Αθλιπογενές ελάττωμα του καναλιού: συμπτώματα και θεραπεία

Επισκόπηση

Το φρεάτιο του αθωτρικού καναλιού είναι ένας συνδυασμός καρδιακών προβλημάτων που έχει ως αποτέλεσμα ένα ελάττωμα στο κέντρο της καρδιάς. Αυτή η κατάσταση συμβαίνει όταν υπάρχει μια τρύπα μεταξύ των θαλάμων της καρδιάς και των προβλημάτων με τις βαλβίδες που ρυθμίζουν τη ροή του αίματος στην καρδιά.

Μερικές φορές ονομάζεται ελάττωμα του ενδοκαρδίου μαξιλαριού ή φρενίτιδα διαφράγματος, το φρεάτιο του αθωρολογικού καναλιού είναι συγγενές. Αυτή η κατάσταση συσχετίζεται συχνά με το σύνδρομο Down.

Το φρεάτιο του ατραών του καναλιού επιτρέπει στο επιπλέον αίμα να ρέει στους πνεύμονες. Το επιπλέον αίμα αναγκάζει την καρδιά να υπερ -εργασίας, προκαλώντας τη μεγέθυνση του καρδιακού μυός.

Εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, το φρεάτιο του ατραών του καναλιού μπορεί να προκαλέσει καρδιακή ανεπάρκεια και υψηλή αρτηριακή πίεση στους πνεύμονες. Οι γιατροί γενικά συνιστούν χειρουργική επέμβαση κατά τη διάρκεια του πρώτου έτους της ζωής για να κλείσουν την τρύπα στην καρδιά και να ανακατασκευάσουν τις βαλβίδες.

Συμπτώματα του αθλιού του αθωτρικού καναλιού

Το φρεάτιο του αμβέτου μπορεί να εμφανιστεί μόνο στους δύο ανώτερους θαλάμους της καρδιάς (μερική) ή και στους τέσσερις θαλάμους (πλήρεις). Σε κάθε τύπο, το επιπλέον αίμα κυκλοφορεί στους πνεύμονες.

Ολοκληρώστε το φρεάτιο του Ατρακοιλίου

Τα σημάδια και τα συμπτώματα αναπτύσσονται συνήθως τις πρώτες εβδομάδες της ζωής. Αυτά τα σημεία και τα συμπτώματα είναι γενικά παρόμοια με τα σημάδια που σχετίζονται με την καρδιακή ανεπάρκεια και μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Δυσκολία στην αναπνοή ή ταχεία αναπνοή
• Συριγμός
• Κούραση
• Ανορεξία
• Κακή αύξηση βάρους
• Ωχρό χρώμα δέρματος
• Bluish αποχρωματισμός των χειλιών και του δέρματος
• Υπερβολική εφίδρωση
• Ακανόνιστος ή γρήγορος καρδιακός παλμός
• Πρήξιμο στα πόδια, τους αστραγάλους και τα πόδια (οίδημα)

Μερικό αμβληματικό αλεξίπτωτο του καναλιού

Τα σημεία και τα συμπτώματα ενδέχεται να μην εμφανίζονται μέχρι την πρώιμη ενηλικίωση και μπορεί να σχετίζονται με επιπλοκές που αναπτύσσονται ως αποτέλεσμα του ελάττωμα. Αυτά τα σημεία και τα συμπτώματα μπορούν να περιλαμβάνουν:

• Αρρυθμία (αρρυθμία)
• Βραχύτητα της αναπνοής
• Πνευμονική υπέρταση
• Προβλήματα καρδιακής βαλβίδας
• Συγκοπή

Πότε πρέπει να πάτε για να δείτε έναν γιατρό;

Μεταβείτε για να δείτε έναν γιατρό εάν εσείς ή το παιδί σας αναπτύξετε σημεία ή συμπτώματα του ατελή ελάττωμα του καναλιού.

Αιτίες του αθλιού του αθωτρικού καναλιού

Το φρεάτιο του αθωτρικού καναλιού εμφανίζεται πριν από τη γέννηση όταν αναπτύσσεται η καρδιά ενός μωρού. Μερικοί παράγοντες, όπως το σύνδρομο Down, αυξάνουν τον κίνδυνο του φρεατίου του αθωτρικού καναλιού. Αλλά η αιτία είναι γενικά άγνωστη.

