Χρήσεις, Παρενέργειες & Προειδοποιήσεις φαινυλβουτυρικού νατρίου

Φαινυλβουτυρικό νάτριο

Γενική ονομασία: φαινυλοβουτυρικό νάτριο [ SOE-dee-um-FEN-il-BUE-ti-rate ]

Επωνυμία: Buphenyl
Δοσολογικές μορφές: από του στόματος σκόνη για ανασύσταση (0,94 g/g); από του στόματος δισκίο (500 mg)
Κατηγορία φαρμάκου: Παράγοντες διαταραχής του κύκλου ουρίας

Τι είναι το φαινυλβουτυρικό νάτριο;

Το φαινυλβουτυρικό νάτριο μετατρέπεται σε μια ουσία στο σώμα που βοηθά τα νεφρά να αποβάλλουν τις άχρηστες ουσίες από το σώμα. Αυτές οι άχρηστες ουσίες μπορούν να παράγουν αμμωνία, η οποία είναι τοξική εάν συσσωρευτεί στο αίμα σας.

Το φαινυλβουτυρικό νάτριο χρησιμοποιείται για τη θεραπεία των διαταραχών του κύκλου της ουρίας σε άτομα που δεν έχουν ορισμένα ηπατικά ένζυμα που απαιτούνται για τη σωστή αποβολή των άχρηστων ουσιών από το σώμα. Το φαινυλβουτυρικό νάτριο βοηθά στην πρόληψη της συσσώρευσης αμμωνίας στο αίμα.

Το φαινυλβουτυρικό νάτριο μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί για άλλους σκοπούς που δεν αναφέρονται στον παρόντα οδηγό φαρμάκων.

Προειδοποιήσεις

Ζητήστε επείγουσα ιατρική βοήθεια εάν παρατηρήσετε οποιαδήποτε σημάδια συσσώρευσης αμμωνίας, όπως αλλαγές στη διάθεση ή τη συμπεριφορά, απώλεια μνήμης, προβλήματα σκέψης, μυϊκές συσπάσεις, εμπρός και πίσω κίνηση των ματιών, έμετο, αυξανόμενη αδυναμία, μπερδεμένη ομιλία, επιληπτικές κρίσεις (σπασμοί) , και λιποθυμία.

Το φαινυλβουτυρικό νάτριο δεν θα αντιμετωπίσει τα άμεσα συμπτώματα της συσσώρευσης αμμωνίας.

Πριν πάρετε αυτό το φάρμακο

Δεν πρέπει να χρησιμοποιείτε φαινυλβουτυρικό νάτριο εάν είστε αλλεργικοί σε αυτό. Το φαινυλβουτυρικό νάτριο δεν θα αντιμετωπίσει τα άμεσα συμπτώματα της συσσώρευσης αμμωνίας.

Για να βεβαιωθείτε ότι το φαινυλβουτυρικό νάτριο είναι ασφαλές για εσάς, ενημερώστε το γιατρό σας εάν έχετε:

• συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια;

• υψηλή πίεση του αίματος;

• σοβαρή νεφρική νόσο?

• πρήξιμο ή κατακράτηση υγρών. ή

• επιληψία ή άλλη επιληπτική διαταραχή.

Η FDA κατηγορία εγκυμοσύνης Γ. Δεν είναι γνωστό εάν το φαινυλβουτυρικό νάτριο θα βλάψει ένα αγέννητο μωρό. Ενημερώστε το γιατρό σας εάν είστε έγκυος ή σκοπεύετε να μείνετε έγκυος ενώ χρησιμοποιείτε αυτό το φάρμακο.

Δεν είναι γνωστό εάν το φαινυλβουτυρικό νάτριο περνά στο μητρικό γάλα ή εάν θα μπορούσε να βλάψει ένα θηλάζον μωρό. Ενημερώστε το γιατρό σας εάν θηλάζετε ένα μωρό.

Μη δίνετε αυτό το φάρμακο σε παιδί που ζυγίζει λιγότερο από 44 κιλά, εκτός εάν σας το πει ο γιατρός σας.

Πώς πρέπει να παίρνω φαινυλβουτυρικό νάτριο;

Ακολουθήστε όλες τις οδηγίες στην ετικέτα της συνταγής σας. Μην παίρνετε αυτό το φάρμακο σε μεγαλύτερες ή μικρότερες ποσότητες ή για μεγαλύτερο χρονικό διάστημα από το συνιστώμενο.

Πάρτε αυτό το φάρμακο με κάθε γεύμα. Μοιράστε τη συνολική ημερήσια δόση σας σε όλα τα γεύματά σας για την ημέρα.

Η σκόνη φαινυλβουτυρικού νατρίου θα πρέπει να αναμιγνύεται με το φαγητό πριν από την κατανάλωση.

Ανακινήστε ελαφρά τη σκόνη πριν την αναμίξετε με το φαγητό.

Χρησιμοποιείτε τακτικά φαινυλβουτυρικό νάτριο για να έχετε το μέγιστο όφελος. Συμπληρώστε ξανά τη συνταγή σας πριν τελειώσετε εντελώς το φάρμακο. Ίσως χρειαστεί να παίρνετε αυτό το φάρμακο για το υπόλοιπο της ζωής σας.

