Αδρενοκορτικό καρκίνωμα

Γενικές πληροφορίες για το αδρενοκορτικο καρκίνωμα

Βασικά σημεία

• Το καρκίνωμα των επινεφριδίων είναι μια σπάνια ασθένεια στην οποία σχηματίζονται κακοήθη (καρκινικά) κύτταρα
  το εξωτερικό στρώμα των επινεφριδίων.
• Η ύπαρξη ορισμένων γενετικών καταστάσεων αυξάνει τον κίνδυνο αδρενοκορτικού καρκινώματος.
• Τα συμπτώματα του επινεφριδιακού καρκινώματος περιλαμβάνουν πόνο στην κοιλιά.
• Μελέτες απεικόνισης και εξετάσεις που εξετάζουν το αίμα και τα ούρα χρησιμοποιούνται για την ανίχνευση (εύρεση) και τη διάγνωση του αδρενοκορτικού καρκινώματος.
• Ορισμένοι παράγοντες επηρεάζουν την πρόγνωση (πιθανότητα ανάρρωσης) και τις επιλογές θεραπείας.

Το καρκίνωμα των επινεφριδίων είναι μια σπάνια ασθένεια στην οποία κακοήθη (καρκινικά) κύτταρα σχηματίζονται στο εξωτερικό στρώμα των επινεφριδίων.

Υπάρχουν δύο επινεφρίδια. Τα επινεφρίδια είναι μικρά και έχουν σχήμα τριγώνου. Ένας επινεφριδιακός αδένας κάθεται πάνω από κάθε νεφρό. Κάθε επινεφρίδια έχει δύο μέρη. Το εξωτερικό στρώμα των επινεφριδίων είναι ο φλοιός των επινεφριδίων. Το κέντρο του επινεφριδίου είναι ο επινεφριδιακός μυελός.

Ο φλοιός των επινεφριδίων δημιουργεί σημαντικές ορμόνες που:

• Ισορροπήστε το νερό και το αλάτι στο σώμα.
• Βοηθήστε να διατηρήσετε την αρτηριακή πίεση κανονική.
• Βοηθήστε στον έλεγχο της χρήσης πρωτεΐνης, λίπους και υδατανθράκων από το σώμα.
• Προκαλεί το σώμα να έχει αρσενικά ή θηλυκά χαρακτηριστικά.

Το καρκίνωμα των επινεφριδίων ονομάζεται επίσης καρκίνος του φλοιού των επινεφριδίων. Ένας όγκος του φλοιού των επινεφριδίων μπορεί να λειτουργεί (παράγει περισσότερες ορμόνες από το κανονικό) ή δεν λειτουργεί (δεν παράγει περισσότερες ορμόνες από το κανονικό). Λειτουργούν οι περισσότεροι όγκοι των επινεφριδίων. Οι ορμόνες που δημιουργούνται από όγκους που λειτουργούν μπορεί να προκαλέσουν ορισμένα σημεία ή συμπτώματα ασθένειας.

Το επινεφριδιακό μυελό παράγει ορμόνες που βοηθούν το σώμα να αντιδράσει στο άγχος. Ο καρκίνος που σχηματίζεται στο μυελό των επινεφριδίων ονομάζεται φαιοχρωμοκύτωμα και δεν συζητείται σε αυτό το άρθρο.

Το αδρενοκορτικό καρκίνωμα και το φαιοχρωμοκύτωμα μπορεί να εμφανιστούν σε ενήλικες και παιδιά. Η θεραπεία για παιδιά, ωστόσο, είναι διαφορετική από τη θεραπεία για ενήλικες.

Η ύπαρξη ορισμένων γενετικών καταστάσεων αυξάνει τον κίνδυνο αδρενοκορτικού καρκινώματος.

Οτιδήποτε αυξάνει τον κίνδυνο να πάρετε μια ασθένεια ονομάζεται παράγοντας κινδύνου. Η ύπαρξη παράγοντα κινδύνου δεν σημαίνει ότι θα πάρετε καρκίνο. Το να μην έχετε παράγοντες κινδύνου δεν σημαίνει ότι δεν θα πάρετε καρκίνο. Συζητήστε με το γιατρό σας εάν πιστεύετε ότι ενδέχεται να διατρέχετε κίνδυνο.

