Τι είναι η ερυθρολευχαιμία;

Τι προκαλεί ερυθρολευχαιμία;

Η ερυθρολευχαιμία εμφανίζεται όταν το σώμα σας παράγει μεγάλη ποσότητα μη φυσιολογικών ερυθρών αιμοσφαιρίων στο αίμα και στο μυελό των οστών.

Ο μυελός των οστών είναι ένας μαλακός ιστός που βρίσκεται στο κέντρο των οστών σας. Είναι υπεύθυνο για την παραγωγή νέων κυττάρων αίματος και άλλων σημαντικών κυττάρων στο σώμα σας.

Υπάρχουν δύο τύποι μυελού των οστών:

• Ο κόκκινος μυελός των οστών παράγει ερυθρά αιμοσφαίρια, λευκά αιμοσφαίρια ή αιμοπετάλια.
• Ο κίτρινος μυελός των οστών παράγει κύτταρα χόνδρου, λίπους ή οστών.

Η AML εμφανίζεται όταν υπάρχει πρόβλημα με τα κύτταρα στον κόκκινο μυελό των οστών που είναι γνωστά ως μυελοειδή κύτταρα.

Στην ΟΜΛ, συμβαίνει βλάβη στο DNA των αναπτυσσόμενων κυττάρων του αίματος. Οι επιστήμονες δεν γνωρίζουν την ακριβή αιτία αυτής της βλάβης στο DNA. Η βλάβη στο DNA κάνει τα κύτταρα του αίματός σας να αρχίζουν να αναπτύσσονται και να διαιρούνται ανεξέλεγκτα.

Αυτά τα γρήγορα διαιρούμενα κύτταρα δεν λειτουργούν σωστά και δεν πεθαίνουν σε ένα φυσικό σημείο του κύκλου ζωής τους, σε αντίθεση με τα υγιή αιμοσφαίρια. Αντίθετα, συσσωρεύονται και εξαπλώνονται σε όλο το σώμα. Με την πάροδο του χρόνου, τα καρκινικά κύτταρα ξεπερνούν τα υγιή κύτταρα στο αίμα.

Ως υποτύπος της ΟΜΛ, η ερυθρολευχαιμία εξακολουθεί να εμφανίζεται στον κόκκινο μυελό των οστών. Αλλά επηρεάζει κυρίως συγκεκριμένα κύτταρα του ερυθρού μυελού των οστών που ονομάζονται ερυθροβλάστες. Οι ερυθροβλάστες είναι κύτταρα που παράγουν ερυθροειδή κύτταρα, έναν τύπο ερυθρών αιμοσφαιρίων.

Ποιος παθαίνει ερυθρολευχαιμία;

Η ερυθρολευχαιμία μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία και σε άνδρες και γυναίκες, αλλά συνήθως επηρεάζει άνδρες με μέση ηλικία τα 65 έτη. Περιστασιακά υπάρχει επίσης σε πολύ μικρά παιδιά.

Οι γιατροί το θεωρούν πολύ σπάνιο. Η μόνη μεγάλη μελέτη για την παρακολούθηση του συνολικού αριθμού περιπτώσεων σε μια ομάδα πληθυσμού πραγματοποιήθηκε στην Αγγλία τις δεκαετίες του 1980 και του 1990. Διαπιστώθηκε ότι αυτός ο τύπος καρκίνου εμφανίζεται σε λιγότερο από 1 στο εκατομμύριο άτομα ανά έτος.

Η ερυθρολευχαιμία μπορεί επίσης να εμφανιστεί με άλλους καρκίνους, συμπεριλαμβανομένων των μυελοϋπερπλαστικών νεοπλασμάτων ή των μυελοδυσπλαστικών συνδρόμων (MDS).

Άλλοι παράγοντες κινδύνου περιλαμβάνουν:

• ιστορικό έκθεσης σε ιονίζουσα ακτινοβολία
• ιστορικό χημειοθεραπείας για άλλο καρκίνο
• σπάνιες γενετικές χρωμοσωμικές ανωμαλίες

Ποια είναι τα συμπτώματα της ερυθρολευχαιμίας;

Με την πάροδο του χρόνου, τα μη φυσιολογικά αιμοσφαίρια μπορεί να ξεπεράσουν τα υγιή κύτταρα του αίματος. Η έλλειψη αρκετών υγιών αιμοσφαιρίων στο σώμα σας μπορεί να προκαλέσει τα ακόλουθα συμπτώματα:

• κούραση
• πυρετός
• νυχτερινές εφιδρώσεις
• απώλεια βάρους

• πόνος στις αρθρώσεις και στα οστά

• μώλωπες εύκολα

Πώς γίνεται η διάγνωση της ερυθρολευχαιμίας;

Ο γιατρός σας θα ρωτήσει για τα συμπτώματά σας, θα λάβει ένα ιατρικό και οικογενειακό ιστορικό και θα πραγματοποιήσει μια φυσική εξέταση.

