Διαφραγματοκήλη

Ποια είναι τα αίτια της διαφραγματοκήλης;

Μια συγγενής διαφραγματοκήλη (CDH) οφείλεται στην ανώμαλη ανάπτυξη του διαφράγματος ενώ το έμβρυο σχηματίζεται. Ένα ελάττωμα στο διάφραγμα του εμβρύου επιτρέπει σε ένα ή περισσότερα από τα κοιλιακά τους όργανα να μετακινηθούν στο στήθος και να καταλάβουν το χώρο όπου θα έπρεπε να βρίσκονται οι πνεύμονές τους. Ως αποτέλεσμα, οι πνεύμονες δεν μπορούν να αναπτυχθούν σωστά. Στην πλειονότητα των περιπτώσεων, αυτό επηρεάζει μόνο έναν πνεύμονα.

Μια επίκτητη διαφραγματοκήλη (ADH) είναι συνήθως το αποτέλεσμα ενός αμβλύ ή διεισδυτικού τραυματισμού. Τα τροχαία ατυχήματα και οι πτώσεις προκαλούν την πλειονότητα των αμβλέων τραυματισμών. Οι διεισδυτικοί τραυματισμοί οφείλονται συνήθως σε τραύματα από μαχαίρι ή πυροβολισμό. Η χειρουργική επέμβαση στην κοιλιά ή στο στήθος μπορεί επίσης να προκαλέσει τυχαία βλάβη στο διάφραγμά σας. Σπάνια, η διαφραγματοκήλη μπορεί να εμφανιστεί χωρίς γνωστό λόγο και να παραμείνει αδιάγνωστη για ένα χρονικό διάστημα, μέχρι να γίνει αρκετά σοβαρή ώστε να προκαλέσει συμπτώματα.

Ποιοι είναι οι παράγοντες κινδύνου για διαφραγματοκήλη;

Οι περισσότερες συγγενείς διαφραγματοκήλες είναι ιδιοπαθείς. η αιτία τους είναι άγνωστη. Πιστεύεται ότι ένας συνδυασμός πολλών παραγόντων οδηγεί στην ανάπτυξή τους. Οι χρωμοσωμικές και γενετικές ανωμαλίες, οι περιβαλλοντικές εκθέσεις και τα διατροφικά προβλήματα μπορεί να παίζουν ρόλο στο σχηματισμό αυτών των κηλών. Μπορεί επίσης να εμφανιστεί με προβλήματα άλλων οργάνων, όπως η μη φυσιολογική ανάπτυξη της καρδιάς, του γαστρεντερικού ή του ουρογεννητικού συστήματος.

Οι ακόλουθοι παράγοντες μπορεί να αυξήσουν τον κίνδυνο επίκτητης διαφραγματοκήλης:

• αμβλύ τραυματισμό λόγω τροχαίου ατυχήματος
• χειρουργικές επεμβάσεις στο στήθος ή στην κοιλιά
• πτώσεις που προσκρούουν στην περιοχή του διαφράγματος
• τραύματα από μαχαίρι
• τραύματα από πυροβολισμούς

Ποια είναι τα συμπτώματα της διαφραγματοκήλης;

Η σοβαρότητα των συμπτωμάτων με μια διαφραγματοκήλη μπορεί να ποικίλλει ανάλογα με το μέγεθός της, την αιτία και τα εμπλεκόμενα όργανα.

Δυσκολία αναπνοής

Αυτό είναι συνήθως πολύ σοβαρό. Σε ένα CDH, προκύπτει από την ανώμαλη ανάπτυξη των πνευμόνων. Σε μια ADH, εμφανίζεται όταν οι πνεύμονες δεν μπορούν να λειτουργήσουν σωστά λόγω συνωστισμού.

Ταχύπνοια (ταχεία αναπνοή)

Οι πνεύμονές σας μπορεί να προσπαθήσουν να αντισταθμίσουν τα χαμηλά επίπεδα οξυγόνου στο σώμα σας δουλεύοντας με ταχύτερο ρυθμό.