Οι παράγοντες κινδύνου για το καρκίνωμα των επινεφριδίων περιλαμβάνουν τα ακόλουθα κληρονομικά νοσήματα:

• Σύνδρομο Li-Fraumeni.
• Σύνδρομο Beckwith-Wiedemann.
• Συγκρότημα Carney.

Τα συμπτώματα του επινεφριδιακού καρκινώματος περιλαμβάνουν πόνο στην κοιλιά.

Αυτά τα σημεία και συμπτώματα μπορεί να προκληθούν από αδρενοκορτικο καρκίνωμα:

• Ένα κομμάτι στην κοιλιά.
• Πόνος στην κοιλιά ή στην πλάτη.
• Ένα αίσθημα πληρότητας στην κοιλιά.

Ένας μη λειτουργικός όγκος των επινεφριδίων δεν μπορεί να προκαλέσει σημάδια ή συμπτώματα στα αρχικά στάδια.

Ένας λειτουργικός αδρενοκορτικός όγκος παράγει πάρα πολλές από τις ακόλουθες ορμόνες:

• Κορτιζόλη
• Αλδοστερόνη.
• Τεστοστερόνη.
• Οιστρογόνο.

Η υπερβολική κορτιζόλη μπορεί να προκαλέσει:

• Αύξηση βάρους στο πρόσωπο, το λαιμό και τον κορμό του σώματος και λεπτά χέρια και πόδια.
• Ανάπτυξη λεπτών μαλλιών στο πρόσωπο, στην πλάτη ή στα χέρια.
• Ένα στρογγυλό, κόκκινο, γεμάτο πρόσωπο.
• Ένα κομμάτι λίπους στο πίσω μέρος του λαιμού.
• Η εμβάθυνση της φωνής και το πρήξιμο των σεξουαλικών οργάνων ή του μαστού τόσο σε άνδρες όσο και σε γυναίκες.
• Μυϊκή αδυναμία.
• Υψηλό σάκχαρο στο αίμα.
• Υψηλή πίεση του αίματος.

Η υπερβολική ποσότητα αλδοστερόνης μπορεί να προκαλέσει:

• Υψηλή πίεση του αίματος.
• Μυϊκή αδυναμία ή κράμπες.
• Συχνουρία.
• Αίσθημα δίψας.

Η υπερβολική τεστοστερόνη (στις γυναίκες) μπορεί να προκαλέσει:

• Ανάπτυξη λεπτών μαλλιών στο πρόσωπο, στην πλάτη ή στα χέρια.
• Ακμή.
• Φαλακρό.
• Μια εμβάθυνση της φωνής.
• Χωρίς εμμηνορροϊκές περιόδους.

Οι άνδρες που κάνουν υπερβολική τεστοστερόνη συνήθως δεν έχουν σημεία ή συμπτώματα.

Η υπερβολική ποσότητα οιστρογόνων (στις γυναίκες) μπορεί να προκαλέσει:

• Ανώμαλες εμμηνορροϊκές περίοδοι σε γυναίκες που δεν έχουν περάσει την εμμηνόπαυση.
• Κολπική αιμορραγία σε γυναίκες που έχουν περάσει από την εμμηνόπαυση.
• Αύξηση βάρους.

Η υπερβολική ποσότητα οιστρογόνων (στους άνδρες) μπορεί να προκαλέσει:

• Ανάπτυξη ιστού μαστού.
• Χαμηλότερη σεξουαλική ορμή.
• Ανικανότητα.

Αυτά και άλλα σημεία και συμπτώματα μπορεί να προκληθούν από αδρενοκορτικο καρκίνωμα ή από άλλες καταστάσεις. Συμβουλευτείτε το γιατρό σας εάν έχετε κάποιο από αυτά τα προβλήματα.

Μελέτες απεικόνισης και εξετάσεις που εξετάζουν το αίμα και τα ούρα χρησιμοποιούνται για την ανίχνευση και τη διάγνωση του επινεφριδιακού καρκινώματος.

