ΣΦΑΙΡΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ
Τι είναι η μεμβρανώδης νεφροπάθεια (ΜΝ);
Η μεμβρανώδης νεφροπάθεια (ΜΝ) είναι μια διαταραχή όπου το ανοσοποιητικό σύστημα του σώματος επιτίθεται στις μεμβράνες φιλτραρίσματος στο νεφρό. Αυτές οι μεμβράνες καθαρίζουν τα απόβλητα από το αίμα.
Κάθε νεφρός έχει χιλιάδες μικροσκοπικές μονάδες φιλτραρίσματος που ονομάζονται σπειράματα. Αυτές οι μονάδες φιλτραρίσματος αποτελούνται από αιμοφόρα αγγεία τόσο μικρά, που έχουν μόνο τρία στρώματα:
- Ενδοθηλιακά κύτταρα: Αυτά τα κύτταρα αποτελούν μέρος ενός μόνο στρώματος κυττάρων στο εσωτερικό του αιμοφόρου αγγείου.
- Ποδοκύτταρα: Αυτά τα κύτταρα βρίσκονται σε ένα μόνο στρώμα κυττάρων στο εξωτερικό του αιμοφόρου αγγείου.
- Σπειραματική βασική μεμβράνη (GBM): Το GBM είναι μια λεπτή μεμβράνη ανάμεσα στα δύο στρώματα των κυττάρων
Η σπειραματική βασική μεμβράνη είναι τόσο λεπτή που λειτουργεί ως φίλτρο.
Η ΜΝ μπορεί να αναπτυχθεί πολύ ξαφνικά ή αργά να επιδεινωθεί για μεγάλο χρονικό διάστημα. Μερικοί άνθρωποι δεν γνωρίζουν ότι έχουν την πάθηση για πολλά χρόνια. Είναι επίσης γνωστή ως μεμβρανώδης σπειραματονεφρίτιδα.
Τι συμβαίνει όταν ένα από αυτά τα στρώματα είναι κατεστραμμένο;
Εάν η φλεγμονή (ή οτιδήποτε άλλο) καταστρέψει οποιοδήποτε από αυτά τα τρία στρώματα, τα νεφρά δεν μπορούν να λειτουργήσουν σωστά. Όταν το στρώμα των ποδοκυττάρων είναι κατεστραμμένο, μπορεί να προκαλέσει διαρροή υψηλών επιπέδων πρωτεΐνης από τα νεφρά στα ούρα.
Ποιος κινδυνεύει να αναπτύξει μεμβρανώδη νεφροπάθεια (ΜΝ);
Τα άτομα που έχουν υψηλότερο κίνδυνο για ΜΝ περιλαμβάνουν εκείνους που:
- Είναι άνω των 40 ετών.
- Είναι Καυκάσιοι. Αυτή η ομάδα έχει υψηλότερο κίνδυνο από άλλες εθνότητες γενικά, αλλά ο καθένας μπορεί να αναπτύξει ΜΝ.
- Έχετε μια ιατρική πάθηση που μπορεί να προκαλέσει βλάβη στα νεφρά, συμπεριλαμβανομένου του καρκίνου και του λύκου.
Συμπτώματα και Αιτίες
Τι προκαλεί τη μεμβρανώδη νεφροπάθεια (ΜΝ);
Οι περισσότερες περιπτώσεις ΜΝ είναι πλέον γνωστό ότι προκαλούνται από ένα αντίσωμα σε μια πρωτεΐνη στο ποδοκύτταρο που ονομάζεται υποδοχέας φωσφολιπάσης Α2 (PLA2R). Στα περισσότερα άτομα με ΜΝ, το ανοσοποιητικό (αμυντικό) σύστημα του σώματος παράγει ένα αντίσωμα (μια πρωτεΐνη που συνήθως βοηθά στην καταπολέμηση των λοιμώξεων). Αντί να στοχεύουν μια μόλυνση, αυτά τα αντισώματα επιτίθενται στα ποδοκύτταρα. Τα ποδοκύτταρα σταματούν να συγκρατούν τις πρωτεΐνες στην κυκλοφορία του αίματος και τους επιτρέπουν να διαρρεύσουν στα ούρα. Αυτό ονομάζεται πρωτεύον MN. Λιγότερο συχνά, η ΜΝ μπορεί να οφείλεται σε άλλα αίτια (δευτερεύουσα ΜΝ), όπως:
- Αυτοάνοσες διαταραχές (όπου το σώμα επιτίθεται στα δικά του κύτταρα), συμπεριλαμβανομένου του λύκου.
