ΣΦΑΙΡΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ
Τι είναι η παιδιατρική σκλήρυνση κατά πλάκας (ΠΣ);
Η σκλήρυνση κατά πλάκας (ΣΚΠ) είναι μια διαταραχή του κεντρικού νευρικού συστήματος. Αυτό σημαίνει ότι επηρεάζει τον εγκέφαλο και το νωτιαίο μυελό. Είναι αυτοάνοσο νόσημα καθώς είναι φλεγμονώδες—που σημαίνει ότι τα λευκά αιμοσφαίρια, τα οποία προστατεύουν από λοιμώξεις, εισέρχονται στο νευρικό σύστημα και προκαλούν βλάβες. Το κακό προκαλείται επειδή η θήκη μυελίνης, η προστατευτική επικάλυψη των νεύρων, απογυμνώνεται από τα αντισώματα που παράγονται από το ανοσοποιητικό σύστημα. (Αυτό ονομάζεται απομυελίνωση.) Η σκλήρυνση κατά πλάκας είναι μια μακροχρόνια ασθένεια που μπορεί να συμβεί σε οποιονδήποτε.
Η παιδιατρική σκλήρυνση κατά πλάκας είναι η σκλήρυνση κατά πλάκας που ξεκινά σε παιδιά ή εφήβους. Περίπου το 98% έχει υποτροπιάζουσα-διαλείπουσα ΣΚΠ, έναντι 84% των ενηλίκων με ΣΚΠ. Αυτό σημαίνει ότι τα συμπτώματα έρχονται και παρέρχονται (υποτροπή και υποχώρηση). Όταν τα συμπτώματα εξαφανιστούν, η ασθένεια εξακολουθεί να είναι σε θέση να προχωρήσει. Αυτή η κατάσταση μπορεί επίσης να ονομάζεται σκλήρυνση κατά πλάκας παιδιατρικής έναρξης (POMS), ΠΣ πρώιμης έναρξης ή νεανική σκλήρυνση κατά πλάκας. Οι υποτροπές φαίνεται να συμβαίνουν συχνότερα σε παιδιά και εφήβους. Αυτή η ομάδα φαίνεται να αναρρώνει από τη νευρολογική αναπηρία πιο γρήγορα, αλλά διατρέχει αυξημένο κίνδυνο γνωστικών δυσκολιών που μπορεί να επηρεάσουν τη σχολική εργασία.
Ποιος επηρεάζεται από την παιδιατρική σκλήρυνση κατά πλάκας (ΠΣ);
Υπάρχουν περίπου 730.000 άνθρωποι στις ΗΠΑ με σκλήρυνση κατά πλάκας. Η έναρξη κατά την παιδική ηλικία αντιπροσωπεύει περίπου το 5% του συνόλου.
Πριν από την εφηβεία, η αναλογία των θηλυκών προς τους άντρες που αναπτύσσουν παιδιατρική σκλήρυνση κατά πλάκας είναι περίπου ίση. Μετά την εφηβεία, η αναλογία είναι περίπου 2-3 προς 1. Αυτό μπορεί να υποδεικνύει ότι οι ορμόνες του φύλου παίζουν ρόλο στην ανάπτυξη της πάθησης.
Συμπτώματα και Αιτίες
Τι προκαλεί την παιδιατρική σκλήρυνση κατά πλάκας (ΠΣ);
Εν ολίγοις, δεν γνωρίζουμε τι προκαλεί τη σκλήρυνση κατά πλάκας. Ωστόσο, η έρευνα δείχνει αύξηση του κινδύνου λόγω των εξής:
- Η έκθεση σε τοξίνες, όπως το παθητικό κάπνισμα και τα φυτοφάρμακα.
- Έχοντας χαμηλά επίπεδα βιταμίνης D στο αίμα σας.
- Να είναι κάποιος υπέρβαρος.
- Γενετικά ζητήματα, ειδικά όσον αφορά το ανοσοποιητικό σύστημα.
- Μολύνθηκε από τον ιό Epstein-Barr (έχει μονοπυρήνωση).
Είναι η παιδιατρική σκλήρυνση κατά πλάκας (ΣΚΠ) μεταδοτική;
Όχι. Το παιδί σας δεν μπορεί να δώσει ΣΚΠ σε κάποιον άλλο και δεν μπορεί να το κολλήσει από κάποιον που το έχει.
Ποια είναι τα σημεία και τα συμπτώματα της παιδιατρικής σκλήρυνσης κατά πλάκας (ΠΣ);
Τα συμπτώματα της ΣΚΠ διαφέρουν από άτομο σε άτομο και μπορεί ακόμη και να διαφέρουν από τη μια μέρα στην άλλη. Αυτό ισχύει για παιδιά και ενήλικες. Τα συμπτώματα μπορεί να είναι σωματικά αισθητικά (που περιλαμβάνουν αλλαγές στο συναίσθημα) ή κινητικά (αλλαγές στην κίνηση) ή μπορεί να περιλαμβάνουν άλλους παράγοντες, όπως όραση, συναισθήματα, σκέψη ή βάδισμα. Οι περισσότεροι άνθρωποι έχουν μόνο μερικά από αυτά τα κοινά συμπτώματα, όχι όλα.
