Tricuspid Atresia

Πώς επηρεάζει η τριγλώχινα ατρησία την καρδιά;

Σε μια σωστά λειτουργική καρδιά, το αίμα ρέει από το σώμα στην καρδιά και στη συνέχεια στους πνεύμονες, όπου κάθε κύτταρο αίματος θα φορτωθεί με οξυγόνο. Αυτή η διαδικασία είναι γνωστή ως οξυγόνωση. Μετά την οξυγόνωση, το αίμα επιστρέφει στην καρδιά και αντλείται προς το σώμα.

Τέσσερις διαφορετικές καρδιακές βαλβίδες ελέγχουν τη ροή του αίματος στην καρδιά σας. Οι βαλβίδες επιτρέπουν στο αίμα να ρέει μεταξύ των τεσσάρων διαφορετικών θαλάμων που αποτελούν την καρδιά σας. Αυτοί οι τέσσερις θάλαμοι είναι ο δεξιός και ο αριστερός κόλπος και οι κοιλίες. Ένας τοίχος γνωστός ως διάφραγμα τους χωρίζει.

Η τριγλώχινα βαλβίδα είναι μία από τις τέσσερις βαλβίδες που επιτρέπουν στο αίμα να ρέει μέσα από την καρδιά σας. Βρίσκεται στη δεξιά πλευρά της καρδιάς σας. Όταν ένα νεογέννητο λείπει από την τριγλώχινα βαλβίδα του, η καρδιά του πρέπει να κυκλοφορεί αίμα μέσω της καρδιάς χρησιμοποιώντας δύο τρύπες στο διάφραγμα. Μία τρύπα είναι μεταξύ του αριστερού και του δεξιού κόλπου. Το άλλο είναι μεταξύ της αριστερής και της δεξιάς κοιλίας. Όλα τα αγέννητα μωρά έχουν μια τρύπα μεταξύ των κόλπων γνωστή ως ωοειδές τρήμα, αλλά συνήθως κλείνει πριν από τη γέννηση, ως μέρος της ανάπτυξης του εμβρύου.

Σε νεογέννητα με τριγλώχινα ατρησία, η τριγλώχινα βαλβίδα που λείπει προκαλεί την καρδιά να κυκλοφορεί αίμα χρησιμοποιώντας την τρύπα μεταξύ των κόλπων. Αντί να κλείσει, η τρύπα παραμένει ανοιχτή ή σε ορισμένες περιπτώσεις γίνεται ακόμη μεγαλύτερη. Η τρύπα παραμένει ανοιχτή ή διευρύνεται μεταξύ των δύο κόλπων για να επιτρέψει την κυκλοφορία του αίματος από το σώμα στην καρδιά. Όταν συμβεί αυτό, η τρύπα ονομάζεται κολπικό διαφραγματικό ελάττωμα (ASD).

Για να μπορέσει η καρδιά να αντλήσει αίμα προς το σώμα και τους πνεύμονες, ένα μωρό με τριγλώχινα ατρησία πρέπει επίσης να αναπτύξει μια άλλη τρύπα. Αυτή η οπή είναι γνωστή ως κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα (VSD). Ένα μωρό πρέπει να γεννηθεί με VSD όταν λείπει η τριγλώχινα βαλβίδα του, έτσι ώστε η καρδιά του να μπορεί να αντλήσει αποτελεσματικά αίμα. Το VSD βρίσκεται μεταξύ της αριστερής και της δεξιάς κοιλίας. Αυτό επιτρέπει στο αίμα να ρέει από την αριστερή κοιλία στην πνευμονική αρτηρία στη δεξιά κοιλία.

Σε ορισμένα νεογέννητα με τριγλώχινα ατρησία, ένα εμβρυϊκό αγγείο που ονομάζεται αρτηριακός πόρος παραμένει ανοιχτό για να επιτρέψει την κυκλοφορία του αίματος στους πνεύμονες από την αορτή.

Ποιοι είναι οι τύποι της τριγλώχινας ατρησίας;

Υπάρχουν τρεις μορφές τριγλώχινας ατρησίας. Ο τύπος βασίζεται στο πόσο μεγάλο είναι το VSD:

Μεγάλο VSD

Εάν η τρύπα στην καρδιά του νεογέννητου είναι μεγάλη, πολύ αίμα μπορεί να πάει στους πνεύμονες. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε μια κατάσταση γνωστή ως συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια (CHF).

Μέτριο VSD

Εάν το νεογέννητό σας έχει μέτριο VSD, η τρύπα είναι μεσαίου μεγέθους. Αυτή η τρύπα επιτρέπει στο αίμα να αντλεί στους πνεύμονες. Τα νεογέννητα με αυτήν την κατάσταση θα βιώσουν λιγότερη αγωνία από αυτά με μεγάλες ή μικρές τρύπες.