Η κανονική λειτουργία της καρδιάς

Η καρδιά χωρίζεται σε τέσσερις θαλάμους, δύο στα δεξιά και δύο στα αριστερά.

Η δεξιά πλευρά της καρδιάς μετακινεί το αίμα σε πλοία που οδηγούν στους πνεύμονες. Εκεί, το οξυγόνο εμπλουτίζει το αίμα. Το πλούσιο σε οξυγόνο αίμα ρέει πίσω στην αριστερή πλευρά της καρδιάς και αντλείται σε ένα μεγάλο σκάφος (αορτή) που κυκλοφορεί αίμα στο υπόλοιπο σώμα μας.

Οι βαλβίδες ελέγχουν τη ροή του αίματος μέσα και έξω από τους θαλάμους της καρδιάς. Αυτές οι βαλβίδες είναι ανοιχτές για να επιτρέψουν στο αίμα να μετακινηθεί στον επόμενο θάλαμο ή σε μία από τις αρτηρίες και κοντά για να κρατήσει το αίμα να ρέει προς τα πίσω.

Τι συμβαίνει όταν υπάρχει ένα φρεάτιο φρεατίου

Όπου υπάρχει ένα μερικό ατελειπητικό κανάλι:

• Υπάρχει μια τρύπα στο διάφραγμα που χωρίζει τους ανώτερους θαλάμους (Atria) της καρδιάς.
• Συχνά η βαλβίδα μεταξύ των άνω και κάτω αριστερών θαλάμων (μιτροειδές βαλβίδα) έχει επίσης ένα ελάττωμα που την προκαλεί διαρροή (παλινδρόμηση της μιτροειδούς βαλβίδας).

Όπου υπάρχει ένα πλήρες φρεάτιο του ακροκοιλιακού καναλιού:

• Υπάρχει μια μεγάλη τρύπα στο κέντρο της καρδιάς, όπου συναντιούνται οι τοίχοι μεταξύ της Ατρίας και των κάτω θαλάμων (κοιλίες). Το πλούσιο σε οξυγόνο και το μείγμα αίματος με οξυγόνο μέσω αυτής της οπής.
• Αντί για ξεχωριστές βαλβίδες στα δεξιά και αριστερά, υπάρχει μια μεγάλη βαλβίδα μεταξύ των άνω και κάτω θαλάμων.
• Η μη φυσιολογική βαλβίδα διαρρέει αίμα στις κοιλίες.
• Η καρδιά αναγκάζεται να εργαστεί σκληρότερα και να διευρύνει.

Παράγοντες κινδύνου

Παράγοντες που αυξάνουν τον κίνδυνο του μωρού να αναπτύξουν το φρεάτιο του κολποκοιλιακού καναλιού πριν από τη γέννηση περιλαμβάνουν:

• Σύνδρομο Down
• Γερμανική ιλαρά (ερυθρά) ή άλλη ιογενής ασθένεια κατά τη διάρκεια της πρώιμης εγκυμοσύνης μιας μητέρας
• Πίνοντας αλκοόλ κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης
• Κακώς ελεγχόμενος διαβήτης κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης
• Καπνός κάπνισμα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης
• Ορισμένα φάρμακα που λαμβάνονται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης – μιλήστε στο γιατρό σας πριν πάρετε φάρμακα ενώ είστε έγκυος ή προσπαθείτε να μείνετε έγκυος
• Έχοντας έναν γονέα που είχε συγγενές καρδιακό ελάττωμα

Επιπλοκές του αθλιού του κολοκυμβικού καναλιού

Οι επιπλοκές του ατελειωτικού ελαττώματος του καναλιού περιλαμβάνουν:

