Κατανόηση των Παρανεοπλασματικών Συνδρόμων (PNS) και πώς αντιμετωπίζονται

Τι είναι τα παρανεοπλασματικά σύνδρομα;

Το PNS είναι ένα σύνολο συμπτωμάτων που διαφέρουν από αυτά του καρκίνου. Εμφανίζονται επειδή έχετε καρκίνο και μπορεί να διαρκέσει περισσότερο από τον ίδιο τον καρκίνο. Ενώ τα PNS προκαλούνται από όγκους, δεν σχετίζονται με το μέγεθος ή τον αριθμό των όγκων στο σώμα.

Το PNS προκαλείται από μια αλλοιωμένη ανοσοαπόκριση σε έναν όγκο στο σώμα σας. Υπάρχουν γενικά έξι κύριοι τύποι PNS, με βάση το σύστημα του σώματος που επηρεάζουν:

• Ενδοκρινική. Αυτά επηρεάζουν τους αδένες και τις ορμόνες του σώματός σας.
• Νευρολογικός. Αυτά επηρεάζουν τον εγκέφαλο και το νευρικό σύστημα.
• Μυοσκελετικό. Αυτά επηρεάζουν τους μυς και τα οστά.
• Δερματικός. Αυτά επηρεάζουν το δέρμα και τους συνδετικούς ιστούς.
• Αιματολογικό. Αυτά επηρεάζουν το αίμα και τα κύτταρα του αίματος.
• Αλλα. Αυτά τα σύνδρομα περιλαμβάνουν εκείνα που επηρεάζουν πολλαπλά συστήματα του σώματος ή που δεν εντάσσονται σε άλλη κατηγορία.

Ποια είναι τα συμπτώματα των παρανεοπλασματικών συνδρόμων;

Τα συμπτώματα του παρανεοπλασματικού συνδρόμου εξαρτώνται από το συγκεκριμένο σωματικό σύστημα ή όργανο που επηρεάζει η πάθηση.

Τα κοινά συμπτώματα περιλαμβάνουν:

• πυρετός (πιο συχνός)
• νυχτερινές εφιδρώσεις
• απώλεια της όρεξης
• απώλεια βάρους (που μπορεί να οδηγήσει σε απώλεια μυών)
• αλλοιωμένη αίσθηση γεύσης

Το λιγότερο κοινό PNS μπορεί να αφορά άλλα συστήματα και όργανα του σώματος όπως:

Εγκέφαλος και νευρικό σύστημα

Το PNS που επηρεάζει τον εγκέφαλο και το νευρικό σύστημα μπορεί να προκαλέσει:

• ζάλη
• διπλή όραση
• Η επιλήπτική κρίση
• αλλαγές στον τρόπο που σκέφτεστε και ενεργείτε
• προβλήματα ύπνου
• δυσκολία στην κατάποση ή στην ομιλία
• μυϊκή αδυναμία
• Διαταραχή της νευρικής λειτουργίας
• λιγότερο συντονισμό, αντανακλαστικά ή αίσθηση

Ενδοκρινείς αδένες

Το PNS που επηρεάζει τους ενδοκρινείς αδένες μπορεί να οδηγήσει σε υψηλά επίπεδα των ορμονών κορτιζόλης και αδρενοκορτικοτροφικής ορμόνης (ACTH) και μπορεί να προκαλέσει τα ακόλουθα συμπτώματα:

• πονοκέφαλο
• κράμπες στους μύες
• ευερέθιστο
• υπνηλία
• ναυτία και έμετος
• κούραση
• αδυναμία
• σύγχυση
• αργός καρδιακός ρυθμός
• υψηλή πίεση του αίματος
• κώμα
• αύξηση βάρους
• εναποθέσεις λίπους γύρω από τη μέση και το πρόσωπό σας και ανάμεσα στους ώμους και το πάνω μέρος της πλάτης σας
• πρησμένα χέρια ή πόδια
• χαμηλό σάκχαρο στο αίμα
• χαμηλά επίπεδα νατρίου ή ασβεστίου στο αίμα
• οξεία νεφρική ανεπάρκεια

Δέρμα

Το κοκκίνισμα του δέρματος ή η ερυθρότητα και ο κνησμός εμφανίζονται πιο συχνά, αλλά ορισμένα σύνδρομα μπορεί να προκαλέσουν άλλα δερματικά προβλήματα, όπως:

• φαγούρα
• ξεφλουδισμένο δέρμα
• απώλεια μαλλιών
• μη φυσιολογική τριχοφυΐα
• σύσφιξη του δέρματος
• μαύρη ή καφέ μελάγχρωση του δέρματος
• εξάνθημα
• δερματικά έλκη

Μυοσκελετικό σύστημα

Τα σύνδρομα που επηρεάζουν το μυοσκελετικό σύστημα μπορεί να προκαλέσουν:

