Καρκίνωμα επινεφριδικού φλοιού: Τι είναι, αίτια, συμπτώματα και προοπτικές

Έχετε δύο επινεφρίδια, ένα στην κορυφή κάθε νεφρού. Το εξωτερικό στρώμα των επινεφριδίων είναι ο φλοιός των επινεφριδίων. Ο φλοιός των επινεφριδίων παράγει ορμόνες που ελέγχουν τις λειτουργίες του σώματος και τα αρσενικά και γυναικεία χαρακτηριστικά. Οι καρκινικοί όγκοι που σχηματίζονται στον φλοιό των επινεφριδίων ονομάζονται καρκίνωμα του φλοιού των επινεφριδίων.

ΣΦΑΙΡΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

Τι είναι το καρκίνωμα του φλοιού των επινεφριδίων;

Το καρκίνωμα του φλοιού των επινεφριδίων είναι καρκίνος που σχηματίζεται στο εξωτερικό στρώμα (φλοιός) των επινεφριδίων. Υπάρχουν δύο επινεφρίδια, ένα που βρίσκεται στην κορυφή κάθε νεφρού.

Ο φλοιός των επινεφριδίων παράγει ορμόνες – συμπεριλαμβανομένης της κορτιζόλης, της τεστοστερόνης, της αλδοστερόνης και των οιστρογόνων. Αυτές οι ορμόνες ελέγχουν αρσενικά και γυναικεία χαρακτηριστικά και λειτουργίες του σώματος, όπως η αρτηριακή πίεση και η αντίδραση στο στρες.

Το καρκίνωμα του φλοιού των επινεφριδίων (ACC) είναι ένας καρκινικός όγκος των επινεφριδίων που σχηματίζεται στον φλοιό των επινεφριδίων. Υπάρχουν δύο τύποι ACC:

Λειτουργικός όγκος ACC: Ένας λειτουργικός όγκος ACC αναγκάζει τα επινεφρίδια σας να παράγει περισσότερες ορμόνες από ό,τι θα έπρεπε κανονικά.
Μη λειτουργικός όγκος ACC: Αυτός ο τύπος όγκου δεν επηρεάζει την παραγωγή ορμονών.

Πόσο συχνό είναι το καρκίνωμα του φλοιού των επινεφριδίων;

Το καρκίνωμα του φλοιού των επινεφριδίων είναι πολύ σπάνιο. Οι γιατροί διαγιγνώσκουν μόνο μία περίπτωση ανά 1 εκατομμύριο ανθρώπους κάθε χρόνο. Το ACC επηρεάζει περισσότερες γυναίκες παρά άνδρες.

Ποιος κινδυνεύει να προσβληθεί από καρκίνωμα του φλοιού των επινεφριδίων;

Τα άτομα με ορισμένες κληρονομικές γενετικές παθήσεις έχουν υψηλότερο κίνδυνο να αναπτύξουν καρκίνο των επινεφριδίων. Στο 50% περίπου των περιπτώσεων καρκινώματος του φλοιού των επινεφριδίων, η ασθένεια εμφανίζεται σε οικογένειες. Οι γενετικές καταστάσεις που αυξάνουν τον κίνδυνο ACC περιλαμβάνουν:

Σύνδρομο Beckwith-Wiedemann.
Σύμπλεγμα Carney.
Οικογενής αδενωματώδης πολύποδα (FAP).
Σύνδρομο Li-Fraumeni.
Σύνδρομο Lynch.
Πολλαπλή ενδοκρινική νεοπλασία (ΜΕΝ1).
Νευροϊνωμάτωση Τύπου 1 (NF1).
Σύνδρομο Von Hippel-Lindau (VHL).

Συμπτώματα και Αιτίες

Τι προκαλεί το καρκίνωμα του φλοιού των επινεφριδίων;

Οι ερευνητές δεν γνωρίζουν ακριβώς γιατί μερικοί άνθρωποι αναπτύσσουν καρκινικούς όγκους των επινεφριδίων. Τα άτομα που γεννιούνται με ορισμένες γενετικές παθήσεις έχουν υψηλότερο κίνδυνο της νόσου.

Γονιδιακές μεταλλάξεις (αλλαγές) μπορούν επίσης να συμβούν αυθόρμητα, χωρίς να κληρονομηθούν. Οι ειδικοί δεν κατανοούν πλήρως πώς συμβαίνουν γενετικές αλλαγές που προκαλούν καρκίνωμα του φλοιού των επινεφριδίων.

Ποια είναι τα συμπτώματα του καρκινώματος του φλοιού των επινεφριδίων;

Οι όγκοι των επινεφριδίων προκαλούν συμπτώματα με δύο τρόπους:

Ένα λειτουργικό ACC μπορεί να προκαλέσει συμπτώματα που σχετίζονται με την υπερπαραγωγή ορμονών.
Εάν ο όγκος των επινεφριδίων μεγαλώσει αρκετά, μπορεί να πιέσει τα κοντινά όργανα. Αυτή η πίεση μπορεί να προκαλέσει πόνο ή άλλα συμπτώματα.

