ΣΦΑΙΡΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ
Τι είναι η πνευμονική κυψελιδική πρωτεΐνωση (ΠΑΠ);
Το PAP είναι μια πάθηση των πνευμόνων που προκαλείται από τη συσσώρευση πρωτεϊνών, λιπών και άλλων ουσιών (που ονομάζονται συλλογικά τασιενεργά) στους αερόσακους των πνευμόνων, που ονομάζονται κυψελίδες. Οι κυψελίδες είναι το τμήμα των πνευμόνων που περιέχει αέρα. Εκεί γίνεται ανταλλαγή αερίων μεταξύ των πνευμόνων και του αίματος.
Η ΠΑΠ είναι μια σπάνια ασθένεια, που επηρεάζει περίπου 1 άτομο στους 100.000 ανθρώπους παγκοσμίως, με λιγότερους από 10.000 από αυτούς στις ΗΠΑ. Γενικά αναπτύσσεται σε ενήλικες, αλλά μπορεί να είναι συγγενής (κάτι με το οποίο γεννιέσαι). Μερικές φορές ονομάζεται φωσφολιπίδωση ή πνευμονική κυψελιδική λιποπρωτεΐνωση.
Υπάρχουν διαφορετικοί τύποι πνευμονικής κυψελιδικής πρωτεϊνώσης (PAP);
Ναί. Οι τύποι περιλαμβάνουν:
- Αυτοάνοση πνευμονική κυψελιδική πρωτείνωση (aPAP): Αυτός ο τύπος είναι ο πιο κοινός και πιστεύεται ότι αντιπροσωπεύει περίπου το 90% των ενηλίκων που τον νοσούν. Αυτοί οι ενήλικες είναι κυρίως μεταξύ 30 και 60 ετών.
- Δευτεροβάθμια ΠΑΠ: Αυτός ο τύπος είναι αποτέλεσμα της ύπαρξης άλλου τύπου ασθένειας ή πάθησης ή της έκθεσης σε μια τοξίνη κάποιου τύπου.
- Εκ γενετής: Υπάρχει μια μορφή PAP που συμβαίνει λόγω γενετικών ελαττωμάτων που μεταδίδονται στις οικογένειες.
Ποιος παθαίνει πνευμονική κυψελιδική πρωτεΐνωση (ΠΑΠ);
Αυτή η κατάσταση συμβαίνει συχνότερα στους άνδρες παρά στις γυναίκες. Επηρεάζει συνήθως άτομα μεταξύ 30 και 60 ετών. Εκθέσεις όπως η σκόνη και το κάπνισμα αυξάνουν τον κίνδυνο PAP, γεγονός που μπορεί να εξηγήσει γιατί έχει αναγνωριστεί συχνότερα στους άνδρες.
Συμπτώματα και Αιτίες
Τι προκαλεί την πνευμονική κυψελιδική πρωτεΐνωση (PAP);
Στην πλειονότητα των περιπτώσεων PAP σε ενήλικες, η αιτία υποψιάζεται ότι είναι η έλλειψη ή το πρόβλημα με τον παράγοντα διέγερσης αποικιών κοκκιοκυττάρων-μακροφάγων (GM-CSF). Αυτή η ουσία είναι απαραίτητη για την ανάπτυξη ορισμένων κυττάρων του ανοσοποιητικού. Χωρίς αυτό, οι αερόσακοι δεν είναι σε θέση να καθαρίσουν όλα τα ίχνη υλικών που περιέχουν πρωτεΐνη. Αυτό οδηγεί σε συσσώρευση υπολειμμάτων στους αερόσακους και τελικά σε αναπνευστικά προβλήματα.
