Νόσος της Διγλώχινας Αορτικής Βαλβίδας (BAVD)

Διαχείριση και Θεραπεία

Μπορεί η δίπτυχη αορτική βαλβίδα να προκαλέσει επιπλοκές;

Ναι, περίπου το 30% των ατόμων με νόσο της διγλώχινας αορτικής βαλβίδας αναπτύσσουν επιπλοκές. Μπορεί να είναι πολύ σοβαρά, ακόμη και απειλητικά για τη ζωή. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο τα άτομα που έχουν διαγνωστεί με BAVD θα πρέπει να βρίσκονται υπό τη συνεχή φροντίδα ενός ειδικού σε παθήσεις της καρδιακής βαλβίδας, ο οποίος μπορεί να παρακολουθεί τις αλλαγές στην καρδιά, τις βαλβίδες και την αορτή με την πάροδο του χρόνου.

Οι σημαντικότερες επιπλοκές είναι:

Συγκοπή

Με την πάροδο του χρόνου, μια στενωτική βαλβίδα θα προκαλέσει πάχυνση της αριστερής κοιλίας λόγω της επιπλέον άντλησης που απαιτείται για να εξαναγκάσει το αίμα να περάσει από τη βαλβίδα. Αυτή η διευρυμένη κοιλία και η ανεπαρκής άντληση μπορεί να οδηγήσει σε καρδιακή ανεπάρκεια. Το κάπνισμα ή η υψηλή χοληστερόλη μπορεί να επιταχύνει τη διαδικασία.

Ανεύρυσμα και Διατομή Αορτής

Η υποκείμενη διαταραχή του συνδετικού ιστού που προκαλεί το BAVD επηρεάζει επίσης τα στρώματα ιστού που σχηματίζουν τα τοιχώματα της αορτής. Καθώς τα στρώματα των ιστών εκφυλίζονται, τα τοιχώματα της αορτής χάνουν τη δύναμή τους και τεντώνονται χωρίς σχήμα. Τελικά, αυτό μπορεί να προκαλέσει το σχηματισμό ενός ανευρύσματος, μιας διογκωμένης περιοχής της αορτής όπου τα τοιχώματα είναι λεπτά και υπερβολικά τεντωμένα.

Το ανεύρυσμα μπορεί να σπάσει ή το εσωτερικό και το εξωτερικό στρώμα ιστού της αορτής μπορεί να τεμαχιστεί (αορτική ανατομή). Η ρήξη και η ανατομή είναι απειλητικές για τη ζωή επείγουσες καταστάσεις. Οι ειδικοί καρδιάς και βαλβίδων της Cleveland Clinic είναι έμπειροι στην παρακολούθηση της αορτής σε ασθενείς με BAVD για να σχεδιάσουν χειρουργική επέμβαση πριν συμβεί ρήξη ή ανατομή.

Σύμφωνα με την εμπειρία της κλινικής του Κλίβελαντ, με περισσότερους από 5.000 ασθενείς με BAVD, το 20% είχε σχετιζόμενα ανευρύσματα. Στην Cleveland Clinic, έχουμε αναπτύξει έναν ειδικό μαθηματικό τύπο που χρησιμοποιούμε για να προσδιορίσουμε πότε είναι απαραίτητη η χειρουργική επέμβαση, με βάση το ύψος και το βάρος του ασθενούς και το μέγεθος της αορτής. Ο τύπος που περιγράφει ο Δρ. Svensson είναι η αναλογία μεταξύ της διατομής της αορτής σε εκατοστά και του ύψους σε μέτρα. Εάν η μέτρηση υπερβαίνει το 10, συνήθως εξετάζεται το ενδεχόμενο χειρουργικής επέμβασης.

Ποια είναι η θεραπεία για τη νόσο της διγλώχινας αορτικής βαλβίδας;

Στις πιο σοβαρές περιπτώσεις, όταν υπάρχουν συμπτώματα κατά τη γέννηση ή στην πρώιμη βρεφική ηλικία, πρέπει να γίνει άμεσα χειρουργική αποκατάσταση της βαλβίδας. Σε άλλες περιπτώσεις, οι άνθρωποι μπορούν να περάσουν όλη τους τη ζωή χωρίς να γνωρίζουν ότι έχουν BAVD.