Ανάλογα με την αιτία, τα συμπτώματα του καρκινώματος του φλοιού των επινεφριδίων μπορεί να περιλαμβάνουν:

Πόνος στην κοιλιά (κοιλιά).
Διεύρυνση στήθους σε αγόρια ή άνδρες (γυναικομαστία).
Πρώιμη εφηβεία σε αγόρια ή κορίτσια.
Αύξηση υπερβολικής τριχοφυΐας στο πρόσωπο ή στο σώμα στις γυναίκες.
Υψηλή πίεση του αίματος.
Υψηλό σάκχαρο στο αίμα.
Αύξηση βάρους στο πρόσωπο, το λαιμό και τον κορμό (όχι όμως τα χέρια και τα πόδια).

Ποιες είναι οι επιπλοκές του καρκινώματος του φλοιού των επινεφριδίων;

Χωρίς θεραπεία, οι όγκοι των επινεφριδίων μπορούν να συνεχίσουν να αναπτύσσονται. Καθώς μεγαλώνουν, οι όγκοι μπορεί να πιέζουν άλλα όργανα. Αυτή η πίεση μπορεί να επηρεάσει το πόσο καλά λειτουργούν αυτά τα όργανα ή να προκαλέσει άλλα συμπτώματα.

Τα λειτουργικά καρκινώματα του φλοιού των επινεφριδίων θα συνεχίσουν να υπερπαράγουν ορμόνες που ελέγχουν διάφορες λειτουργίες του σώματος. Διαφορετικές ορμόνες προκαλούν διαφορετικά συμπτώματα.

Η υπερβολική ποσότητα κορτιζόλης μπορεί να οδηγήσει σε σύνδρομο Cushing, με συμπτώματα όπως:

Υψηλή πίεση του αίματος.
Υψηλό σάκχαρο στο αίμα.
Αύξηση βάρους σε πρόσωπο, λαιμό και κορμό.
Ένα κομμάτι λίπους ανάμεσα στις ωμοπλάτες.
Τριχόπτωση στο πρόσωπο και το σώμα σας.

Η υπερβολική ποσότητα αλδοστερόνης μπορεί να προκαλέσει σύνδρομο Conn, με συμπτώματα όπως:

Υπερβολική δίψα.
Υψηλή πίεση του αίματος.
Κράμπες ή μυϊκή αδυναμία.
Συχνή ανάγκη για ούρηση.

Η υπερβολική ποσότητα τεστοστερόνης στις γυναίκες μπορεί να προκαλέσει:

Τριχόπτωση στο πρόσωπο και το σώμα σας.
Φαλάκρα.
Φωνή που βαθαίνει.
Έλλειψη εμμήνου ρύσεως.

Η υπερβολική ποσότητα οιστρογόνων στις γυναίκες μπορεί να προκαλέσει:

Ακανόνιστες περιόδους.
Αιμορραγία μετά την εμμηνόπαυση.
Αύξηση βάρους.

Η υπερβολική ποσότητα οιστρογόνων στους άνδρες μπορεί να προκαλέσει:

Χαμηλή σεξουαλική ορμή.
Στυτική δυσλειτουργία.
Ανάπτυξη μαστού.

Διάγνωση και Δοκιμές

Πώς γίνεται η διάγνωση του καρκινώματος του φλοιού των επινεφριδίων;

Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης θα ξεκινήσει με μια φυσική εξέταση και θα ρωτήσει για τυχόν συμπτώματα που αντιμετωπίζετε. Εάν τα συμπτώματά σας δείχνουν καρκίνο των επινεφριδίων, μπορεί να έχετε:

Απεικονιστικές εξετάσεις, όπως μαγνητική τομογραφία, αξονική τομογραφία ή σάρωση PET για την αναζήτηση όγκων.
Εξετάσεις αίματος και ούρων για τον έλεγχο των επιπέδων ορμονών.
Μια δοκιμή καταστολής δεξαμεθαζόνης για τη μέτρηση των επιπέδων κορτιζόλης.
Βιοψία για να διαπιστωθεί εάν ένας όγκος είναι καρκινικός.

Ποια είναι τα στάδια του καρκίνου των επινεφριδίων;

Εάν μια βιοψία αποκαλύψει ότι ο όγκος των επινεφριδίων είναι καρκινικός, οι πάροχοι υγειονομικής περίθαλψης θα καθορίσουν την έκταση της νόσου. Θα μετρήσουν τον όγκο για να μάθουν εάν τα καρκινικά κύτταρα έχουν εξαπλωθεί πέρα από τα επινεφρίδια σε άλλα μέρη του σώματός σας. Αυτή η διαδικασία ονομάζεται σταδιοποίηση.

