Νευροενδοκρινικοί όγκοι του πνεύμονα

Τι είναι ένας νευροενδοκρινικός όγκος;

Οι νευροενδοκρινείς όγκοι είναι όγκοι που ξεκινούν από κύτταρα του νευροενδοκρινικού συστήματος. Αυτά τα κύτταρα βρίσκονται σε όλα τα όργανα και βοηθούν στον έλεγχο πολλών σωματικών λειτουργιών. Λαμβάνουν μηνύματα από νευρώνες (νευρικά κύτταρα) και απελευθερώνουν ορμόνες.

Επειδή τα νευροενδοκρινικά κύτταρα υπάρχουν σε όλο το σώμα, οι νευροενδοκρινικοί όγκοι μπορούν να σχηματιστούν οπουδήποτε. Σχηματίζονται συχνότερα στο γαστρεντερικό σωλήνα.

Υπάρχουν διάφοροι τύποι νευροενδοκρινών όγκων, συμπεριλαμβανομένων των καρκινοειδών όγκων. Αυτό είναι ένα υποσύνολο νευροενδοκρινών όγκων που είναι χαμηλού ή μεσαίου βαθμού.

Επειδή ξεκινούν από κύτταρα που παράγουν ορμόνες, ορισμένοι νευροενδοκρινείς όγκοι του πνεύμονα μπορούν να παράγουν ουσίες που μοιάζουν με ορμόνες που ονομάζονται νευροπεπτίδια και αμίνες. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε μια δυνητικά σοβαρή κατάσταση που ονομάζεται καρκινοειδές σύνδρομο.

Τύποι νευροενδοκρινών όγκων του πνεύμονα

Υπάρχουν τέσσερις τύπους των νευροενδοκρινών όγκων του πνεύμονα, οι οποίοι γενικά ταξινομούνται ως εξής:

• μέγεθος και σχήμα καρκινικών κυττάρων
• το μέγεθος και το σχήμα των πυρήνων των κυττάρων
• τον αριθμό των κυττάρων που διαιρούνται στον όγκο
• εάν υπάρχει νέκρωση (κυτταρικός θάνατος) στον όγκο

Οι τέσσερις τύποι νευροενδοκρινών όγκων του πνεύμονα είναι:

Μικροκυτταρικός καρκίνος του πνεύμονα

Ο μικροκυτταρικός καρκίνος του πνεύμονα ευθύνεται για περίπου 10% έως 15% των καρκίνων του πνεύμονα. Το SCLC είναι ο πιο κοινός τύπος νευροενδοκρινικού όγκου του πνεύμονα.

Δεν έχουν όλες οι περιπτώσεις SCLC νευροενδοκρινικοί δείκτες. Σχετικά με 5% έως 10% των όγκων SCLC είναι νευροενδοκρινικά αρνητικοί. Αλλά αυτοί οι όγκοι εξακολουθούν να συμπεριφέρονται παρόμοια με τους νευροενδοκρινοθετικούς όγκους.

Το SCLC είναι επιθετικό, αναπτύσσεται γρήγορα και δεν έχει καλά καθορισμένα όρια. Μέχρι τη στιγμή που οι γιατροί το διαγνώσουν, το SCLC έχει συνήθως εξαπλωθεί πέρα ​​από τους πνεύμονες. Συνήθως ανταποκρίνεται καλά στην αρχική θεραπεία αλλά συχνά επιστρέφει αργότερα.

Το κάπνισμα είναι ένας σημαντικός παράγοντας κινδύνου για αυτό το SCLC.

Μεγαλοκυτταρικό νευροενδοκρινικό καρκίνωμα του πνεύμονα

Το μεγαλοκυτταρικό νευροενδοκρινικό καρκίνωμα του πνεύμονα είναι ένα υποσύνολο του μεγαλοκυτταρικού καρκινώματος που είναι παρόμοιο από πολλές απόψεις με το SCLC. Αναπτύσσεται και εξαπλώνεται γρήγορα και είναι δύσκολο να αντιμετωπιστεί. Είναι σχετικά σπάνιο, αναπληρώνει περίπου 3% όλων των καρκίνων του πνεύμονα.

Τα μεγαλοκυτταρικά νευροενδοκρινικά καρκινώματα του πνεύμονα έχουν μεγάλα κύτταρα που διαιρούνται γρήγορα. Συχνά υπάρχει νέκρωση στους όγκους και μπορεί να εμφανιστούν σε οποιοδήποτε μέρος του πνεύμονα.

