Όλα για τις Παροξύνσεις της Ιδιοπαθούς Πνευμονικής Ίνωσης (IPF).

Τι είναι οι οξείες παροξύνσεις;

Μια οξεία έξαρση της IPF είναι μια σχετικά ξαφνική, ανεξήγητη επιδείνωση της κατάστασης. Βασικά, οι ουλές στους πνεύμονες ενός ατόμου γίνονται πολύ χειρότερες και το άτομο εμφανίζει εξαιρετική δυσκολία στην αναπνοή. Αυτή η δύσπνοια ή απώλεια αναπνοής είναι ακόμη χειρότερη από πριν.

Ένα άτομο με παροξύνσεις μπορεί να έχει ιατρικές παθήσεις, όπως λοίμωξη ή καρδιακή ανεπάρκεια. Ωστόσο, αυτές οι άλλες καταστάσεις δεν θα είναι αρκετά σοβαρές για να εξηγήσουν τα ακραία αναπνευστικά τους προβλήματα.

Σε αντίθεση με τις παροξύνσεις σε άλλες πνευμονικές ασθένειες, όπως η χρόνια αποφρακτική πνευμονοπάθεια (ΧΑΠ), στην IPF δεν είναι απλώς θέμα δυσκολίας στην αναπνοή. Η ζημιά που προκαλείται από το IPF είναι μόνιμη. Ο όρος «οξεία» σημαίνει απλώς ότι η επιδείνωση συμβαίνει μάλλον γρήγορα, συνήθως εντός 30 ημερών.

Ποιοι είναι οι παράγοντες κινδύνου;

Μέχρι στιγμής, πολύ λίγα είναι γνωστά για τους παράγοντες κινδύνου για παροξύνσεις IPF.

Οι οξείες παροξύνσεις για την IPF δεν φαίνεται να συνδέονται με κανέναν από τους συνήθεις παράγοντες κινδύνου για παροξύνσεις πνευμονικής νόσου. Αυτά περιλαμβάνουν:

• ηλικία
• γένος
• διάρκεια της ασθένειας
• κατάσταση καπνίσματος
• προηγούμενη πνευμονική λειτουργία

Θα έχω οξεία έξαρση;

Χωρίς να κατανοήσετε τους παράγοντες κινδύνου, είναι δύσκολο να προβλεφθεί το να γνωρίζετε εάν θα έχετε οξεία έξαρση. Οι ερευνητές δεν συμφωνούν απαραίτητα για τα ποσοστά οξέων παροξύνσεων.

Μια μελέτη προσδιόρισε ότι περίπου το 14 τοις εκατό των ατόμων με IPF θα παρουσιάσουν οξεία έξαρση εντός ενός έτους από τη διάγνωση και περίπου το 21 τοις εκατό μέσα σε τρία χρόνια. Σε κλινικές δοκιμές, η επίπτωση φαίνεται να είναι πολύ λιγότερο.

Πώς αντιμετωπίζονται οι οξείες παροξύνσεις;

Υπάρχει ελάχιστη δυνατότητα αποτελεσματικής θεραπείας για μια οξεία έξαρση.

Η IPF είναι μια κακώς κατανοητή κατάσταση στον ιατρικό τομέα, οι οξείες παροξύνσεις ακόμη περισσότερο. Δεν έχουν υπάρξει τυφλές, τυχαιοποιημένες ή ελεγχόμενες μελέτες που να στοχεύουν στη θεραπεία οξέων παροξύνσεων.

Γενικά, η θεραπεία είναι υποστηρικτική ή ανακουφιστική. Ο στόχος δεν είναι να αναστρέψετε τη βλάβη, αλλά να βοηθήσετε το άτομο να αναπνεύσει ευκολότερα και να αισθανθεί καλύτερα όσο το δυνατόν περισσότερο.

Η φροντίδα μπορεί να περιλαμβάνει συμπληρωματικό οξυγόνο, φάρμακα για το άγχος και άλλες μεθόδους για να διατηρείται το άτομο ήρεμο και να αναπνέει πιο τακτικά.

Φαρμακοθεραπεία

Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να χρησιμοποιηθεί φαρμακευτική θεραπεία.

Επί του παρόντος, δύο φάρμακα έχουν εγκριθεί από τον Οργανισμό Τροφίμων και Φαρμάκων των ΗΠΑ (FDA) για τη θεραπεία της IPF:

• nintedanib (Ofev), ένα αντιινωτικό φάρμακο
• πιρφενιδόνη (Esbriet, Pirfenex, Pirespa), ένα αντιινωτικό και αντιφλεγμονώδες φάρμακο

Εάν οι γιατροί δεν είναι σε θέση να αποκλείσουν εντελώς μια λοίμωξη που προκαλεί την έξαρση, μπορεί να συστήσουν μεγάλες δόσεις αντιβιοτικών ευρέος φάσματος.

Εάν υπάρχει υποψία αυτοάνοσης απόκρισης, οι γιατροί μπορεί να συνταγογραφήσουν φάρμακα για την καταστολή του ανοσοποιητικού συστήματος. Αυτά μπορεί να περιλαμβάνουν κορτικοστεροειδή, άλλα ανοσοκατασταλτικά ή ακόμα και αντικαρκινικά φάρμακα όπως η κυκλοφωσφαμίδη.

Τι υπάρχει στον ορίζοντα;

Αναδύεται πολλά υποσχόμενη έρευνα που εξετάζει διάφορες πιθανές θεραπείες για οξείες παροξύνσεις της IPF:

• ινωτικοί μεσολαβητές και τα αποτελέσματά τους στην επιβράδυνση του σχηματισμού ουλώδους ιστού
• πολλαπλασιασμός ινοβλαστών, μια φυσιολογική σωματική διαδικασία που εμπλέκεται στην επούλωση των πληγών
• νέα και διαφορετικά ανοσοκατασταλτικά φάρμακα και αντιβιοτικά
• την αφαίρεση ορισμένων κυττάρων του ανοσοποιητικού συστήματος για να δούμε πώς αυτό μπορεί να επιβραδύνει την εξέλιξη της IPF ή να μειώσει τον κίνδυνο οξείας έξαρσης

Αν και είναι πολύ νωρίς για να γνωρίζουμε εάν κάποια από αυτές τις έρευνες θα οδηγήσει σε μια αποτελεσματική θεραπεία για οξείες παροξύνσεις, είναι ενθαρρυντικό να γνωρίζουμε ότι δίνεται περισσότερη προσοχή σε αυτήν τη σχετικά άγνωστη κατάσταση. Μάθετε περισσότερα για το μέλλον της θεραπείας IPF εδώ.