Πρώιμος καρκίνος των επινεφριδίων: Στο στάδιο 1 ή στο στάδιο 2, ο όγκος είναι ακόμα σχετικά μικρός και δεν έχει εξαπλωθεί πέρα από τα επινεφρίδια.
Προχωρημένος καρκίνος των επινεφριδίων: Ο καρκίνος των επινεφριδίων σταδίου 3 και σταδίου 4 σημαίνει ότι ο όγκος έχει εξαπλωθεί σε άλλα μέρη του σώματός σας. Συνήθως, τα καρκινικά κύτταρα εξαπλώνονται πρώτα στους κοντινούς λεμφαδένες. Ο προχωρημένος καρκίνος μπορεί επίσης να εξαπλωθεί σε άλλα όργανα, ιστούς, αιμοφόρα αγγεία και οστά.

Διαχείριση και Θεραπεία

Πώς αντιμετωπίζεται ή αντιμετωπίζεται το καρκίνωμα του φλοιού των επινεφριδίων;

Η πρώτη θεραπεία είναι συνήθως χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση του όγκου. Ο χειρουργός σας θα αφαιρέσει τα επινεφρίδια σας και μπορεί να χρειαστεί να αφαιρέσει και άλλους κοντινούς ιστούς.

Για να σταματήσετε την εξάπλωση των καρκινικών κυττάρων σε άλλες περιοχές του σώματός σας, το θεραπευτικό σας σχέδιο μπορεί να περιλαμβάνει:

Ακτινοβολία.
Χημειοθεραπεία.
Ανοσοθεραπεία.

Πρόληψη

Μπορεί να προληφθεί το καρκίνωμα του φλοιού των επινεφριδίων;

Οι ειδικοί γνωρίζουν πολύ λίγα για το τι προκαλεί τον καρκίνο των επινεφριδίων. Προς το παρόν δεν υπάρχουν συστάσεις για το πώς να το αποτρέψετε.

Το καρκίνωμα του φλοιού των επινεφριδίων εμφανίζεται συχνά σε οικογένειες. Εάν ένα μέλος της οικογένειας έχει τη νόσο, όλοι στην οικογένεια πρέπει να υποβάλλονται σε γενετικό έλεγχο. Εάν έχετε αυξημένο κίνδυνο ACC λόγω μιας κληρονομικής πάθησης, ρωτήστε τον πάροχο σας για τακτικό έλεγχο για έγκαιρη ανίχνευση.

Προοπτική / Πρόγνωση

Ποια είναι η πρόγνωση (προοπτική) για τα άτομα με καρκίνωμα του φλοιού των επινεφριδίων;

Η πρόγνωση εξαρτάται από τη θέση και το μέγεθος του όγκου και από το εάν ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί πέρα από τα επινεφρίδια. Η πρόγνωση είναι καλύτερη σε άτομα που είναι νεότερα ή όταν ο όγκος είναι μικρός.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, η πλήρης αφαίρεση του όγκου με χειρουργική επέμβαση μπορεί να θεραπεύσει τον καρκίνο. Οι όγκοι που έχουν δώσει μεταστάσεις (εξαπλώνονται σε άλλες περιοχές του σώματος) είναι πιο δύσκολο να αντιμετωπιστούν. Οι νέες θεραπείες συνεχίζουν να βελτιώνουν τα ποσοστά επιβίωσης για άτομα με καρκίνωμα του φλοιού των επινεφριδίων.

Ζουν με

Πότε πρέπει να καλέσω τον γιατρό;

Θα πρέπει να καλέσετε τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης εάν αντιμετωπίζετε:

Κοιλιακός πόνος.
Αίσθημα πληρότητας στην κοιλιά σας.
Συμπτώματα ορμονικών ανισορροπιών.

Τι ερωτήσεις πρέπει να κάνω στον γιατρό μου;

Μπορεί να θέλετε να ρωτήσετε τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης:

Πρέπει η οικογένειά μου ή εγώ να κάνουμε γενετικό έλεγχο;
Ποια είναι η καλύτερη θεραπεία με βάση το στάδιο του όγκου μου;
Θα εξαφανιστούν τα συμπτώματα που σχετίζονται με την υπερπαραγωγή ορμονών όταν αντιμετωπιστεί ο όγκος;
Υπάρχουν κλινικές δοκιμές για τη θεραπεία του καρκινώματος του φλοιού των επινεφριδίων που πρέπει να εξετάσω;

Το καρκίνωμα του φλοιού των επινεφριδίων είναι ένας πολύ σπάνιος τύπος καρκίνου που σχηματίζεται στην εξωτερική επένδυση των επινεφριδίων. Όταν διαγνωστεί έγκαιρα, ένας συνδυασμός χειρουργικής επέμβασης, ακτινοβολίας ή χημειοθεραπείας παρέχει συχνά θεραπεία. Πιο προχωρημένες περιπτώσεις μπορεί να είναι δύσκολο να αντιμετωπιστούν, αλλά οι νέες θεραπείες συνεχίζουν να βελτιώνουν τα ποσοστά επιβίωσης.

Tags: ενημέρωση ιατρικού οδηγού νέες πληροφορίες για την υγεία