Καλέστε αμέσως το γιατρό σας εάν έχετε σημάδια μόλυνσης όπως πυρετό, ρίγη, ερυθρότητα, πρήξιμο, πόνους στο σώμα ή αδυναμία. Μια λοίμωξη μπορεί να κάνει την κατάστασή σας να βγει εκτός ελέγχου ακόμη και όταν παίρνετε φαινυλοβουτυρικό νάτριο.

Ενώ χρησιμοποιείτε φαινυλβουτυρικό νάτριο, μπορεί να χρειαστείτε συχνές εξετάσεις αίματος.

Το φαινυλβουτυρικό νάτριο είναι μόνο μέρος ενός προγράμματος θεραπείας που μπορεί επίσης να περιλαμβάνει δίαιτα, αιμοκάθαρση και άλλα φάρμακα. Ακολουθήστε τις οδηγίες του γιατρού σας πολύ προσεκτικά.

Συνεχίστε να χρησιμοποιείτε αυτό το φάρμακο ακόμα κι αν αισθάνεστε καλά. Η κατάστασή σας μπορεί να μην έχει συμπτώματα. Εάν η διαταραχή του κύκλου της ουρίας δεν είναι υπό έλεγχο, μπορεί να έχετε συσσώρευση αμμωνίας, η οποία μπορεί να προκαλέσει απειλητικές για τη ζωή παρενέργειες.

Φυλάσσεται σε θερμοκρασία δωματίου μακριά από υγρασία και θερμότητα. Διατηρείτε τη φιάλη καλά κλεισμένη όταν δεν τη χρησιμοποιείτε.

Τι συμβαίνει εάν χάσω μια δόση;

Πάρτε τη δόση που παραλείψατε μόλις το θυμηθείτε. Παραλείψτε τη δόση που ξεχάσατε εάν πλησιάζει η ώρα για την επόμενη προγραμματισμένη δόση σας. Μην πάρετε επιπλέον φάρμακο για να αναπληρώσετε τη δόση που παραλείψατε.

Φροντίστε να λαμβάνετε φαινυλβουτυρικό νάτριο με το φαγητό.

Τι συμβαίνει εάν κάνω υπερβολική δόση;

Ζητήστε επείγουσα ιατρική βοήθεια ή καλέστε τη γραμμή βοήθειας Poison στο 1-800-222-1222.

Τι πρέπει να αποφεύγω όταν παίρνω φαινυλβουτυρικό νάτριο;

Ακολουθήστε τις οδηγίες του γιατρού σας σχετικά με τυχόν περιορισμούς σε τρόφιμα, ποτά ή δραστηριότητα.

Παρενέργειες φαινυλβουτυρικού νατρίου

Λάβετε επείγουσα ιατρική βοήθεια εάν έχετε σημάδια αλλεργικής αντίδρασης: κνίδωση; δυσκολία στην αναπνοή? πρήξιμο του προσώπου, των χειλιών, της γλώσσας ή του λαιμού σας.

Ακόμη και με θεραπεία, οι διαταραχές του κύκλου της ουρίας μπορεί να προκαλέσουν συσσώρευση αμμωνίας στο αίμα που μπορεί να οδηγήσει σε απειλητικές για τη ζωή παρενέργειες. Ζητήστε επείγουσα ιατρική βοήθεια εάν παρατηρήσετε οποιαδήποτε σημάδια συσσώρευσης αμμωνίας, όπως αλλαγές στη διάθεση ή τη συμπεριφορά, απώλεια μνήμης, προβλήματα σκέψης, μυϊκές συσπάσεις, εμπρός και πίσω κίνηση των ματιών, έμετο, αυξανόμενη αδυναμία, μπερδεμένη ομιλία, επιληπτικές κρίσεις (σπασμοί) , και λιποθυμία.

Το φαινυλοβουτυρικό νάτριο μπορεί να προκαλέσει σοβαρές παρενέργειες. Καλέστε αμέσως το γιατρό σας εάν έχετε:

• σοβαρή υπνηλία, σύγχυση.

• πρήξιμο, γρήγορη αύξηση βάρους.

• Ένα συναίσθημα ανάλαφρης, σαν να λιποθυμήσεις. ή

• χλωμό δέρμα, αίσθημα δύσπνοιας, γρήγορος καρδιακός ρυθμός.

Οι συχνές παρενέργειες του φαινυλβουτυρικού νατρίου μπορεί να περιλαμβάνουν:

• χαμένες εμμηνορροϊκές περιόδους, αλλαγές στον κανονικό σας κύκλο.

• απώλεια της όρεξης?

• πονοκέφαλο; ή

• ασυνήθιστη ή δυσάρεστη γεύση στο στόμα σας.

Αυτή δεν είναι μια πλήρης λίστα παρενεργειών και μπορεί να εμφανιστούν και άλλες. Καλέστε το γιατρό σας για ιατρική συμβουλή σχετικά με τις παρενέργειες. Μπορείτε να αναφέρετε ανεπιθύμητες ενέργειες στον FDA στο 1-800-FDA-1088.