Τα κοινά συμπτώματα περιλαμβάνουν:
- Μούδιασμα, μυρμήγκιασμα, αίσθημα «καρφίτσες και βελόνες» ή πόνος.
- Ζάλη, δυσκολία στο περπάτημα ή διατήρηση της ισορροπίας σας.
- Κόπωση, αδυναμία, τρόμος (τρόμος).
- Προβλήματα συγκέντρωσης ή μνήμης, κατάθλιψη.
- Προβλήματα με την όραση, συμπεριλαμβανομένης της θολής όρασης, της δυσκολίας στην όραση ή της διπλής όρασης.
- Ευαισθησία στη θερμότητα.
Διάγνωση και Δοκιμές
Πώς γίνεται η διάγνωση της παιδιατρικής πολλαπλής σκλήρυνσης (ΠΣ);
Η παιδιατρική σκλήρυνση κατά πλάκας διαγιγνώσκεται χρησιμοποιώντας ευρέως αποδεκτές κατευθυντήριες γραμμές. Οι εξετάσεις περιλαμβάνουν μαγνητική τομογραφία, νευρολογική εξέταση και πιθανώς άλλες εξετάσεις κατά καιρούς θα χρησιμοποιηθούν για τη διάγνωση. κατά καιρούς άλλες εξετάσεις θα επιτρέψουν τη διάγνωση. Υπάρχουν άλλες ασθένειες που μπορεί να είναι παρόμοιες με την ΠΣ και άλλα είδη καταστάσεων που προκαλούν απομυελίνωση. Αυτές περιλαμβάνουν οξείες λοιμώξεις, διαταραχή του οπτικού φάσματος νευρομυελίτιδας (NMOSD), αυτοάνοση εγκεφαλίτιδα και αγγειίτιδα του κεντρικού νευρικού συστήματος.
Ορισμένα πρώιμα σημάδια παιδιατρικής σκλήρυνσης κατά πλάκας μπορεί να περιλαμβάνουν οπτική νευρίτιδα (ON), που σημαίνει επώδυνη απώλεια όρασης στο ένα ή και στα δύο μάτια, και/ή εγκάρσια μυελίτιδα (TM), η οποία αναφέρεται σε αδυναμία ή/και μούδιασμα λόγω φλεγμονώδους βλάβης του νωτιαίου μυελού. Υπάρχουν διάφορα διαγνωστικά κριτήρια που πρέπει να υπάρχουν για όλες αυτές τις καταστάσεις. Η ΣΚΠ μπορεί να διαγνωστεί όταν πληρούνται τα διαγνωστικά κριτήρια.
Ένας νευρολόγος θα πραγματοποιήσει μια νευρολογική εξέταση, θα πάρει ένα ιατρικό ιστορικό και θα ρωτήσει για τα συμπτώματα που μπορεί να έχετε βιώσει. Πολλές νευρολογικές διαγνώσεις έχουν συμπτώματα που είναι κοινά σε περισσότερες από μία ασθένειες. Η διάγνωση της ΣΚΠ περιλαμβάνει εξετάσεις που μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Εξετάσεις αίματος και ούρων.
- Απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού (MRIs).
- Δοκιμή εγκεφαλονωτιαίου υγρού (ΕΝΥ) (με το υγρό που λαμβάνεται από νωτιαία βρύση (οσφυονωτιαία παρακέντηση).
-
Δοκιμές προκλητικού δυναμικού (EP).
- Άλλες απεικονιστικές εξετάσεις, συμπεριλαμβανομένης της οπτικής τομογραφίας συνοχής.
Διαχείριση και Θεραπεία
Πώς αντιμετωπίζεται η παιδιατρική σκλήρυνση κατά πλάκας (ΠΣ);
Για πολλά χρόνια, ο FDA δεν είχε εγκρίνει καμία ειδική θεραπεία για την ΠΣ σε παιδιά. Η πρακτική ήταν η χρήση θεραπειών τροποποίησης της νόσου (DMTs) που είχαν εγκριθεί για ενήλικες. Ωστόσο, το 2018, ο FDA ενέκρινε μια από του στόματος μορφή φινγκολιμόδης (Gilenya®) για τη θεραπεία της υποτροπιάζουσας σκλήρυνσης κατά πλάκας σε παιδιά ηλικίας 10 ετών και άνω. Το Fingolimod είχε εγκριθεί νωρίτερα για τη θεραπεία ενηλίκων με ΣΚΠ. Άλλα DMT βρίσκονται επί του παρόντος σε δοκιμές για παιδιατρική χρήση.