Οι γιατροί δεν μπορούν να διαγνώσουν την ερυθρολευχαιμία από μία μόνο εξέταση. Για τη διάγνωση της ερυθρολευχαιμίας και τη διαφοροποίησή της από άλλους υποτύπους ΟΜΛ ή άλλους καρκίνους του αίματος, οι γιατροί θα πάρουν δείγμα αίματος ή μυελού των οστών για να το στείλουν σε εργαστήριο για εξέταση.

Οι εξετάσεις αίματος και μυελού των οστών για ερυθρολευχαιμία μπορεί να περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

• Πλήρης εξέταση αίματος (CBC): Ένα CBC χρησιμοποιεί ένα δείγμα του αίματός σας για να μετρήσει τον αριθμό των ερυθρών αιμοσφαιρίων, των λευκών αιμοσφαιρίων και των αιμοπεταλίων. Τα άτομα με ΟΜΛ έχουν συχνά υψηλό αριθμό λευκών αιμοσφαιρίων και χαμηλό αριθμό ερυθρών αιμοσφαιρίων και αιμοπεταλίων.
• Επίχρισμα περιφερικού αίματος: Ένα επίχρισμα αίματος εξετάζει το σχήμα, το μέγεθος και την ποσότητα των κυττάρων στο αίμα. Αυτό το τεστ εξετάζει ειδικά για λευχαιμικά (βλαστικά) κύτταρα, τα οποία κανονικά δεν βρίσκονται στο αίμα.
• Κυτταροχημεία: Αυτή η δοκιμή εκθέτει τα κύτταρα του αίματος σε χημικές κηλίδες (χρωστικές ουσίες) που αντιδρούν με συγκεκριμένους τύπους κυττάρων λευχαιμίας. Αυτή η εξέταση, ειδικότερα, μπορεί να βοηθήσει τον γιατρό σας να διαφοροποιήσει μεταξύ της ΟΜΛ και της οξείας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας.
• Αναρρόφηση και βιοψία μυελού των οστών: Ένας γιατρός μπορεί να πάρει ένα δείγμα μυελού των οστών ή ένα μικρό τμήμα οστού που περιέχει μυελό και να το εξετάσει στο μικροσκόπιο.
• Κυτταρομετρία ροής: Αυτό το τεστ βοηθά στον εντοπισμό συγκεκριμένων δεικτών στα κύτταρα, βλέποντας εάν ορισμένα αντισώματα κολλάνε σε αυτά. Η κυτταρομετρία ροής μπορεί να βοηθήσει στην ταξινόμηση της AML σε διαφορετικούς υποτύπους. Αυτό ονομάζεται ανοσοφαινοτυποποίηση.
• Μοριακές δοκιμές: Αυτές οι εξετάσεις αναζητούν συγκεκριμένες αλλαγές στα χρωμοσώματα (μακριές κλώνες DNA) και στα γονίδια στα κύτταρα λευχαιμίας.

Στη συνέχεια, οι γιατροί θα χρησιμοποιήσουν αυτές τις πληροφορίες για να κατανοήσουν τον υποτύπο AML που έχετε με βάση το α σύστημα ταξινόμησης που αναπτύχθηκε από τον Παγκόσμιο Οργανισμό Υγείας (ΠΟΥ).

Οι γιατροί προηγουμένως χώριζαν την ερυθρολευχαιμία σε δύο κατηγορίες (ερυθρολευχαιμία ερυθροειδούς/μυελοειδούς τύπου και καθαρή ερυθρολευχαιμία), αλλά αυτό είναι δεν ισχύει πλέον. Οι επιστήμονες έχουν προτείνει ότι η ερυθρολευχαιμία πρέπει να εμπίπτει σε μια κατηγορία καρκίνων του αίματος που είναι γνωστή ως MDS. Ωστόσο, υπάρχουν ακόμα μερικά δημόσια συζήτηση για το πώς οι γιατροί πρέπει να ταξινομούν αυτούς τους καρκίνους.

Ποια είναι η θεραπεία της ερυθρολευχαιμίας;

Οι θεραπείες για την ερυθρολευχαιμία είναι παρόμοιες με τις θεραπείες για τους άλλους υποτύπους της ΟΜΛ.

Η τρέχουσα θεραπεία περιλαμβάνει εντατική χημειοθεραπεία και μεταμοσχεύσεις βλαστοκυττάρων.

Τα φάρμακα χημειοθεραπείας λειτουργούν καταστρέφοντας τα καρκινικά κύτταρα και εμποδίζοντάς τα να πολλαπλασιαστούν. Η χημειοθεραπεία μπορεί επίσης να επηρεάσει τα υγιή κύτταρα και να προκαλέσει πολλές παρενέργειες.