Το κάπνισμα είναι επίσης ένας σημαντικός παράγοντας κινδύνου για αυτόν τον τύπο καρκίνου.

Τυπικό καρκινοειδές

Τα τυπικά καρκινοειδή αποτελούν περίπου το 1% των καρκίνων του πνεύμονα. Τα περισσότερα αναπτύσσονται στους κύριους βρόγχους, οι οποίοι μεταφέρουν αέρα στους πνεύμονες.

Αυτός ο τύπος όγκου αναπτύσσεται αργά, έχει καλά καθορισμένα όρια και σπάνια δίνει μεταστάσεις. Συνήθως δεν έχει πολλά κύτταρα που διαιρούνται ενεργά και δεν προκαλεί νέκρωση. Του δεν συνδέεται με το κάπνισμα ή τυχόν περιβαλλοντικούς κινδύνους.

Άτυπο καρκινοειδές πνεύμονα

Αυτός ο τύπος καρκίνου του πνεύμονα είναι πολύ σπάνιος, καθώς αποτελεί περίπου το 0,1% όλων των καρκίνων του πνεύμονα. Είναι πιο κοινό στους καπνιστές, αλλά το κάπνισμα δεν είναι τόσο σημαντικός παράγοντας κινδύνου όσο για άλλους τύπους καρκίνου του πνεύμονα.

Τα περισσότερα άτυπα καρκινοειδή αναπτύσσονται στους κύριους βρόγχους. Αναπτύσσονται πιο γρήγορα από τα τυπικά καρκινοειδή, αλλά ακόμα πιο αργά από άλλους τύπους καρκίνου. Αυτοί οι όγκοι έχουν καλά καθορισμένα όρια, έχουν μέτριο αριθμό διαιρούμενων κυττάρων και μπορεί να παρουσιάζουν ή όχι νέκρωση.

Ποια είναι τα σημεία και τα συμπτώματα ενός νευροενδοκρινικού όγκου του πνεύμονα;

Κοινός Σημάδια και συμπτώματα ενός νευροενδοκρινικού όγκου του πνεύμονα περιλαμβάνουν:

• βήχας
• αιματηρό φλέγμα
• πόνος στο στήθος
• συριγμός
• πνευμονία

Σε σπάνιες περιπτώσεις, οι νευροενδοκρινείς όγκοι μπορεί να προκαλέσουν μια κατάσταση που ονομάζεται καρκινοειδές σύνδρομο, το οποίο μπορεί να είναι τα πρώτα συμπτώματα του όγκου. Τα σημάδια του καρκινοειδούς συνδρόμου περιλαμβάνουν:

• έξαψη προσώπου
• διάρροια
• ιδρώνοντας
• δυσκολία στην αναπνοή
• γρήγορος καρδιακός παλμός
• αδυναμία
• υψηλή πίεση του αίματος
• καρδιακό φύσημα

Ποιος κινδυνεύει από νευροενδοκρινείς όγκους του πνεύμονα;

Οι νευροενδοκρινικοί όγκοι του πνεύμονα είναι Το συνηθέστερο σε:

• θηλυκά
• λευκοί άνθρωποι
• άτομα ηλικίας 45 έως 55 ετών

Οι ερευνητές δεν κατανοούν πλήρως τους λόγους για αυτούς, ειδικά καθώς άλλες μορφές καρκίνου του πνεύμονα είναι πιο συχνές άνδρες και άτομα 65 ετών και άνω.

Άλλοι παράγοντες κινδύνου περιλαμβάνουν:

• οικογενειακό ιστορικό καρκινοειδών όγκων του πνεύμονα
• πολλαπλή ενδοκρινική νεοπλασία τύπου 1
• κάπνισμα

Αν και το κάπνισμα εξακολουθεί να αποτελεί παράγοντα κινδύνου, τα καρκινοειδή συνήθως δεν σχετίζονται με το κάπνισμα.

Πώς διαγιγνώσκουν οι γιατροί νευροενδοκρινείς όγκους του πνεύμονα;

Η διάγνωση των νευροενδοκρινών όγκων του πνεύμονα περιλαμβάνει διάφορα στάδια. Ο γιατρός σας θα διαγνώσει πρώτα τον καρκίνο του πνεύμονα και στη συνέχεια θα καθορίσει τον συγκεκριμένο τύπο.

Ο γιατρός σας θα εξετάσει πρώτα το ιατρικό ιστορικό σας. Θα σας ρωτήσουν για τα συμπτώματά σας, πότε ξεκίνησαν, τους παράγοντες κινδύνου για καρκίνο του πνεύμονα και το οικογενειακό σας ιστορικό. Θα κάνουν επίσης μια πλήρη φυσική εξέταση.

