Αυτοάνοση παγκρεατίτιδα: συμπτώματα και θεραπεία

ΣΦΑΙΡΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

Η αυτοάνοση παγκρεατίτιδα είναι μια χρόνια φλεγμονή που προκαλείται από την επίθεση του ανοσοποιητικού συστήματος του σώματος στο πάγκρεας. Η αυτοάνοση παγκρεατίτιδα ανταποκρίνεται στη θεραπεία με στεροειδή. Αναγνωρίζονται πλέον δύο υποτύποι αυτοάνοσης παγκρεατίτιδας: ο τύπος 1 και ο τύπος 2.

Η αυτοάνοση παγκρεατίτιδα τύπου 1 ονομάζεται επίσης παγκρεατίτιδα σχετιζόμενη με IgG4 και είναι μέρος μιας νόσου που ονομάζεται νόσος που σχετίζεται με IgG4 (IgG4-RD), η οποία συχνά επηρεάζει πολλά όργανα, συμπεριλαμβανομένου του παγκρέατος, των χοληφόρων αγωγών στο ήπαρ, των σιελογόνων αδένων, των νεφρών και των λεμφαδένων .

Η αυτοάνοση παγκρεατίτιδα τύπου 2, που ονομάζεται επίσης ιδιοπαθής παγκρεατίτιδα με κεντρικό πόρο, φαίνεται να επηρεάζει μόνο το πάγκρεας, αν και περίπου το ένα τρίτο των ατόμων με αυτοάνοση παγκρεατίτιδα τύπου 2 σχετίζεται με φλεγμονώδη νόσο του εντέρου.

Η αυτοάνοση παγκρεατίτιδα είναι μια σπάνια, πρόσφατα αναγνωρισμένη ασθένεια και μπορεί εσφαλμένα να διαγνωστεί ως καρκίνος του παγκρέατος. Αυτές οι δύο ασθένειες έχουν παρόμοια σημεία και συμπτώματα, αλλά πολύ διαφορετικές θεραπείες, επομένως είναι πολύ σημαντικό να διακρίνουμε τη μία από την άλλη.

Συμπτώματα αυτοάνοσης παγκρεατίτιδας

Η αυτοάνοση παγκρεατίτιδα είναι δύσκολο να διαγνωστεί. Συχνά, η αυτοάνοση παγκρεατίτιδα δεν προκαλεί συμπτώματα. Εάν η αυτοάνοση παγκρεατίτιδα προκαλεί συμπτώματα, τα συμπτώματά της είναι παρόμοια με εκείνα του καρκίνου του παγκρέατος.

Τα συμπτώματα του καρκίνου του παγκρέατος είναι:

• Σκούρα ούρα
• Χλωμά κόπρανα ή κόπρανα που επιπλέουν στην τουαλέτα
• Κίτρινο δέρμα και μάτια
• Πόνος στο πάνω μέρος της κοιλιάς ή στο μέσο μέρος της πλάτης σας
• Ναυτία και έμετος
• Αδυναμία ή υπερβολική κόπωση
• Απώλεια όρεξης ή αίσθημα πληρότητας
• Απώλεια βάρους χωρίς γνωστό λόγο

Το πιο κοινό σημάδι της αυτοάνοσης παγκρεατίτιδας, που υπάρχει στο 80% περίπου των ανθρώπων, είναι ο ανώδυνος ίκτερος, που προκαλείται από φραγμένους χοληφόρους πόρους. Η αυτοάνοση παγκρεατίτιδα μπορεί επίσης να προκαλέσει απώλεια βάρους. Πολλοί άνθρωποι με αυτοάνοση παγκρεατίτιδα έχουν μάζες στο πάγκρεας και σε άλλα όργανα, οι οποίες μπορεί να διαγνωστούν λανθασμένα ως καρκίνος.