Μικρό VSD

Εάν η τρύπα είναι μικρή, δεν αντλεί αρκετό αίμα στους πνεύμονες για να πάρει οξυγόνο. Η έλλειψη οξυγόνου στα ζωτικά όργανα μπορεί να προκαλέσει μπλε χρώμα στο δέρμα του νεογέννητου. Αυτό ονομάζεται κυάνωση.

Ποια είναι τα συμπτώματα της τριγλώχινας ατρησίας;

Τα συμπτώματα της τριγλώχινας ατρησίας εξαρτώνται από το συγκεκριμένο καρδιακό ελάττωμα που υπάρχει. Τα μωρά που γεννιούνται με τριγλώχινα ατρησία συνήθως εμφανίζουν σημάδια δυσφορίας τις πρώτες ώρες της ζωής τους. Ωστόσο, ορισμένα μωρά μπορεί να είναι υγιή κατά τη γέννηση και αρχίζουν να εμφανίζουν συμπτώματα μόνο τους πρώτους δύο μήνες της ζωής τους.

Τα κοινά συμπτώματα που σχετίζονται με την τριγλώχινα ατρησία περιλαμβάνουν:

• γρήγορη αναπνοή
• δύσπνοια ή δύσπνοια
• γαλαζωπό χρώμα δέρματος ή κυάνωση
• κόπωση που εμφανίζεται κατά τη διάρκεια της σίτισης
• αργή ανάπτυξη
• ιδρώνοντας

Εάν η τρύπα στην καρδιά του νεογέννητου είναι αρκετά μεγάλη για να προκαλέσει CHF, μπορεί να υπάρχουν άλλα συμπτώματα που σχετίζονται με αυτήν την κατάσταση. Αυτά περιλαμβάνουν βήχα και πρήξιμο στα πόδια και τα πόδια, το οποίο είναι γνωστό ως «οίδημα».

Τι προκαλεί την τριγλώχινα ατρησία;

Η καρδιά αρχίζει να σχηματίζεται όταν το έμβρυο είναι μόλις 8 εβδομάδων. Η τριγλώχινα ατρησία είναι αποτέλεσμα της αδυναμίας ανάπτυξης της τριγλώχινας βαλβίδας κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου ανάπτυξης. Οι γιατροί δεν γνωρίζουν γιατί συμβαίνει αυτό. Η τριγλώχινα ατρησία είναι συχνά κοινή σε οικογένειες. Εμφανίζεται επίσης με ορισμένες γενετικές ή χρωμοσωμικές ανωμαλίες, συμπεριλαμβανομένου του συνδρόμου Down.

Πώς διαγιγνώσκεται η τριγλώχινα ατρησία;

Ο γιατρός σας μπορεί να εντοπίσει τριγλώχινα ατρησία ενώ το μωρό σας είναι ακόμα στη μήτρα. Οι συνηθισμένοι προγεννητικοί υπέρηχοι που παρακολουθούν την ανάπτυξη του μωρού σας μπορεί να ανιχνεύσουν ανωμαλίες στην καρδιά του εμβρύου.

Αφού γεννηθεί το μωρό σας, ο γιατρός σας θα μπορεί να διαγνώσει τριγλώχινα ατρησία πραγματοποιώντας μια φυσική εξέταση. Ο γιατρός σας μπορεί να βρει ένα καρδιακό μουρμούρισμα και μπορεί να παρατηρήσει έναν γαλαζωπό τόνο στο δέρμα του μωρού σας. Ο γιατρός σας μπορεί επίσης να πραγματοποιήσει αρκετές εξετάσεις για να επιβεβαιώσει τη διάγνωση. Οι δοκιμές μπορεί να περιλαμβάνουν:

• υπερηχογράφημα καρδιάς
• ένα ηλεκτροκαρδιογράφημα
• ένα ηχοκαρδιογράφημα
• μια ακτινογραφία θώρακα
• έναν καρδιακό καθετηριασμό
• μαγνητική τομογραφία καρδιάς

Πώς αντιμετωπίζεται η τριγλώχινα ατρησία;

Εάν το μωρό σας διαγνωστεί με τριγλώχινα ατρησία, θα μπει σε μονάδα εντατικής θεραπείας νεογνών (NICU). Στο NICU, το μωρό σας θα λάβει εξειδικευμένη φροντίδα για τη θεραπεία της πάθησης. Εάν το μωρό σας δεν μπορεί να αναπνεύσει, μπορεί να πάει σε αναπνευστική μηχανή ή αναπνευστήρα. Το μωρό σας μπορεί επίσης να λάβει φάρμακα για να διατηρήσει τη λειτουργία της καρδιάς του.

