Κατανόηση του Πρωτοπαθούς Αγγειοσαρκώματος του Μαστού

Τι είναι το πρωτοπαθές αγγειοσάρκωμα του μαστού;

Το αγγειοσάρκωμα είναι ένας σπάνιος τύπος καρκίνου που αναπτύσσεται στα ενδοθηλιακά κύτταρα. Αυτά είναι τα κύτταρα που επενδύουν το αίμα και τα λεμφικά σας αγγεία. Αυτός ο τύπος καρκίνου μαλακών μορίων μπορεί να αναπτυχθεί σε οποιοδήποτε μέρος του σώματος, αλλά τείνει να εμφανίζεται περισσότερο σε:

• στήθος
• δέρμα
• συκώτι
• σπλήνα

Η ετήσια επίπτωση όλων των σαρκωμάτων του μαστού είναι περίπου 4,48 περιπτώσεις ανά εκατομμύριο γυναίκες. Το πρωτοπαθές αγγειοσάρκωμα του μαστού είναι εξαιρετικά σπάνιο και αντιπροσωπεύει λιγότερο από το 0,04% όλων των καρκίνων του μαστού.

Ενώ ξεκινά από τους συνδετικούς ιστούς του μαστού, το πρωτογενές αγγειοσάρκωμα μπορεί γρήγορα να αναπτυχθεί και να εξαπλωθεί στο κοντινό δέρμα και στον υποδόριο ιστό. Έχει υψηλό ποσοστό τοπικής υποτροπής και απομακρυσμένης μετάστασης.

Ένας άλλος απίστευτα σπάνιος καρκίνος του μαστού ονομάζεται δευτεροπαθές αγγειοσάρκωμα του μαστού. Τα ονόματα είναι παρόμοια, αλλά πρόκειται για δύο διακριτές συνθήκες.

Ποια είναι τα συμπτώματα του πρωτοπαθούς αγγειοσάρκωμα του μαστού;

Όπως οι περισσότεροι καρκίνοι του μαστού, ένα από τα κύρια σημάδια είναι ο όγκος του μαστού. Το εξόγκωμα είναι πιθανό να:

• να είναι εύκολο να νιώσεις
• έχουν ακανόνιστα σύνορα
• μην είναι τρυφερό ή επώδυνο
• μεγαλώνουν γρήγορα

Άλλα σημεία και συμπτώματα είναι:

• μια περιοχή με παχύρρευστο δέρμα
• μια αίσθηση πληρότητας
• πρήξιμο

Μπορεί επίσης να υπάρχει κάποιος αποχρωματισμός του δέρματος ή μια μελανιασμένη εμφάνιση του μαστού και του βραχίονα. Αυτό όμως είναι πιο πιθανό να σχετίζεται με δευτεροπαθές αγγειοσάρκωμα του μαστού.

Ποια είναι τα αίτια και οι παράγοντες κινδύνου για το αγγειοσάρκωμα του μαστού;

Ο καρκίνος ξεκινά με την εκτός ελέγχου ανάπτυξη μη φυσιολογικών κυττάρων. Το τι ξεκινά αυτή τη διαδικασία στο πρωτοπαθές αγγειοσάρκωμα του μαστού δεν είναι ξεκάθαρο και οι παράγοντες κινδύνου είναι σε μεγάλο βαθμό άγνωστοι.

Το αγγειοσάρκωμα μπορεί μερικές φορές να εκδηλωθεί σε οικογένειες. Ορισμένες έρευνες υποδηλώνουν πιθανή γενετική προδιάθεση για την ανάπτυξη αυτού του τύπου καρκίνου, αλλά χρειάζονται περισσότερες μελέτες σε αυτόν τον τομέα. Η έκθεση σε χημικές ουσίες που προκαλούν καρκίνο μπορεί επίσης να παίξει ρόλο στο αγγειοσάρκωμα.

Το πρωτοπαθές αγγειοσάρκωμα του μαστού είναι πιθανοτερο να επηρεάσει μια νεαρή γυναίκα με πυκνούς μαστούς και χωρίς ιστορικό καρκίνου του μαστού. Η διάμεση ηλικία έναρξης είναι τα 40 έτη. Δεν υπάρχει γνωστός έναυσμα.