Άλλες διαφορές μεταξύ του τύπου 1 και του τύπου 2 της αυτοάνοσης παγκρεατίτιδας είναι:

• Στην αυτοάνοση παγκρεατίτιδα τύπου 1, η νόσος μπορεί να επηρεάσει και άλλα όργανα εκτός από το πάγκρεας. Η αυτοάνοση παγκρεατίτιδα τύπου 2 επηρεάζει μόνο το πάγκρεας, αν και η νόσος σχετίζεται με μια άλλη αυτοάνοση πάθηση, τη φλεγμονώδη νόσο του εντέρου.
• Η αυτοάνοση παγκρεατίτιδα τύπου 1 ανταποκρίνεται γρήγορα στη θεραπεία με στεροειδή.
• Η αυτοάνοση παγκρεατίτιδα τύπου 1 είναι πιθανό να υποτροπιάσει εάν διακοπεί η θεραπεία.

Πότε πρέπει να επισκεφτείτε γιατρό;

Η αυτοάνοση παγκρεατίτιδα συχνά δεν προκαλεί συμπτώματα. Πηγαίνετε να δείτε έναν γιατρό, ωστόσο, εάν εμφανίσετε ανεξήγητη απώλεια βάρους, κοιλιακό άλγος, ίκτερο ή άλλα σημεία και συμπτώματα που σας ενοχλούν.

Αιτίες αυτοάνοσης παγκρεατίτιδας

Οι γιατροί δεν γνωρίζουν τι προκαλεί την αυτοάνοση παγκρεατίτιδα, αλλά όπως και σε άλλες αυτοάνοσες ασθένειες, το ανοσοποιητικό σύστημα του σώματος επιτίθεται σε υγιή ιστό του σώματος.

Παράγοντες κινδύνου

Άτομα με αυτοάνοση παγκρεατίτιδα τύπου 1 συχνά:

• Είναι άνω των 60 ετών
• Είναι άνδρες

Άτομα με αυτοάνοση παγκρεατίτιδα τύπου 2:

• Συχνά είναι άνω των 40 ετών (μία ή δύο δεκαετίες νεότεροι από εκείνους με τύπο 1)
• Είναι πιο πιθανό να έχουν φλεγμονώδη νόσο του εντέρου, όπως η ελκώδης κολίτιδα

Επιπλοκές αυτοάνοσης παγκρεατίτιδας

Η αυτοάνοση παγκρεατίτιδα μπορεί να προκαλέσει ποικίλες επιπλοκές.

• Παγκρεατική ανεπάρκεια. Η αυτοάνοση παγκρεατίτιδα μπορεί να επηρεάσει την ικανότητα του παγκρέατος σας να παράγει αρκετά ένζυμα. Τα σημεία και τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν διάρροια, απώλεια βάρους, μεταβολική νόσο των οστών και ανεπάρκεια βιταμινών ή μετάλλων.
• Διαβήτης. Επειδή το πάγκρεας είναι το όργανο που παράγει ινσουλίνη, η βλάβη του μπορεί να προκαλέσει διαβήτη και μπορεί να χρειαστείτε θεραπεία με από του στόματος φαρμακευτική αγωγή ή ινσουλίνη.
• Ασβεστοποιήσεις ή πέτρες στο πάγκρεας.

Οι θεραπείες για την αυτοάνοση παγκρεατίτιδα, όπως η μακροχρόνια χρήση στεροειδών, μπορεί επίσης να προκαλέσουν επιπλοκές. Ωστόσο, ακόμη και με αυτές τις επιπλοκές, τα άτομα που λαμβάνουν θεραπεία για αυτοάνοση παγκρεατίτιδα έχουν φυσιολογικό προσδόκιμο ζωής.

Δεν υπάρχει τεκμηριωμένη συσχέτιση μεταξύ της αυτοάνοσης παγκρεατίτιδας και του καρκίνου του παγκρέατος.

Διάγνωση αυτοάνοσης παγκρεατίτιδας

Η αυτοάνοση παγκρεατίτιδα είναι δύσκολο να διαγνωστεί, επειδή τα σημεία και τα συμπτώματά της είναι πολύ παρόμοια με αυτά του καρκίνου του παγκρέατος. Ωστόσο, η ακριβής διάγνωση είναι εξαιρετικά σημαντική.

