Δερματομυοσίτιδα: Τι είναι;

Αιτίες

Η ακριβής αιτία της δερματομυοσίτιδας δεν είναι γνωστή. Ωστόσο, έχει πολλές ομοιότητες με μια αυτοάνοση ασθένεια. Μια αυτοάνοση ασθένεια εμφανίζεται όταν τα κύτταρα που καταπολεμούν τις ασθένειες του σώματός σας, που ονομάζονται αντισώματα, προσβάλλουν τα υγιή σας κύτταρα. Έχοντας ένα εξασθενημένο ανοσοποιητικό σύστημα μπορεί επίσης να συμβάλει στην εμφάνιση της νόσου. Για παράδειγμα, η ύπαρξη ιογενούς λοίμωξης ή καρκίνου μπορεί να θέσει σε κίνδυνο το ανοσοποιητικό σας σύστημα και να οδηγήσει στην ανάπτυξη δερματομυοσίτιδας.

Παράγοντες κινδύνου

Οποιοσδήποτε μπορεί να αναπτύξει δερματομυοσίτιδα. Ωστόσο, σύμφωνα με την κλινική Mayo, είναι πιο συχνή σε ενήλικες ηλικίας μεταξύ 40 και 60 ετών και παιδιά μεταξύ 5 και 15 ετών. Η ασθένεια επηρεάζει τις γυναίκες πιο συχνά από τους άνδρες.

Συμπτώματα

Στις περισσότερες περιπτώσεις, το πρώτο σύμπτωμα είναι ένα χαρακτηριστικό δερματικό εξάνθημα στο πρόσωπο, στα βλέφαρα, στο στήθος, στις περιοχές της επιδερμίδας των νυχιών, στις αρθρώσεις, στα γόνατα ή στους αγκώνες. Το εξάνθημα είναι αποσπασματικό και συνήθως έχει μπλε-μωβ χρώμα.

Μπορεί επίσης να έχετε μυϊκή αδυναμία που επιδεινώνεται μέσα σε εβδομάδες ή μήνες. Αυτή η μυϊκή αδυναμία συνήθως ξεκινά από το λαιμό, τα χέρια ή τους γοφούς σας και μπορεί να γίνει αισθητή και στις δύο πλευρές του σώματός σας.

Άλλα συμπτώματα που μπορεί να αντιμετωπίσετε είναι:

• μυϊκός πόνος
• μυϊκή τρυφερότητα
• προβλήματα κατάποσης
• πνευμονικά προβλήματα
• σκληρές εναποθέσεις ασβεστίου κάτω από το δέρμα, το οποίο παρατηρείται κυρίως στα παιδιά
• κούραση
• ακούσια απώλεια βάρους
• πυρετός

Υπάρχει ένας υποτύπος δερματομυοσίτιδας που περιλαμβάνει το εξάνθημα αλλά όχι την μυϊκή αδυναμία. Αυτό είναι γνωστό ως αμυοπαθητική δερματομυοσίτιδα.

Εικόνα δερματομυοσίτιδας

Διάγνωση δερματομυοσίτιδας

Ο γιατρός σας θα σας κάνει ερωτήσεις σχετικά με τα συμπτώματα και το ιατρικό ιστορικό σας και θα κάνει μια φυσική εξέταση. Η δερματομυοσίτιδα είναι μια ευκολότερη φλεγμονώδης μυϊκή νόσος που διαγιγνώσκεται λόγω του εξανθήματος που σχετίζεται με αυτήν.

Ο γιατρός σας μπορεί επίσης να διατάξει:

• μαγνητική τομογραφία για αναζήτηση μη φυσιολογικών μυών
• ηλεκτρομυογραφία (ΗΜΓ) για την καταγραφή ηλεκτρικών παλμών που ελέγχουν τους μυς σας
• μια ανάλυση αίματος για να ελέγξετε τα επίπεδα των μυϊκών ενζύμων και των αυτοαντισωμάτων σας, τα οποία είναι αντισώματα που προσβάλλουν τα φυσιολογικά κύτταρα
• βιοψία μυός για να αναζητηθεί φλεγμονή και άλλα προβλήματα που σχετίζονται με τη νόσο σε δείγμα μυϊκού ιστού
• βιοψία δέρματος για αναζήτηση αλλαγών που προκαλούνται από τη νόσο σε δείγμα δέρματος

Θεραπεία για δερματομυοσίτιδα

Για τους περισσότερους ανθρώπους, δεν υπάρχει θεραπεία για τη δερματομυοσίτιδα. Η θεραπεία μπορεί να βελτιώσει την κατάσταση του δέρματος και της μυϊκής αδυναμίας σας. Οι διαθέσιμες θεραπείες περιλαμβάνουν φαρμακευτική αγωγή, φυσικοθεραπεία και χειρουργική επέμβαση.