Μπλε αποχρωματισμός του δέρματος

Όταν το σώμα σας δεν λαμβάνει αρκετό οξυγόνο από τους πνεύμονές σας, μπορεί να κάνει το δέρμα σας να φαίνεται μπλε (κυάνωση).

Ταχυκαρδία (ταχυκαρδία)

Η καρδιά σας μπορεί να αντλεί πιο γρήγορα από το κανονικό για να προσπαθήσει να τροφοδοτήσει το σώμα σας με οξυγονωμένο αίμα.

Μάθετε περισσότερα: Τι είναι η αρρυθμία; »

Μειωμένοι ή απουσιάζουν ήχοι αναπνοής

Αυτό το σύμπτωμα είναι κοινό στην περίπτωση της CDH, επειδή ένας από τους πνεύμονες του μωρού μπορεί να μην έχει σχηματιστεί σωστά. Οι ήχοι της αναπνοής στην πληγείσα πλευρά θα απουσιάζουν ή θα είναι πολύ δύσκολο να ακουστούν.

Ήχοι του εντέρου στην περιοχή του στήθους

Αυτό συμβαίνει όταν τα έντερά σας κινούνται προς τα πάνω στην κοιλότητα του θώρακα.

Λιγότερο γεμάτη κοιλιά

Η κοιλιά σας μπορεί να είναι λιγότερο γεμάτη από όσο θα έπρεπε κατά την ψηλάφηση (εξέταση του σώματος με πίεση σε ορισμένες περιοχές). Αυτό οφείλεται στο ότι τα κοιλιακά όργανα ωθούνται προς τα πάνω στην κοιλότητα του θώρακα.

Πώς γίνεται η διάγνωση της διαφραγματοκήλης;

Οι γιατροί συνήθως μπορούν να διαγνώσουν μια συγγενή διαφραγματοκήλη πριν γεννηθεί το μωρό. Περίπου οι μισές περιπτώσεις αποκαλύπτονται κατά την υπερηχογραφική εξέταση του εμβρύου. Μπορεί επίσης να υπάρχει αυξημένη ποσότητα αμνιακού υγρού (το υγρό που περιβάλλει και προστατεύει το έμβρυο) μέσα στη μήτρα.

Μετά τη γέννηση, οι ακόλουθες ανωμαλίες μπορεί να εμφανιστούν κατά τη διάρκεια μιας φυσικής εξέτασης:

• μη φυσιολογικές κινήσεις του στήθους
• δυσκολία αναπνοής
• μπλε αποχρωματισμός του δέρματος (κυάνωση)
• ήχοι απουσίας αναπνοής στη μία πλευρά του στήθους
• ήχοι του εντέρου στο στήθος
• μια αίσθηση «μισοάδειας» κοιλιάς

Οι ακόλουθες εξετάσεις είναι συνήθως επαρκείς για τη διάγνωση είτε CDH είτε ADH:

• ακτινογραφία

• υπερηχογράφημα (χρησιμοποιεί ηχητικά κύματα για την παραγωγή εικόνων της θωρακικής και κοιλιακής κοιλότητας και του περιεχομένου τους)

• Αξονική τομογραφία (επιτρέπει την άμεση προβολή των οργάνων της κοιλιάς)

• εξέταση αερίων αρτηριακού αίματος (παίρνει αίμα απευθείας από μια αρτηρία και δοκιμάζει επίπεδα οξυγόνου, διοξειδίου του άνθρακα και οξύτητας ή επίπεδο pH)

• MRI (για πιο εστιασμένη αξιολόγηση οργάνων, ειδικά σε έμβρυο)

Πώς αντιμετωπίζεται η διαφραγματοκήλη;

Τόσο οι συγγενείς όσο και οι επίκτητες διαφραγματοκήλες απαιτούν συνήθως επείγουσα χειρουργική επέμβαση. Πρέπει να γίνει χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση των κοιλιακών οργάνων από το στήθος και την επανατοποθέτησή τους στην κοιλιά. Στη συνέχεια, ο χειρουργός θα επιδιορθώσει το διάφραγμα.

