Χορδώματα: Συμπτώματα, Διάγνωση, Θεραπεία & Προοπτικές

Το χόρδωμα είναι ένας σπάνιος τύπος καρκινικού όγκου των οστών που μπορεί να εμφανιστεί σε οποιοδήποτε μέρος της σπονδυλικής στήλης ή στο κρανίο. Οι περισσότεροι από αυτούς τους όγκους εντοπίζονται σε ενήλικες ηλικίας 40 έως 70 ετών. Ένα παράδειγμα είναι ένα clival chordoma.

ΣΦΑΙΡΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

Χορδώματα: Συμπτώματα, Διάγνωση, Θεραπεία & Προοπτικές — Εικόνα 1. Πρόσθια, πλάγια και οπίσθια όψη της σπονδυλικής στήλης

Τι είναι το chordoma;

Τα χορδώματα είναι σπάνιοι κακοήθεις (καρκινικοί) όγκοι που εντοπίζονται στη σπονδυλική στήλη και το κρανίο. Αυτοί οι όγκοι επηρεάζουν περίπου 1 άτομο ανά 1 εκατομμύριο ανθρώπους ετησίως. Ένα έως τέσσερα τοις εκατό όλων των πρωτοπαθών όγκων των οστών είναι χόρδωμα.

Τα χορδώματα συνήθως αναπτύσσονται αργά. Βρίσκονται συχνά

στο μπροστινό (πρόσθιο) τμήμα της σπονδυλικής στήλης ή στη βάση του κρανίου. Μπορούν να εμφανιστούν σε οποιοδήποτε σημείο κατά μήκος της σπονδυλικής στήλης.

Οι κοινές θέσεις περιλαμβάνουν τη βάση της σπονδυλικής στήλης (ιερό οστό), την ουρά (κόκκυγα) και το σημείο όπου η σπονδυλική στήλη συναντά το κρανίο (βάση κρανίου). Υπάρχει ένα οστό που ονομάζεται clivus πίσω από το πίσω μέρος του λαιμού αλλά μπροστά από το εγκεφαλικό στέλεχος. Τα χορδώματα εκεί ονομάζονται κλιβάλια.

Ποιος αναπτύσσει χορδώματα;

Αυτοί οι όγκοι εντοπίζονται κυρίως σε ενήλικες ηλικίας 40 έως 70 ετών. Ένα μικρό ποσοστό (περίπου 5%) εντοπίζεται στα παιδιά. Τα αρσενικά αναπτύσσουν χορδώματα περίπου δύο φορές πιο συχνά από τα θηλυκά.

Συμπτώματα και Αιτίες

Ποια είναι τα συμπτώματα ενός χορδώματος;

Τα συμπτώματα εξαρτώνται από το πού βρίσκεται το χόρδωμα. Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:

Πονοκέφαλοι
Προβλήματα όρασης, όπως διπλή όραση
Αδυναμία νεύρων ή μυών στην πλάτη, στα χέρια ή στα πόδια
Πόνος
Αιμορραγίες από τη μύτη
Καταρροή
Προβλήματα εντέρου ή ουροδόχου κύστης

Τι προκαλεί τα χορδώματα;

Υπάρχουν ενδείξεις ότι ένα άτομο μπορεί να έχει υψηλότερο κίνδυνο χορδώματος κληρονομώντας ένα τροποποιημένο γονίδιο από έναν γονέα. Ωστόσο, άλλες περιπτώσεις χορδώματος συμβαίνουν σε άτομα που δεν έχουν οικογενειακό ιστορικό χορδωμάτων.

Υπάρχουν αναφορές ότι τα παιδιά που έχουν μια γενετική πάθηση που ονομάζεται σύμπλεγμα κονδυλώδους σκλήρυνσης έχουν υψηλότερη συχνότητα εμφάνισης χορδωμάτων.

Διάγνωση και Δοκιμές

Πώς γίνεται η διάγνωση του χορδώματος;

Μερικές φορές, ειδικά στη βάση της σπονδυλικής στήλης, θα βρεθεί ένα εξόγκωμα. Σε άλλες περιπτώσεις, οι βλάβες εμφανίζονται σε αξονική τομογραφία (CT) και μαγνητική τομογραφία (MRI).

