Μυασθενικό σύνδρομο Lambert-Eaton

Ποια είναι τα συμπτώματα του μυασθενικού συνδρόμου Lambert-Eaton;

Τα κύρια συμπτώματα του LEMS είναι αδυναμία στα πόδια και δυσκολία στο περπάτημα. Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, θα αντιμετωπίσετε επίσης:

• αδυναμία στους μυς του προσώπου
• ακούσια συμπτώματα μυών
• δυσκοιλιότητα
• ξερό στόμα
• ανικανότητα
• προβλήματα της ουροδόχου κύστης

Η αδυναμία στα πόδια συχνά βελτιώνεται προσωρινά κατά την άσκηση. Καθώς ασκείστε, η ακετυλοχολίνη συσσωρεύεται σε αρκετά μεγάλες ποσότητες που επιτρέπουν τη βελτίωση της δύναμης για μικρό χρονικό διάστημα.

Υπάρχουν αρκετές επιπλοκές που σχετίζονται με το LEMS. Αυτά περιλαμβάνουν:

• δυσκολία στην αναπνοή και την κατάποση
• λοιμώξεις
• τραυματισμοί λόγω πτώσης ή προβλήματα συντονισμού

Τι προκαλεί το μυασθενικό σύνδρομο Lambert-Eaton;

Σε μια αυτοάνοση ασθένεια, το ανοσοποιητικό σύστημα του σώματός σας συγχέει το σώμα σας με ένα ξένο αντικείμενο. Το ανοσοποιητικό σας σύστημα παράγει αντισώματα που επιτίθενται στο σώμα σας.

Στο LEMS, το σώμα σας επιτίθεται στις νευρικές απολήξεις που ελέγχουν την ποσότητα της ακετυλοχολίνηςαπελευθερώνεται το σώμα σας. Η ακετυλοχολίνη είναι ένας νευροδιαβιβαστής που προκαλεί μυϊκές συσπάσεις. Οι μυϊκές συσπάσεις σάς επιτρέπουν να κάνετε εθελοντικές κινήσεις όπως περπάτημα, κούνημα των δακτύλων και ανασήκωση των ώμων.

Συγκεκριμένα, το σώμα σας επιτίθεται σε μια πρωτεΐνη που ονομάζεται κανάλι ασβεστίου με τάση (VGCC). Το VGCC απαιτείται για την απελευθέρωση ακετυλοχολίνης. Δεν παράγετε αρκετή ακετυλοχολίνη όταν επιτίθεται το VGCC, οπότε οι μύες σας δεν μπορούν να λειτουργήσουν σωστά.

Πολλές περιπτώσεις LEMS σχετίζονται με καρκίνο του πνεύμονα. Οι ερευνητές πιστεύουν ότι τα καρκινικά κύτταρα παράγουν την πρωτεΐνη VGCC. Αυτό προκαλεί το ανοσοποιητικό σας σύστημα να παράγει αντισώματα κατά του VGCC. Αυτά τα αντισώματα στη συνέχεια προσβάλλουν τόσο τα καρκινικά κύτταρα όσο και τα μυϊκά κύτταρα. Ο καθένας μπορεί να αναπτύξει LEMS στη ζωή του, αλλά ο καρκίνος του πνεύμονα μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο εμφάνισης της πάθησης. Εάν υπάρχει ιστορικό αυτοάνοσων ασθενειών στην οικογένειά σας, μπορεί να διατρέχετε μεγαλύτερο κίνδυνο ανάπτυξης LEMS.

Διάγνωση του μυασθενικού συνδρόμου Lambert-Eaton

Για τη διάγνωση του LEMS, ο γιατρός σας θα πάρει ένα λεπτομερές ιστορικό και θα πραγματοποιήσει μια φυσική εξέταση. Ο γιατρός σας θα αναζητήσει:

• μειωμένα αντανακλαστικά
• απώλεια μυϊκού ιστού
• αδυναμία ή πρόβλημα κίνησης που βελτιώνεται με τη δραστηριότητα

Ο γιατρός σας μπορεί να διατάξει αρκετές εξετάσεις για να επιβεβαιώσει την κατάσταση. Μια εξέταση αίματος θα αναζητήσει αντισώματα έναντι VGCC (αντισώματα αντι-VGCC). Μια ηλεκτρομυογραφία (ΗΜΓ) δοκιμάζει τις μυϊκές ίνες σας βλέποντας πώς αντιδρούν όταν διεγείρονται. Μια μικρή βελόνα εισάγεται στον μυ και συνδέεται με ένα μετρητή. Θα σας ζητηθεί να συσπάσετε αυτόν τον μυ και ο μετρητής θα διαβάσει πόσο καλά ανταποκρίνονται οι μύες σας.

Μια άλλη πιθανή δοκιμή είναι η δοκιμή ταχύτητας νευρικής αγωγιμότητας (NCV). Για αυτή τη δοκιμή, ο γιατρός σας θα τοποθετήσει ηλεκτρόδια στην επιφάνεια του δέρματός σας καλύπτοντας έναν κύριο μυ. Τα μπαλώματα εκπέμπουν ένα ηλεκτρικό σήμα που διεγείρει τα νεύρα και τους μυς. Η δραστηριότητα που προκύπτει από τα νεύρα καταγράφεται από άλλα ηλεκτρόδια και χρησιμοποιείται για να μάθει πόσο γρήγορα τα νεύρα αντιδρούν στη διέγερση.

Θεραπεία του μυασθενικού συνδρόμου Lambert-Eaton

Αυτή η κατάσταση δεν μπορεί να θεραπευτεί. Θα συνεργαστείτε με το γιατρό σας για να διαχειριστείτε οποιαδήποτε άλλη κατάσταση, όπως ο καρκίνος του πνεύμονα.

Ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει ενδοφλέβια θεραπεία με ανοσοσφαιρίνη (IVIG). Για αυτή τη θεραπεία, ο γιατρός σας θα εγχύσει ένα μη ειδικό αντίσωμα που ηρεμεί το ανοσοποιητικό σύστημα. Μια άλλη πιθανή θεραπεία είναι η πλασμαφαίρεση. Το αίμα αφαιρείται από το σώμα και το πλάσμα διαχωρίζεται. Τα αντισώματα αφαιρούνται και το πλάσμα επιστρέφει στο σώμα.

Φάρμακα που λειτουργούν με το μυϊκό σας σύστημα μπορεί μερικές φορές να ανακουφίσουν τα συμπτώματα. Αυτά περιλαμβάνουν μεστινόνη (πυριδοστιγμίνη) και 3, 4 διαμινοπυριδίνη (3, 4-DAP).

Αυτά τα φάρμακα είναι δύσκολο να αποκτηθούν και θα πρέπει να μιλήσετε με το γιατρό σας για να μάθετε περισσότερες πληροφορίες.

Τι είναι η Μακροπρόθεσμη Προοπτική;

Τα συμπτώματα μπορεί να βελτιωθούν με τη θεραπεία άλλων υποκείμενων καταστάσεων, την καταστολή του ανοσοποιητικού συστήματος ή την αφαίρεση των αντισωμάτων από το αίμα. Δεν ανταποκρίνονται όλοι καλά στη θεραπεία. Συνεργαστείτε με το γιατρό σας για να καταλήξετε σε ένα κατάλληλο θεραπευτικό σχέδιο.