• πόνος
• πρήξιμο και δυσκαμψία των αρθρώσεων
• μυϊκή αδυναμία και πόνο
• ραβδωτά δάχτυλα

Αίμα

Πολύ λίγα ερυθρά αιμοσφαίρια ή πάρα πολλά αιμοπετάλια και λευκά αιμοσφαίρια μπορεί να προκαλέσουν:

• ασυνήθιστα χλωμό δέρμα
• κούραση
• ΠΡΟΒΛΗΜΑ ΑΝΑΠΝΟΗΣ
• θρόμβος αίματος σε βαθιά φλέβα, ειδικά εάν εντοπιστεί σε περισσότερες από μία θέσεις
• αυξημένος αριθμός ερυθρών αιμοσφαιρίων
• μη φυσιολογικές πρωτεΐνες του αίματος που κυκλοφορούν

Πεπτικό σύστημα

Το PNS μπορεί να προκαλέσει διάρροια που επιμένει. Αυτό μπορεί να προκαλέσει χαμηλά επίπεδα πρωτεΐνης στο αίμα σας από υπερβολική ποσότητα πρωτεΐνης που απελευθερώνεται μέσω των κοπράνων σας.

Νεφρά

Το PNS που επηρεάζει τα νεφρά μπορεί να αλλάξει την ισορροπία των οξέων και των αλκαλίων στο σώμα σας, ένα σύστημα γνωστό ως οξεοβασική ισορροπία. Όταν αυτό το σύστημα γίνεται ανισόρροπο, μπορεί να οδηγήσει σε νεφρική βλάβη και άλλα σοβαρά προβλήματα υγείας και μπορεί ακόμη και να αποβεί μοιραίο.

Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:

• πρήξιμο και των δύο ποδιών
• κατακράτηση υγρών
• υπερβολική πρωτεΐνη στα ούρα

Τι προκαλεί τα παρανεοπλασματικά σύνδρομα;

Το PNS εμφανίζεται όταν ένας όγκος απελευθερώνει ορμόνες ή πρωτεΐνες που στοχεύουν ορισμένα συστήματα του σώματος.

Μπορεί επίσης να εμφανιστούν όταν πρωτεΐνες γνωστές ως αντισώματα ή λευκά αιμοσφαίρια που ονομάζονται Τ κύτταρα επιτίθενται στα υγιή κύτταρα σας αντί για καρκινικά κύτταρα. Αυτός είναι ένας τύπος αυτοάνοσης απόκρισης.

Ο ακανθοκυτταρικός καρκίνος και ο μικροκυτταρικός καρκίνος του πνεύμονα (SCLC) συνδέονται συχνότερα με αυτά τα σύνδρομα, αλλά μπορούν επίσης να εμφανιστούν σε καρκίνους των:

• εγκέφαλος
• στήθος
• νεφρό
• ήπαρ (ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα)
• ωοθήκες
• παγκρέας
• στομάχι
• λευκά αιμοσφαίρια (λευχαιμία)
• λεμφικό σύστημα (λέμφωμα)

Πώς διαγιγνώσκονται τα παρανεοπλασματικά σύνδρομα;

Πριν από οποιαδήποτε εξέταση, ο γιατρός σας θα συλλέξει το πλήρες ιατρικό ιστορικό σας και θα πραγματοποιήσει φυσική εξέταση. Ο γιατρός σας και η ομάδα υγειονομικής περίθαλψης μπορεί επίσης να παραγγείλουν πολλούς άλλους τύπους εξετάσεων, όπως:

ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ ΑΙΜΑΤΟΣ

Οι εξετάσεις αίματος που μπορεί να ζητήσει ο γιατρός σας περιλαμβάνουν:

• πλήρης εξέταση αίματος (CBC) με διαφορική

• ολοκληρωμένο μεταβολικό πάνελ
• ηλεκτροφόρηση πρωτεΐνης ορού
• εξετάσεις για τον εντοπισμό της παρουσίας έκτοπων ορμονών

Δοκιμές δεικτών

Οι δείκτες είναι ουσίες που παράγονται από καρκινικά κύτταρα ή φυσιολογικά κύτταρα που εκλύονται από καρκίνο στο σώμα σας. Ογκικοί ή καρκινικοί δείκτες μπορεί επίσης να βρεθούν στο αίμα, στα ούρα ή σε άλλους ιστούς του σώματος.

Άλλες δοκιμές

Ο γιατρός σας μπορεί να ζητήσει άλλες εξετάσεις για να σας βοηθήσει να διαγνώσετε ποιο PNS έχετε και πώς επηρεάζει τα συστήματα και τα όργανα του σώματός σας. Αυτές οι δοκιμές μπορεί να περιλαμβάνουν:

• απεικονιστικές μελέτες του εγκεφάλου, του στήθους, της κοιλιάς, της λεκάνης ή των μαστών σας
• βιοψία δέρματος ή μυών

Μπορείτε να προλάβετε τα παρανεοπλασματικά σύνδρομα;

Δεν υπάρχει γνωστός τρόπος πρόληψης αυτών των συνδρόμων, αλλά ενέργειες που μειώνουν τον συνολικό κίνδυνο για καρκίνο μπορεί επίσης να βοηθήσουν να κρατήσετε αυτά τα σύνδρομα μακριά.