Θα γίνει βιοψία για τη διάγνωση ενός χορδώματος και για τη διαφοροποίησή του από άλλους τύπους όγκων. Ο ιστός εξετάζεται με μικροσκόπιο, το χόρδωμα μπορεί να έχει έναν από τους τρεις υποτύπους: συμβατικό (ή κλασικό), χονδροειδή και αποδιαφοροποιημένο (ονομάζεται επίσης σαρκωματώδες).

Τα συμβατικά χορδώματα είναι πιο κοινά. Αναπτύσσονται αργά αλλά είναι κακοήθη. Το χονδροειδή χόρδωμα αναπτύσσεται ακόμη πιο αργά από ένα συμβατικό χόρδωμα. Βρίσκονται κυρίως στη βάση του κρανίου. Τα αποδιαφοροποιημένα χορδώματα αναπτύσσονται γρήγορα.

Επειδή ο ακτινολογικός έλεγχος μπορεί να προκαλέσει σύγχυση, τα χορδώματα αναγνωρίζονται από δύο τύπους δεικτών: κυτταροκερατίνες και βραχυουρία. Η πρωτεΐνη βραχυουρίας βρίσκεται επίσης σε μάζες που έχουν αναπτυχθεί από τη νωτιαία χορδή, η οποία είναι η δομή υποστήριξης στα έμβρυα.

Η αξονική τομογραφία και η μαγνητική τομογραφία χρησιμοποιούνται επίσης για την ανάπτυξη στρατηγικών θεραπείας.

Διαχείριση και Θεραπεία

Πώς αντιμετωπίζεται και αντιμετωπίζεται ένα χόρδωμα;

Η χειρουργική επέμβαση είναι η καλύτερη επιλογή για τα χορδώματα που εντοπίζονται στο ιερό οστό και στην κινητή σπονδυλική στήλη. Η πλήρης χειρουργική αφαίρεση τείνει να καθυστερεί την επανεμφάνιση και σχετίζεται με μεγαλύτερα ποσοστά επιβίωσης. Σε αυτές τις διαδικασίες, οι όγκοι αφαιρούνται μαζί με τον ιστό γύρω τους. Αυτό ακολουθείται γενικά από θεραπείες εξωτερικής ακτινοβολίας.

Για τα χορδώματα του κλειβού και άλλα χορδώματα της βάσης του κρανίου, καταβάλλεται μεγάλη προσπάθεια για την εξοικονόμηση της λειτουργίας των νεύρων. Αυτό συχνά περιλαμβάνει χειρουργική επέμβαση με ειδικά όργανα και είσοδο από τη μύτη. Μπορεί να μην είναι δυνατή η αφαίρεση όλου του όγκου. Η ακτινοθεραπεία χρησιμοποιείται μετά την επέμβαση. Ωστόσο, οι δόσεις που είναι αποτελεσματικές κατά των όγκων είναι υψηλότερες από αυτές που μπορούν να γίνουν ανεκτές από τους ιστούς της σπονδυλικής στήλης και του εγκεφάλου. Η στερεοτακτική ακτινοχειρουργική, ωστόσο, μπορεί να παρέχει τέτοια ακτινοβολία υψηλής δόσης με χαμηλότερο κίνδυνο για τον εγκέφαλο και τον νευρικό ιστό από τη συμβατική κλασματοποιημένη ακτινοθεραπεία και μπορεί να είναι αποτελεσματική θεραπεία σε ορισμένες περιπτώσεις.

Αν και οι εξετάσεις βρίσκονται σε εξέλιξη, η χημειοθεραπεία δεν φαίνεται να είναι αποτελεσματική έναντι των χορδωμάτων.

Προοπτική / Πρόγνωση

Ποια είναι η πρόγνωση για κάποιον με χόρδωμα;

Υπάρχει υψηλό ποσοστό υποτροπής. Όσοι έχουν διαγνωστεί με χονδροειδή χορδώματα τείνουν να έχουν καλύτερη πρόγνωση από τα συμβατικά ή τα κλασικά χορδώματα. Τα αποδιαφοροποιημένα χορδώματα τείνουν να αναπτύσσονται πιο γρήγορα και πιο συχνά αναπτύσσονται αλλού (μετάσταση). Η προοπτική για τα αποδιαφοροποιημένα χορδώματα είναι η λιγότερο αισιόδοξη.

Οι νεότεροι ασθενείς έχουν περισσότερες πιθανότητες να αναπτύξουν μεταστατική νόσο. Η υποτροπή συνδέεται με μετάσταση. Τα ποσοστά επιβίωσης εξαρτώνται από τη θέση του όγκου και τη θέση της μετάστασης.