Όλα για το Αναπλαστικό Μεγαλοκυτταρικό Λέμφωμα (ALCL)

Ο ALCL είναι ένας σπάνιος καρκίνος των λευκών αιμοσφαιρίων. Οποιοσδήποτε μπορεί να το αναπτύξει, αλλά τα άτομα με εμφυτεύματα στήθους μπορεί να έχουν περισσότερες πιθανότητες να αναπτύξουν έναν συγκεκριμένο υποτύπο. Με τη θεραπεία, οι προοπτικές είναι συνήθως θετικές για όλους τους υποτύπους.

Το αναπλαστικό μεγαλοκυτταρικό λέμφωμα (ALCL) είναι ένας σπάνιος καρκίνος που ξεκινά από τα λευκά αιμοσφαίρια που ονομάζονται Τ λεμφοκύτταρα (Τ κύτταρα). Τα Τ κύτταρα αποτελούν μέρος του ανοσοποιητικού συστήματος του σώματός σας.

Το ALCL είναι ένας τύπος λεμφώματος non-Hodgkin (NHL) και επίσης ένας υποτύπος λεμφώματος Τ-κυττάρων. Σύμφωνα με το Ίδρυμα Ερευνών Λεμφώματος, το ALCL αντιπροσωπεύει μόλις το 1% όλων των περιπτώσεων NHL.

Ένα βασικό χαρακτηριστικό του ALCL που είναι διαφορετικό από άλλους τύπους NHL είναι η παρουσία μιας πρωτεΐνης στην επιφάνεια των κυττάρων που ονομάζεται αντιγόνο CD30.

Το ALCL μπορεί να εμφανιστεί:

στο δέρμα σας (δερματικό)
σε όλο σας το σώμα (συστημική)
κοντά σε εμφυτεύματα στήθους (σχετικά με εμφυτεύματα στήθους)

Η θεραπεία και η προοπτική σας θα εξαρτηθούν από τον τύπο του ALCL και από πού έχει εξαπλωθεί στο σώμα σας.

Ποια είναι τα συμπτώματα του αναπλαστικού μεγαλοκυτταρικού λεμφώματος;

Τα συμπτώματα του ALCL μπορεί να περιλαμβάνουν:

πυρετός
οσφυαλγία
πρησμένοι λεμφαδένες
απώλεια βάρους
δερματικό εξάνθημα ή ανυψωμένες δερματικές βλάβες που μπορεί να φαγούρα
κόπωση (ακραία κόπωση ή έλλειψη ενέργειας)
νυχτερινές εφιδρώσεις
πόνος, πρήξιμο ή εξόγκωμα κοντά σε εμφύτευμα στήθους (εάν έχετε εμφυτεύματα στήθους)

Τι προκαλεί το αναπλαστικό μεγαλοκυτταρικό λέμφωμα;

Το ALCL εμφανίζεται όταν τα Τ κύτταρα σας αναπτύσσονται εκτός ελέγχου. Οι γιατροί επί του παρόντος δεν είναι σίγουροι γιατί συμβαίνει αυτό, αλλά σκεφτείτε τις ακόλουθες συνθήκες μπορεί να συνδεθεί προς ALCL:

ιός ανθρώπινης ανοσοανεπάρκειας (HIV)
mycosis fungoides, ένας άλλος τύπος καρκίνου του δέρματος που επηρεάζει τα Τ κύτταρα
πνευμονικοί και φλεγμονώδεις ψευδόγκοι
μια δερματική πάθηση που ονομάζεται λεμφοματοειδής θηλωμάτωση

Μια σπάνια μορφή ALCL που ονομάζεται ALCL που σχετίζεται με το εμφύτευμα μαστού (BIA-ALCL) αναπτύσσεται σε ουλώδη ιστό γύρω από τα εμφυτεύματα στήθους.