Το δευτεροπαθές αγγειοσάρκωμα του μαστού προκαλείται από προηγούμενη ακτινοθεραπεία ή χρόνιο λεμφοίδημα λόγω καρκίνου του μαστού. Έχει μέση ηλικία έναρξης τα 70 έτη και γενικά συμβαίνει περίπου 10,5 χρόνια μετά την ακτινοθεραπεία.

Πώς γίνεται η διάγνωση του πρωτοπαθούς αγγειοσάρκωμα του μαστού;

Μια μαστογραφία προληπτικού ελέγχου μπορεί να εντοπίσει μια μάζα που δεν γνωρίζατε ότι υπήρχε. Αλλά το πρωτογενές αγγειοσάρκωμα του μαστού τείνει να εμφανίζεται σε νεότερες γυναίκες που μπορεί να μην έχουν ξεκινήσει μαστογραφίες ρουτίνας προσυμπτωματικού ελέγχου καρκίνου του μαστού.

Εάν έχετε ογκίδιο του μαστού ή άλλα σημάδια καρκίνου του μαστού, ο γιατρός σας πιθανότατα θα πραγματοποιήσει κλινική εξέταση, ακολουθούμενη από διαγνωστική μαστογραφία. Άλλες εξετάσεις απεικόνισης μπορεί να περιλαμβάνουν:

• υπερηχογράφημα μαστού
• μαγνητική τομογραφία μαστού
• Σάρωση PET

Ενώ οι απεικονιστικές εξετάσεις μπορούν να προσδιορίσουν το γενικό μέγεθος και τη θέση μιας μάζας, δεν αρκεί για να γίνει μια διάγνωση. Τα αγγειοσαρκώματα του μαστού έχουν μη ειδικό παθολογικό πρότυπο. Μπορούν να εμφανιστούν σαν καλοήθεις βλάβες στις απεικονιστικές σαρώσεις, ιδιαίτερα όταν αφορούν νεότερα άτομα με πυκνούς μαστούς.

Ο μόνος τρόπος για να διαγνωστεί με ακρίβεια το αγγειοσάρκωμα του μαστού είναι η βιοψία μαστού. Ορισμένες έρευνες δείχνουν ότι η βιοψία με λεπτή βελόνα οδηγεί σε 40% ψευδώς αρνητικών αποτελεσμάτων, επομένως ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει βιοψία πυρήνα βελόνας.

Άλλες σπάνιες διαγνώσεις, όπως λιποσάρκωμα και ινοσάρκωμα, πρέπει να είναι εξαιρούνται.

Πώς αντιμετωπίζεται το πρωτοπαθές αγγειοσάρκωμα του μαστού;

Το πρωτοπαθές αγγειοσάρκωμα αναπτύσσεται και εξαπλώνεται γρήγορα, επομένως είναι καλύτερο να ξεκινήσετε τη θεραπεία αμέσως. Η πρώτη θεραπεία είναι συνήθως χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση του όγκου συν ένα σαφές περιθώριο γύρω από αυτόν. Ανάλογα με το μέγεθος της μάζας, αυτό σημαίνει χειρουργική επέμβαση διατήρησης του μαστού (ογκεκτομή) ή μαστεκτομή.

Σε αντίθεση με άλλους τύπους καρκίνου του μαστού, τα σαρκώματα του μαστού συνήθως δεν εξαπλώνονται μέσω του λεμφικού συστήματος. Έτσι, ο χειρουργός σας μπορεί να μην χρειάζεται να αφαιρέσει τους περιφερειακούς λεμφαδένες, αλλά αυτό αποφασίζεται κατά περίπτωση.

Επειδή το πρωτοπαθές αγγειοσάρκωμα είναι ένας τόσο σπάνιος καρκίνος, δεν υπάρχουν αυστηρές οδηγίες για τα επόμενα βήματα. Η μετεγχειρητική θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει:

• Ακτινοθεραπεία: Η ακτινοβολία είναι μια στοχευμένη θεραπεία για την αντιμετώπιση τυχόν καρκινικών κυττάρων που παραμένουν μετά την επέμβαση. Αυτό μπορεί να βοηθήσει στην πρόληψη του σχηματισμού νέου όγκου στην ίδια θέση.
• Χημειοθεραπεία: Η χημειοθεραπεία είναι μια συστηματική θεραπεία που μπορεί να καταστρέψει τα καρκινικά κύτταρα οπουδήποτε στο σώμα. Αυτό μπορεί να βοηθήσει στην πρόληψη του σχηματισμού όγκων σε περιφερειακά ή απομακρυσμένα σημεία.