Τα άτομα με αυτοάνοση παγκρεατίτιδα τείνουν να έχουν γενική διόγκωση του παγκρέατος, αλλά μπορεί επίσης να έχουν μάζα στο πάγκρεας. Για να προσδιορίσετε με ακρίβεια τη διάγνωση και να καθορίσετε ποιον τύπο αυτοάνοσης παγκρεατίτιδας έχετε, είναι απαραίτητες εξετάσεις αίματος και απεικονιστικές εξετάσεις.

Δοκιμές για τη διάγνωση της αυτοάνοσης παγκρεατίτιδας

Καμία ενιαία δοκιμή ή χαρακτηριστικό γνώρισμα δεν προσδιορίζει την αυτοάνοση παγκρεατίτιδα. Μέχρι πρόσφατα, διαφορετικές διαγνωστικές προσεγγίσεις σε όλο τον κόσμο έκαναν τη διάγνωση πιο δύσκολη. Μερικές φορές, η χειρουργική επέμβαση είναι απαραίτητη για να αποκλειστεί ο καρκίνος του παγκρέατος.

Οι ειδικές δοκιμές μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Απεικόνιση τεστ. Οι εξετάσεις του παγκρέατος και άλλων οργάνων σας μπορεί να περιλαμβάνουν αξονική τομογραφία, μαγνητική τομογραφία, ενδοσκοπικό υπερηχογράφημα και ενδοσκοπικό ανάδρομο χολαγγειοπαγκρεατογράφο.
• ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ ΑΙΜΑΤΟΣ. Θα εξεταστείτε για αυξημένα επίπεδα μιας ανοσοσφαιρίνης που ονομάζεται IgG4, που παράγεται από το ανοσοποιητικό σας σύστημα. Τα άτομα με αυτοάνοση παγκρεατίτιδα τύπου 1, αλλά όχι με αυτοάνοση παγκρεατίτιδα τύπου 2, θα έχουν πολύ αυξημένα επίπεδα IgG4 στο αίμα.

  Ωστόσο, ένα θετικό τεστ δεν σημαίνει απαραίτητα ότι έχετε αυτή την ασθένεια. Ένας μικρός αριθμός ατόμων που δεν έχουν αυτοάνοση παγκρεατίτιδα, συμπεριλαμβανομένων ορισμένων με καρκίνο του παγκρέατος, έχουν επίσης υψηλά επίπεδα IgG4 στο αίμα.

• Ενδοσκοπική βιοψία πυρήνα. Σε αυτό το τεστ, οι παθολόγοι αναλύουν ένα δείγμα παγκρεατικού ιστού στο εργαστήριο. Η αυτοάνοση παγκρεατίτιδα έχει μια χαρακτηριστική εμφάνιση που αναγνωρίζεται εύκολα στο μικροσκόπιο. Οι γιατροί εισάγουν ένα μικρό σωλήνα (ενδοσκόπιο) μέσω του στόματος στο στομάχι και, καθοδηγούμενοι από υπερήχους, αφαιρούν κάποιο ιστό από το πάγκρεας χρησιμοποιώντας μια ειδική βελόνα.

  Η πρόκληση είναι η λήψη ενός δείγματος ιστού αρκετά μεγάλου για ανάλυση, και όχι μόνο λίγων κυττάρων. Αυτή η διαδικασία δεν είναι ευρέως διαθέσιμη και τα αποτελέσματα μπορεί να μην είναι πειστικά.

• Δοκιμή στεροειδών. Επειδή η αυτοάνοση παγκρεατίτιδα είναι η μόνη παγκρεατική διαταραχή που είναι γνωστό ότι ανταποκρίνεται στα στεροειδή, οι γιατροί μερικές φορές χρησιμοποιούν μια δοκιμαστική πορεία αυτού του φαρμάκου για να επιβεβαιώσουν μια διάγνωση. Η ανταπόκριση στα κορτικοστεροειδή μετράται με αξονική τομογραφία και βελτίωση των επιπέδων IgG4 ορού.

