ΣΦΑΙΡΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ
Τι είναι το νεανικό εντοπισμένο σκληρόδερμα;
Το σκληρόδερμα είναι μια κατάσταση κατά την οποία το δέρμα γίνεται ασυνήθιστα παχύ και σκληρό. Η λέξη σκληρόδερμα προέρχεται από δύο ελληνικές λέξεις: «sclera», που σημαίνει σκληρό, και «derma», που σημαίνει δέρμα.
Το σκληρόδερμα είναι μια αυτοάνοση ασθένεια κατά την οποία το ανοσοποιητικό σύστημα του ατόμου προκαλεί φλεγμονή στο δέρμα. Η φλεγμονή μπορεί να προκαλέσει τα κύτταρα του συνδετικού ιστού να παράγουν πάρα πολύ κολλαγόνο, μια ινώδη πρωτεΐνη που αποτελεί σημαντικό μέρος πολλών ιστών. Η περίσσεια κολλαγόνου μπορεί να οδηγήσει σε ίνωση, η οποία μοιάζει με ουλές.
Το νεανικό εντοπισμένο σκληρόδερμα αναφέρεται σε ασθένεια που επηρεάζει τα παιδιά. Ο όρος “τοπικά” σημαίνει ότι αφορά κυρίως το δέρμα, τον συνδετικό ιστό, τους μυς και τα οστά (σε αντίθεση με τη συστηματική σκλήρυνση, η οποία μπορεί να επηρεάσει όργανα βαθιά μέσα στο σώμα). Τα θηλυκά είναι ελαφρώς πιο πιθανό να έχουν την ασθένεια από τα αρσενικά. Ένα άλλο όνομα για το εντοπισμένο σκληρόδερμα είναι μορφέα.
Συμπτώματα και Αιτίες
Τι προκαλεί το νεανικό εντοπισμένο σκληρόδερμα;
Η ακριβής αιτία της νεανικής εντοπισμένης σκληροδερμίας δεν έχει βρεθεί. Οι ασθενείς που έχουν εντοπισμένο σκληρόδερμα γεννιούνται με γενετικούς (κληρονομικούς) παράγοντες για να έχουν υπερδραστήριο ανοσοποιητικό σύστημα. Ωστόσο, δεν αναπτύσσουν τη νόσο όλοι οι ασθενείς με αυτή τη γενετική προδιάθεση. Σε ορισμένους ασθενείς, κάποιο περιβαλλοντικό έναυσμα πυροδοτεί μια απόκριση στο ανοσοποιητικό σύστημα που προκαλεί εντοπισμένο σκληρόδερμα. Αυτές οι πιθανές αιτίες περιλαμβάνουν μόλυνση, τραύμα ή ορισμένα φάρμακα.
Ποια είναι τα συμπτώματα της νεανικής εντοπισμένης σκληροδερμίας;
Το νεανικό εντοπισμένο σκληρόδερμα συνήθως ξεκινά ως κοκκινωπές έως μοβ μπαλώματα με κανονική υφή και πάχος δέρματος. Με την πάροδο του χρόνου, τα μπαλώματα γίνονται σκληρά και διογκώνονται, με ένα υπόλευκο ή κιτρινωπό κέρινο κέντρο που περιβάλλεται από ένα ροζ ή μοβ φωτοστέφανο. Στα τελευταία στάδια, οι πληγείσες περιοχές γίνονται καφέ και μετά λευκές.
Υπάρχουν πέντε διαφορετικοί τύποι εντοπισμένου σκληροδερμίου, ο καθένας με τα δικά του συμπτώματα:
- Περιγεγραμμένη ή μορφική πλάκας: Αυτός είναι ο λιγότερο επιβλαβής από τους τύπους μορφέας. Επηρεάζει κυρίως το δέρμα και περιστασιακά τον ιστό ακριβώς κάτω από το δέρμα. Οι πλάκες είναι μικρές, λίγες σε αριθμό και εμφανίζονται μόνο σε μία ή δύο περιοχές του σώματος.
- Γραμμική μορφεία: Αυτός είναι ο πιο κοινός τύπος μορφέας στα παιδιά. Οι μακριές πλάκες εμφανίζονται σε γραμμές σε όλο το σώμα ή ταξιδεύουν προς την ίδια κατεύθυνση με τα χέρια και τα πόδια. Το παχύ δέρμα μπορεί να επηρεάσει τα υποκείμενα οστά και τους μυς και να περιορίσει την κίνηση των αρθρώσεων και των μυών. Αυτό μπορεί να προκαλέσει ελαττώματα στα άκρα, κακή ανάπτυξη και αναπηρίες. Εάν επηρεαστεί το πρόσωπο ή το τριχωτό της κεφαλής, η κατάσταση είναι γνωστή ως “en coup de sabre” (επειδή φαίνεται ότι το άτομο έχει χτυπηθεί από σπαθί). Το En coup de saber εμφανίζεται ως μια εσοχή, κάθετη, άχρωμη γραμμή δέρματος στο μέτωπο.