Τα κορτικοστεροειδή φάρμακα, όπως η πρεδνιζόνη, είναι η προτιμώμενη μέθοδος θεραπείας στις περισσότερες περιπτώσεις. Μπορείτε να τα πάρετε από το στόμα ή να τα εφαρμόσετε στο δέρμα σας. Τα κορτικοστεροειδή μειώνουν την ανταπόκριση του ανοσοποιητικού σας συστήματος, γεγονός που μειώνει τον αριθμό των αντισωμάτων που προκαλούν φλεγμονή.

Για μερικούς ανθρώπους, ιδιαίτερα τα παιδιά, τα συμπτώματα μπορεί να υποχωρήσουν εντελώς μετά από μια πορεία θεραπείας με κορτικοστεροειδή. Αυτό ονομάζεται ύφεση. Η ύφεση μπορεί να είναι μακροχρόνια και μερικές φορές ακόμη και μόνιμη.

Τα κορτικοστεροειδή, ειδικά σε υψηλές δόσεις, δεν πρέπει να χρησιμοποιούνται για παρατεταμένο χρονικό διάστημα λόγω των πιθανών παρενεργειών τους. Ο γιατρός σας πιθανότατα θα σας ξεκινήσει με υψηλή δόση και στη συνέχεια θα τη μειώσει σταδιακά. Μερικοί άνθρωποι μπορούν τελικά να σταματήσουν εντελώς τη λήψη κορτικοστεροειδών εάν τα συμπτώματά τους εξαφανιστούν και μείνουν μακριά μετά τη διακοπή του φαρμάκου.

Εάν τα κορτικοστεροειδή από μόνα τους δεν βελτιώνουν τα συμπτώματά σας, ο γιατρός σας μπορεί να συνταγογραφήσει άλλα φάρμακα για την καταστολή του ανοσοποιητικού σας συστήματος.

Τα φάρμακα που εξοικονομούν κορτικοστεροειδή χρησιμοποιούνται για τη μείωση των παρενεργειών των κορτικοστεροειδών. Φάρμακα όπως η αζαθειοπρίνη και η μεθοτρεξάτη μπορούν να χρησιμοποιηθούν εάν η περίπτωσή σας είναι προχωρημένη ή εάν έχετε επιπλοκές από κορτικοστεροειδή.

Ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη (IVIG)

Εάν έχετε δερματομυοσίτιδα, το σώμα σας παράγει αντισώματα που στοχεύουν το δέρμα και τους μύες σας. Η ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη (IVIG) χρησιμοποιεί υγιή αντισώματα για να εμποδίσει αυτά τα αντισώματα. Το IVIG αποτελείται από ένα μείγμα αντισωμάτων που έχουν συλλεχθεί από χιλιάδες υγιείς ανθρώπους που έχουν δώσει το αίμα τους. Αυτά τα αντισώματα σας δίνονται μέσω IV.

Πρόσθετες θεραπείες

Ο γιατρός σας μπορεί να προτείνει επιπλέον θεραπείες, όπως:

• φυσικοθεραπεία που βελτιώνει και διατηρεί τη μυϊκή σας δύναμη, μαζί με την πρόληψη της απώλειας μυϊκού ιστού
• ένα ανθελονοσιακό φάρμακο, η υδροξυχλωροκίνη, για επίμονο εξάνθημα
• χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση εναποθέσεων ασβεστίου
• φάρμακα που βοηθούν στον πόνο

Πιθανές επιπλοκές δερματομυοσίτιδας

Η μυϊκή αδυναμία και τα προβλήματα του δέρματος που σχετίζονται με τη δερματομυοσίτιδα μπορεί να προκαλέσουν μια σειρά προβλημάτων. Μερικές συχνές επιπλοκές είναι:

• δερματικά έλκη
• γαστρικά έλκη
• δυσκολία αναπνοής
• πνευμονικές λοιμώξεις
• προβλήματα κατάποσης
• υποσιτισμός
• απώλεια βάρους

Η δερματομυοσίτιδα μπορεί επίσης να σχετίζεται με καταστάσεις όπως:

• Το φαινόμενο Raynaud
• μυοκαρδίτιδα
• διάμεση πνευμονοπάθεια
• άλλες ασθένειες του συνδετικού ιστού
• αυξημένο κίνδυνο ανάπτυξης καρκίνου

Αποψη

Δεν υπάρχει θεραπεία για τη δερματομυοσίτιδα για τους περισσότερους ανθρώπους, αλλά τα συμπτώματά σας μπορούν να αντιμετωπιστούν. Ο γιατρός σας θα δημιουργήσει ένα θεραπευτικό πλάνο για εσάς που θα σας βοηθήσει να διαχειριστείτε τα συμπτώματά σας.