Θεραπεία της αυτοάνοσης παγκρεατίτιδας

• Στέντινγκ χοληφόρων. Πριν από την έναρξη της φαρμακευτικής αγωγής, μερικές φορές οι γιατροί εισάγουν ένα σωλήνα για την παροχέτευση των χοληφόρων αγωγών (stenting χοληφόρων) σε άτομα με συμπτώματα αποφρακτικού ίκτερου. Συχνά, ωστόσο, ο ίκτερος βελτιώνεται μόνο με θεραπεία με στεροειδή. Μερικές φορές συνιστάται παροχέτευση εάν η διάγνωση είναι αβέβαιη.
• Στεροειδή. Τα συμπτώματα της αυτοάνοσης παγκρεατίτιδας συχνά βελτιώνονται μετά από μια σύντομη θεραπεία με πρεδνιζολόνη ή πρεδνιζόνη. Πολλοί άνθρωποι ανταποκρίνονται γρήγορα, ακόμη και δραματικά. Μερικές φορές οι άνθρωποι βελτιώνονται χωρίς καμία θεραπεία.
• Ανοσοκατασταλτικά και ανοσοτροποποιητές. Περίπου στο 30% έως 50% των περιπτώσεων, η αυτοάνοση παγκρεατίτιδα επιστρέφει, απαιτώντας πρόσθετη θεραπεία, μερικές φορές μακροχρόνια. Για να βοηθήσουν στη μείωση των σοβαρών παρενεργειών που σχετίζονται με την εκτεταμένη χρήση στεροειδών, οι γιατροί συχνά προσθέτουν φάρμακα που καταστέλλουν ή τροποποιούν το ανοσοποιητικό σύστημα, που μερικές φορές ονομάζονται φάρμακα που συντηρούν τα στεροειδή, στη θεραπεία. Ίσως μπορείτε να σταματήσετε να παίρνετε στεροειδή εντελώς

  Τα ανοσοκατασταλτικά και οι ανοσοτροποποιητές περιλαμβάνουν μερκαπτοπουρίνη (Purinethol, Purixan), αζαθειοπρίνη (Imuran, Azasan) και rituximab (Rituxan). Γενικά, αυτά τα φάρμακα έχουν χρησιμοποιηθεί σε μικρές ομάδες δειγμάτων και τα μακροπρόθεσμα οφέλη εξακολουθούν να μελετώνται.

• Θεραπεία για παγκρεατική ανεπάρκεια. Εάν έχετε ανεπαρκή παγκρεατικά ένζυμα, μπορεί να χρειαστείτε συμπληρωματικά ένζυμα. Εάν χρειάζεστε συμπληρώματα, ο γιατρός σας θα συνταγογραφήσει παγκρεατικά ένζυμα (Creon, Viokace, Pancreaze, Zenpep, Pertzye). Οι μη συνταγογραφούμενες εκδόσεις αυτών των φαρμάκων δεν ελέγχονται από τον Οργανισμό Τροφίμων και Φαρμάκων.
• Θεραπεία για διαβήτη. Εάν έχετε διαβήτη, θα χρειαστείτε κατάλληλη θεραπεία.
• Παρακολούθηση εμπλοκής άλλων οργάνων. Η αυτοάνοση παγκρεατίτιδα τύπου 1 συχνά σχετίζεται με προσβολή άλλων οργάνων, συμπεριλαμβανομένων των μεγεθυσμένων λεμφαδένων και των σιελογόνων αδένων, ουλές των χοληφόρων οδών, φλεγμονή του ήπατος και νεφρική νόσο. Αν και αυτά τα σημάδια μπορεί να μειωθούν ή να εξαφανιστούν εντελώς με τη θεραπεία με στεροειδή, ο γιατρός σας θα συνεχίσει να σας παρακολουθεί.

Προετοιμασία για ραντεβού με γιατρό

Εάν ο γιατρός σας υποψιάζεται ότι μπορεί να έχετε αυτοάνοση παγκρεατίτιδα, μπορεί να παραπεμφθείτε σε γαστρεντερολόγο.

