Πώς η κυστική ίνωση επηρεάζει τους πνεύμονες;

Η κυστική ίνωση επηρεάζει πολλά μέρη του σώματος, αλλά οι επιπτώσεις της στους πνεύμονες μπορεί να είναι ιδιαίτερα επιβλαβείς.

Η κυστική ίνωση είναι μια χρόνια και προοδευτική πάθηση που προκαλεί τη βλέννα στους πνεύμονές σας να είναι κολλώδης και παχύρρευστη.

Αυτό δυσκολεύει την αναπνοή και οδηγεί σε συμπτώματα όπως βήχα και συριγμό. Προκαλεί επίσης την παγίδευση βακτηρίων στους πνεύμονες, οδηγώντας σε μόλυνση και φλεγμονή. Αυτές οι λοιμώξεις μπορεί να είναι σοβαρές και να οδηγήσουν σε βλάβη των πνευμόνων με την πάροδο του χρόνου.

Η θεραπεία δεν μπορεί να θεραπεύσει την κυστική ίνωση, αλλά μπορεί να βοηθήσει στη μείωση της σοβαρότητας των συμπτωμάτων των πνευμόνων. Οι επιλογές περιλαμβάνουν αντιβιοτικά, φάρμακα για τον καθαρισμό των αεραγωγών, συμπληρωματικό οξυγόνο και φυσικοθεραπεία στο στήθος.

Τι κάνει η κυστική ίνωση στους πνεύμονες;

Η κυστική ίνωση προκαλεί τη βλέννα στους πνεύμονές σας να είναι υπερβολικά κολλώδης και παχιά. Δεδομένου ότι αυτή η βλέννα είναι τόσο παχιά, καθιστά πιο δύσκολο να καθαρίσετε τους πνεύμονές σας. Αυτό μπορεί να κάνει την καθημερινή αναπνοή δύσκολη. Αναγκάζει τη βλέννα να γεμίζει την τραχεία ή την τραχεία αρκετές φορές την ημέρα. Προκαλεί επίσης χρόνιο βήχα ή συριγμό που συχνά σχετίζεται με κυστική ίνωση.

Τα βακτήρια μπορεί να κολλήσουν στην κολλώδη και παχιά βλέννα και μπορεί να οδηγήσουν σε μόλυνση. Μια μόλυνση μπορεί να προκαλέσει φλεγμονή, η οποία μπορεί να προκαλέσει την παραγωγή ακόμη πιο κολλώδους βλέννας. Συχνά, αυτό σημαίνει ότι οι λοιμώξεις που είναι μικρές και αβλαβείς για άτομα χωρίς κυστική ίνωση μπορεί να είναι σοβαρές για άτομα με κυστική ίνωση.

Μια απεικόνιση της διαφοράς μεταξύ υγιών πνευμόνων και αυτών με κυστική ίνωση.

Τα άτομα με κυστική ίνωση μπορεί να χρειαστεί να παραμείνουν στο νοσοκομείο για τη διάρκεια αυτών των λοιμώξεων για να λάβουν IV (ενδοφλέβια) αντιβιοτικά και να παρακολουθούνται από επαγγελματίες υγείας. Επιπλέον, οι πνεύμονες μπορεί να υποστούν βλάβη από επαναλαμβανόμενη μόλυνση και φλεγμονή.

Εάν έχετε πνευμονική λοίμωξη με κυστική ίνωση, μπορεί να έχετε συμπτώματα όπως:

πόνος στο στήθος
αυξημένος βήχας
αυξημένη παραγωγή βλέννας
μια αλλαγή στο χρώμα της βλέννας σας
μειωμένη πνευμονική λειτουργία
δύσπνοια
κούραση
απώλεια της όρεξης
ακούσια απώλεια βάρους

Πώς ακούγεται ο βήχας με κυστική ίνωση;

Τα άτομα με κυστική ίνωση μπορεί να έχουν ενοχλητικούς ήχους αναπνοής κατά τη διάρκεια της ημέρας. Ο βήχας συνήθως ακούγεται υγρός και παρόμοιος με όταν κάποιος έχει κρυολόγημα ή μόλυνση στο στήθος.

Τα άτομα με κυστική ίνωση συχνά αισθάνονται επίσης αναπνευστικούς ήχους, όπως ήχους σφυρίσματος υψηλής έντασης (συριγμός), κράξιμο ή ήχους φυσαλίδων (ράλιες) και ήχους τριξίματος σε κάθε αναπνοή (stridor).

Ήταν αυτό χρήσιμο;

Θεραπείες για την κυστική ίνωση των πνευμόνων

Υπάρχουν πολλές θεραπείες που βοηθούν στην αντιμετώπιση της επίδρασης της κυστικής ίνωσης στους πνεύμονές σας. Αυτό μπορεί να περιλαμβάνει:

