Κατανόηση της Ιδιοπαθούς Νόσου Πάρκινσον

Όταν η νόσος του Πάρκινσον δεν έχει αναγνωρίσιμη αιτία, η πάθηση διαγιγνώσκεται ως IPD. Αποτελεί τις περισσότερες διαγνώσεις της νόσου του Πάρκινσον.

Η νόσος του Πάρκινσον έχει μόνο μια γνωστή γενετική αιτία 10-15% των ανθρώπων. Αυτά τα άτομα συχνά αναπτύσσουν τη νόσο του Πάρκινσον σε μικρότερη ηλικία από εκείνα με IPD.

Ιδιοπαθής νόσος Πάρκινσον εναντίον παρκινσονισμού

Ο «παρκινσονισμός» είναι ένας γενικός όρος για καταστάσεις που οδηγούν σε κινητικές δυσκολίες παρόμοιες με αυτές που παρατηρούνται στη νόσο του Πάρκινσον. Μπορεί επίσης να δείτε μερικές από αυτές τις καταστάσεις που ονομάζονται “Συν του Πάρκινσον”. Παραδείγματα είναι:

• Άνοια σώματος Lewy
• ατροφία πολλαπλών συστημάτων
• προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση
• φλοιοβασικός εκφυλισμός

Επιπλέον, ο δευτεροπαθής παρκινσονισμός μπορεί να αναπτυχθεί από μια ποικιλία γνωστών παραγόντων, όπως η έκθεση σε ορισμένα φάρμακα (παρκινσονισμός που προκαλείται από φάρμακα) και η εγκεφαλοαγγειακή νόσος (αγγειακός παρκινσονισμός).

Σύμφωνα με το Ίδρυμα Πάρκινσον, είναι δύσκολο να γνωρίζουμε από νωρίς εάν ένα άτομο έχει IPD ή εάν υπάρχει μια γνωστή αιτία παρκινσονισμού λόγω των παρόμοιων συμπτωμάτων του. Σε αντίθεση με το IPD, άλλες αιτίες παρκινσονισμού τείνουν να:

• να προχωρήσει πιο γρήγορα
• παρουσιάζουν πρόσθετα σημεία και συμπτώματα, όπως:
  • άνοια πρώιμης έναρξης
  • παραισθήσεις
  • ακούσια μυϊκή σύσπαση
• επηρεάζουν και τις δύο πλευρές του σώματος αρχικά σε αντίθεση με τη μία πλευρά
• δεν ανταποκρίνονται καλά στη θεραπεία με λεβοντόπα (Sinemet), ένα ευρέως χρησιμοποιούμενο φάρμακο για τη νόσο του Πάρκινσον

Στην IPD, τα νευρικά κύτταρα στον εγκέφαλο είναι κατεστραμμένα και λήγουν. Η συσσώρευση της πρωτεΐνης άλφα-συνουκλεΐνης στα σώματα Lewy μέσα στα νευρικά κύτταρα πιστεύεται ότι συμβάλλει σε αυτή τη βλάβη. Τι προκαλεί το σχηματισμό σωμάτων Lewy δεν είναι γνωστό.

Η μέλαινα ουσία είναι η πιο συχνά προσβεβλημένη περιοχή του εγκεφάλου στην IPD. Αυτό το τμήμα του εγκεφάλου είναι σημαντικό για τον έλεγχο της κίνησης και περιέχει πολλά νευρικά κύτταρα που παράγουν ντοπαμίνη. Η ντοπαμίνη είναι ένας νευροδιαβιβαστής που βοηθά στον έλεγχο του μυϊκού τόνου και της κίνησης. ΕΝΑ απώλεια ντοπαμίνης έχει ως αποτέλεσμα τα κύρια συμπτώματα της νόσου του Πάρκινσον.

Μερικοί από τους πιθανούς παράγοντες κινδύνου για IPD περιλαμβάνουν:

• μεγαλύτερη ηλικία
• είναι ανδρικού φύλου
• προηγούμενη έκθεση σε φυτοφάρμακα

Τα τρία κύρια συμπτώματα της νόσου του Πάρκινσον, συμπεριλαμβανομένης της IPD, είναι:

• τρόμος
• αργές κινήσεις (βραδυκινησία)
• μυϊκή ακαμψία

Με την πάροδο του χρόνου, μπορεί επίσης να αναπτυχθεί αστάθεια στάσης στην οποία οι αλλαγές στη στάση και στο βάδισμα λόγω IPD επηρεάζουν την ισορροπία σας και αυξάνουν τον κίνδυνο πτώσεων.

Υπάρχει επίσης μια ποικιλία από μη κινητικά συμπτώματα και σημεία που μπορεί να συμβούν με τη νόσο του Πάρκινσον, όπως:

• διαταραχές της διάθεσης όπως κατάθλιψη και/ή άγχος
• κούραση
• αλλάζει ομιλία
• μειωμένη όσφρηση
• δυσκολία στον ύπνο
• δυσκοιλιότητα
• ορθοστατική υπόταση
• ουροποιητικές δυσκολίες
• σεξουαλική δυσλειτουργία
• δυσκολία στην κατάποση
• άνοια

Δεν υπάρχει συγκεκριμένη εξέταση που να μπορεί να διαγνώσει οριστικά την IPD.