Ποιοι είναι οι συνήθεις παράγοντες κινδύνου για την ανάπτυξη παρανεοπλασματικών συνδρόμων;

Ο κίνδυνος σας αυξάνεται εάν είστε μεσήλικες και εάν έχετε στενό συγγενή εξ αίματος που έχει καρκίνο ή που τον είχε στο παρελθόν.

Πώς αντιμετωπίζονται τα παρανεοπλασματικά σύνδρομα;

Ο πρώτος τρόπος δράσης είναι η θεραπεία του ίδιου του καρκίνου. Άλλες επιλογές θεραπείας μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Κορτικοστεροειδή. Αυτά τα φάρμακα μπορεί να βοηθήσουν στη μείωση του οιδήματος και στη μείωση της υπερδραστήριας απόκρισης του ανοσοποιητικού συστήματος του σώματός σας.
• Ανοσοκατασταλτικά φάρμακα. Αυτά τα φάρμακα βοηθούν επίσης στη μείωση της αυτοάνοσης απόκρισης του σώματός σας.
• Ενδοφλέβιες ανοσοσφαιρίνες (IVIG). Αυτά τα φάρμακα δίνονται με ενδοφλέβια χορήγηση (στη φλέβα σας) και βοηθούν στον περιορισμό του αριθμού των αντισωμάτων στο αίμα σας.
• Πλασμαφαίρεση. Αυτή είναι μια διαδικασία που φιλτράρει τα αντισώματα από το πλάσμα ή το υγρό μέρος του αίματός σας.
• Φυσική και λογοθεραπεία. Αυτές οι θεραπείες μπορεί να βοηθήσουν στη βελτίωση της ομιλίας, της κατάποσης και της κίνησης βοηθώντας σας να λειτουργήσετε καλύτερα για μεγαλύτερο χρονικό διάστημα.

Ποιες είναι οι προοπτικές για τα άτομα με παρανεοπλασματικό σύνδρομο;

Η προοπτική για ένα άτομο με παρανεοπλασματικό σύνδρομο εξαρτάται από τον τύπο του καρκίνου που έχει και το στάδιο καρκίνου στο οποίο βρίσκεται όταν διαγνωστεί και το συγκεκριμένο PNS που έχει. Δεν υπάρχει θεραπεία για το PNS και η βλάβη στο σώμα και σε μεμονωμένα όργανα μπορεί να είναι μόνιμη. Ένα άτομο μπορεί να πεθάνει ως αποτέλεσμα του καρκίνου του ή από τις επιπτώσεις ενός PNS.

Το PNS που σχετίζεται με καρκίνους του πνεύμονα τείνει να έχει πιο σοβαρές εκβάσεις. ΕΝΑ κριτική 2019 στην παρανεοπλασματική πέμφιγα (ένας τύπος PNS) σημειώθηκε ότι υπήρχε υψηλό ποσοστό θνησιμότητας λόγω:

• σοβαρές λοιμώξεις όπως σήψη και πνευμονία
• τύπος καρκίνου που εμπλέκεται συχνά
• αυτοάνοση απόκριση που εμποδίζει τον αέρα να περάσει μέσα από μικρούς αεραγωγούς στους πνεύμονές σας.

Μια μελέτη του 2019 για την ποιότητα ζωής και την επιβίωση σε άτομα με μυασθενικό σύνδρομο Lambert-Eaton (LEMS) διαπίστωσε ότι οι άνθρωποι ζούσαν περισσότερο εάν είχαν και LEMS και SCLC αντί για SCLC μόνο.

Ωστόσο, ορισμένα PNS μπορεί να υποχωρήσουν από μόνα τους.

Το PNS είναι μια ομάδα σπάνιων διαταραχών που προκαλούνται από μια αλλοιωμένη ανοσοαπόκριση σε όγκους στο σώμα.

Αυτά τα σύνδρομα είναι ένα σύνολο διακριτών συμπτωμάτων με πιο συνηθισμένο τον πυρετό. Μπορεί να εμπλέκονται πολλά συστήματα και όργανα του σώματος.

Η διάγνωση μπορεί να περιλαμβάνει τη διενέργεια μιας ευρείας σειράς εξετάσεων, όπως απεικονιστικές μελέτες του εγκεφάλου, του θώρακα, της κοιλιάς, της λεκάνης και των μαστών σας και εργαστηριακές μελέτες του αίματος και των ούρων σας.

Οι θεραπείες στοχεύουν στην ανακούφιση των συμπτωμάτων, στη μείωση τυχόν οιδήματος και στην καταστολή της ανοσολογικής απόκρισης του οργανισμού σε αυτά τα σύνδρομα.