ΣΦΑΙΡΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ
Τι είναι η νόσος μοσχεύματος έναντι ξενιστή;
Η νόσος μοσχεύματος έναντι ξενιστή (GvHD) είναι μια κατάσταση που μπορεί να εμφανιστεί μετά από μια αλλογενή μεταμόσχευση. Στο GvHD, τα δωρεά βλαστοκύτταρα του μυελού των οστών ή του περιφερικού αίματος βλέπουν το σώμα του λήπτη ως ξένο και τα δωρεά κύτταρα/μυελός των οστών επιτίθενται στο σώμα.
Υπάρχουν δύο μορφές GvHD:
- Οξεία νόσος μοσχεύματος έναντι ξενιστή (aGvHD).
- Χρόνια νόσος μοσχεύματος έναντι ξενιστή (cGvHD).
Ως αλλογενής λήπτης μοσχεύματος, μπορεί να εμφανίσετε οποιαδήποτε μορφή GvHD, και τις δύο μορφές ή καμία.
Οξεία νόσος μοσχεύματος έναντι ξενιστή
Παράγοντες κινδύνου
Πολλοί παράγοντες πιστεύεται ότι αυξάνουν την ανάπτυξη οξείας GvHD (aGvHD). Το πιο σημαντικό είναι η αντιστοίχιση HLA δότη/λήπτη (ανθρώπινο αντιγόνο λευκοκυττάρων), στην οποία υπάρχουν διαφορές μεταξύ εσάς και του δότη σας. Οι διαφορές μπορεί να αναγκάσουν τα κύτταρα δότες να αναγνωρίσουν τα κύτταρά σας ως ξένα και να οδηγήσουν σε μια ανοσολογική απόκριση έναντι των ιστών και των οργάνων σας.
Οι λήπτες που έχουν λάβει βλαστοκύτταρα περιφερικού αίματος/μυελό των οστών από δότη που δεν ταιριάζει με το HLA (ή από μη συγγενή δότη που αντιστοιχεί σε HLA) έχουν αυξημένο κίνδυνο να αναπτύξουν οξεία GvHD.
Άλλοι παράγοντες δότη/λήπτη που μπορεί να αυξήσουν τον κίνδυνο ανάπτυξης aGvHD περιλαμβάνουν:
- Μια γυναίκα δότης που ήταν έγκυος στο παρελθόν.
- Η προχωρημένη ηλικία είτε του δότη είτε του λήπτη.
Πότε/όπου οξεία νόσος μοσχεύματος έναντι ξενιστή μπορεί να συμβεί
Οξεία GvHD μπορεί να εμφανιστεί μόλις τα κύτταρα του δότη έχουν μεταμοσχευθεί στον λήπτη του μοσχεύματος. Μπορεί να αναπτυχθεί στο δέρμα, το συκώτι ή τη γαστρεντερική οδό και τα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν εντός εβδομάδων μετά τη μεταμόσχευση.
Χρόνια νόσος μοσχεύματος έναντι ξενιστή
Παράγοντες κινδύνου για χρόνια νόσο του μοσχεύματος έναντι του ξενιστή
Οι ασθενείς που έχουν αυξημένο κίνδυνο ανάπτυξης cGvHD είναι:
- Αυτοί που έχουν λάβει βλαστοκύτταρα/μυελό των οστών από HLA (ανθρώπινο αντιγόνο λευκοκυττάρων) μη ταιριαστό συγγενή δότη ή από μη συγγενή δότη που ταιριάζει με το HLA.
- Ασθενείς που μπορεί να έχουν ήδη εμφανίσει οξεία GvHD.
- Παλαιότεροι λήπτες μοσχευμάτων.
Που πότε χρόνια ασθένεια μοσχεύματος έναντι ξενιστή μπορεί να συμβεί
Η χρόνια GvHD μπορεί να εμφανιστεί οποιαδήποτε στιγμή μετά την αλλογενή μεταμόσχευση ή αρκετά χρόνια μετά τη μεταμόσχευση. Η χρόνια GvHD μπορεί να εμφανιστεί στο δέρμα, στο ήπαρ, στο στόμα, στους πνεύμονες, στο γαστρεντερικό σύστημα, στο νευρομυϊκό σύστημα ή στο ουρογεννητικό σύστημα.