- Καρκίνος.
- Ορισμένα φάρμακα.
-
Ιός ηπατίτιδας Β.
- Παρασιτικές ασθένειες όπως η ελονοσία.
Ποια είναι τα συμπτώματα της μεμβρανώδους νεφροπάθειας (ΜΝ);
Τα κύρια συμπτώματα της ΜΝ είναι από την απώλεια πρωτεΐνης στα ούρα λόγω των κατεστραμμένων ποδοκυττάρων. Μαζί, τα συμπτώματα της ΜΝ ονομάζονται νεφρωσικό σύνδρομο. Τα σημεία του νεφρωσικού συνδρόμου περιλαμβάνουν:
-
Οίδημα (πρήξιμο που προκαλείται από κατακράτηση υγρών, πιο συχνά στα πόδια και τα πόδια).
- Υψηλή χοληστερόλη.
- Χαμηλότερα από το μέσο όρο επίπεδα πρωτεϊνών στο αίμα.
-
Πρωτεϊνουρία (αφρώδη ούρα που προκαλούνται από υψηλά επίπεδα πρωτεΐνης).
- Αύξηση βάρους: οι άνθρωποι συνήθως παίρνουν βάρος νερού λόγω του οιδήματος.
- Κόπωση (κούραση).
- Αυξημένη αρτηριακή πίεση, ειδικά εάν τα νεφρά αρχίζουν να αποτυγχάνουν με το ΜΝ.
Μερικά άτομα με ΜΝ δεν παρατηρούν κανένα σύμπτωμα. Σε αυτά τα άτομα, οι γιατροί μπορεί να βρουν σημάδια ΜΝ κατά τη διάρκεια μιας τακτικής επίσκεψης στο ιατρείο ή κατά την εξέταση για άλλο πρόβλημα.
Διάγνωση και Δοκιμές
Πώς γίνεται η διάγνωση της μεμβρανώδους νεφροπάθειας (ΜΝ);
Εάν έχετε συμπτώματα νεφρωσικού συνδρόμου (πρωτεΐνη στα ούρα σας με οίδημα ή μειωμένη νεφρική λειτουργία), θα πρέπει να παραπεμφθείτε σε νεφρολόγο. Ο νεφρολόγος είναι γιατρός που ειδικεύεται σε παθήσεις και παθήσεις των νεφρών. Ο νεφρολόγος σας θα χρησιμοποιήσει πολλές εξετάσεις για να επιβεβαιώσει μια διάγνωση ΜΝ. Αυτές οι δοκιμές μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Εξέταση αίματος: Λήψη δείγματος αίματος για τη μέτρηση των επιπέδων λίπους και πρωτεΐνης.
- Ρυθμός σπειραματικής διήθησης (GFR): Μελέτη δείγματος αίματος για τη μέτρηση της νεφρικής λειτουργίας.
- Βιοψία νεφρού: Λήψη μικρού δείγματος νεφρικού ιστού με βελόνα και εξέταση του εργαστηρίου για να διαπιστωθεί εάν περιέχει αντίσωμα που σχετίζεται με τη ΜΝ.
- Τεστ ούρων: Μέτρηση των επιπέδων πρωτεΐνης και αίματος στα ούρα σας.
- Επίπεδα αντισωμάτων: δείγμα αίματος για τη μέτρηση των επιπέδων του αντισώματος έναντι του υποδοχέα φωσφολιπάσης Α2.