- Γενικευμένη μορφεία: Σε αυτή την πάθηση, υπάρχουν τέσσερις ή περισσότερες πλάκες που επηρεάζουν δύο ή περισσότερες περιοχές του σώματος (συνήθως τον κορμό και τα πόδια). Οι μεμονωμένες πλάκες μπορεί να εξαπλωθούν και να ενωθούν η μία με την άλλη.
- Βολώδης μορφεία: Όταν το δέρμα κάνει φουσκάλες ή φυσαλίδες, λέγεται ότι είναι φυσαλιδώδες. Αυτή η κατάσταση μπορεί να συμβεί λόγω κάποιου τύπου τραύματος στη θέση της πλάκας ή επειδή εμποδίζεται η κανονική ροή του λεμφικού υγρού.
- Βαθιά μορφεία: Αυτή είναι η πιο επιβλαβής μορφή, αλλά είναι πολύ σπάνια. Εμφανίζεται συνήθως στον ιστό ακριβώς κάτω από το δέρμα (συμπεριλαμβανομένων των μυών και των οστών).
Διάγνωση και Δοκιμές
Πώς διαγιγνώσκεται το νεανικό εντοπισμένο σκληρόδερμα;
Η διάγνωση γίνεται κυρίως με προσεκτική φυσική εξέταση και αναγνώριση της άτυπης εμφάνισης του σκληρού δέρματος.
Μπορούν να γίνουν περαιτέρω εξετάσεις και απεικονίσεις για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση και να καθοριστεί η βαθύτερη εμπλοκή της δομής, όπως:
-
Βιοψία δέρματος στη βλάβη
- Υπέρυθρη θερμογραφία για τη μέτρηση των διαφορών θερμοκρασίας μεταξύ του φυσιολογικού δέρματος και της βλάβης. Αυτό μπορεί να βοηθήσει στον προσδιορισμό μη φυσιολογικών περιοχών ανάπτυξης ιστού.
- Μια ηλεκτρονική βαθμολογία δέρματος, η οποία χρησιμοποιεί σαρωμένες εικόνες δερματικών βλαβών με την πάροδο του χρόνου για να μετρήσει τις διαστάσεις τους
-
Υπερηχογράφημα για τη μέτρηση της ροής του αίματος μέσω των ιστών και του βάθους των βλαβών
-
Μαγνητική τομογραφία (MRI) για τη μέτρηση του βάθους των βλαβών
Δεν θα χρειαστούν όλα τα παιδιά όλες αυτές τις εξετάσεις.
Διαχείριση και Θεραπεία
Πώς αντιμετωπίζεται το νεανικό εντοπισμένο σκληρόδερμα;
Η θεραπεία της νεανικής εντοπισμένης σκληροδερμίας εξαρτάται από το πόσο σοβαρή είναι η ασθένεια. Ο στόχος της θεραπείας είναι να σταματήσει η φλεγμονή, να μην επιδεινωθεί η ασθένεια και να μειωθεί ο σχηματισμός ινώδους ιστού. Οι διαθέσιμες θεραπείες έχουν πολύ μικρή επίδραση στον ινώδη (ουλή) ιστό από τη στιγμή που σχηματίζεται. Ο ινώδης ιστός είναι το τελικό στάδιο της φλεγμονής. Μόλις φύγει η φλεγμονή, το σώμα είναι σε θέση να επαναρροφήσει μέρος του ινώδους ιστού και το δέρμα μπορεί να μαλακώσει ξανά.
Η θεραπεία διαρκεί συνήθως 2-3 χρόνια και περιλαμβάνει κάποιο συνδυασμό των παρακάτω επιλογών:
- Κορτικοστεροειδή: τοπική κρέμα, από του στόματος ή ενδοφλέβια φάρμακα.
- Τοπική κρέμα: καλσιποτριένιο (Dovonex®), τακρόλιμους (Protopic®, Prograf®), πιμεκρόλιμους (Elidel®) και imiquimod (Aldara®, Zyclara®)
- Ανοσοτροποποιητικοί παράγοντες: μεθοτρεξάτη (Otrexup®, Rasuvo®), μυκοφαινολάτη μοφετίλ (CellCept®, Myfortic®)
- Κρέμες δέρματος που περιέχει λανολίνη για να ανακουφίσει την ξηρότητα και τον κνησμό
- Φωτοθεραπεία χρησιμοποιώντας υπεριώδεις ακτίνες (UVV/UVB) για να μαλακώσουν τις πλάκες. Αυτό πρέπει να γίνει προσεκτικά, καθώς μπορεί να γεράσει πρόωρα το δέρμα ή να οδηγήσει σε καρκίνο του δέρματος.
