Λαρωνιδάση
Γενική ονομασία: laronidase [ lar-ON-i-dase ]
Επωνυμία: Aldurazyme
Δοσολογική μορφή: ενδοφλέβιο διάλυμα (2,9 mg/5 mL)
Κατηγορία φαρμάκου: Λυσοσωμικά ένζυμα
Τι είναι η λαρωνιδάση;
Η λαρωνιδάση περιέχει ένα ένζυμο που εμφανίζεται φυσικά στο σώμα σε υγιείς ανθρώπους. Μερικοί άνθρωποι στερούνται αυτό το ένζυμο λόγω μιας γενετικής διαταραχής. Η λαρωνιδάση βοηθά στην αντικατάσταση αυτού του ενζύμου που λείπει σε τέτοιους ανθρώπους.
Η λαρωνιδάση χρησιμοποιείται για τη θεραπεία ορισμένων από τα συμπτώματα μιας γενετικής πάθησης που ονομάζεται βλεννοπολυσακχαρίδωση (MYOO-koe-pol-ee-SAK-a-rye-DOE-sis) ή MPS I, που ονομάζεται επίσης σύνδρομο Hurler, σύνδρομο Hurler-Scheie ή Scheie σύνδρομο.
Το MPS I είναι μια μεταβολική διαταραχή κατά την οποία το σώμα δεν έχει το ένζυμο που απαιτείται για τη διάσπαση ορισμένων ουσιών. Αυτές οι ουσίες μπορούν να συσσωρευτούν στο σώμα, προκαλώντας μεγέθυνση οργάνων, μη φυσιολογική δομή των οστών, αλλαγές στα χαρακτηριστικά του προσώπου, αναπνευστικά προβλήματα, καρδιακά προβλήματα, απώλεια όρασης ή ακοής και αλλαγές στις νοητικές ή σωματικές ικανότητες.
Η λαρωνιδάση μπορεί να βελτιώσει την ικανότητα αναπνοής και βάδισης σε άτομα με αυτήν την πάθηση. Ωστόσο, αυτό το φάρμακο δεν είναι θεραπεία για το MPS I.
Η λαρωνιδάση μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί για σκοπούς που δεν αναφέρονται στον παρόντα οδηγό φαρμάκων.
Προειδοποιήσεις
Μπορεί να εμφανιστεί αλλεργική αντίδραση κατά τη διάρκεια ή λίγο μετά την έγχυση της λαρωνιδάσης. Ενημερώστε τους φροντιστές σας ή ζητήστε αμέσως επείγουσα ιατρική βοήθεια εάν έχετε οποιαδήποτε σημάδια σοβαρής αλλεργικής αντίδρασης, όπως εφίδρωση, δυσφορία στο στήθος, δυσκολία στην αναπνοή, χλωμό δέρμα, μπλε χείλη ή νύχια και αισθάνεστε ότι μπορεί να λιποθυμήσετε.
Πριν πάρετε αυτό το φάρμακο
Η έγχυση λαρωνιδάσης μπορεί να καθυστερήσει εάν έχετε πυρετό ή συμπτώματα κρυολογήματος.
Ενημερώστε το γιατρό σας εάν είχατε ποτέ:
-
αναπνευστικά προβλήματα;
-
καρδιακή ασθένεια; ή
-
άπνοια ύπνου και χρησιμοποιείτε μηχάνημα συνεχούς θετικής πίεσης αεραγωγών (CPAP).
Ενημερώστε το γιατρό σας εάν είστε έγκυος ή θηλάζετε.
Δεν είναι γνωστό εάν η λαρωνιδάση θα βλάψει ένα αγέννητο μωρό. Ωστόσο, τα συμπτώματα MPS μπορεί να επιδεινωθούν κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης και μπορεί να προκαλέσουν ιατρικά προβλήματα τόσο στη μητέρα όσο και στο μωρό. Το όφελος από τη θεραπεία του MPS μπορεί να υπερτερεί των κινδύνων για το μωρό.
Το όνομά σας μπορεί να χρειαστεί να αναγράφεται σε ένα μητρώο MPS I ενώ χρησιμοποιείτε αυτό το φάρμακο. Ο σκοπός αυτού του μητρώου είναι να παρακολουθεί την εξέλιξη αυτής της διαταραχής και τις επιπτώσεις που έχει η λαρωνιδάση στη μακροχρόνια θεραπεία του MPS I. Το μητρώο παρακολουθεί επίσης τις επιδράσεις της λαρωνιδάσης σε ένα μωρό εάν είστε έγκυος ή θηλάζετε.
Πώς χορηγείται η λαρωνιδάση;
Η λαρωνιδάση χορηγείται ως έγχυση σε φλέβα. Ένας πάροχος υγειονομικής περίθαλψης θα σας κάνει αυτή την ένεση.
Η λαρωνιδάση χορηγείται συνήθως μία φορά την εβδομάδα.
Ενημερώστε το γιατρό σας εάν έχετε αρρωστήσει με πυρετό ή κρυολόγημα. Μπορεί να χρειαστεί να περιμένετε μέχρι να βελτιωθείτε προτού λάβετε τη δόση λαρωνιδάσης.
Η λαρωνιδάση πρέπει να χορηγείται αργά και η έγχυση μπορεί να διαρκέσει έως και 4 ώρες για να ολοκληρωθεί.
Μία ώρα πριν από κάθε ένεση, θα σας χορηγούνται άλλα φάρμακα για να αποτρέψετε μια σοβαρή αλλεργική αντίδραση.
Μετά από κάθε ένεση, θα παρακολουθείστε στενά για να βεβαιωθείτε ότι δεν έχετε αλλεργική αντίδραση.
Ο γιατρός σας θα πρέπει να ελέγχει την πρόοδό σας σε τακτική βάση.