Σημαντική σημείωση σχετικά με τη νόσο του μοσχεύματος έναντι του ξενιστή: Ενώ το GvHD μπορεί να επηρεάσει βαθιά την ποιότητα της ζωής σας, έχει κάποιο όφελος. Η ίδια ανοσοαπόκριση που είναι υπεύθυνη για την επίθεση στα φυσιολογικά σας κύτταρα είναι επίσης η παρακολούθηση και η καταστροφή τυχόν καρκινικών κυττάρων που έχουν επιβιώσει. Αυτό ονομάζεται αποτέλεσμα μοσχεύματος έναντι όγκου. Οι ασθενείς που αναπτύσσουν GvHD έχουν χαμηλότερα ποσοστά υποτροπής της νόσου.
Συμπτώματα και Αιτίες
Ποια είναι τα συμπτώματα της οξείας νόσου μοσχεύματος έναντι ξενιστή (aGvHD);
ΣΗΜΕΙΩΣΗ Για ασθενείς με είτε aGvHD είτε cGvHD: Λόγω του αυξημένου κινδύνου εμφάνισης λοιμώξεων. είναι πολύ σημαντικό να αναφέρετε τυχόν σωματικές αλλαγές και πυρετό 100,4° F ή υψηλότερο στην ομάδα μεταμόσχευσης μυελού των οστών σας.
Τα συμπτώματα της οξείας GvHD μπορεί να περιλαμβάνουν οποιοδήποτε από τα ακόλουθα:
-
Δερματικό εξάνθημα ή ερυθρές περιοχές στο δέρμα (σημεία aGvHD του δέρματος): Παρακαλείσθε να αναφέρετε εάν το δέρμα σας έχει φαγούρα.
- Κίτρινος αποχρωματισμός του δέρματος και/ή των ματιών και μη φυσιολογικά αποτελέσματα εξετάσεων αίματος (σημεία aGvHD του ήπατος).
-
Ναυτία, έμετος, διάρροια ή κοιλιακές κράμπες (σημεία aGvHD στη γαστρεντερική οδό ή «έντερο»).
Ποια είναι τα συμπτώματα της χρόνιας νόσου του μοσχεύματος έναντι του ξενιστή (cGvHD);
Τα συμπτώματα της χρόνιας GvHD μπορεί να περιλαμβάνουν οποιοδήποτε από τα ακόλουθα:
- Εξάνθημα, ανυψωμένες ή αποχρωματισμένες περιοχές, πάχυνση ή σύσφιξη του δέρματος (σημεία cGvHD του δέρματος).
- Κοιλιακό πρήξιμο, κίτρινος αποχρωματισμός του δέρματος και/ή των ματιών και μη φυσιολογικά αποτελέσματα αιματολογικών εξετάσεων (σημεία cGvHD του ήπατος).
-
Ξηροφθαλμία ή αλλαγές στην όραση (σημεία cGvHD των ματιών).
- Ξηροστομία, λευκές κηλίδες στο εσωτερικό του στόματος, πόνος ή ευαισθησία σε πικάντικα τρόφιμα (σημάδια από του στόματος cGvHD, του στόματος).
-
Δύσπνοια ή αλλαγές που παρατηρούνται στην ακτινογραφία θώρακος σας (σημάδια ξηρού βήχα πνευμονική cGvHD — των πνευμόνων).
- Δυσκολία στην κατάποση, πόνος κατά την κατάποση ή απώλεια βάρους (σημεία cGvHD της γαστρεντερικής οδού ή του «έντερου»).
- Κόπωση, μυϊκή αδυναμία ή πόνος (σημεία νευρομυϊκής cGvHD, των νεύρων και των μυών).
- Κολπική ξηρότητα ή πόνος κατά την επαφή (cGvHD του κόλπου ή του αιδοίου).
- Μειωμένο εύρος κίνησης στις αρθρώσεις ή σφίξιμο στις αρθρώσεις (cGvHD ή περιτονία ή συνδετικός ιστός).
Διάγνωση και Δοκιμές
Πώς γίνεται η διάγνωση της νόσου μοσχεύματος έναντι ξενιστή;
Ο γιατρός σας BMT μπορεί να κάνει τη διάγνωση μιας GvHD κατά τη διάρκεια μιας φυσικής εξέτασης παρατηρώντας ορισμένα συμπτώματα ή/και αξιολογώντας τα αποτελέσματα των βιοψιών στο σημείο και τις εργαστηριακές τιμές.