- Φυσικοθεραπεία και μασάζ για τη βελτίωση της μυϊκής δύναμης και τη διατήρηση της κινητικότητας των αρθρώσεων
Πρόληψη
Μπορεί να προληφθεί το νεανικό εντοπισμένο σκληρόδερμα;
Δεν υπάρχει γνωστός τρόπος πρόληψης του νεανικού εντοπισμένου σκληροδερμίου. Δεν είναι μεταδοτικό: δεν μπορείτε να κολλήσετε σκληρόδερμα με χειραψία, αγκάλιασμα, φιλί, σεξουαλική επαφή, επαφή με αίμα ή σωματικά υγρά, κοινή χρήση φαγητού ή με αερομεταφερόμενη επαφή από βήχα ή φτάρνισμα. Το σκληρόδερμα δεν μεταδίδεται σύμφωνα με τις οικογενειακές γραμμές.
Προοπτική / Πρόγνωση
Ποια είναι η πρόγνωση (προοπτική) για ασθενείς που έχουν νεανικό εντοπισμένο σκληρόδερμα;
Το νεανικό εντοπισμένο σκληρόδερμα συχνά επηρεάζει μόνο τους ιστούς του δέρματος και δεν βλάπτει τα κύρια όργανα. Μπορεί να βελτιωθεί ή να φύγει από μόνο του. Σε κάποιο σημείο, το σκληρό δέρμα μπορεί να μαλακώσει και μόνο οι υπερχρωματισμένες (σκούρες) περιοχές μπορεί να επιμείνουν. Οι παλιές βλάβες μπορεί να υποτροπιάσουν (επιστρέφουν) ή να αναπτυχθούν νέες δερματικές βλάβες. Το εντοπισμένο σκληρόδερμα σπάνια μετατρέπεται σε πιο σοβαρή συστηματική σκλήρυνση.
Μερικοί ασθενείς μπορεί να καταλήξουν με σκληρυμένο δέρμα, ενώ άλλοι μπορεί να υποστούν βλάβη στο δέρμα ή στα άκρα. Η χειρουργική επέμβαση μπορεί να είναι απαραίτητη εάν η ασθένεια δεν ήταν καλά ελεγχόμενη όταν ο ασθενής ήταν νεότερος και εάν υπάρχουν παραμορφώσεις στα οστά ή στο πρόσωπο. Η χειρουργική επέμβαση δεν πρέπει να γίνεται έως ότου το παιδί ολοκληρώσει την ανάπτυξη και η ασθένεια είναι ανενεργή. Το νεανικό εντοπισμένο σκληρόδερμα δεν μειώνει το προσδόκιμο ζωής ενός ατόμου.
Τα παιδιά με μορφέα πρέπει να ζουν όσο το δυνατόν πιο φυσιολογική ζωή. Θα πρέπει να παρακολουθούν σχολείο, να αθλούνται και να συμμετέχουν σε εξωσχολικές και οικογενειακές δραστηριότητες.
Γενικά, δεν υπάρχουν συγκεκριμένοι περιορισμοί στη σωματική δραστηριότητα που θέλουν να κάνουν τα παιδιά (εφόσον είναι ασφαλής). Η άσκηση δεν βλάπτει τα παιδιά που έχουν μορφέα. Στην πραγματικότητα, βοηθά στην πρόληψη της απορρόφησης και αυξάνει τη μυϊκή δύναμη και τη μυϊκή αντοχή.
Δεν υπάρχει ειδική δίαιτα που να έχει αποδειχθεί αποτελεσματική για τη μορφέα ούτε να επιδεινώνει την κατάσταση. Επομένως, τα παιδιά με μορφέα θα πρέπει να τρώνε μια καλά ισορροπημένη υγιεινή διατροφή.
Ζουν με
Υπάρχει ομάδα υποστήριξης για άτομα που έχουν νεανικό εντοπισμένο σκληρόδερμα;
Το Ίδρυμα Scleroderma (https://www.scleroderma.org) είναι ένας μη κερδοσκοπικός οργανισμός αφιερωμένος στην αντιμετώπιση των αναγκών ενηλίκων και παιδιών που ζουν με σκληρόδερμα στις Ηνωμένες Πολιτείες. Πολλές τοπικές και εθνικές εκδηλώσεις διοργανώνονται για την εκπαίδευση και τη σύνδεση ασθενών και οικογένειας.
Discussion about this post