Τα σαρκώματα δεν αναπτύσσονται από τα κύτταρα του μαστού των πόρων, όπως οι περισσότεροι άλλοι καρκίνοι του μαστού. Αυτά τα καρκινικά κύτταρα είναι απίθανο να έχουν υποδοχείς ορμόνης ή HER2. Αυτό σημαίνει ότι οι θεραπείες με στόχο την ορμόνη και το HER2 που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία άλλων τύπων καρκίνου του μαστού μπορεί να μην είναι χρήσιμες.

Η ογκολογική σας ομάδα θα κάνει συστάσεις θεραπείας με βάση τις ιδιαιτερότητες του καρκίνου σας.

Ποιες είναι οι προοπτικές για τα άτομα με πρωτοπαθές αγγειοσάρκωμα του μαστού;

Το πρωτοπαθές αγγειοσάρκωμα έχει γενικά μια δυσμενή προοπτική. Αυτό συχνά οφείλεται σε καθυστέρηση στη διάγνωση λόγω:

• νεαρή ηλικία κατά την έναρξη
• ασυνήθιστη παρουσίαση σε σύγκριση με άλλους τύπους καρκίνου του μαστού
• τη σπανιότητά του

Μερικοί έρευνα υποδηλώνει ότι η πιθανότητα συστηματικής υποτροπής είναι 50%. Αλλά η χειρουργική επέμβαση ακολουθούμενη από χημειοθεραπεία και ακτινοβολία μπορεί να βελτιώσει την επιβίωση χωρίς νόσο και τη συνολική επιβίωση. Α 2017 μελέτη διαπιστώθηκε ότι το ποσοστό 5ετούς επιβίωσης για το πρωτοπαθές αγγειοσάρκωμα του μαστού είναι 44,5%.

Επειδή η πάθηση είναι τόσο ασυνήθιστη, λείπουν μελέτες και στατιστικά στοιχεία. Η δική σας προοπτική εξαρτάται από διάφορους παράγοντες όπως:

• εάν ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί πέρα ​​από τον μαστό κατά τη διάγνωση
• το μέγεθος του πρωτοπαθούς όγκου
• βαθμός όγκου (πόσο γρήγορα αναπτύσσεται)
• αν υπήρχαν ξεκάθαρα χειρουργικά περιθώρια
• επιλογή θεραπειών
• ηλικία

Είναι καλή ιδέα να συζητήσετε τις προοπτικές με τη δική σας ογκολογική ομάδα. Μπορούν να αξιολογήσουν την κατάστασή σας και να σας δώσουν μια πιο προσωπική ιδέα για το τι να περιμένετε.

Το πρωτοπαθές αγγειοσάρκωμα του μαστού χαρακτηρίζεται από ταχεία ανάπτυξη και ισχυρή ικανότητα εξάπλωσης. Είναι ένας σπάνιος, επιθετικός καρκίνος χωρίς ξεκάθαρη αιτία. Τείνει να επηρεάζει νεότερες γυναίκες, πιθανώς πριν ξεκινήσουν τον συνήθη έλεγχο για καρκίνο του μαστού.

Η θεραπεία για το πρωτοπαθές αγγειοσάρκωμα συνήθως περιλαμβάνει χειρουργική αφαίρεση του όγκου, η οποία μπορεί να ακολουθηθεί από ακτινοθεραπεία και χημειοθεραπεία.

Εάν παρατηρήσετε ένα εξόγκωμα στο στήθος σας, μιλήστε με έναν γιατρό το συντομότερο δυνατό. Ενώ Οι περισσότερες αλλαγές στο στήθος είναι καλοήθειςείναι καλή ιδέα να τα ελέγξετε για να ξέρετε σίγουρα.