Διαχείριση και Θεραπεία
Ποιες είναι οι θεραπείες για τη μεμβρανώδη νεφροπάθεια (ΜΝ);
Η θεραπεία για τη ΜΝ εξαρτάται από τον τύπο και την αιτία. Εάν έχετε πρωτοπαθή ΜΝ και τα επίπεδα πρωτεΐνης στα ούρα σας δεν είναι σοβαρά, η νεφρική σας λειτουργία είναι σταθερή και δεν είχατε επιπλοκή της ΜΝ (όπως θρόμβο αίματος), ο νεφρολόγος σας μπορεί να επιλέξει να χρησιμοποιήσει τις ακόλουθες θεραπείες χωρίς φάρμακα για να καταστείλετε το ανοσοποιητικό σας σύστημα για έξι έως 12 μήνες, καθώς ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να επιλυθούν από μόνες τους.
Αυτές οι θεραπείες μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Αναστολείς του μετατρεπτικού ενζύμου της αγγειοτενσίνης (ΜΕΑ): Φάρμακα που διαχειρίζονται την υψηλή αρτηριακή πίεση, μειώνουν τα επίπεδα πρωτεΐνης στα ούρα και συμβάλλουν στη μείωση της φλεγμονής στα νεφρά.
- Διουρητικά: Φάρμακα που απομακρύνουν τα περιττά υγρά από το σώμα και μειώνουν την αρτηριακή πίεση.
- Δίαιτα με χαμηλή περιεκτικότητα σε αλάτι: Μείωση της πρόσληψης αλατιού για μείωση του οιδήματος.
- Φάρμακα που μειώνουν τη χοληστερόλη (στατίνες): βοηθούν στη μείωση των αυξημένων επιπέδων χοληστερόλης.
Ωστόσο, εάν υπάρχει κάποιος από τους προαναφερθέντες παράγοντες ή η πρωτεϊνουρία δεν μειώνεται κατά τη διάρκεια της περιόδου παρατήρησης, ο νεφρολόγος σας πιθανότατα θα χρησιμοποιήσει ανοσοκατασταλτική θεραπεία.
-
Ανοσοκατασταλτική θεραπεία: Φάρμακα που εμποδίζουν το ανοσοποιητικό σύστημα να παράγει το αντίσωμα που επιτίθεται στα νεφρά, όπως:
-
Κορτικοστεροειδή.
-
Rituximab.
-
Κυκλοσπορίνη.
-
Κυκλοφωσφαμίδη.
-
Σε ορισμένα άτομα με δευτεροπαθή ΜΝ, η θεραπεία της υποκείμενης πάθησης μπορεί να σταματήσει την εξέλιξη της νεφρικής βλάβης.
Τι επιπλοκές μπορεί να προκύψουν εάν έχω μεμβρανώδη νεφροπάθεια (ΜΝ);
Τα θέματα υγείας και οι επιπλοκές από τη μεμβρανώδη νεφροπάθεια μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Υψηλή χοληστερόλη (υψηλότερα από το μέσο όρο επίπεδα λίπους στο αίμα).
- Σοβαρό οίδημα (ονομάζεται νεφρωσικό σύνδρομο).
-
Νεφρική ανεπάρκεια.
Πρόσθετες επιπλοκές που μπορεί να συμβούν λόγω ΜΝ μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Εν τω βάθει φλεβική θρόμβωση (DVT)/πνευμονική εμβολή (PE): Θρόμβος αίματος στα πόδια ή στους πνεύμονες.
- Θρόμβωση νεφρικής φλέβας: Θρόμβος αίματος στη νεφρική φλέβα στο νεφρό.
Η πνευμονική εμβολή και η θρόμβωση της νεφρικής φλέβας μπορεί να είναι απειλητικές για τη ζωή επιπλοκές που απαιτούν επείγουσα ιατρική περίθαλψη. Τα συμπτώματα κάθε πάθησης μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Πνευμονική εμβολή: Απότομος πόνος στο στήθος που είναι χειρότερος όταν παίρνετε μια αναπνοή.