Ένας γιατρός θα προσπαθήσει να αποκλείσει άλλες αιτίες των συμπτωμάτων σας, όπως φάρμακα ή άλλες νευρολογικές διαταραχές, για να κάνει τη διάγνωση. Αυτή η διαδικασία συνήθως επιτυγχάνεται με:

• κάνοντας μια ενδελεχή φυσική και νευρολογική εξέταση, κατά τη διάρκεια της οποίας θα ελέγξουν:
  • κίνηση
  • ισορροπία
  • σταση του ΣΩΜΑΤΟΣ
  • μυϊκός τόνος
  • ομιλία
  • ψυχική κατάσταση
• λήψη λεπτομερούς ιατρικού ιστορικού, συμπεριλαμβανομένων πληροφοριών όπως:
  • λεπτομέρειες σχετικά με τα συμπτώματά σας, όπως πότε ξεκίνησαν, πόσο σοβαρά είναι και αν κάτι τα κάνει καλύτερα ή χειρότερα
  • τυχόν φάρμακα που παίρνετε
  • τυχόν προϋπάρχουσες συνθήκες υγείας
  • ορισμένες καταστάσεις υγείας που μπορεί να υπάρχουν στην οικογένειά σας

Άλλες εξετάσεις, όπως εξετάσεις αίματος και απεικονιστικές εξετάσεις, μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθούν για να αποκλειστούν άλλες αιτίες των συμπτωμάτων σας.

Η ανταπόκριση στη θεραπεία με λεβοντόπα μπορεί επίσης να οδηγήσει σε διάγνωση της νόσου του Πάρκινσον. Αυτό συμβαίνει επειδή άλλες καταστάσεις, όπως άλλες αιτίες παρκινσονισμού, συνήθως δεν ανταποκρίνονται καλά σε αυτό το φάρμακο.

Η IPD συνήθως αντιμετωπίζεται με φάρμακα. Αυτά τα φάρμακα λειτουργούν επηρεάζοντας τα επίπεδα ντοπαμίνης στον εγκέφαλο για να διευκολύνουν τα κινητικά συμπτώματα της IPD. Η λεβοντόπα είναι ένα από τα πιο συχνά χρησιμοποιούμενα φάρμακα για IPD.

Εάν έχετε IPD, μπορεί επίσης να σας συνταγογραφηθούν και άλλα φάρμακα. Αυτά μπορεί να στοχεύουν στη μείωση των μη-κινητικών συμπτωμάτων, όπως η κατάθλιψη, η δυσκοιλιότητα ή η σεξουαλική δυσλειτουργία.

Οι μη ιατρικές θεραπείες αποτελούν επίσης σημαντικό μέρος της θεραπείας IPD. Αυτές οι θεραπείες μπορεί να περιλαμβάνουν:

• φυσικοθεραπεία ή εργοθεραπεία
• λογοθεραπεία
• ψυχοθεραπεία

Όταν τα συμπτώματα IPD έχουν γίνει πολύ σοβαρά ή τα φάρμακα δεν είναι αποτελεσματικά, η βαθιά διέγερση του εγκεφάλου μπορεί να είναι μια επιλογή. Αυτή η διαδικασία περιλαμβάνει τη χρήση χειρουργικά εμφυτευμένων ηλεκτροδίων για τη διέγερση ορισμένων περιοχών του εγκεφάλου.

Δεν υπάρχει θεραπεία για το IPD. Αντίθετα, η θεραπεία εστιάζει στην ανακούφιση των συμπτωμάτων και στη βελτίωση της ποιότητας ζωής.

Το IPD είναι προοδευτικό, πράγμα που σημαίνει ότι σταδιακά χειροτερεύει με την πάροδο του χρόνου. Εκτιμάται ότι η νόσος του Πάρκινσον οδηγεί σε αναγνωρισμένη αναπηρία στους περισσότερους ανθρώπους μέσα σε 10 χρόνια.

Κάθε άτομο με IPD είναι διαφορετικό, επομένως μπορεί να είναι δύσκολο να προβλέψουμε πώς ακριβώς θα εξελιχθεί το IPD από άτομο σε άτομο.

Το προσδόκιμο ζωής των ατόμων με νόσο του Πάρκινσον είναι γενικά το ίδιο όπως αυτή του γενικού πληθυσμού.

Μια μελέτη του 2018 έδειξε μειωμένο προσδόκιμο ζωής για άτομα με ιδιοπαθή νόσο, αλλά σημείωσε ότι αυτό το εύρημα εξαρτάται από τα ειδικά χαρακτηριστικά της πάθησης. Για παράδειγμα, άτομα χωρίς γνωστικές δυσκολίες είχαν τυπικό προσδόκιμο ζωής.

Οι περισσότερες διαγνώσεις της νόσου του Πάρκινσον είναι ιδιοπαθείς, πράγμα που σημαίνει ότι δεν υπάρχει αναγνωρίσιμη αιτία. Μόνο ένας μικρός αριθμός διαγνώσεων για τη νόσο του Πάρκινσον προκαλείται από γνωστούς γενετικούς παράγοντες.

Για τη διάγνωση της IPD, ένας γιατρός πρέπει να αποκλείσει άλλες καταστάσεις που προκαλούν παρόμοια συμπτώματα, όπως άλλες αιτίες παρκινσονισμού. Για να κάνουν αυτή τη διαδικασία, θα ελέγξουν προσεκτικά τα συμπτώματα και το ιατρικό ιστορικό σας.

Η θεραπεία της IPD περιλαμβάνει φάρμακα και δυνητικά μη ιατρικές θεραπείες, όπως φυσικοθεραπεία ή ψυχοθεραπεία. Επί του παρόντος δεν υπάρχει θεραπεία για το IPD. Η εξέλιξη και η έκβαση της IPD μπορεί να διαφέρει μεταξύ των ατόμων.