Αντιβιοτικά: Τα αντιβιοτικά μπορούν να βοηθήσουν στην καταπολέμηση των βακτηρίων που κολλούν στη βλέννα των πνευμόνων και προκαλούν μόλυνση σε άτομα με κυστική ίνωση. Υπάρχουν ενδοφλέβιες, αερολυμένες (εισπνεόμενες) και από του στόματος εκδοχές πολλών αντιβιοτικών, που επιτρέπουν την ευελιξία και την εξωνοσοκομειακή θεραπεία. Ωστόσο, η μακροχρόνια χρήση αντιβιοτικών μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη βακτηρίων ανθεκτικών στα αντιβιοτικά.
Φάρμακα για τη μείωση της φλεγμονής: Υπάρχει μια ποικιλία φαρμάκων που μπορούν να σας βοηθήσουν να διατηρήσετε καθαρούς τους αεραγωγούς σας μειώνοντας τη φλεγμονή. Αυτό συχνά περιλαμβάνει συσκευές εισπνοής στεροειδών και μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (ΜΣΑΦ).
Βρογχοδιασταλτικά: Τα βρογχοδιασταλτικά, όπως η αλβουτερόλη, βοηθούν στην ευκολότερη αναπνοή χαλαρώνοντας τους μύες των αεραγωγών σας.
Φάρμακα που αραιώνουν τη βλέννα: Τα φάρμακα που βοηθούν στην αραίωση της βλέννας σας μπορούν να διευκολύνουν τη διαχείρισή της.
Φυσικοθεραπεία στήθους: Η φυσική θεραπεία στο στήθος βοηθά στη φυσική απομάκρυνση της βλέννας από τους πνεύμονές σας. Υπάρχουν αρκετές τεχνικές για τη φυσικοθεραπεία στο στήθος, αλλά γενικά γίνεται ενώ ξαπλώνετε σε μια θέση που βοηθά στην αποστράγγιση της βλέννας. Ενώ βρίσκεστε σε αυτή τη θέση, το στήθος σας χτυπιέται απαλά για να μετακινήσετε τη βλέννα.
Οξυγονοθεραπεία: Το συμπληρωματικό οξυγόνο μπορεί να βοηθήσει ορισμένα άτομα με κυστική ίνωση να λάβουν το οξυγόνο που χρειάζεται το σώμα τους.
Μεταμοσχεύσεις πνευμόνων: Μερικές φορές, οι μεταμοσχεύσεις πνεύμονα μπορεί να είναι ευεργετικές για άτομα με κυστική ίνωση.

Πώς η ΚΙ των πνευμόνων επηρεάζει το προσδόκιμο ζωής;

Η κυστική ίνωση είναι μια χρόνια και προοδευτική πάθηση χωρίς θεραπεία. Μέχρι πρόσφατα, τα άτομα με κυστική ίνωση σπάνια ζούσαν μετά την εφηβεία τους. Ωστόσο, νέες θεραπείες και προληπτικές εξετάσεις για πρώιμη διάγνωση συμβάλλουν στην αλλαγή της προοπτικής για τα άτομα με κυστική ίνωση.

Σήμερα, τα άτομα με κυστική ίνωση ζουν δεκαετίες περισσότερο από ποτέ.

Τα άτομα με κυστική ίνωση που γεννήθηκαν μεταξύ 2018 και 2022 προβλέπεται ότι θα ζήσουν κατά μέσο όρο στα 56 έτη και προβλέπεται ότι πάνω από τα μισά άτομα με κυστική ίνωση που γεννήθηκαν το 2021 θα φτάσουν την ηλικία των 65 ετών. Φυσικά, αυτές είναι εκτιμήσεις που αντιπροσωπεύουν ευρύτερη τάσεις. Το προσδόκιμο ζωής του ατόμου θα εξαρτηθεί από διάφορους παράγοντες.

Ο γιατρός σας μπορεί να σας βοηθήσει να κατανοήσετε την προοπτική σας και πώς η κυστική ίνωση μπορεί να εξελιχθεί με την πάροδο του χρόνου.

Η κυστική ίνωση κάνει τη βλέννα των πνευμόνων σας να είναι πολύ κολλώδης και παχύρρευστη για να λειτουργεί κανονικά. Ως αποτέλεσμα, τα άτομα που έχουν κυστική ίνωση έχουν δυσκολίες στην αναπνοή.

Συνήθως έχουν δυσκολία στην αναπνοή και χρόνιο βήχα και πρέπει να καθαρίσουν τη συσσώρευση βλέννας από την τραχεία τους όλη την ημέρα. Αυτή η βλέννα θέτει επίσης τα άτομα με κυστική ίνωση σε κίνδυνο λοιμώξεων των πνευμόνων. Αυτές οι λοιμώξεις είναι συχνά σημαντικά πιο σοβαρές από ό,τι θα ήταν για άτομα χωρίς κυστική ίνωση. Μπορούν επίσης να οδηγήσουν σε φλεγμονή, η οποία μπορεί να βλάψει τους πνεύμονες με την πάροδο του χρόνου.

Δεν υπάρχει θεραπεία για την κυστική ίνωση, αλλά η θεραπεία μπορεί να βοηθήσει στη διαχείριση των συμπτωμάτων. Οι κύριες επιλογές θεραπείας περιλαμβάνουν αντιβιοτικά για τη μείωση και τον έλεγχο των λοιμώξεων, φάρμακα για τη διατήρηση των αεραγωγών καθαρών και τη φυσικοθεραπεία στο στήθος για την απομάκρυνση της βλέννας από τους αεραγωγούς. Μερικές φορές, θεραπείες όπως το συμπληρωματικό οξυγόνο ή η μεταμόσχευση πνεύμονα μπορεί επίσης να είναι επιλογές.