ΣΦΑΙΡΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ
Τι είναι η νόσος του Devic;
Η νόσος του Devic, που ονομάζεται επίσης οπτική νευρομυελίτιδα ή NMO, είναι μια ανοσολογική διαταραχή που μπορεί να συγχέεται με τη σκλήρυνση κατά πλάκας (ΣΚΠ). Η νόσος του Devic χαρακτηρίζεται συχνά από προσβολές του ανοσοποιητικού στα οπτικά νεύρα (τα οποία μεταδίδουν αυτό που βλέπετε στον εγκέφαλό σας) και στο νωτιαίο μυελό. Οι ασθενείς μπορεί να εμφανίσουν αυτές τις κρίσεις ταυτόχρονα ή σε διαφορετικές χρονικές στιγμές. Μπορεί επίσης να έχουν προβλήματα μόνο με τα οπτικά νεύρα ή μόνο με το νωτιαίο μυελό και να εξακολουθούν να έχουν τη νόσο του Devic.
Είναι η νόσος του Devic τύπος σκλήρυνσης κατά πλάκας;
Μέχρι πρόσφατα, η νόσος του Devic θεωρείτο ότι ήταν ένα είδος σκλήρυνσης κατά πλάκας που προκαλούσε σοβαρότερα προβλήματα με τα οπτικά νεύρα και το νωτιαίο μυελό. Πρόσφατη έρευνα έχει προτείνει ότι η νόσος του Devic είναι πιθανώς μια διαφορετική ασθένεια στην οποία υπάρχει μια ειδική ανοσολογική επίθεση σε ένα μόριο που είναι γνωστό ως ακουαπορίνη 4. Η κατανόησή μας για τη νόσο του Devic αλλάζει γρήγορα αυτήν τη στιγμή λόγω της νέας έρευνας σε αυτή τη σημαντική διαταραχή.
Συμπτώματα και Αιτίες
Ποια είναι τα συμπτώματα της νόσου του Devic;
Τα πιθανά συμπτώματα αυτής της ασθένειας περιλαμβάνουν:
- Απώλεια όρασης ή θολή όραση
- Αδυναμία
- Μούδιασμα
- Προβλήματα με την ουροδόχο κύστη και/ή τα έντερα σας
-
Σπαστικότητα (ακαμψία ή σφίξιμο στους μύες σας)
Διάγνωση και Δοκιμές
Πώς γίνεται η διάγνωση της νόσου του Devic; Σε τι διαφέρει από τη σκλήρυνση κατά πλάκας;
Ο έλεγχος για τη νόσο του Devic μπορεί να περιλαμβάνει μαγνητική τομογραφία (μαγνητική τομογραφία) για να δείξει φλεγμονή του νωτιαίου μυελού. Η μαγνητική τομογραφία χρησιμοποιεί έναν μεγάλο μαγνήτη, ραδιοκύματα και έναν υπολογιστή για την παραγωγή εικόνων. Σε ένα άτομο με νόσο του Devic, η μαγνητική τομογραφία μπορεί να δείξει φλεγμονή σε ένα μακρύ τμήμα του νωτιαίου μυελού.
Στην ΠΣ, τα ευρήματα τείνουν να βρίσκονται σε ένα μικρό τμήμα του νωτιαίου μυελού. Στη νόσο του Devic, η μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου μπορεί να είναι φυσιολογική ή να παρουσιάζει σχετικά ήπιες αλλαγές. Η μαγνητική τομογραφία οπτικού νεύρου μπορεί να δείξει σημεία ανωμαλίας.
Μια άλλη διαφορά στα ευρήματα για τη νόσο του Devic σε σύγκριση με τη σκλήρυνση κατά πλάκας είναι ότι το εγκεφαλονωτιαίο υγρό μπορεί να εμφανίσει μεγαλύτερη αύξηση στα λευκά αιμοσφαίρια από ό,τι σε ασθενείς με ΣΚΠ και μπορεί να εμφανίσει έναν τύπο κυττάρου (ουδετερόφιλο) που συνήθως δεν εμφανίζεται στη ΣΚΠ.
Γενικά, η εξέταση για ολιγοκλωνικές ζώνες (μια εξέταση που είναι συχνά θετική στη ΣΚΠ) είναι συνήθως αρνητική στο νωτιαίο υγρό στη νόσο του Devic. Οι ολιγοκλωνικές ζώνες είναι ανοσοσφαιρίνες (ή αντισώματα), πρωτεΐνες που παράγονται από το ανοσοποιητικό σύστημα για την καταπολέμηση εισβολέων όπως βακτήρια ή ιούς.
Μια εξέταση αίματος γνωστή ως εξέταση αίματος NMO-IgG είναι θετική στο 70 τοις εκατό των ασθενών που έχουν διαγνωστεί με τη νόσο του Devic. Η εξέταση αυτή, γενικά, είναι αρνητική σε ασθενείς με σκλήρυνση κατά πλάκας. Αυτό έχει γίνει ένας σημαντικός δείκτης για τη νόσο του Devic και έχει βοηθήσει στη βελτίωση της κατανόησης αυτής της διαταραχής.
Διαχείριση και Θεραπεία
Πώς αντιμετωπίζεται η νόσος του Devic;
Δεδομένου ότι είναι μια σχετικά σπάνια ασθένεια, δεν υπάρχουν μελέτες μεγάλης κλίμακας για τη θεραπεία της νόσου του Devic. Η θεραπεία για μια οξεία προσβολή του Devic ξεκινά συνήθως με ενδοφλέβια στεροειδή ακολουθούμενη από από του στόματος στεροειδή. Εάν τα στεροειδή δεν είναι αποτελεσματικά, χρησιμοποιείται συχνά μια θεραπεία γνωστή ως πλασμαφαίρεση. Αυτή η θεραπεία καθαρίζει τα αντισώματα από το αίμα κυκλοφορώντας το μέσω ενός μηχανήματος, παρόμοια με τον τρόπο με τον οποίο λειτουργεί η αιμοκάθαρση.
Τα φάρμακα μακροχρόνιας θεραπείας μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Στεροειδή
- Ανοσοκατασταλτικά φάρμακα όπως η αζαθειοπρίνη
- Χημειοθεραπευτικά όπως η μιτοξαντρόνη (Novantrone®)
- Άλλα ανοσοκατασταλτικά φάρμακα έχουν επίσης χρησιμοποιηθεί (π.χ. rituximab)
Η νόσος του Devic δεν φαίνεται να ανταποκρίνεται στα τυπικά φάρμακα για τη σκλήρυνση κατά πλάκας. Επομένως, είναι σημαντικό να εντοπιστεί αυτή η διάγνωση, ώστε να μπορεί να χρησιμοποιηθεί πιο αποτελεσματική θεραπεία για αυτό το πρόβλημα νωρίς στη διαταραχή.
Discussion about this post