Εάν ο γιατρός σας υποψιάζεται καρκίνο του πνεύμονα, θα κάνει μια ακτινογραφία θώρακος, η οποία είναι συχνά αρκετή για να δει έναν όγκο. Αλλά εάν η ακτινογραφία θώρακος δεν δείξει τίποτα, ο γιατρός σας μπορεί να ζητήσει αξονική τομογραφία. Αυτό μπορεί να δώσει στον γιατρό σας περισσότερες πληροφορίες σχετικά με το μέγεθος, το σχήμα και τη θέση ενός γνωστού όγκου και να ελέγξει εάν ο καρκίνος σας έχει εξαπλωθεί στους λεμφαδένες.

Αρκετές άλλες εξετάσεις μπορούν να βοηθήσουν τον γιατρό σας να διαγνώσει οριστικά τον καρκίνο του πνεύμονα, συμπεριλαμβανομένης της κυτταρολογίας των πτυέλων, στην οποία ο γιατρός σας εξετάζει τη βλέννα σας για καρκινικά κύτταρα και μια βιοψία πνεύμονα.

Εάν ο γιατρός σας υποψιάζεται έναν νευροενδοκρινικό όγκο, θα χρησιμοποιήσει εξετάσεις αίματος και ούρων για να αναζητήσει χημικές ουσίες που μοιάζουν με ορμόνες που παράγονται από αυτόν τον τύπο όγκου. Θα κάνουν επίσης τεστ πνευμονικής λειτουργίας για να δουν πόσο καλά λειτουργούν οι πνεύμονές σας.

Σπάνια, ο γιατρός σας μπορεί να χρησιμοποιήσει σαρώσεις PET και άλλες σαρώσεις ραδιονουκλεϊδίων για να βοηθήσει στη διάγνωση του καρκίνου.

Ποια είναι η θεραπεία για τους νευροενδοκρινικούς όγκους του πνεύμονα;

Η θεραπεία για νευροενδοκρινικούς όγκους του πνεύμονα εξαρτάται από το στάδιο στο οποίο οι γιατροί διαγιγνώσκουν τον καρκίνο σας και τον τύπο του όγκου σας. Οι κοινές θεραπείες περιλαμβάνουν:

• Χειρουργική επέμβαση: Η χειρουργική επέμβαση μπορεί να θεραπεύσει πλήρως τους περισσότερους εντοπισμένους νευροενδοκρινικούς όγκους του πνεύμονα, συμπεριλαμβανομένων των καρκινοειδών. Οι γιατροί μπορούν επίσης να χρησιμοποιήσουν χειρουργική επέμβαση σε SCLC και σε πιο προχωρημένο καρκίνο, αλλά είναι απίθανο να προσφέρει θεραπεία.
• Ανάλογα σωματοστατίνης: Οι γιατροί μπορούν να χρησιμοποιήσουν αυτό το φάρμακο για να βοηθήσουν στη μείωση των συμπτωμάτων νευροενδοκρινών όγκων που παράγουν ορμόνες. Μπορεί επίσης να επιβραδύνουν την ανάπτυξη των όγκων, αλλά δεν θα τους συρρικνώσουν.
• Στοχευμένη θεραπεία: Η στοχευμένη θεραπεία είναι φαρμακευτική αγωγή που στοχεύει συγκεκριμένα μέρη των καρκινικών κυττάρων, όπως πρωτεΐνες ή γονίδια, που επιτρέπουν στα κύτταρα να αναπτυχθούν. Το Everolimus (Afinitor) είναι ο μόνος τύπος στοχευμένης θεραπείας που έχει εγκριθεί από την FDA για τη θεραπεία νευροενδοκρινών όγκων του πνεύμονα. Οι γιατροί μπορούν να το χρησιμοποιήσουν σε προχωρημένο καρκίνο για να επιβραδύνουν την ανάπτυξη του όγκου.
• Χημειοθεραπεία: Οι γιατροί σπάνια χρησιμοποιούν χημειοθεραπεία για τη θεραπεία καρκινοειδών όγκων, αλλά μπορεί για SCLC ή όγκους του πνεύμονα που έχουν εξαπλωθεί σε άλλα μέρη του σώματος.
• Ακτινοθεραπεία: Οι γιατροί συχνά χρησιμοποιούν ακτινοθεραπεία για τη θεραπεία του SCLC. Το χρησιμοποιούν σπάνια για τη θεραπεία άλλων νευροενδοκρινών όγκων του πνεύμονα, αλλά μπορεί να βοηθήσει στη διαχείριση των συμπτωμάτων του καρκίνου που έχει δώσει μετάσταση.