• Διεύρυνση της καρδιάς. Η αυξημένη ροή αίματος μέσω της καρδιάς αναγκάζει να λειτουργεί σκληρότερα από το κανονικό, προκαλώντας τη μεγέθυνση.
• Πνευμονική υπέρταση. Όταν υπάρχει μια οπή (ελάττωμα) που επιτρέπει την ανάμειξη του οξυγονωμένου (κόκκινου) αίματος και του δεοξυγονωμένου (μπλε) αίματος, η ποσότητα αίματος που πηγαίνει στους πνεύμονες αυξάνεται. Αυτό έχει ως αποτέλεσμα τη συσσώρευση πίεσης στους πνεύμονες, προκαλώντας υψηλή αρτηριακή πίεση στους πνεύμονες.
• Λοιμώξεις του αναπνευστικού συστήματος. Το φρεάτιο του ατραών του καναλιού μπορεί να προκαλέσει επαναλαμβανόμενες περιόδους λοιμώξεων των πνευμόνων.
• Συγκοπή. Εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, το φρεάτιο του ατραών, το φρενίτιδα, οδηγεί συνήθως στην αδυναμία της καρδιάς να αντλήσει αρκετό αίμα για να καλύψει τις ανάγκες του σώματος.

Επιπλοκές αργότερα στη ζωή

Η θεραπεία βελτιώνει σε μεγάλο βαθμό τις προοπτικές για τα παιδιά με φρεάτιο αθωωδίου καναλιού. Ωστόσο, ορισμένα παιδιά που έχουν διορθωτική χειρουργική επέμβαση ενδέχεται να εξακολουθούν να έχουν κίνδυνο να αναπτύξουν τις ακόλουθες συνθήκες αργότερα στη ζωή:

• Διαρροές βαλβίδων καρδιάς
• Στενότητα των βαλβίδων καρδιάς
• Ανώμαλος καρδιακός ρυθμός
• Δυσκολίες αναπνοής που σχετίζονται με ζημιές των πνευμόνων

Τα κοινά σημεία και τα συμπτώματα αυτών των επιπλοκών περιλαμβάνουν:

• Βραχύτητα της αναπνοής
• Κούραση
• Γρήγορος, πτερυγμένος καρδιακός παλμός

Μπορεί να χρειαστεί πρόσθετη χειρουργική επέμβαση για τη διόρθωση των επιπλοκών του ελαττώματος του ατραών του ακροκοιλιακού καναλιού.

Πρόληψη του αθλιού του κολοκυϊκού καναλιού

Το φρεάτιο του φρενίτιδα του αθωτρικού καναλιού δεν μπορεί γενικά να αποφευχθεί.

Η κληρονομικότητα μπορεί να διαδραματίσει κάποιο ρόλο σε ορισμένα ελαττώματα της καρδιάς. Εάν έχετε ένα οικογενειακό ιστορικό καρδιακών ελαττωμάτων ή αν έχετε ήδη ένα παιδί με συγγενή καρδιακή ελάττωμα, μιλήστε με έναν γενετικό σύμβουλο και έναν καρδιολόγο πριν να μείνετε έγκυος και πάλι.

Η ανοσοποίηση με εμβόλιο ερυθράς ήταν μία από τις πιο αποτελεσματικές προληπτικές στρατηγικές έναντι συγγενών καρδιακών ελαττωμάτων.

Διάγνωση του αθλιού του αθωτρικού καναλιού

Το φρεάτιο του αθωτρικού καναλιού μπορεί να ανιχνευθεί πριν από τη γέννηση μέσω δοκιμής υπερηχογραφίας και ειδικής καρδιάς απεικόνισης.

Μετά τη γέννηση, τα σημάδια και τα συμπτώματα του πλήρους αθωωτικού ελαττώματος του καναλιού είναι συνήθως αξιοσημείωτα μέσα στις πρώτες εβδομάδες. Όταν ακούτε την καρδιά του μωρού σας, ο γιατρός μπορεί να ακούσει έναν μη φυσιολογικό ήχο (καρδιακό μούδιασμα) που προκαλείται από ταραχώδη ροή αίματος.

