αναφορά τυχόν νέων συμπτωμάτων σε έναν γιατρό, την τακτική παρακολούθηση του γιατρού και τη συνεχή παρακολούθηση με εργαστηριακές εξετάσεις. Η θεραπευτική προσέγγιση για τις υποτροπές είναι παρόμοια με αυτή της νεοδιαγνωσθείσας νόσου, ενώ η ύφεση είναι και πάλι δυνατή για τα περισσότερα άτομα με ΠΑΝ.
Discussion about this post