10 λέξεις που πρέπει να ξέρετε εάν κάποιος που αγαπάτε έχει αιμορροφιλία Α

Παράγοντας πήξης VIII

Ο παράγοντας πήξης VIII είναι η ρίζα της αιμορροφιλίας Α. Εάν το αγαπημένο σας πρόσωπο έχει αυτή τη διαταραχή αιμορραγίας, το αίμα του έχει λιγότερη ή λείπει μια πρωτεΐνη που ονομάζεται παράγοντας VIII. Είναι υπεύθυνο για να βοηθά το σώμα να αναπτύξει φυσικούς θρόμβους για να σταματήσει η αιμορραγία.

Ήπια, μέτρια και σοβαρή αιμορροφιλία

Η αιμορροφιλία Α ταξινομείται σε τρεις τύπους: ήπια, μέτρια και σοβαρή.

• Ήπια: Η παρατεταμένη ή υπερβολική αιμορραγία συμβαίνει μόνο περιστασιακά, συνήθως μετά από χειρουργική επέμβαση ή τραυματισμό.
• Μέτρια: Αιμορραγία μπορεί να εμφανιστεί μετά τους περισσότερους τραυματισμούς και μερικές φορές αυθόρμητα, αλλά όχι συχνά.
• Σοβαρή: Ο πιο κοινός τύπος Αιμορροφιλίας Α. Η σοβαρή αιμορροφιλία διαγιγνώσκεται κατά τη βρεφική ηλικία. Μπορεί να προκαλέσει αιμορραγία αυθόρμητα πολλές φορές την εβδομάδα.

Η γνώση της σοβαρότητας της κατάστασής τους μπορεί να σας βοηθήσει να αποτρέψετε και να αντιμετωπίσετε καλύτερα τα αιμορραγικά επεισόδια για το αγαπημένο σας πρόσωπο.

Εσωτερική αιμοραγία

Όταν σκέφτεστε αιμορραγίες, πιθανότατα σκέφτεστε εξωτερική αιμορραγία. Αλλά η εσωτερική αιμορραγία μπορεί να είναι ένα ακόμη μεγαλύτερο πρόβλημα – επειδή δεν μπορείτε απαραίτητα να το δείτε. Η εσωτερική αιμορραγία μπορεί να οδηγήσει σε βλάβη στα νεύρα, τις αρθρώσεις και άλλα συστήματα του σώματος. Μερικά σημεία και συμπτώματα εσωτερικής αιμορραγίας περιλαμβάνουν:

• πόνος ή πρήξιμο γύρω από μια άρθρωση
• εμετός αίματος
• μαύρα ή αιματηρά κόπρανα
• ξαφνικός ή σοβαρός πονοκέφαλος
• στήθος ή άλλο σημαντικό πόνο, ειδικά μετά από τραύμα

Με σοβαρή αιμορροφιλία, η εσωτερική αιμορραγία μπορεί να συμβεί ακόμη και χωρίς τραυματισμό.

Προφύλαξη

Γενικά, η προφυλακτική θεραπεία λαμβάνεται ως προληπτικό μέτρο για να μην προσβληθεί μια ασθένεια. Η προφύλαξη για την αιμορροφιλία έχει σχεδιαστεί για να σταματήσει τις αιμορραγίες πριν ξεκινήσουν. Λαμβάνεται ως έγχυμα και περιλαμβάνει τον παράγοντα πήξης VIII που χρειάζεται το αγαπημένο σας πρόσωπο για να σχηματίσει θρόμβους από μόνο του. Οι πιο σοβαρές περιπτώσεις απαιτούν συχνότερες θεραπείες. Αυτές οι θεραπείες μπορούν ακόμη και να χορηγηθούν στο σπίτι.

Ανασυνδυασμένοι παράγοντες πήξης

Στο παρελθόν, οι θεραπείες με έγχυση χρησιμοποιούσαν παράγοντα πήξης που προερχόταν από το πλάσμα. Τώρα, οι γιατροί συνιστούν κυρίως εγχύσεις ανασυνδυασμένου παράγοντα πήξης. Αυτές οι εγχύσεις περιέχουν παράγοντα πήξης VIII που είναι κατασκευασμένος από τον άνθρωπο για να σταματήσει και να αποτρέψει την αυτόματη αιμορραγία. Σύμφωνα με το Εθνικό Ίδρυμα Αιμορροφιλίας, περίπου το 75 τοις εκατό των ατόμων με αιμορροφιλία χρησιμοποιούν ανασυνδυασμένους παράγοντες πήξης, σε αντίθεση με τον παράγοντα που προέρχεται από το πλάσμα, ως μέρος του συνολικού σχεδίου θεραπείας.

