Νόσος του Cushing που εξαρτάται από την υπόφυση

Αιτίες της υπόφυσης-εξαρτώμενης νόσου του Cushing

Η αιτία του PDCD είναι ένας όγκος της υπόφυσης. Ο όγκος αναγκάζει την υπόφυση να δημιουργήσει μεγάλη ποσότητα αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης της υπόφυσης (ACTH). Αυτή η υπερπροσφορά ACTH σηματοδοτεί τα επινεφρίδια να παράγουν υπερβολική κορτιζόλη.

Συμπτώματα της νόσου του Cushing που εξαρτάται από την υπόφυση

Τα συμπτώματα του PDCD αναπτύσσονται λόγω της αντίδρασης του σώματός σας σε υψηλά επίπεδα κορτιζόλης. Λόγω της αδυναμίας του σώματός σας να μεταβολίσει τα λίπη ως αποτέλεσμα αυτής της κατάστασης, μπορεί να αντιμετωπίσετε την παχυσαρκία. Το λίπος βρίσκεται κυρίως στο κέντρο του σώματος και είναι δύσκολο να απαλλαγείτε.

Άλλα κοινά συμπτώματα του PDCD είναι:

• μελανιάζει εύκολα
• αραίωση του δέρματος
• μυϊκή αδυναμία

Διάγνωση της υπόφυσης που εξαρτάται από τη νόσο του Cushing

Ο γιατρός σας θα είναι σε θέση να επιβεβαιώσει το PDCD μετρώντας τα επίπεδα ACTH και κορτιζόλης στο σώμα σας.

Οι ενδείξεις κορτιζόλης μπορεί να διαφέρουν καθ ‘όλη τη διάρκεια της ημέρας. Για να ληφθούν υπόψη οι διαφορές, ορισμένες δοκιμές μπορεί να πραγματοποιηθούν πολλές φορές κατά τη διάρκεια της ημέρας. Τα επίπεδα κορτιζόλης μπορούν να μετρηθούν είτε μέσω αίματος, είτε με ορό, είτε με δοκιμή σιέλου, είτε με σούβλα. Σε μια εξέταση σιελογόνου επιπέδου, τα επίπεδα κορτιζόλης λαμβάνονται σε τέσσερις συγκεκριμένες ώρες κατά τη διάρκεια της ημέρας. Θα σας ζητηθεί να παράσχετε δείγματα σιέλου που στη συνέχεια αποστέλλονται για ανάλυση.

Ο γιατρός σας μπορεί επίσης να θέλει να χρησιμοποιήσει τεχνικές απεικόνισης όπως μαγνητική τομογραφία και αξονική τομογραφία για να αποκτήσει μια σαφέστερη εικόνα του όγκου. Αυτό μπορεί να βοηθήσει στον καθορισμό μιας πορείας δράσης

Θεραπεία της υπόφυσης που εξαρτάται από τη νόσο του Cushing

Η θεραπεία επικεντρώνεται στην εξάλειψη της υπερπαραγωγής ACTH από την υπόφυση. Συνήθως, αυτό σημαίνει χειρουργική αφαίρεση του όγκου (τρανσφαινοειδής αδενοτομή της υπόφυσης) – μερικές φορές ολόκληρος ο αδένας πρέπει να αφαιρεθεί.

Άλλες, λιγότερο συχνές, μέθοδοι που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία του PDCD περιλαμβάνουν:

• αμφοτερόπλευρη επινεφριδεκτομή (ΒΑ): αφαίρεση ενός ή και των δύο επινεφριδίων.

• ακτινοχειρουργική μαχαίρι γάμμα (GK): μικροσκοπικές ακτίνες ακτινοβολίας εστιάζουν στον όγκο για να τον καταστρέψουν και να μην προκαλέσουν βλάβη στον ιστό γύρω του
• ακτινοβολία κατευθυνόμενη από την υπόφυση: ακτινοβολία εστιασμένη στην υπόφυση

Μετά την αρχική θεραπεία, ο γιατρός σας θα συνταγογραφήσει φάρμακα για να αντικαταστήσει την κορτιζόλη που οι αδένες σας δεν θα είναι πλέον σε θέση να παράγουν. Στις περισσότερες περιπτώσεις, το σώμα σας τελικά θα ανακάμψει και θα αρχίσει να παράγει τη σωστή ποσότητα κορτιζόλης. Ορισμένοι ασθενείς θα πρέπει να λαμβάνουν φάρμακα υποκατάστασης ορμονών για το υπόλοιπο της ζωής τους.

Επιπλοκές της νόσου του Cushing που εξαρτάται από την υπόφυση

Μεγάλες ποσότητες απελευθερωμένης κορτιζόλης μπορεί να προκαλέσουν ασθένειες του κυκλοφορικού συστήματος, το οποίο είναι ένα σύστημα αιμοφόρων αγγείων σε όλο το σώμα.

Οι επιπλοκές από συνεχιζόμενες μεγάλες ποσότητες απελευθερωμένης κορτιζόλης περιλαμβάνουν:

• πρόωρη αθηροσκλήρωση: πρώιμη συσσώρευση πλάκας στις αρτηρίες

• διαταραχή της ανοχής στη γλυκόζη: μπορεί να οδηγήσει σε προβλήματα με διαβήτη

• υπέρταση: υψηλή αρτηριακή πίεση

Outlook για την υπόφυση εξαρτώμενη από τη νόσο του Cushing

Εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, το PDCD μπορεί να έχει σοβαρές συνέπειες. Τα αυξανόμενα επίπεδα κορτιζόλης θα προκαλέσουν προβλήματα που μπορεί να οδηγήσουν σε παχυσαρκία και καρδιακές παθήσεις.

Σύμφωνα με μια ερευνητική εργασία στο ενδοκρινολογικό περιοδικό Hormones, η χειρουργική θεραπεία έχει ποσοστό επιτυχίας μεταξύ 69 και 90 %. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η αφαίρεση του όγκου στην υπόφυση θα οδηγήσει σε φυσιολογική παραγωγή κορτιζόλης από τα επινεφρίδια.