Πληροφορίες δοσολογίας φαινυλβουτυρικού νατρίου

Συνήθης δόση ενηλίκων για διαταραχές του κύκλου ουρίας:

Χορηγήστε από το στόμα σε ίσες δόσεις με κάθε γεύμα ή σίτιση (δηλαδή, 3 έως 6 φορές την ημέρα):
-Βάρος: Λιγότερο από 20 kg: 450 έως 600 mg/kg/ημέρα
-Βάρος: 20 kg ή μεγαλύτερο: 9,9 έως 13 g/m2/ημέρα

Σχόλια:
-Η θεραπεία θα πρέπει να συνδυάζεται με διατροφικό περιορισμό πρωτεϊνών και, σε ορισμένες περιπτώσεις, με απαραίτητα αμινοξέα
συμπλήρωση.

Χρήσεις:
-Συμπληρωματική θεραπεία στη χρόνια διαχείριση των διαταραχών του κύκλου της ουρίας (UCDs) που περιλαμβάνουν ανεπάρκειες καρβαμυλοφωσφορικής συνθετάσης, ορνιθινοτρανκαρβαμυλάσης ή συνθετάσης αργινινοηλεκτρικού οξέος.
-Ενδείκνυται για τη θεραπεία της νεογνικής ανεπάρκειας (πλήρης ενζυματική ανεπάρκεια, που εμφανίζεται εντός των πρώτων 28 ημερών της ζωής) και της νόσου όψιμης έναρξης (μερική ενζυματική ανεπάρκεια, που εμφανίζεται μετά τον πρώτο μήνα της ζωής) με ιστορικό υπεραμμοναιμικής εγκεφαλοπάθειας.

Συνήθης παιδιατρική δόση για διαταραχές του κύκλου ουρίας:

Χορηγήστε από το στόμα σε ίσες δόσεις με κάθε γεύμα ή σίτιση (δηλαδή, 3 έως 6 φορές την ημέρα):
-Βάρος: Λιγότερο από 20 kg: 450 έως 600 mg/kg/ημέρα
-Βάρος: 20 kg ή μεγαλύτερο: 9,9 έως 13 g/m2/ημέρα

Σχόλια:
-Η θεραπεία θα πρέπει να συνδυάζεται με διατροφικό περιορισμό πρωτεϊνών και, σε ορισμένες περιπτώσεις, με απαραίτητα αμινοξέα
συμπλήρωση.
-Τα δισκία δεν συνιστώνται σε ασθενείς με βάρος μικρότερο από 20 kg.

Χρήσεις:
-Συμπληρωματική θεραπεία στη χρόνια διαχείριση των UCD που περιλαμβάνουν ανεπάρκειες καρβαμυλοφωσφορικής συνθετάσης, ορνιθινοτρανκαρβαμυλάσης ή συνθετάσης αργινινοηλεκτρικού οξέος.
-Ενδείκνυται για τη θεραπεία της νεογνικής ανεπάρκειας (πλήρης ενζυματική ανεπάρκεια, που εμφανίζεται εντός των πρώτων 28 ημερών της ζωής) και της νόσου όψιμης έναρξης (μερική ενζυματική ανεπάρκεια, που εμφανίζεται μετά τον πρώτο μήνα της ζωής) με ιστορικό υπεραμμοναιμικής εγκεφαλοπάθειας.

Ποια άλλα φάρμακα θα επηρεάσουν το φαινυλβουτυρικό νάτριο;

Ενημερώστε το γιατρό σας για όλα τα φάρμακα που χρησιμοποιείτε και για αυτά που αρχίζετε ή σταματάτε να χρησιμοποιείτε κατά τη διάρκεια της θεραπείας με φαινυλοβουτυρικό νάτριο, ιδιαίτερα:

• divalproex (Depakote);

• αλοπεριδόλη (Haldol); ή

• βαλπροϊκό οξύ (Depakene, Stavzor).

Αυτή η λίστα δεν είναι πλήρης. Άλλα φάρμακα μπορεί να αλληλεπιδράσουν με το φαινυλβουτυρικό νάτριο, συμπεριλαμβανομένων συνταγογραφούμενων και μη συνταγογραφούμενων φαρμάκων, βιταμινών και φυτικών προϊόντων. Δεν αναφέρονται όλες οι πιθανές αλληλεπιδράσεις σε αυτόν τον οδηγό φαρμάκων.

Περαιτέρω πληροφορίες

Θυμηθείτε, κρατήστε αυτό και όλα τα άλλα φάρμακα μακριά από παιδιά, μην μοιράζεστε ποτέ τα φάρμακά σας με άλλους και χρησιμοποιείτε αυτό το φάρμακο μόνο για την ένδειξη που σας συνταγογραφείται.

Πάντα να συμβουλεύεστε τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης για να βεβαιωθείτε ότι οι πληροφορίες που εμφανίζονται σε αυτήν τη σελίδα ισχύουν για τις προσωπικές σας περιστάσεις.