ΣΦΑΙΡΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ
Τι είναι η πρωτοπαθής προϊούσα σκλήρυνση κατά πλάκας;
Η σκλήρυνση κατά πλάκας (ΣΚΠ) είναι μια διαταραχή του κεντρικού νευρικού συστήματος που επηρεάζει περίπου 400.000 άτομα στις Ηνωμένες Πολιτείες. Τα περισσότερα άτομα με ΣΚΠ έχουν υποτροπιάζοντα συμπτώματα και εμφανίζουν επεισόδια που διαρκούν ημέρες ή εβδομάδες συμπτωμάτων, όπως:
- Μούδιασμα ή μυρμήγκιασμα
- Αδυναμία ποδιού ή χεριού
- Αστάθεια
- Δυσκολία της ουροδόχου κύστης
- Οπτικά συμπτώματα
Περίπου ένα στα δέκα άτομα με ΣΚΠ δεν έχει υποτροπιάζουσα πορεία της νόσου. Αυτοί οι ασθενείς τείνουν να έχουν συμπτώματα που σταδιακά εξελίσσονται χωρίς τυπικές υποτροπές. Οι ασθενείς με τη σταδιακά επιδεινούμενη νόσο θεωρείται ότι έχουν πρωτοπαθή προϊούσα σκλήρυνση κατά πλάκας ή PPMS.
Συμπτώματα και Αιτίες
Τι προκαλεί την πρωτοπαθή προοδευτική σκλήρυνση κατά πλάκας;
Ακριβώς όπως με τη σκλήρυνση κατά πλάκας γενικά, η αιτία του PPMS δεν είναι γνωστή. Θεωρείται ότι η ασθένεια εμφανίζεται σε άτομα που είναι επιρρεπή σε αυτήν λόγω κάποιου είδους γενετικής τάσης. Πιστεύεται από ορισμένους ότι προκαλείται από ένα ερέθισμα, ίσως από έναν ιό. Ωστόσο, δεν είναι γνωστή καμία συγκεκριμένη αιτία για το PPMS. Το PPMS, ωστόσο, δεν είναι μολυσματικό.
Ποιες άλλες ασθένειες μπορούν να μιμηθούν την πρωτοπαθή προϊούσα σκλήρυνση κατά πλάκας;
Υπάρχουν και άλλες ασθένειες που μπορεί να μοιάζουν με PPMS και πρέπει να ληφθούν υπόψη. Για παράδειγμα, μερικοί άνθρωποι κληρονομούν μια τάση για δυσκαμψία και αδυναμία στα πόδια. ένα οικογενειακό ιστορικό μπορεί να είναι χρήσιμο. Μερικοί άνθρωποι με χαμηλά επίπεδα βιταμίνης Β12 μπορεί να εμφανίσουν μούδιασμα και ακαμψία στα πόδια και θα παρουσιάσουν αλλαγές στις μαγνητικές τομογραφίες τους. Περιστασιακά, η νόσος του Lyme μπορεί να μοιάζει με σκλήρυνση κατά πλάκας. Μερικοί άνθρωποι με ιογενείς λοιμώξεις όπως ο HTLV-1 μπορεί να έχουν σύνδρομο νωτιαίου μυελού. Μερικές φορές οι δίσκοι ή η σπονδυλική αρθρίτιδα μπορεί να συμπιέσουν το νωτιαίο μυελό ή ένας όγκος μπορεί να πιέζει τον νωτιαίο μυελό. Άλλες διαγνώσεις θα πρέπει να λαμβάνονται υπόψη όταν γίνεται η διάγνωση του PPMS.
Διάγνωση και Δοκιμές
Πώς γίνεται η διάγνωση της πρωτοπαθούς προϊούσας σκλήρυνσης κατά πλάκας;
Τα πρώτα βήματα στη διάγνωση του PPMS μπορεί να συνδυάζουν ένα νευρολογικό ιστορικό και εξέταση με αποτελέσματα από εξετάσεις, κυρίως απεικόνιση MRI εγκεφάλου και νωτιαίου μυελού, καθώς και μελέτες όπως προκλητά δυναμικά και εξέταση νωτιαίου υγρού.