Ποιοι είναι οι τύποι του αναπλαστικού μεγαλοκυτταρικού λεμφώματος;

Υπάρχουν τρεις κύριοι τύποι ALCL:

πρωτοπαθές δερματικό ALCL: εμφανίζεται ως ανυψωμένες, κόκκινες δερματικές βλάβες και είναι μόνο στο δέρμα
συστηματική ALCL: εμφανίζεται σε όλο το σώμα, συχνά στους λεμφαδένες και μερικές φορές στους πνεύμονες, το συκώτι, το δέρμα ή τα οστά
BIA-ALCL: σχηματίζεται δίπλα σε εμφύτευμα στήθους και είναι πολύ σπάνιο

Οι γιατροί μπορούν περαιτέρω να ταξινομήσουν το συστηματικό ALCL σε δύο ομάδες:

ALK θετικό ALCL: Τα καρκινικά κύτταρα παράγουν μια ανώμαλη μορφή μιας πρωτεΐνης που ονομάζεται κινάση αναπλαστικού λεμφώματος (ALK)
ALK-αρνητικό ALCL: Τα καρκινικά κύτταρα παράγουν μια κανονική πρωτεΐνη ALK

Ποιοι είναι οι παράγοντες κινδύνου για το αναπλαστικό μεγαλοκυτταρικό λέμφωμα;

Οι γιατροί δεν κατανοούν πλήρως τι προκαλεί το ALCL. Ορισμένοι παράγοντες μπορεί να αυξήσουν τις πιθανότητές σας, αλλά οι ειδικοί το έχουν εντοπίσει δεν υπάρχουν σαφείς παράγοντες κινδύνου.

Σύμφωνα με το Ίδρυμα Ερευνών Λεμφώματος, το ALK-θετικό ALCL εμφανίζεται πιο συχνά σε νεαρούς ενήλικες και παιδιά και το ALK-αρνητικό ALCL εμφανίζεται συχνότερα σε ενήλικες μεγαλύτερης ηλικίας.

Η έρευνα δείχνει ότι οι μαύροι μπορεί να έχουν υψηλότερο κίνδυνο συστηματικής ALCL σε σύγκριση με τους λευκούς. Άλλες παθήσεις όπως ο HIV και η μυκητίαση μυκητιάσεων έχουν επίσης συνδέσμους με το ALCL.

Πώς διαγιγνώσκουν οι γιατροί το αναπλαστικό μεγαλοκυτταρικό λέμφωμα;

Οι γιατροί διαγιγνώσκουν το ALCL με βιοψία. Κατά τη διάρκεια μιας βιοψίας, ο γιατρός σας παίρνει ένα δείγμα του ιστού του όγκου και βλέπει τα κύτταρα κάτω από ένα μικροσκόπιο.

Άλλες εξετάσεις μπορούν να βοηθήσουν τον γιατρό σας να κατανοήσει τα μοριακά χαρακτηριστικά του καρκίνου και εάν έχει εξαπλωθεί σε άλλα μέρη του σώματός σας. Αυτές οι δοκιμές μπορεί να περιλαμβάνουν:

ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ ΑΙΜΑΤΟΣ
Η αξονική τομογραφία
Σάρωση PET
μαγνητική τομογραφία
βιοψία μυελού των οστών

Ποια είναι η θεραπεία για το αναπλαστικό μεγαλοκυτταρικό λέμφωμα;

Η θεραπεία για το ALCL εξαρτάται από τον τύπο και το πόσο έχει εξαπλωθεί ο καρκίνος.

Ως πρώτη θεραπεία, οι γιατροί συνήθως αντιμετωπίζουν τόσο το θετικό όσο και το ALK-αρνητικό συστηματικό ALCL με συνδυασμό χημειοθεραπείας και στοχευμένης θεραπείας που ονομάζεται BV-CHP. Το BV-CHP περιλαμβάνει τα φάρμακα:

brentuximab vedotin (Adcetris)
κυκλοφωσφαμίδη
υδροχλωρική δοξορουβικίνη
πρεδνιζόνη

Εάν ο καρκίνος υποτροπιάσει, η θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει:

μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων
άλλες στοχευμένες θεραπείες, όπως το belinostat (Beleodaq) ή το crizotinib (Xalkori)
υψηλότερες δόσεις χημειοθεραπείας

Οι γιατροί μπορούν να αντιμετωπίσουν το δερματικό ALCL με ακτινοθεραπεία ή χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση των δερματικών βλαβών. Αλλά εάν οι βλάβες είναι ευρέως διαδεδομένες, η θεραπεία θα είναι παρόμοια με τη συστηματική ALCL.