- Εν τω βάθει φλεβική θρόμβωση: Πόνος ή πρήξιμο στο ένα πόδι.
- Θρόμβωση νεφρικής φλέβας: Πόνος στο πλάι του κορμού σας και/ή αίμα στα ούρα.
Εάν εμφανίσετε αυτά τα συμπτώματα, καλέστε το 911 ή πηγαίνετε σε ένα τμήμα επειγόντων περιστατικών.
Πρόληψη
Πώς μπορείτε να αποτρέψετε τη μεμβρανώδη νεφροπάθεια (ΜΝ);
Για τις περισσότερες περιπτώσεις μεμβρανώδους νεφροπάθειας, δεν μπορεί να γίνει κάτι για να την αποτρέψει, καθώς πρόκειται για μια αυτοάνοση διαδικασία. Για τις περιπτώσεις που προκαλούνται από άλλες ασθένειες, η θεραπεία και ο έλεγχος αυτών των ασθενειών μπορεί να βοηθήσει στη μείωση των επιπλοκών από αυτές, όπως η ΜΝ.
Προοπτική / Πρόγνωση
Ποια είναι η πρόγνωση (προοπτική) για τα άτομα με μεμβρανώδη νεφροπάθεια (ΜΝ);
Η πρόγνωση για τη ΜΝ ποικίλλει ανάλογα με το άτομο. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η ασθένεια υποχωρεί από μόνη της χωρίς θεραπεία. Για άλλους η διαταραχή μπορεί να συνεχιστεί για πολλά χρόνια χωρίς να επιδεινωθεί.
Μερικοί άνθρωποι με ΜΝ καταλήγουν με νεφρική ανεπάρκεια. Αυτά τα άτομα μπορεί να χρειαστούν μεταμόσχευση νεφρού ή αιμοκάθαρση (μακροχρόνια θεραπεία όπου ένα μηχάνημα φιλτράρει το αίμα για τα νεφρά).
Η ΜΝ μπορεί να επανέλθει μετά τη θεραπεία. Ο νεφρολόγος σας μπορεί να παρακολουθεί τακτικά τη λειτουργία των νεφρών σας για να αναζητήσει σημάδια ότι η διαταραχή έχει επιστρέψει. Αυτή η παρακολούθηση θα επιτρέψει στον γιατρό σας να σας θεραπεύσει το συντομότερο δυνατό εάν η ΜΝ υποτροπιάσει. Ο νεφρολόγος σας μπορεί επίσης να σας κρατήσει σε φαρμακευτική αγωγή για την καταστολή του ανοσοποιητικού σας συστήματος για μεγαλύτερες χρονικές περιόδους για να μειώσετε τις πιθανότητες εμφάνισης έξαρσης. Αυτή η πρακτική μπορεί να διαφέρει ανάλογα με τον νεφρολόγο και τον ασθενή.
Ζουν με
Πότε πρέπει να απευθυνθώ σε πάροχο υγειονομικής περίθαλψης σχετικά με τη μεμβρανώδη νεφροπάθεια (ΜΝ);
Δεν θα ξέρετε ότι έχετε ΜΝ με βάση τυχόν συμπτώματα αφού πολλά διαφορετικά προβλήματα μπορεί να τα προκαλέσουν. Επικοινωνήστε με τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης εάν παρατηρήσετε ανεξήγητο πρήξιμο στο πρόσωπο, τα χέρια ή τα πόδια σας.
Τι ερωτήσεις πρέπει να κάνω στον γιατρό μου;
Εάν έχετε ΜΝ, μπορεί να θέλετε να ρωτήσετε το γιατρό σας:
- Τι προκάλεσε το MN μου;
- Ποιος τύπος θεραπείας είναι καλύτερος για μένα;
- Πόσο καιρό θα διαρκέσει η θεραπεία μου;
- Ποιες επιπλοκές πρέπει να προσέχω;
Discussion about this post