Τι πρέπει να κάνετε

• Λάβετε υπόψη τυχόν περιορισμούς πριν από το ραντεβού. Όταν κλείσετε το ραντεβού σας, φροντίστε να ρωτήσετε εάν υπάρχει κάτι που πρέπει να κάνετε εκ των προτέρων, όπως να περιορίσετε τη διατροφή σας.
• Σημειώστε τυχόν συμπτώματα που αντιμετωπίζετε, ακόμα κι αν φαίνονται άσχετα με τον λόγο που έχετε προγραμματίσει το ραντεβού.
• Σημειώστε βασικές προσωπικές πληροφορίες, συμπεριλαμβανομένων πραγμάτων όπως πρόσφατες αλλαγές στη ζωή ή μεγάλα άγχη.
• Κάντε μια λίστα με όλα τα φάρμακα και τυχόν βιταμίνες ή συμπληρώματα που παίρνετε.
• Σκεφτείτε να πάρετε μαζί σας ένα μέλος της οικογένειας ή φίλο. Μερικές φορές μπορεί να είναι δύσκολο να θυμάστε όλες τις πληροφορίες που παρέχονται κατά τη διάρκεια ενός ραντεβού. Κάποιος που σας συνοδεύει μπορεί να θυμηθεί κάτι που χάσατε ή ξεχάσατε.
• Γράψτε μια λίστα με ερωτήσεις που πρέπει να κάνετε στον γιατρό σας.

Ο χρόνος σας με τον γιατρό είναι περιορισμένος. Θα πρέπει να ρωτήσετε τον γιατρό σας αυτές τις ερωτήσεις σχετικά με την αυτοάνοση παγκρεατίτιδα:

• Μπορείτε να μου εξηγήσετε τα αποτελέσματα των εξετάσεών μου;
• Πώς μπορείτε να είστε σίγουροι ότι δεν έχω καρκίνο στο πάγκρεας;
• Θα χρειαστώ περισσότερες εξετάσεις;
• Πόσο έχει προχωρήσει η ασθένειά μου;
• Θα επανέλθει η ασθένεια μετά την αρχική θεραπεία;
• Χρειάζομαι ισόβια θεραπεία για να αποτρέψω την υποτροπή;
• Πόσο σοβαρή είναι η βλάβη στο πάγκρεας μου;
• Ποιες μέθοδοι θεραπείας μπορούν να ανακουφίσουν τα σημεία και τα συμπτώματά μου;
• Ποιες είναι οι πιθανές παρενέργειες κάθε μεθόδου θεραπείας;
• Ποια σημεία και συμπτώματα σηματοδοτούν ότι η κατάστασή μου επιδεινώνεται και πρέπει να κλείσω άλλο ραντεβού;
• Ποια σημεία και συμπτώματα επιπλοκών πρέπει να προσέχω;
• Έχω άλλες καταστάσεις υγείας. Πώς μπορώ να διαχειριστώ καλύτερα αυτές τις ιατρικές καταστάσεις μαζί;
• Υπάρχουν περιορισμοί που πρέπει να ακολουθήσω;

Εκτός από τις ερωτήσεις που έχετε προετοιμάσει να κάνετε στον γιατρό σας, μη διστάσετε να κάνετε ερωτήσεις που προκύπτουν κατά τη διάρκεια του ραντεβού σας.

Τι μπορεί να σας ζητήσει ο γιατρός σας

Ο γιατρός σας θα σας κάνει μια σειρά από ερωτήσεις. Ο γιατρός σας μπορεί να σας ρωτήσει:

• Πότε αρχίσατε να εμφανίζετε συμπτώματα;
• Έχετε κοιλιακό άλγος, σκούρα ούρα, ωχρά κόπρανα, φαγούρα ή απώλεια βάρους;
• Τα συμπτώματά σας ήταν συνεχή ή περιστασιακά;
• Πόσο σοβαρά είναι τα συμπτώματά σας;
• Τι φαίνεται να βελτιώνει τα συμπτώματά σας;
• Τι φαίνεται να επιδεινώνει τα συμπτώματά σας;
• Είχατε αυτά τα συμπτώματα πριν;
• Έχετε ποτέ διαγνωστεί με παγκρεατίτιδα;
• Ξεκινήσατε κάποια νέα φάρμακα πριν ξεκινήσουν τα συμπτώματά σας;