Πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειίτιδα (PSC): Διάγνωση και ζωή με αυτήν την ηπατική πάθηση

Τι είναι η πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειίτιδα (PSC);

Το συκώτι είναι ένα όργανο στο σώμα σας που διασπά την τροφή στα απαραίτητα θρεπτικά συστατικά (πρωτεΐνες, λίπη, κ.λπ.) και ενέργεια, βιταμίνες και μέταλλα. Λειτουργεί επίσης για να απομακρύνει τις τοξίνες από την κυκλοφορία του αίματος και βοηθά στην πεπτική διαδικασία παράγοντας χολή.

Πιο συγκεκριμένα, οι χοληφόροι πόροι στο ήπαρ είναι υπεύθυνοι για τη μεταφορά των πεπτικών υγρών (χολή) από το συκώτι στο λεπτό έντερο και τη χοληδόχο κύστη. Η χολή είναι αυτό που βοηθά στη διάσπαση των λιπών και των λιπαρών βιταμινών σε αυτά τα όργανα και βοηθά περαιτέρω στην πέψη.

Με το PSC, η φλεγμονή προκαλεί βλάβη με τη μορφή ουλής, που ονομάζεται επίσης ίνωση. Η ουλή στενεύει και τελικά φράζει τους χοληφόρους πόρους. Όταν οι πόροι είναι φραγμένοι, η χολή δεν μπορεί να ταξιδέψει εκεί που πρέπει. Αυτό έχει ως αποτέλεσμα ηπατική βλάβη.

Πόσα στάδια PSC υπάρχουν;

Υπάρχουν τέσσερις στάδια του PSC:

1. Χολαγγειίτιδα ή πυλαία ηπατίτιδα: Οι ουλές περιορίζονται στις πυλαίες περιοχές του ήπατος.
2. Περιπυλαία ίνωση ή περιπυλαία ηπατίτιδα: Οι περιοχές των ουλών εκτείνονται πέρα ​​από τις περιοχές της πύλης αλλά δεν συνδέονται ακόμη.
3. Διαφραγματική ίνωση, νέκρωση γεφύρωσης (ή και τα δύο): Οι περιοχές ουλών αρχίζουν να συνδέονται μεταξύ τους.
4. Κίρρωση των χοληφόρων: Οι ουλές σχηματίζουν σχήματα «κηρήθρας» και γίνονται πιο διαδεδομένες.

Μπορεί να μην έχετε συμπτώματα ή να έχετε μόνο ήπια συμπτώματα στα αρχικά στάδια, επομένως τυχόν συμπτώματα που αντιμετωπίζετε δεν σχετίζονται απαραίτητα με το στάδιο στο οποίο βρίσκεστε.

Τούτου λεχθέντος, τα συμπτώματα τείνουν να γίνονται πιο σοβαρά με κάθε στάδιο και συνεχιζόμενη βλάβη στο ήπαρ.

Αιτίες

Οι γιατροί δεν γνωρίζουν ακριβώς τι προκαλεί το PSC. Και αυτό που το προκαλεί μπορεί να είναι διαφορετικό για διαφορετικούς ανθρώπους.

Τι ξέρουν:

• Περίπου το 70% των ατόμων που επηρεάζονται είναι άνδρες, κυρίως νέοι και μεσήλικες.
• Περίπου το 80% των ατόμων με PSC έχουν επίσης φλεγμονώδη νόσο του εντέρου.
• Ένας αριθμός παραγόντων μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο, όπως η ύπαρξη ορισμένων ιογενών ή βακτηριακών λοιμώξεων ή οικογενειακό ιστορικό της πάθησης.

Ποια είναι τα συμπτώματα της πρωτοπαθούς σκληρυντικής χολαγγειίτιδας;

Μπορεί να μην έχετε συμπτώματα στα αρχικά στάδια του PSC. Μερικοί άνθρωποι μπορεί να είναι ασυμπτωματικοί ή να έχουν μόνο ήπια συμπτώματα τα πρώτα χρόνια. Εάν έχετε συμπτώματα, μπορεί να έρχονται και να φεύγουν και να επιδεινώνονται καθώς η κατάσταση εξελίσσεται.

Τα πιθανά συμπτώματα περιλαμβάνουν:

• κούραση
• φαγούρα στο δέρμα (κνησμός)
• κίτρινο δέρμα και μάτια (ίκτερος)
• πυρετός, ρίγη
• ναυτία
• κοιλιακό άλγος (πάνω δεξιά)
• απώλεια βάρους
• σκουρόχρωμα ούρα, ανοιχτόχρωμα κόπρανα
• ελλείψεις βιταμινών
• διευρυμένο ήπαρ ή σπλήνα

Πώς αντιμετωπίζετε το PSC;

Κανένα άτομο με PSC δεν λαμβάνει την ίδια θεραπεία. Αντίθετα, οι γιατροί εξατομικεύουν τη θεραπεία και εστιάζουν στα συμπτώματα που αντιμετωπίζει ένα άτομο. Ο κύριος στόχος της θεραπείας δεν είναι η θεραπεία της πάθησης, αλλά η επιβράδυνση της εξέλιξής της.