Εάν το μωρό σας βιώνει τα σημάδια και τα συμπτώματα του αθλιού του ατραών του καναλιού, ο γιατρός μπορεί να συστήσει μετά από δοκιμές:

• Ηλεκτροκαρδιογράφημα (ΗΚΓ ή EKG). Τα ηλεκτρικά σήματα καταγράφονται καθώς ταξιδεύουν στην καρδιά. Ο γιατρός μπορεί να αναζητήσει μοτίβα που δείχνουν μη φυσιολογική καρδιακή λειτουργία.
• Ηχοκαρδιογράφημα. Τα ηχητικά κύματα παράγουν εικόνες ζωντανής δράσης της καρδιάς. Το ηχοκαρδιογράφημα μπορεί να αποκαλύψει μια τρύπα στην καρδιά και τις ανώμαλες βαλβίδες καρδιάς, καθώς και την ανώμαλη ροή αίματος μέσα από την καρδιά.
• Ακτίνα Χ. Η εικόνα μπορεί να δείξει στοιχεία για μια διευρυμένη καρδιά.
• Καρδιακός καθετηριασμός. Ένας λεπτός, εύκαμπτος σωλήνας (καθετήρας) εισάγεται σε ένα αιμοφόρο αγγείο στη βουβωνική χώρα και έχει σπείρει μέχρι την καρδιά. Μια βαφή που εγχέεται μέσω του καθετήρα καθιστά τις δομές της καρδιάς ορατές σε εικόνες ακτίνων Χ. Ο καθετήρας επιτρέπει επίσης στον γιατρό να μετρήσει την πίεση στους θαλάμους της καρδιάς και στα αιμοφόρα αγγεία.

Θεραπεία του φρεναλιού του κολοκυϊκού καναλιού

Απαιτείται χειρουργική επέμβαση για την επιδιόρθωση των πλήρων και μερικών αραιωμένων αραιωτικών καναλιών. Η χειρουργική επέμβαση εκτελείται για να κλείσει η τρύπα στο διάφραγμα μεταξύ των θαλάμων της καρδιάς με ένα ή δύο μπαλώματα. Τα μπαλώματα παραμένουν στην καρδιά μόνιμα, γίνονται μέρος του διαφράγματος καθώς η επένδυση της καρδιάς μεγαλώνει πάνω τους.

Για ένα μερικό αμβληματικό ελάττωμα του καναλιού, πραγματοποιείται επίσης χειρουργική επέμβαση για την επισκευή της μιτροειδούς βαλβίδας, οπότε θα κλείσει σφιχτά. Εάν η επισκευή δεν είναι δυνατή, η βαλβίδα μπορεί να χρειαστεί να αντικατασταθεί.

Για ένα πλήρες φρενίτιδα του αμβετρικού καναλιού, η χειρουργική επέμβαση περιλαμβάνει επίσης τον διαχωρισμό της μεγάλης ενιαίας βαλβίδας που χωρίζει τους άνω και κάτω θαλάμους της καρδιάς σε δύο βαλβίδες, τόσο στις αριστερές όσο και στις δεξιές πλευρές του επισκευασμένου διαφράγματος. Εάν ο διαχωρισμός της ενιαίας βαλβίδας δεν είναι δυνατός, μπορεί να χρειαστεί αντικατάσταση καρδιακής βαλβίδας τόσο των τρικυκλικών όσο και των μιτροειδών βαλβίδων.

Μετά από χειρουργική επέμβαση

Εάν το καρδιακό ελάττωμα επισκευαστεί με επιτυχία, το παιδί σας πιθανότατα θα οδηγήσει μια φυσιολογική ζωή, συχνά χωρίς περιορισμούς δραστηριότητας.

Ωστόσο, εσείς ή το παιδί σας θα χρειαστείτε δια βίου φροντίδα παρακολούθησης με έναν καρδιολόγο εκπαιδευμένο σε συγγενείς καρδιακές παθήσεις. Ο καρδιολόγος πιθανότατα θα συστήσει μια εξέταση παρακολούθησης μία φορά το χρόνο ή πιο συχνά εάν τα προβλήματα, όπως μια διαρροή καρδιακή βαλβίδα, παραμένουν. Οι ενήλικες των οποίων τα συγγενή καρδιακή ελαττώματα αντιμετωπίστηκαν ως παιδιά μπορεί να χρειάζονται φροντίδα από έναν καρδιολόγο εκπαιδευμένο σε ενήλικες συγγενείς καρδιακές παθήσεις καθ ‘όλη τη διάρκεια της ζωής. Μπορεί να χρειαστεί ιδιαίτερη προσοχή και φροντίδα, όπως μια χειρουργική επέμβαση που δεν περιλαμβάνει την καρδιά.