Οι συχνές ανεπιθύμητες ενέργειες από τη χημειοθεραπεία περιλαμβάνουν:

• ναυτία και έμετος

• απώλεια της όρεξης
• κούραση
• απώλεια μαλλιών
• εξάνθημα
• στοματικές πληγές
• αλλαγές δέρματος και νυχιών
• αυξημένο κίνδυνο μόλυνσης

Τα βλαστοκύτταρα είναι ειδικά ανθρώπινα κύτταρα που μπορούν να εξελιχθούν σε πολλούς διαφορετικούς τύπους κυττάρων, συμπεριλαμβανομένων των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Οι μεταμοσχεύσεις βλαστοκυττάρων, που ονομάζονται επίσης μεταμοσχεύσεις μυελού των οστών, αποκαθιστούν τα κύτταρα του μυελού των οστών που χάθηκαν λόγω της χημειοθεραπείας.

Δεν είναι όλοι οι πάσχοντες από ερυθρολευχαιμία πληρούν τις προϋποθέσεις για μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων. Η μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων είναι μια πολύ εντατική διαδικασία και ενέχει πολλούς κινδύνους, όπως:

• μόλυνση
• Αιμορραγία
• προβλήματα στους πνεύμονες

• ασθένεια μοσχεύματος έναντι ξενιστή, η οποία είναι μια κατάσταση κατά την οποία τα κύτταρα του δότη επιτίθενται στο σώμα σας

• ηπατική φλεβική αποφρακτική νόσο
• αποτυχία μοσχεύματος, που σημαίνει ότι τα μεταμοσχευμένα κύτταρα δεν παράγουν νέα κύτταρα όπως αναμένεται

Ποιες είναι οι προοπτικές για τα άτομα με ερυθρολευχαιμία;

Οι γιατροί συχνά μετρούν τις προοπτικές ως προς την πενταετή συνολική επιβίωση. Η πενταετής συνολική επιβίωση περιγράφει το ποσοστό των ατόμων με μια συγκεκριμένη ασθένεια που είναι ακόμη ζωντανά 5 χρόνια μετά τη διάγνωσή τους.

Το 5ετές ποσοστό επιβίωσης για την ΟΜΛ είναι 30,5%σύμφωνα με το Εθνικό Ινστιτούτο Καρκίνου.

Λάβετε υπόψη ότι το ποσοστό επιβίωσης 5 ετών υπολογίζεται με βάση δεδομένα του παρελθόντος. Δεν λαμβάνει υπόψη τις πρόσφατες εξελίξεις στις θεραπείες ή τη νέα έρευνα που οδηγεί σε καλύτερη κατανόηση μιας ασθένειας.

Γενικά, οι προοπτικές είναι χειρότερες για τα άτομα με ερυθρολευχαιμία σε σύγκριση με άλλους τύπους ΟΜΛ, επειδή η ερυθρολευχαιμία μπορεί να είναι πιο δύσκολο να αντιμετωπιστεί από άλλους τύπους ΟΜΛ. Δεδομένου ότι είναι τόσο σπάνιο, δεν υπάρχει διαθέσιμο ποσοστό επιβίωσης 5 ετών. Σύμφωνα με μερικές παλαιότερες μελέτες, η διάμεση επιβίωση για ερυθρολευχαιμία είναι μεταξύ 3 και 9 μηνών.

Πολλοί άλλοι παράγοντες μπορούν να επηρεάσουν την προοπτική σας εκτός από τον υποτύπο. Σύμφωνα με την Αμερικανική Αντικαρκινική Εταιρείααυτοί οι παράγοντες παίζουν επίσης ρόλο στην προοπτική και την ανταπόκρισή σας στη θεραπεία:

• χρωμοσωμικές ανωμαλίες
• γενετικές μεταλλάξεις
• δείκτες στα κύτταρα λευχαιμίας
• μετρήσεις λευκών αιμοσφαιρίων
• έχοντας άλλη διαταραχή του αίματος
• λοιμώξεις
• όπου στο σώμα έχει εξαπλωθεί ο καρκίνος
• την ηλικία και τη γενική υγεία σας

Η ερυθρολευχαιμία είναι ένας σπάνιος καρκίνος του αίματος και ένας υποτύπος της ΟΜΛ. Αν και η προοπτική θεωρείται χειρότερη από άλλους τύπους ΟΜΛ, έχει σημειωθεί μεγάλη πρόοδος τα τελευταία χρόνια για να βοηθήσει στην κατανόηση των χαρακτηριστικών και των γονιδιακών αλλαγών που προκαλούν αυτόν τον τύπο καρκίνου του αίματος. Αυτές οι πληροφορίες θα μπορούσαν να είναι χρήσιμες για τους επιστήμονες καθώς προσπαθούν να αναπτύξουν νέες θεραπείες.

Εάν έχετε ερυθρολευχαιμία, ο γιατρός σας μπορεί να σας συστήσει να εγγραφείτε σε μια κλινική δοκιμή για τη μελέτη νέων θεραπευτικών επιλογών. Φροντίστε να μιλήσετε με έναν γιατρό σχετικά με τα πιθανά οφέλη και τους κινδύνους από τη συμμετοχή σε μια κλινική δοκιμή.