Ποια είναι τα συμπτώματα της πνευμονικής κυψελιδικής πρωτεϊνώσεως (ΠΑΠ);
Το PAP έχει τα ακόλουθα συμπτώματα:
- Δύσπνοια, που ονομάζεται επίσης δύσπνοια
- Πόνος ή σφίξιμο στο στήθος
- Πυρετός
- Απώλεια βάρους
- Βήχας (μερικές φορές, αλλά όχι πάντα)
- Χαμηλά επίπεδα οξυγόνου στο αίμα
- Ράβδος νυχιών (μη φυσιολογική ανάπτυξη των νυχιών των ποδιών ή των νυχιών των χεριών)
Διάγνωση και Δοκιμές
Πώς διαγιγνώσκεται η πνευμονική κυψελιδική πρωτεΐνωση (ΠΑΠ);
Εάν ο γιατρός σας υποψιάζεται PAP, θα σας εξετάσει πρώτα. Εάν έχετε PAP, ο γιατρός σας μπορεί να ακούσει έναν ήχο τριξίματος όταν ακούει τους πνεύμονές σας. Άλλες εξετάσεις είναι πιθανές, όπως:
- Εξετάσεις αίματος, συμπεριλαμβανομένων αυτών που μετρούν τα επίπεδα αερίων στο αίμα σας.
-
Δοκιμές πνευμονικής λειτουργίας που μετρούν πόσο καλά λειτουργούν οι πνεύμονές σας.
- Απεικονιστικές εξετάσεις, συμπεριλαμβανομένων ακτινογραφιών θώρακος ή αξονικής τομογραφίας υψηλής ανάλυσης (HRCT).
- Βρογχοσκόπηση, μια εξέταση που χρησιμοποιεί ένα λεπτό εύρος για να εξετάσει τους αεραγωγούς σας.
- Διαβρογχική βιοψία, ένας λιγότερο επεμβατικός τρόπος χρήσης βρογχοσκοπίου για έλεγχο ιστού ή υγρού από τους πνεύμονες για περαιτέρω έλεγχο.
- Ανοικτή χειρουργική βιοψία πνεύμονα, μια εξέταση που αφαιρεί ιστό από τους πνεύμονες για εξέταση στο μικροσκόπιο.
Διαχείριση και Θεραπεία
Πώς θεραπεύεται η πνευμονική κυψελιδική πρωτεΐνωση (ΠΑΠ);
Ο βασικός άξονας της θεραπείας με PAP για πολύ μεγάλο χρονικό διάστημα ήταν η θεραπευτική πλύση ολόκληρου του πνεύμονα (WLL). Αυτή η διαδικασία περιλαμβάνει τον καθαρισμό ενός πνεύμονα τη φορά με φυσιολογικό ορό, ενώ ο άλλος πνεύμονας τροφοδοτείται με οξυγόνο. Κατά τη διάρκεια της διαδικασίας, φοράτε ένα αναδευόμενο (δονούμενο) γιλέκο γύρω από το στήθος σας. Καθώς λίτρα φυσιολογικού ορού ξεπλένονται μέσω των πνευμόνων σας μέσω ειδικού σωλήνα, η ανάδευση από το γιλέκο συν το αλατούχο υγρό αναγκάζει τους αεραγωγούς σας να απελευθερώσουν το επιφανειοδραστικό που φράζει την αναπνοή. Ένας άλλος σωλήνας που βρίσκεται στον πνεύμονά σας αναρροφά το υγρό από το σώμα σας. Αυτή η διαδικασία “πλύσιμο με δύναμη πνευμόνων” πραγματοποιείται υπό γενική αναισθησία και συνήθως διαρκεί από δύο έως πέντε ώρες για να ολοκληρωθεί.
Οι νεότερες θεραπείες που μελετώνται περιλαμβάνουν:
- Παράγοντας διέγερσης αποικιών κοκκιοκυττάρων-μακροφάγων (GM-CSF) που χορηγείται ως εμβόλια κάτω από το δέρμα ή εισπνέεται μέσω ενός νεφελοποιητή
- Rituximab, ένα μονοκλωνικό αντίσωμα, που χορηγείται ως ενδοφλέβια (IV) έγχυση
Εάν ένα άτομο έχει δευτεροπαθή PAP, η υποκείμενη αιτία – όπως ένας όγκος – πρέπει να αντιμετωπιστεί. Εάν η αιτία είναι κάποιο είδος έκθεσης σε τοξίνη ή ερεθιστικό, η έκθεση πρέπει πρώτα να διακοπεί.