Οι εξετάσεις και οι διαδικασίες που χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση του αδρενοκορτικού καρκινώματος εξαρτώνται από τα συμπτώματα του ασθενούς. Μπορούν να χρησιμοποιηθούν οι ακόλουθες δοκιμές και διαδικασίες:

• Φυσική εξέταση και ιστορία: Μια εξέταση του σώματος για τον έλεγχο γενικών σημείων υγείας, συμπεριλαμβανομένου του ελέγχου για σημάδια ασθένειας, όπως εξογκώματα ή οτιδήποτε άλλο φαίνεται ασυνήθιστο. Θα ληφθεί επίσης ένα ιστορικό για τις συνήθειες υγείας του ασθενούς και τις προηγούμενες ασθένειες και θεραπείες.
• Είκοσι τεσσάρων ωρών τεστ ούρων: Μια δοκιμή στην οποία τα ούρα συλλέγονται για 24 ώρες για τη μέτρηση των ποσοτήτων κορτιζόλης ή 17-κετοστεροειδών. Μια υψηλότερη από την κανονική ποσότητα αυτών στα ούρα μπορεί να αποτελεί ένδειξη ασθένειας στον επινεφρικό φλοιό.
• Δοκιμή καταστολής χαμηλής δόσης δεξαμεθαζόνης: Μια δοκιμή στην οποία χορηγούνται μία ή περισσότερες μικρές δόσεις δεξαμεθαζόνης. Το επίπεδο κορτιζόλης ελέγχεται από δείγμα αίματος ή από ούρα που συλλέγεται για τρεις ημέρες. Αυτή η δοκιμή γίνεται για να ελέγξει εάν τα επινεφρίδια παράγουν πάρα πολύ κορτιζόλη.
• Δοκιμή καταστολής υψηλής δόσης δεξαμεθαζόνης: Μια δοκιμή στην οποία χορηγούνται μία ή περισσότερες υψηλές δόσεις δεξαμεθαζόνης. Το επίπεδο κορτιζόλης ελέγχεται από δείγμα αίματος ή από ούρα που συλλέγεται για τρεις ημέρες. Αυτή η δοκιμή γίνεται για να ελεγχθεί εάν τα επινεφρίδια παράγουν πάρα πολύ κορτιζόλη ή εάν η υπόφυση λέει στους επινεφριδιακούς αδένες να κάνουν πάρα πολύ κορτιζόλη.
• Μελέτη χημείας αίματος: Μια διαδικασία κατά την οποία ένα δείγμα αίματος ελέγχεται για τη μέτρηση των ποσοτήτων ορισμένων ουσιών, όπως το κάλιο ή το νάτριο, που απελευθερώνονται στο αίμα από όργανα και ιστούς στο σώμα. Μια ασυνήθιστη (υψηλότερη ή χαμηλότερη από την κανονική) ποσότητα μιας ουσίας μπορεί να αποτελεί ένδειξη ασθένειας.
• CT σάρωση (σάρωση CAT): Μια διαδικασία που κάνει μια σειρά λεπτομερών εικόνων των περιοχών μέσα στο σώμα, που λαμβάνονται από διαφορετικές οπτικές γωνίες. Οι εικόνες δημιουργούνται από έναν υπολογιστή που συνδέεται με μια μηχανή ακτίνων Χ. Μια βαφή μπορεί να ενεθεί σε μια φλέβα ή να καταπιεί για να βοηθήσει τα όργανα ή τους ιστούς να εμφανίζονται πιο καθαρά. Αυτή η διαδικασία ονομάζεται επίσης υπολογιστική τομογραφία, μηχανογραφημένη τομογραφία ή ηλεκτρονική αξονική τομογραφία.
• MRI (απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού): Μια διαδικασία που χρησιμοποιεί έναν μαγνήτη, ραδιοκύματα και έναν υπολογιστή για τη δημιουργία μιας σειράς λεπτομερών εικόνων από περιοχές μέσα στο σώμα. Αυτή η διαδικασία ονομάζεται επίσης πυρηνική απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού (NMRI). Μια μαγνητική τομογραφία της κοιλιάς γίνεται για τη διάγνωση του αδρενοκορτικού καρκινώματος.