Τι συμβαίνει εάν χάσω μια δόση;
Καλέστε το γιατρό σας για οδηγίες εάν χάσετε ένα ραντεβού για την ένεση λαρωνιδάσης.
Τι συμβαίνει εάν κάνω υπερβολική δόση;
Εφόσον η λαρωνιδάση χορηγείται από επαγγελματία υγείας σε ιατρικό περιβάλλον, είναι απίθανο να συμβεί υπερδοσολογία.
Τι πρέπει να αποφεύγω όταν λαμβάνω λαρωνιδάση;
Ακολουθήστε τις οδηγίες του γιατρού σας σχετικά με τυχόν περιορισμούς σε τρόφιμα, ποτά ή δραστηριότητα.
Παρενέργειες της λαρωνιδάσης
Λάβετε επείγουσα ιατρική βοήθεια εάν έχετε σημάδια αλλεργικής αντίδρασης: κνίδωση; δυσκολία στην αναπνοή? πρήξιμο του προσώπου, των χειλιών, της γλώσσας ή του λαιμού σας.
Μπορεί να εμφανιστεί αλλεργική αντίδραση κατά τη διάρκεια ή λίγο μετά την έγχυση της λαρωνιδάσης (έως και 3 ώρες αργότερα). Ενημερώστε τους φροντιστές σας ή ζητήστε αμέσως επείγουσα ιατρική βοήθεια εάν έχετε οποιαδήποτε σημάδια σοβαρής αλλεργικής αντίδρασης, όπως:
-
γρήγορη αναπνοή ή αίσθημα δύσπνοιας.
-
συριγμός, σφίξιμο στο στήθος.
-
νιώθετε ότι μπορεί να λιποθυμήσετε, ακόμα και όταν είστε ξαπλωμένοι.
-
γρήγοροι ή αργοί καρδιακοί παλμοί.
-
εφίδρωση, κρύο ή μαλακό δέρμα.
-
χλωμό δέρμα; ή
-
μπλε χείλη ή νύχια.
Οι συχνές ανεπιθύμητες ενέργειες της λαρωνιδάσης μπορεί να περιλαμβάνουν:
-
πυρετός, ρίγη?
-
συμπτώματα κρυολογήματος όπως βουλωμένη μύτη, φτέρνισμα, πονόλαιμος.
-
αυξημένη αρτηριακή πίεση?
-
ζεστασιά, ερυθρότητα, μούδιασμα ή μυρμήγκιασμα.
-
γρήγοροι καρδιακοί παλμοί?
-
υπερδραστήρια αντανακλαστικά? ή
-
πόνος, οίδημα, κάψιμο ή ερεθισμός γύρω από τη βελόνα IV.
Αυτή δεν είναι μια πλήρης λίστα παρενεργειών και μπορεί να εμφανιστούν και άλλες. Καλέστε το γιατρό σας για ιατρική συμβουλή σχετικά με τις παρενέργειες. Μπορείτε να αναφέρετε ανεπιθύμητες ενέργειες στον FDA στο 1-800-FDA-1088.
Πληροφορίες δοσολογίας λαρωνιδάσης
Συνήθης δόση για ενήλικες για βλεννοπολυσακχαρίδωση Τύπου Ι:
0,58 mg/kg IV μία φορά την εβδομάδα
Σχόλια:
-Οι κλινικές μελέτες δεν περιελάμβαναν ασθενείς 65 ετών και άνω και επομένως είναι άγνωστο εάν ανταποκρίνονται διαφορετικά από τους νεότερους ασθενείς.
Χρήσεις: Για τη θεραπεία των μορφών Hurler και Hurler-Scheie της βλεννοπολυσακχαρίδωσης Ι (MPS I) και για ασθενείς με μορφές Scheie που έχουν μέτρια έως σοβαρά συμπτώματα. Ο κίνδυνος και τα οφέλη από τη θεραπεία ασθενών με ήπια πάθηση με τη μορφή Scheie δεν έχουν τεκμηριωθεί
Συνήθης παιδιατρική δόση για βλεννοπολυσακχαρίδωση Τύπου Ι:
6 μηνών και άνω: 0,58 mg/kg IV μία φορά την εβδομάδα
Χρήσεις: Για τη θεραπεία των μορφών Hurler και Hurler-Scheie του MPS I και για ασθενείς με μορφές Scheie που έχουν μέτρια έως σοβαρά συμπτώματα. Ο κίνδυνος και τα οφέλη από τη θεραπεία ασθενών με ήπια πάθηση με τη μορφή Scheie δεν έχουν τεκμηριωθεί
Ποια άλλα φάρμακα θα επηρεάσουν τη λαρωνιδάση;
Άλλα φάρμακα μπορεί να επηρεάσουν τη λαρωνιδάση, συμπεριλαμβανομένων συνταγογραφούμενων και μη συνταγογραφούμενων φαρμάκων, βιταμινών και φυτικών προϊόντων. Ενημερώστε το γιατρό σας για όλα τα τρέχοντα φάρμακά σας και οποιοδήποτε φάρμακο ξεκινάτε ή σταματάτε να χρησιμοποιείτε.
Περαιτέρω πληροφορίες
Θυμηθείτε, κρατήστε αυτό και όλα τα άλλα φάρμακα μακριά από παιδιά, μην μοιράζεστε ποτέ τα φάρμακά σας με άλλους και χρησιμοποιείτε αυτό το φάρμακο μόνο για την ένδειξη που σας συνταγογραφείται.
Πάντα να συμβουλεύεστε τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης για να βεβαιωθείτε ότι οι πληροφορίες που εμφανίζονται σε αυτήν τη σελίδα ισχύουν για τις προσωπικές σας περιστάσεις.
Discussion about this post