Οι επιλογές θεραπείας περιλαμβάνουν:

• Φάρμακα: Ο γιατρός σας μπορεί να συνταγογραφήσει αντιβιοτικά για την πρόληψη της μόλυνσης ή τον έλεγχο της φλεγμονής. Άλλα φάρμακα περιλαμβάνουν τη χολεστυραμίνη που βοηθά στον έλεγχο του κνησμού του δέρματος και τα διφωσφονικά για την προστασία της οστικής μάζας και τη θεραπεία της οστεοπόρωσης.
• Χειρουργική επέμβαση: Μπορεί να υποβληθείτε σε ενδοσκοπική χειρουργική επέμβαση για να αφαιρέσετε τα μπλοκαρίσματα στους χοληφόρους πόρους ή να διευρύνετε τους πόρους που έχουν στενέψει.
• Αλλαγές στον τρόπο ζωής: Μπορεί να χρειαστεί να μειώσετε ή να αποφύγετε την κατανάλωση αλκοόλ και να σταματήσετε το κάπνισμα για να προστατεύσετε περαιτέρω το συκώτι σας. Η κατανάλωση μιας ισορροπημένης, θρεπτικής διατροφής και η λήψη συμπληρωμάτων μπορεί επίσης να βοηθήσει στην αντιμετώπιση των διατροφικών ελλείψεων.
• Εμβολιασμός: Ο γιατρός σας μπορεί να σας συστήσει να εμβολιαστείτε τόσο κατά της ηπατίτιδας Α όσο και κατά της Β για περαιτέρω προστασία του ήπατός σας.

Μια μεταμόσχευση ήπατος μπορεί να είναι απαραίτητη σε μεταγενέστερα στάδια του PSC. Παραδείγματα επιπλοκών μεταγενέστερου σταδίου μπορεί να περιλαμβάνουν:

• δύσκολο να διαχειριστεί τον κνησμό
• υποτροπιάζουσα βακτηριακή χολαγγειίτιδα
• ηπατική νόσο τελικού σταδίου
• ηπατική ανεπάρκεια

Οι ειδικοί λένε ότι οι μεταμοσχεύσεις ήπατος είναι αποτελεσματικές, αλλά είναι πιθανό το PSC να επανέλθει ακόμη και με μεταμόσχευση.

Καλύπτει το NHS της Αγγλίας τις επεμβάσεις του ήπατος PSC;

Η Εθνική Υπηρεσία Υγείας (NHS) παρέχει καθολική υγειονομική περίθαλψη στο Ηνωμένο Βασίλειο. Το NHS πληρώνει γενικά τόσο για νοσοκομειακή περίθαλψη εσωτερικού όσο και για εξωτερικούς ασθενείς, η οποία μπορεί να περιλαμβάνει επεμβάσεις ήπατος και μεταμοσχεύσεις.

Ωστόσο, δεν υπάρχει νομοθεσία ή «απόλυτο δικαίωμα» για οποιαδήποτε συγκεκριμένη φροντίδα οποιουδήποτε είδους. Είναι σημαντικό να επικοινωνήσετε με το νοσοκομείο σας για λεπτομέρειες σχετικά με την κάλυψη που παρέχεται για εσάς και τη διαδικασία σας.

Ο μέσος χρόνος αναμονής ενός ατόμου για μεταμόσχευση ήπατος στο Ηνωμένο Βασίλειο είναι μεταξύ 3 και 4 μηνών. Αυτός ο χρόνος μπορεί να είναι μικρότερος ή μεγαλύτερος ανάλογα με τη διαθεσιμότητα οργάνων και την κατάσταση της υγείας σας.

Όσον αφορά τις Ηνωμένες Πολιτείες, πολλά ασφαλιστικά προγράμματα καλύπτουν τις βασικές θεραπείες και τα συνταγογραφούμενα φάρμακα που μπορεί να συνοδεύουν το PSC. Φυσικά, τα ασφαλιστικά προγράμματα ποικίλλουν, επομένως είναι σημαντικό να γνωρίζετε τι επιτρέπει η φόρμουλα του προγράμματός σας. Οι περισσότερες ασφαλιστικές εταιρείες καλύπτουν επίσης μεταμοσχεύσεις ήπατος, αν και είναι σημαντικό να επικοινωνήσετε με τον μεταφορέα σας για να επαληθεύσετε αυτή την κάλυψη και το κόστος που βαρύνετε.

Αποψη

Χωρίς θεραπεία, τα άτομα με PSC μπορεί να εμφανίσουν:

• ηπατική ανεπάρκεια
• συχνές λοιμώξεις
• ορισμένους καρκίνους

Τόσο ο καρκίνος του χοληδόχου πόρου (χολαγγειοκαρκίνωμα) όσο και ο καρκίνος της χοληδόχου κύστης είναι δύο τύποι καρκίνου που είναι πιο πιθανό να εμφανιστούν σε άτομα με PSC.

Και πάλι, αυτή η κατάσταση είναι προοδευτική, επομένως τείνει να χειροτερεύει με την πάροδο του χρόνου. Η θεραπεία μπορεί να επιβραδύνει την εξέλιξη και να αντιμετωπίσει τα συμπτώματα, αλλά συχνά απαιτείται μεταμόσχευση ήπατος.

Οι προοπτικές για άτομα που έχουν υποβληθεί σε μεταμόσχευση ήπατος για PSC είναι καλές. Περίπου το 80% επιβιώνει πέραν των 2 ετών μετά την επέμβαση.

Εάν αντιμετωπίζετε συμπτώματα που σας απασχολούν, κλείστε ραντεβού με γιατρό πρωτοβάθμιας περίθαλψης. Μπορεί να σας παραπέμψουν σε έναν ειδικό για το ήπαρ που ονομάζεται αιματολόγος για πιο λεπτομερείς εξετάσεις και θεραπεία.

Πολλά άτομα με PSC μπορεί να χρειαστούν μεταμόσχευση ήπατος περίπου 10 χρόνια μετά τη διάγνωσή τους. Τα καλά νέα είναι ότι μετά από μια μεταμόσχευση, μπορεί να συνεχίσετε να ζείτε μια υγιή, πλήρη ζωή.