Σε ένα άτομο με PAP μπορεί να συνταγογραφηθεί οξυγόνο για να βοηθήσει στην αναπνοή.
Ένα βρογχοδιασταλτικό (φάρμακο για τη βελτίωση της ροής του αέρα) μπορεί να συνταγογραφηθεί εάν ο τύπος σας PAP προκαλεί συμπτώματα άσθματος.
Σε λίγες περιπτώσεις, ένα άτομο με ΠΑΠ αντιμετωπίζεται με πλασμαφαίρεση ή μεταμόσχευση πνεύμονα. Η πλασμαφαίρεση αφαιρεί το πλάσμα του αίματος από το σώμα, το θεραπεύει και στη συνέχεια το επιστρέφει στο σώμα.
Σπάνια, κάποιος με ΠΑΠ θα δει την κατάσταση να επιλύεται από μόνη της χωρίς θεραπεία.
Πρόληψη
Μπορεί να προληφθεί η πνευμονική κυψελιδική πρωτεΐνωση (PAP);
Όχι. Δεν υπάρχει τρόπος να αποτραπεί αυτή η κατάσταση αυτή τη στιγμή.
Προοπτική / Πρόγνωση
Ποια είναι η πρόγνωση για κάποιον με πνευμονική κυψελιδική πρωτεΐνωση (ΠΑΠ);
Θεραπεία όπως πλύση όλου του πνεύμονα (WLL) μπορεί να προσφέρει ανακούφιση και να επιστρέψει στις κανονικές δραστηριότητες εντός ημερών. Μπορεί να χρειαστεί οξυγόνο για τις πρώτες ημέρες μετά τη διαδικασία έως ότου οι πνεύμονες ολοκληρώσουν τον καθαρισμό και τον καθαρισμό μόνοι τους.
Χωρίς θεραπεία, το PAP μπορεί μερικές φορές να προκαλέσει αναπνευστική ανεπάρκεια ή θάνατο.
Ζουν με
Πώς μπορώ να βοηθήσω τον εαυτό μου εάν έχω πνευμονική κυψελιδική πρωτεΐνωση (ΠΑΠ);
- Μην καπνίζετε και αποφύγετε το παθητικό κάπνισμα.
- Προσπαθήστε να μείνετε μακριά από άτομα που είναι άρρωστα.
- Πλένετε τα χέρια σας μετά τη χρήση της τουαλέτας και πριν και μετά το φαγητό.
- Ακολουθήστε μια υγιεινή διατροφή και επιδιώξτε να επιτύχετε και να διατηρήσετε ένα υγιές βάρος.
- Λάβετε εμβόλιο γρίπης κάθε χρόνο (επιβεβαιώστε το με το γιατρό σας.). Θα πρέπει επίσης να κάνετε εμβόλιο πνευμονίας.
- Επικοινωνήστε με τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης εάν τα συμπτώματά σας επιδεινωθούν.
- Ίσως δικαιούστε να συμμετάσχετε σε κλινικές δοκιμές. (Ρωτήστε το γιατρό σας σχετικά ή επισκεφθείτε τη διεύθυνση https://clinicaltrials.gov/)
Πόροι
Υπάρχουν πόροι για τα άτομα με πνευμονική κυψελιδική πρωτεΐνωση (ΠΑΠ) και τις οικογένειές τους;
Ναί. Μεταξύ άλλων, μπορείτε να επικοινωνήσετε:
- Ίδρυμα ΠΑΠ
- Οργανισμός Παιδικής Διάμεσης Πνευμονοπάθειας
- American Lung Association
Discussion about this post