Αφού σταθεροποιηθεί η κατάσταση του μωρού σας, θα χρειαστεί χειρουργική επέμβαση για να διορθώσει το ελάττωμα της καρδιάς. Για βρέφη που έχουν τριγλώχινα ατρησία, τρεις χειρουργικές επεμβάσεις είναι τυπικά απαραίτητες καθώς η καρδιά και το σώμα του παιδιού μεγαλώνουν και αλλάζουν.

Τοποθέτηση Shunt

Στα περισσότερα βρέφη με αυτήν την κατάσταση, η πρώτη καρδιοχειρουργική επέμβαση συμβαίνει τις πρώτες ημέρες της ζωής. Αυτή η διαδικασία περιλαμβάνει την τοποθέτηση μιας παράκαμψης στην καρδιά για να διατηρήσει το αίμα να ρέει στους πνεύμονες.

Μετά το χειρουργείο, το μωρό σας μπορεί να πάει σπίτι. Θα χρειαστούν φάρμακα και παρακολούθηση για τον εντοπισμό επιπλοκών. Ένας παιδοκαρδιολόγος θα επιβλέπει τη φροντίδα του μωρού σας. Αυτός ο γιατρός θα καθορίσει πότε το μωρό σας είναι έτοιμο για μια δεύτερη χειρουργική επέμβαση.

Διαδικασία Hemi-Fontan

Η δεύτερη χειρουργική επέμβαση συνήθως συμβαίνει όταν το μωρό σας είναι μεταξύ 3 και 6 μηνών. Αυτή η επέμβαση είναι γνωστή ως Glenn shunt ή ημι-Fontan διαδικασία.

Η φλέβα που μεταφέρει το αίμα στην καρδιά σας μετά την παροχή οξυγόνου σε όλο το σώμα σας ονομάζεται ανώτερη κοίλη φλέβα. Η αρτηρία που διοχετεύει το αίμα από την καρδιά στους πνεύμονές σας ονομάζεται σωστή πνευμονική αρτηρία. Αυτή η διαδικασία γίνεται για τη σύνδεση της άνω κοίλης φλέβας με τη δεξιά πνευμονική αρτηρία.

Διαδικασία Fontan

Μετά από αυτή τη χειρουργική επέμβαση, το μωρό σας θα χρειαστεί μια ακόμη διαδικασία που θα πραγματοποιηθεί όταν το μωρό σας είναι μεταξύ 18 μηνών και 5 ετών. Αυτή η διαδικασία είναι γνωστή ως διαδικασία FontanΤο Σε αυτήν την τελική χειρουργική επέμβαση, ο χειρουργός του παιδιού σας θα δημιουργήσει μια διαδρομή για το αίμα με έλλειψη οξυγόνου που επιστρέφει στην καρδιά για να ρέει στις αρτηρίες που θα το μεταφέρουν απευθείας στους πνεύμονες.

Σε μια σπάνια περίπτωση που το παιδί σας δεν είναι υποψήφιο για αυτές τις χειρουργικές επεμβάσεις, ο γιατρός του παιδιού σας θα συζητήσει την πιθανότητα μεταμόσχευσης καρδιάς.

Τι είναι η Μακροπρόθεσμη Προοπτική;

Εάν το μωρό σας έχει τριγλώχινα ατρησία, θα χρειαστεί συνεχής φροντίδα για χρόνια μετά την επιτυχή θεραπεία. Η χειρουργική επέμβαση ανοιχτής καρδιάς θα είναι απαραίτητη. Αυτή η χειρουργική επέμβαση συνοδεύεται από μια σειρά πιθανών επιπλοκών, συμπεριλαμβανομένης της καρδιακής ανεπάρκειας.

Αφού γίνουν οι χειρουργικές επεμβάσεις για τη διόρθωση της τριγλώχινας ατρησίας, το μωρό σας θα χρειαστεί συνεχή φροντίδα και παρακολούθηση στην ενήλικη ζωή. Τα παιδιά με τριγλώχινα ατρησία διατρέχουν αυξημένο κίνδυνο για τα ακόλουθα κατά τη διάρκεια της ζωής τους:

• εγκεφαλικό
• CHF
• λοιμώξεις
• αρρυθμία

Μπορεί να χρειαστεί να πάρουν φάρμακα για να αποτρέψουν αυτές τις καταστάσεις. Η ομάδα υγειονομικής περίθαλψης θα συνεργαστεί μαζί σας για να καταρτίσει ένα σχέδιο φροντίδας για το μωρό σας.