Η ιστορία ενός σταδιακά προοδευτικού νευρολογικού προβλήματος – όπως αδυναμία στη μία πλευρά, αστάθεια ή μούδιασμα στα πόδια – είναι χαρακτηριστική. Η πάθηση πρέπει να είναι παρούσα για ένα ή περισσότερα χρόνια για να γίνει αυτή η διάγνωση. Η εξέταση πρέπει να δείξει αλλαγές που υποδηλώνουν νόσο του κεντρικού νευρικού συστήματος. Η μαγνητική τομογραφία πρέπει να δείχνει βλάβες που είναι χαρακτηριστικές της σκλήρυνσης κατά πλάκας. Το νωτιαίο υγρό συχνά, αλλά όχι πάντα, εμφανίζει ολιγοκλωνική ζώνη. Αυτό είναι ένα σημάδι ότι το ανοσοποιητικό σύστημα είναι ενεργό γύρω από τον εγκέφαλο και το νωτιαίο μυελό. Τα προκλητά δυναμικά μπορεί να παρουσιάσουν επιβράδυνση της νευρικής αγωγιμότητας στο κεντρικό νευρικό σύστημα. Δεν πρέπει να υπάρχει άλλη διάγνωση που να προκαλεί τα συμπτώματα.
Διαχείριση και Θεραπεία
Υπάρχει κάποια θεραπεία για την πρωτοπαθή προϊούσα σκλήρυνση κατά πλάκας;
Τα τυπικά εγκεκριμένα από τον FDA φάρμακα για την ΠΣ (για παράδειγμα ιντερφερόνες, οξική γλατιραμερή, φινγκολιμόδη) δεν έχουν αποδειχθεί χρήσιμα για την επιβράδυνση της εξέλιξης του PPMS. Το Ocrelizumab είναι το πρώτο εγκεκριμένο από τον FDA φάρμακο για την πρωτοπαθή προϊούσα σκλήρυνση κατά πλάκας. Φαίνεται να επιβραδύνει την εξέλιξη της αναπηρίας.
Όσον αφορά την όσο το δυνατόν καλύτερη σωματική λειτουργία, τα άτομα με PPMS θα βοηθηθούν με άσκηση, διατάσεις, σωματική και εργοθεραπεία. Η διατήρηση της κινητικότητας και της φυσικής κατάστασης είναι τόσο σημαντική σε άτομα με PPMS όσο και σε οποιονδήποτε άλλο. Επιπλέον, υπάρχουν φάρμακα που μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τη θεραπεία συμπτωμάτων όπως η επείγουσα ανάγκη της ουροδόχου κύστης και του εντέρου, τα στυτικά προβλήματα, η σπαστικότητα και ο πόνος, εάν απαιτούνται τέτοιες θεραπείες.
Προοπτική / Πρόγνωση
Ποια είναι η πρόγνωση για την πρωτοπαθή προϊούσα σκλήρυνση κατά πλάκας?
Όπως και με τη σκλήρυνση κατά πλάκας γενικά, η πρόγνωση ποικίλλει στο PPMS. Οι περισσότεροι άνθρωποι αρχίζουν να έχουν συμπτώματα περίπου στην ηλικία των 50 ετών και άνω, ή περίπου 10 χρόνια αργότερα από ό,τι είναι τυπικό για τις υποτροπιάζουσες μορφές ΣΚΠ. Μια πρόσφατη καναδική μελέτη έδειξε ότι πολλά άτομα με PPMS μπορούσαν να περπατήσουν χρόνια μετά τη διάγνωση, αλλά συνήθως οι ασθενείς έτειναν να χειροτερεύουν με την πάροδο του χρόνου. Αυτή η επιδείνωση συνήθως επηρέαζε την ικανότητα βάδισης και ήταν λιγότερο πιθανό να προκαλέσει οπτικά συμπτώματα ή τρόμο. Γενικά, η σκέψη, η μνήμη και η διάνοια εξοικονομούνται σχετικά με το PPMS. Τα άτομα που έχουν PPMS μπορεί επίσης να έχουν προβλήματα με το έντερο, την ουροδόχο κύστη ή/και σεξουαλικά προβλήματα.
Πόροι
Πού μπορώ να βρω πρόσθετες πληροφορίες για την πρωτοπαθή προϊούσα πολλαπλή σκλήρυνση (PPMS);
Μπορεί να σας φανούν χρήσιμοι οι ακόλουθοι ιστότοποι ή/και οργανισμοί:
- Εθνική Εταιρεία Σκλήρυνσης Κατά Πλάκας
- Cleveland Clinic Mellen Center
- Σύνδεσμος Πολλαπλής Σκλήρυνσης της Αμερικής
Discussion about this post