Port-a-cath

Το port-a-cath είναι μια συσκευή φλεβικής πρόσβασης (VAD) που εμφυτεύεται στο δέρμα γύρω από το στήθος. Συνδέεται με μια φλέβα με έναν καθετήρα. Ένα port-a-cath μπορεί να είναι χρήσιμο εάν το αγαπημένο σας πρόσωπο λαμβάνει τακτικά εγχύσεις, επειδή δεν χρειάζεται να προσπαθήσετε να εντοπίσετε μια φλέβα κάθε φορά. Το μειονέκτημα αυτής της συσκευής είναι ο υψηλότερος κίνδυνος μολύνσεων.

DDAVP

Η οξική δεσμοπρεσσίνη (DDAVP) είναι μια θεραπεία κατά παραγγελία ή διάσωσης για την αιμορροφιλία Α. Χρησιμοποιείται μόνο για ήπιες έως μέτριες περιπτώσεις. Το DDAVP είναι κατασκευασμένο από μια συνθετική ορμόνη που εγχέεται στην κυκλοφορία του αίματός σας για να προκαλέσει παράγοντες πήξης σε περίπτωση ξαφνικού τραυματισμού ή αιμορραγικού επεισοδίου. Μερικές φορές χρησιμοποιείται προληπτικά πριν από χειρουργικές επεμβάσεις. Το αγαπημένο σας πρόσωπο μπορεί να χρειαστεί να πάει στο γιατρό για να λάβει αυτές τις ενέσεις. Το DDAVP διατίθεται επίσης σε ρινικό σπρέι για οικιακή χρήση. Τόσο η ενέσιμη μορφή όσο και το προϊόν ρινικού σπρέι θα πρέπει να χρησιμοποιούνται με φειδώ για να αποφευχθεί η δημιουργία ανοσίας στην επίδραση του φαρμάκου.

Αντιινωδολυτικά

Τα αντιινωδολυτικά είναι φάρμακα που μερικές φορές χρησιμοποιούνται παράλληλα με εγχύσεις. Βοηθούν στην πρόληψη της διάσπασης ενός θρόμβου αίματος μόλις δημιουργηθεί. Αυτά τα φάρμακα είναι διαθέσιμα σε μορφή χαπιού και μπορούν να ληφθούν πριν από τη χειρουργική επέμβαση ή την οδοντιατρική εργασία. Επίσης χρησιμοποιούνται μερικές φορές σε περίπτωση ήπιας εντερικής ή στοματικής αιμορραγίας.

Αναστολείς

Μερικά άτομα με αιμορροφιλία Α σταματούν τελικά να ανταποκρίνονται στη θεραπεία. Το σώμα δημιουργεί αντισώματα που επιτίθενται στον παράγοντα πήξης VIII που λαμβάνεται μέσω έγχυσης. Αυτά τα αντισώματα ονομάζονται αναστολείς. Σύμφωνα με την Εθνικό Ινστιτούτο Καρδιάς, Πνεύμονα και Αίματος, έως και το 30 τοις εκατό των ατόμων που λαμβάνουν παράγοντες πήξης αναπτύσσουν αυτούς τους αναστολείς. Είναι πιο συχνό σε σοβαρή αιμορροφιλία Α.

Γονιδιακή θεραπεία

Αυτή η θεραπεία περιλαμβάνει γενετικές τροποποιήσεις που βοηθούν στην αντιμετώπιση της έλλειψης παράγοντα πήξης VIII που οδηγεί σε αιμορροφιλία Α. Ενώ πρώιμη έρευνα είναι πολλά υποσχόμενο, πρέπει να γίνουν πολλές περισσότερες μελέτες για τη γονιδιακή θεραπεία για να διασφαλιστεί η ασφάλεια και η αποτελεσματικότητα. Το αγαπημένο σας πρόσωπο μπορεί ακόμη και να εξετάσει το ενδεχόμενο συμμετοχής σε κλινικές δοκιμές. Η ελπίδα είναι ότι η γονιδιακή θεραπεία μπορεί να οδηγήσει σε μια τελική θεραπεία για αυτή τη διαταραχή του αίματος.

Διαβάστε αυτό το άρθρο στα Ισπανικά.