Στην περίπτωση της χρόνιας νόσου του μοσχεύματος έναντι του ξενιστή (cGvHD), ορισμένα συμπτώματα μπορεί να είναι πολύ ασαφή, γεγονός που μπορεί να καταστήσει δυνατή τη διάγνωση μόνο αφού αποκλειστούν άλλες αιτίες.
Διαχείριση και Θεραπεία
Πώς αντιμετωπίζεται η οξεία νόσος του μοσχεύματος έναντι του ξενιστή (aGvHD);
Εάν εμφανιστεί aGvHD, ο γιατρός σας θα συζητήσει τις διαθέσιμες θεραπευτικές επιλογές με εσάς και την οικογένειά σας. Πολλοί ασθενείς αντιμετωπίζονται επιτυχώς με αυξημένη ανοσοκαταστολή με τη μορφή στεροειδών φαρμάκων από το στόμα (που χορηγούνται από το στόμα) ή ενδοφλέβια (χορηγούνται μέσω της φλέβας). Εάν τα στεροειδή είναι ανεπιτυχή ή δεν είναι κατάλληλα για χρήση, υπάρχουν άλλες επιλογές θεραπείας.
Πώς αντιμετωπίζεται η χρόνια νόσος μοσχεύματος έναντι ξενιστή (cGvHD);
Εάν εμφανιστεί cGvHD, ο γιατρός σας θα συζητήσει τις διαθέσιμες επιλογές θεραπείας με εσάς και την οικογένειά σας. Τα μακροχρόνια ανοσοκατασταλτικά φάρμακα είναι συνήθως το θεραπευτικό σχήμα για την cGvHD. Οι μυκητιασικές, βακτηριακές και ιογενείς λοιμώξεις αποτελούν σημαντικό κίνδυνο με αυτήν την επιλογή θεραπείας, καθώς το ανοσοποιητικό σας σύστημα θα καταστέλλεται για πολύ μεγάλο χρονικό διάστημα. Ο γιατρός σας θα συνταγογραφήσει πολλά φάρμακα για να αποτρέψει την εμφάνιση αυτών των απειλητικών για τη ζωή λοιμώξεων.
Η θεραπεία της cGvHD μπορεί να διαρκέσει πολλούς μήνες έως χρόνια.
Πρόληψη
Πώς μπορεί να προληφθεί η ασθένεια μοσχεύματος έναντι ξενιστή;
Τα εργαστήρια τυποποίησης ιστών έχουν αναπτύξει και χρησιμοποιούν πιο ακριβείς δοκιμές επιπέδου DNA για να επιτρέψουν στην ομάδα BMT σας να επιλέξει τον καλύτερο δότη που ταιριάζει με το HLA για εσάς.
Προσπαθούμε να μειώσουμε τον κίνδυνο ανάπτυξης GvHD δίνοντάς σας προληπτικά (προληπτικά) φάρμακα για την καταστολή του ανοσοποιητικού συστήματος μετά τη μεταμόσχευση. Αυτά τα φάρμακα θα μειώσουν την ικανότητα των κυττάρων του δότη σας να ξεκινήσουν μια ανοσολογική απόκριση ενάντια στους δικούς σας ιστούς.
Οι μυκητιασικές, βακτηριακές και ιογενείς λοιμώξεις αποτελούν σημαντικούς κινδύνους με αυτό το προφυλακτικό θεραπευτικό σχήμα, καθώς το ανοσοποιητικό σας σύστημα θα καταστέλλεται και θα έχει μειωμένη ικανότητα καταπολέμησης της μόλυνσης. Θα παίρνετε προφυλακτικά αντιβιοτικά, αντιμυκητιακά και αντιιικά φάρμακα για να μειώσετε τους κινδύνους μόλυνσης.
Ερευνα
Νέες, και ελπίζουμε καλύτερες, μέθοδοι για την πρόληψη της GvHD μελετώνται σε κλινικές δοκιμές. Η χρήση φωτοφόρησης, διαφορετικών ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων και νέων προληπτικών φαρμάκων που χορηγούνται στους λήπτες μετά τη μεταμόσχευση είναι παραδείγματα ορισμένων από αυτήν την έρευνα.
Discussion about this post