Οι ερευνητές μελετούν άλλους τύπους θεραπείας για νευροενδοκρινικούς όγκους του πνεύμονα, συμπεριλαμβανομένων άλλων στοχευμένων θεραπειών και θεραπεία με ραδιονουκλεΐδια με υποδοχείς πεπτιδίωνσε κλινικές δοκιμές.

Ποιες είναι οι προοπτικές για τους νευροενδοκρινείς όγκους του πνεύμονα;

Η προοπτική για τους νευροενδοκρινείς όγκους του πνεύμονα ποικίλλει ανάλογα με τον συγκεκριμένο τύπο όγκου σας.

Τυπικό καρκινοειδές

Αυτός ο τύπος όγκου έχει πολύ θετική προοπτική. Τόσο τα 5ετή όσο και τα 10ετή ποσοστά επιβίωσης είναι πάνω από 90%.

Άτυπο καρκινοειδές

Οι άτυποι καρκινοειδείς όγκοι έχουν ποσοστό 5ετούς επιβίωσης περίπου 70%. Το ποσοστό 10ετούς επιβίωσης είναι περίπου 50%.

Μικροκυτταρικός καρκίνος του πνεύμονα

Το ποσοστό επιβίωσης 5 ετών για SCLC εξαρτάται από το πόσο έχει εξαπλωθεί. Αλλά το SCLC έχει γενικά κακή προοπτική, με συνολικό ποσοστό επιβίωσης 5 ετών 7%.

Τα ποσοστά 5ετούς επιβίωσης είναι:

• 29% εάν ο όγκος είναι εντοπισμένος
• 18% εάν έχει εξαπλωθεί σε κοντινούς λεμφαδένες
• 3% εάν έχει εξαπλωθεί σε μακρινά σημεία του σώματος

Μεγαλοκυτταρικό νευροενδοκρινικό καρκίνωμα

Το ποσοστό 5ετούς επιβίωσης του μεγαλοκυτταρικού νευροενδοκρινικού καρκινώματος του πνεύμονα εξαρτάται επίσης από το στάδιο της διάγνωσης. Ωστόσο, επειδή αυτός ο καρκίνος είναι δύσκολο να διαγνωστεί και να σταδιοποιηθεί, κάθε στάδιο έχει ένα ευρύ φάσμα ποσοστών επιβίωσης:

• Στάδιο 1: 33% έως 62%
• Στάδιο 2: 18% έως 75%
• Στάδιο 3: 8% έως 45%

Τα άτομα που λαμβάνουν διάγνωση του σταδίου 4 μεγαλοκυτταρικού νευροενδοκρινικού καρκινώματος είναι απίθανο να επιβιώσουν 5 χρόνια μετά τη διάγνωση.

Λάβετε υπόψη ότι τα ποσοστά επιβίωσης αντικατοπτρίζουν δεδομένα προηγούμενων ετών. Καθώς οι θεραπείες εμφανίζονται και βελτιώνονται, τα ποσοστά επιβίωσης τείνουν να αυξάνονται. Μιλήστε με το γιατρό σας για τυχόν νέες πληροφορίες που μπορεί να βελτιώσουν την προοπτική σας.

Οι νευροενδοκρινικοί όγκοι του πνεύμονα είναι λιγότερο κοινός τύπος καρκίνου του πνεύμονα. Το SCLC αντιπροσωπεύει περίπου τα τρία τέταρτα όλων των νευροενδοκρινών όγκων του πνεύμονα και έχει φτωχότερη προοπτική. Ωστόσο, ορισμένοι νευροενδοκρινικοί όγκοι του πνεύμονα, όπως τα καρκινοειδή, είναι εξαιρετικά θεραπεύσιμοι και έχουν υψηλότερα ποσοστά επιβίωσης.

Επειδή οι διαφορετικοί τύποι νευροενδοκρινών όγκων του πνεύμονα έχουν διαφορετικές προοπτικές και θεραπείες, είναι σημαντικό να γίνει σωστή διάγνωση.

Μιλήστε με το γιατρό σας εάν έχετε συμπτώματα καρκίνου του πνεύμονα ή ορμονικά προβλήματα, καθώς αυτά μπορεί να είναι σημάδι νευροενδοκρινικού όγκου.