Η θεραπεία για το BIA-ALCL τυπικά περιλαμβάνει χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση του εμφυτεύματος και κάποιου περιβάλλοντος ιστού.

Ποιες είναι οι προοπτικές για τα άτομα με αναπλαστικό μεγαλοκυτταρικό λέμφωμα;

Με τη συστηματική ALCL, η προοπτική σας εξαρτάται από το εάν ο καρκίνος είναι θετικός σε ALK ή αρνητικός σε ALK. Το ALK-θετικό ALCL έχει καλύτερη προοπτική από το ALK-αρνητικό ALCL.

Η 5ετής συνολική επιβίωση είναι 80% για ALK-θετικό ALCL σε σύγκριση με 48% για ALK-αρνητικό ALCL.

Για το δερματικό ALCL, εάν υπάρχει μόνο μία βλάβη, η ακτινοθεραπεία ή η χειρουργική επέμβαση οδηγεί σε ύφεση στο 95% περίπου των περιπτώσεων. Αλλά περίπου το 40% των ανθρώπων βιώνουν μια υποτροπή κάποια στιγμή. Ωστόσο, η μακροπρόθεσμη πρόγνωση είναι εξαιρετική εάν ο καρκίνος περιορίζεται στο δέρμα.

Τα περισσότερα άτομα με BIA-ALCL θεραπεύονται μετά την αφαίρεση του εμφυτεύματός τους.

Συχνές ερωτήσεις

Ακολουθούν απαντήσεις σε ορισμένες συχνές ερωτήσεις σχετικά με το ALCL.

Είναι ιάσιμο το αναπλαστικό μεγαλοκυτταρικό λέμφωμα;

Η συστηματική ALCL είναι δυνητικά ιάσιμη με θεραπεία. Περίπου το 40-65% των ατόμων με συστηματική ALCL υποτροπιάζει μετά την αρχική θεραπεία, αλλά ένας δεύτερος γύρος θεραπείας μπορεί να θεραπεύσει τη νόσο.

Το δερματικό ALCL συνήθως παραμένει περιορισμένο στο δέρμα και σπάνια εξαπλώνεται στο εσωτερικό του σώματος. Η θεραπεία συνήθως οδηγεί σε μακροχρόνια ύφεση ή ίαση. Οι δερματικές βλάβες μπορεί ακόμη και φύγουν μόνοι τους χωρίς θεραπεία.

Το BIA-ALCL είναι συνήθως ιάσιμο με χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση του εμφυτεύματός σας και των κοντινών καρκινικών κυττάρων.

Το αναπλαστικό μεγαλοκυτταρικό λέμφωμα είναι γενετικό;

Τα άτομα με ALCL έχουν αλλαγές στα γονίδια των Τ-κυττάρων τους που προκαλούν καρκίνο, αλλά οι ερευνητές δεν γνωρίζουν εάν αυτές οι αλλαγές μπορούν να κληρονομηθούν.

Πόσο συχνό είναι το αναπλαστικό μεγαλοκυτταρικό λέμφωμα από εμφυτεύματα στήθους;

Το ALCL από εμφυτεύματα στήθους είναι σπάνιο. ο Οργανισμός Τροφίμων και Φαρμάκων (FDA) αναγνώρισε για πρώτη φορά μια πιθανή σχέση μεταξύ των εμφυτευμάτων στήθους και του ALCL το 2011.

Ο ακριβής αριθμός των περιπτώσεων είναι δύσκολο να προσδιοριστεί λόγω περιορισμών στην αναφορά. Οι αναφορές κυμαίνονται από μια συχνότητα εμφάνισης 1 στα 355 άτομα σε 1 στα 30.000 άτομα.

Ο ALCL είναι ένας σπάνιος καρκίνος του ανοσοποιητικού συστήματος και ένας τύπος NHL. Το ALCL είναι δυνητικά ιάσιμο με θεραπεία, αλλά η προοπτική σας εξαρτάται από τον τύπο του ALCL που έχετε.

Μόλις λάβετε μια διάγνωση ALCL, μιλήστε με το γιατρό σας σχετικά με τις επιλογές θεραπείας. Μπορείτε επίσης να τους ρωτήσετε για τυχόν διαθέσιμους πόρους και υποστήριξη που θα σας βοηθήσουν να περάσετε τη θεραπεία και την ανάρρωση.