Με ένα CDH, οι χειρουργοί μπορούν να κάνουν χειρουργική επέμβαση ήδη από 48 έως 72 ώρες μετά τη γέννηση του μωρού. Η χειρουργική επέμβαση μπορεί να συμβεί νωρίτερα σε καταστάσεις έκτακτης ανάγκης ή μπορεί να καθυστερήσει. Κάθε περίπτωση είναι διαφορετική. Το πρώτο βήμα είναι να σταθεροποιήσετε το μωρό και να αυξήσετε τα επίπεδα οξυγόνου του. Μια ποικιλία φαρμάκων και τεχνικών χρησιμοποιούνται για να βοηθήσουν στη σταθεροποίηση του βρέφους και να βοηθήσουν στην αναπνοή. Αυτά τα μωρά φροντίζονται καλύτερα σε ένα κέντρο με μια εξαιρετικά εξειδικευμένη Μονάδα Εντατικής Θεραπείας Νεογνών (ΜΕΝΝ). Μόλις το μωρό σταθεροποιηθεί, τότε μπορεί να γίνει χειρουργική επέμβαση.

Μάθετε περισσότερα: Ενδοτραχειακή διασωλήνωση »

Με μια ADH, ο ασθενής συνήθως χρειάζεται να σταθεροποιηθεί πριν από τη χειρουργική επέμβαση. Επειδή οι περισσότερες περιπτώσεις ADH οφείλονται σε τραυματισμό, μπορεί να υπάρχουν άλλες επιπλοκές όπως εσωτερική αιμορραγία. Επομένως, η χειρουργική επέμβαση πρέπει να γίνει το συντομότερο δυνατό.

Πώς μπορεί να προληφθεί μια διαφραγματοκήλη;

Επί του παρόντος, δεν υπάρχει γνωστός τρόπος πρόληψης ενός CDH. Η έγκαιρη και τακτική προγεννητική φροντίδα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης είναι σημαντική για να βοηθήσει στην ανίχνευση του προβλήματος πριν από τη γέννηση. Αυτό επιτρέπει τον σωστό προγραμματισμό και φροντίδα πριν, κατά τη διάρκεια και μετά τον τοκετό.

Μερικά βασικά προληπτικά μέτρα που μπορούν να σας βοηθήσουν να αποφύγετε μια ADH περιλαμβάνουν:

• Οδηγώντας με ασφάλεια και πάντα φορώντας ζώνη ασφαλείας.
• Αποφεύγετε δραστηριότητες που σας κάνουν επιρρεπείς σε σημαντικούς αμβλείς τραυματισμούς στο στήθος ή την κοιλιά, όπως τα extreme sports.
• Περιορισμός του αλκοόλ και αποφυγή χρήσης ναρκωτικών που μπορεί να σας κάνει πιο επιρρεπείς σε ατυχήματα.
• Να είστε προσεκτικοί γύρω από αιχμηρά αντικείμενα, όπως μαχαίρια και ψαλίδια.

Ποια είναι η μακροπρόθεσμη προοπτική για τη διαφραγματοκήλη;

Η προοπτική για ένα CDH εξαρτάται από το πόσο κατεστραμμένοι είναι οι πνεύμονες, καθώς και από τη σοβαρότητα της προσβολής άλλων οργάνων. Σύμφωνα με την τρέχουσα έρευνα, το συνολικό ποσοστό επιβίωσης για συγγενείς διαφραγματοκήλες είναι 70-90 τοις εκατό.

Το ποσοστό επιβίωσης για μια ADH συσχετίζεται άμεσα με τον τύπο του τραυματισμού, την ηλικία και τη συνολική υγεία του ατόμου, καθώς και τη σοβαρότητα της κήλης με βάση το μέγεθος και τα άλλα όργανα που εμπλέκονται.