Περίπου το 80 τοις εκατό των ατόμων με BAVD θα χρειαστούν χειρουργική θεραπεία για την επιδιόρθωση ή την αντικατάσταση της βαλβίδας και μέρους της αορτής, συνήθως όταν είναι στα 30 ή στα 40 τους. Οι ειδικοί της κλινικής του Κλίβελαντ μπορούν να προσδιορίσουν την καλύτερη στιγμή για να κάνουν τη χειρουργική επισκευή και εάν μπορούν να γίνουν πολλαπλές επισκευές στη βαλβίδα και την αορτή ταυτόχρονα, εάν χρειαστεί. Από τον Δεκέμβριο του 2010, έχουν χειρουργήσει 4.700 ασθενείς με BAVD, τη μεγαλύτερη εμπειρία στον κόσμο στη θεραπεία αυτής της νόσου.

Για τον ασθενή που έχει στένωση και συμπτώματα, η προτιμώμενη θεραπεία είναι η αντικατάσταση της βαλβίδας με μια μηχανική ή βιολογική βαλβίδα. Το ποσοστό θνησιμότητας για αυτή τη διαδικασία στην κλινική του Κλίβελαντ είναι μικρότερο από 1%.

Όταν υπάρχει παλινδρόμηση, η αορτική βαλβίδα μπορεί να επιδιορθωθεί με επιτυχία. Η κλινική του Κλίβελαντ είναι ένα από τα ελάχιστα κέντρα στον κόσμο για την επιδιόρθωση διγλώχνων αορτικών βαλβίδων και το 91% των ασθενών που υποβάλλονται στη διαδικασία εδώ δεν χρειάζονται άλλη επέμβαση βαλβίδας για τουλάχιστον 10 χρόνια. Μετά την επισκευή, εάν παρουσιαστεί αποτυχία, θα συμβεί τον πρώτο χρόνο έως 18 μήνες μετά την επέμβαση – αλλά στη συνέχεια οι κίνδυνοι επανεγχείρησης είναι χαμηλοί. Ωστόσο, επειδή η βαλβίδα είναι ανώμαλη, είναι πιθανό να χρειαστεί να αντικατασταθεί μετά από μερικές δεκαετίες.

Μια αορτή που είναι διευρυμένη και σχηματίζει ανεύρυσμα μπορεί να επισκευαστεί, αλλά στην κλινική του Κλίβελαντ αντικαθιστούμε συχνότερα το κατεστραμμένο τμήμα με ένα τμήμα πλαστικού σωλήνα που είναι ραμμένο στη θέση του. Αυτό γίνεται συνήθως με μια ελάχιστα επεμβατική τομή «J». Ο χρόνος για την αποκατάσταση ενός αορτικού ανευρύσματος είναι κρίσιμος. Όταν η βαλβίδα είναι ελαττωματική και η αορτή έχει διευρυνθεί σε μεγαλύτερη από 4,5 cm, επισκευάζουμε την αορτή ταυτόχρονα επισκευάζουμε ή αντικαθιστούμε τη βαλβίδα. Εάν η αορτή έχει διευρυνθεί αλλά η βαλβίδα είναι ακόμα καλή, ο βέλτιστος χρόνος για την αποκατάσταση της αορτής ποικίλλει. Στην Cleveland Clinic, έχουμε αναπτύξει έναν ειδικό μαθηματικό τύπο που χρησιμοποιούμε για να το προσδιορίσουμε, με βάση το ύψος και το βάρος του ασθενούς και το μέγεθος της αορτής – συνήθως συνιστάται χειρουργική επέμβαση όταν η διατομή της αορτής σε τετραγωνικά εκατοστά, διαιρούμενη με το ύψος του ασθενούς σε μέτρα είναι πάνω από 10.