• Αγγειογραφία επινεφριδίων: Μια διαδικασία για την εξέταση των αρτηριών και της ροής του αίματος κοντά στα επινεφρίδια. Μία χρωστική αντίθεσης εγχύεται στις επινεφριδικές αρτηρίες. Καθώς η βαφή κινείται μέσω των αρτηριών, λαμβάνονται μια σειρά ακτινογραφιών για να διαπιστωθεί εάν υπάρχουν φραγμένες αρτηρίες.
• Επινεφριδιακή βεντογραφία: Μια διαδικασία για την εξέταση των επινεφριδίων και τη ροή του αίματος κοντά στα επινεφρίδια. Μια χρωστική αντίθεσης εγχέεται σε μια επινεφρίδια. Καθώς η βαφή αντίθεσης κινείται μέσω των φλεβών, λαμβάνονται μια σειρά ακτινογραφιών για να διαπιστωθεί εάν υπάρχουν φραγμένες φλέβες. Ένας καθετήρας (πολύ λεπτός σωλήνας) μπορεί να εισαχθεί στη φλέβα για να ληφθεί δείγμα αίματος, το οποίο ελέγχεται για ανώμαλα επίπεδα ορμονών.
• Σάρωση PET (τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων): Μια διαδικασία για την εύρεση κακοήθων καρκινικών κυττάρων στο σώμα. Μια μικρή ποσότητα ραδιενεργού γλυκόζης (ζάχαρη) εγχέεται σε μια φλέβα. Ο σαρωτής PET περιστρέφεται γύρω από το σώμα και κάνει μια εικόνα του πού χρησιμοποιείται η γλυκόζη στο σώμα. Τα κακοήθη νεοπλασματικά κύτταρα εμφανίζονται πιο φωτεινά στην εικόνα επειδή είναι πιο ενεργά και καταναλώνουν περισσότερη γλυκόζη από ό, τι τα φυσιολογικά κύτταρα.
• Σάρωση MIBG: Μια πολύ μικρή ποσότητα ραδιενεργού υλικού που ονομάζεται MIBG εγχέεται σε μια φλέβα και ταξιδεύει μέσω της κυκλοφορίας του αίματος. Τα κύτταρα των επινεφριδίων αφαιρούν το ραδιενεργό υλικό και ανιχνεύονται από μια συσκευή που μετρά την ακτινοβολία. Αυτή η σάρωση γίνεται για να πει τη διαφορά μεταξύ του αδρενοκορτικού καρκινώματος και του φαιοχρωμοκυτώματος.
• Βιοψία: Η απομάκρυνση των κυττάρων ή των ιστών, ώστε να μπορούν να προβληθούν κάτω από ένα μικροσκόπιο από έναν παθολόγο για να ελέγξουν για σημάδια καρκίνου. Το δείγμα μπορεί να ληφθεί χρησιμοποιώντας μια λεπτή βελόνα, που ονομάζεται βιοψία λεπτής βελόνας (FNA) ή μια ευρύτερη βελόνα, που ονομάζεται βασική βιοψία.

Ορισμένοι παράγοντες επηρεάζουν την πρόγνωση (πιθανότητα ανάρρωσης) και τις επιλογές θεραπείας.

Η πρόγνωση (πιθανότητα ανάκαμψης) και οι επιλογές θεραπείας εξαρτώνται από τα ακόλουθα:

• Το στάδιο του καρκίνου (το μέγεθος του όγκου και εάν βρίσκεται μόνο στα επινεφρίδια ή έχει εξαπλωθεί σε άλλα σημεία του σώματος).
• Εάν ο όγκος μπορεί να αφαιρεθεί εντελώς κατά τη χειρουργική επέμβαση.
• Εάν ο καρκίνος έχει αντιμετωπιστεί στο παρελθόν.
• Η γενική υγεία του ασθενούς.
• Ο βαθμός των καρκινικών κυττάρων (πόσο διαφορετικά φαίνονται από τα κανονικά κύτταρα κάτω από ένα μικροσκόπιο).

Το καρκίνωμα των επινεφριδίων μπορεί να θεραπευτεί εάν αντιμετωπιστεί σε πρώιμο στάδιο.