Εσείς ή το παιδί σας ίσως χρειαστεί να λάβετε προληπτικά αντιβιοτικά πριν από ορισμένες οδοντικές και άλλες χειρουργικές επεμβάσεις εάν:

• Το παιδί σας έχει παραμένουν καρδιακά ελαττώματα μετά από χειρουργική επέμβαση
• Το παιδί σας έλαβε μια τεχνητή καρδιακή βαλβίδα
• Το παιδί σας έλαβε τεχνητό (προσθετικό) υλικό κατά την επισκευή της καρδιάς

Τα αντιβιοτικά χρησιμοποιούνται για την πρόληψη μιας βακτηριακής λοίμωξης της επένδυσης της καρδιάς (ενδοκαρδίτιδα).

Πολλοί άνθρωποι που έχουν διορθωτική χειρουργική επέμβαση για φρεάτιο του αθωτρικού καναλιού δεν χρειάζονται πρόσθετη χειρουργική επέμβαση. Ωστόσο, ορισμένες επιπλοκές, όπως διαρροές της καρδιάς, μπορεί να απαιτούν θεραπεία.

Εγκυμοσύνη

Οι γυναίκες που είχαν ένα φρενίτιδα αραιοκροτώμευσης που διορθώθηκε χειρουργικά πριν από οποιαδήποτε μόνιμη βλάβη των πνευμόνων, μπορούν να αναμένουν να έχουν φυσιολογικές εγκυμοσύνες. Ωστόσο, η εγκυμοσύνη δεν συνιστάται εάν η σοβαρή βλάβη της καρδιάς ή του πνεύμονα συνέβη πριν από τη χειρουργική επέμβαση.

Οι γυναίκες με επισκευασμένο ή μη αποκατασταμένο φρεάτιο αραιών του καναλιού χρειάζονται αξιολόγηση από έναν καρδιολόγο που εκπαιδεύεται σε συγγενείς καρδιακές παθήσεις (συγγενής καρδιολόγος ενηλίκων) πριν επιχειρήσουν την εγκυμοσύνη.

Αντιμετώπιση και υποστήριξη

Έχοντας ένα συγγενές καρδιακό ελάττωμα ή φροντίδα για ένα παιδί με συγγενές καρδιακό ελάττωμα είναι τρομακτικό και προκλητικό. Πρέπει να κάνετε τα ακόλουθα πράγματα:

• Αναζητήστε υποστήριξη. Ζητήστε βοήθεια από τα μέλη της οικογένειας και τους φίλους. Ρωτήστε τον καρδιολόγο του παιδιού σας σχετικά με τις ομάδες υποστήριξης και άλλους τύπους βοήθειας που είναι διαθέσιμοι κοντά σας.
• Καταγράψτε το ιστορικό υγείας του παιδιού σας. Καταγράψτε τη διάγνωση, τα φάρμακα, τη χειρουργική επέμβαση και άλλες διαδικασίες θεραπείας του παιδιού σας και τις ημερομηνίες που πραγματοποιήθηκαν. Συμπεριλάβετε την αναφορά χειρουργικής επέμβασης από τον χειρουργό και οποιεσδήποτε άλλες σημαντικές πληροφορίες σχετικά με τη φροντίδα του παιδιού σας ή το παιδί σας. Αυτές οι πληροφορίες θα είναι χρήσιμες για τους γιατρούς που δεν είναι εξοικειωμένοι με εσάς ή το μωρό σας. Θα βοηθήσει επίσης τη μετάβαση του παιδιού σας από παιδιατρικούς σε γιατρούς ενηλίκων.
• Μιλήστε για την ανησυχία σας για το παιδί σας. Πολλά παιδιά δεν θα έχουν περιορισμούς. Αλλά ρωτήστε τον καρδιολόγο σχετικά με τις δραστηριότητες που είναι ασφαλείς για το παιδί σας.

Αν και κάθε περίσταση είναι διαφορετική, θυμηθείτε ότι πολλά παιδιά με συγγενή καρδιακή ελαττώματα μεγαλώνουν για να οδηγήσουν υγιείς ζωές.