Οι στόχοι της χρήσης του DMT είναι να μειώσει τον αριθμό των υποτροπών (ονομάζονται επίσης κρίσεις ή εξάρσεις) και να ελέγξει τον αριθμό των βλαβών (μη φυσιολογικές κηλίδες) που εμφανίζονται στις μαγνητικές τομογραφίες. Συνολικά, ο στόχος είναι η επιβράδυνση της δραστηριότητας της νόσου και η πρόληψη της μακροχρόνιας αναπηρίας.
Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης θα αντιμετωπίσει συγκεκριμένα ορισμένα σχετικά συμπτώματα. Αυτά περιλαμβάνουν πόνο, κόπωση, άγχος και/ή κατάθλιψη. Ο παροχέας σας μπορεί να σας συστήσει να επισκεφτείτε έναν ψυχολόγο ή έναν ψυχίατρο που εργάζεται με παιδιά και εφήβους.
Είναι αλήθεια για τα παιδιά και τους εφήβους με σκλήρυνση κατά πλάκας και για τα άτομα που δεν πάσχουν από σκλήρυνση κατά πλάκας, ότι είναι σημαντικό να κοιμούνται αρκετά καλά, να τρώνε υγιεινά και να ασκούνται τακτικά.
Μπορεί να είναι διαθέσιμες κλινικές δοκιμές που περιλαμβάνουν θεραπεία για σκλήρυνση κατά πλάκας, συμπεριλαμβανομένης της παιδιατρικής σκλήρυνσης κατά πλάκας. Ρωτήστε τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης εάν ενδιαφέρεστε να συμμετάσχετε. Επίσης, υπάρχει ένας οργανισμός με την ονομασία US Networks of Pediatric MS Centers που οργάνωσε θεραπεία και έρευνα για τον ασθενή με παιδιατρική σκλήρυνση κατά πλάκας και το NARCOMS Registry for Multiple Sclerosis (https://www.narcoms.org/) που συλλέγει πληροφορίες από άτομα με σκλήρυνση κατά πλάκας και κοινοποιεί με ερευνητές.
Ποιες είναι οι παρενέργειες της φινγκολιμόδης για την παιδιατρική σκλήρυνση κατά πλάκας (ΠΣ);
Μερικές από τις ανεπιθύμητες ενέργειες που παρατηρούνται συχνότερα περιλαμβάνουν:
- Πονοκέφαλο.
- Υψηλότερα επίπεδα ηπατικών ενζύμων.
- Διάρροια, πόνος στο στομάχι.
- Βήχας, γρίπη, ιγμορίτιδα.
- Πόνος στην πλάτη.
- Πόνος στα χέρια και τα πόδια.
Αυτές δεν είναι οι μόνες παρενέργειες. Υπάρχουν μερικά που είναι πολύ πιο απίθανα αλλά και πιο σοβαρά. Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης θα τα συζητήσει μαζί σας.
Οι παρενέργειες των κορτικοστεροειδών είναι κάπως γνωστές. Περιλαμβάνουν αλλαγές στη διάθεση, αϋπνία, υψηλή αρτηριακή πίεση (υπέρταση) και υψηλό σάκχαρο στο αίμα (υπεργλυκαιμία).
Τι είδους δίαιτα συνιστάται για κάποιον με παιδιατρική σκλήρυνση κατά πλάκας (ΠΣ);
Δεν υπάρχει ειδική δίαιτα, αλλά η έρευνα έχει δείξει ότι η κατανάλωση μιας ανθυγιεινής διατροφής συνδέεται με υψηλότερο ποσοστό υποτροπής σε παιδιά με ΣΚΠ. Συνιστάται στα άτομα με ΣΚΠ να φροντίζουν να καταναλώνουν επαρκείς ποσότητες φρούτων και λαχανικών. Η έρευνα δείχνει ότι ένας υγιεινός τρόπος ζωής, η υγιεινή διατροφή σε συνδυασμό με την άσκηση, μπορεί να βοηθήσει στη μείωση της εξέλιξης της νόσου. Και ο υγιεινός τρόπος ζωής είναι πάντα καλός για πολλούς λόγους.
Προοπτική / Πρόγνωση
Ποια είναι η πρόγνωση (προοπτική) για κάποιον με παιδιατρική σκλήρυνση κατά πλάκας (ΠΣ);
Πρώτα απ ‘όλα, λόγω των νεότερων θεραπειών της ΣΚΠ και των εθνικών κέντρων που επικεντρώνονται στη φροντίδα των παιδιατρικών ασθενών με ΣΚΠ, οι προοπτικές μπορεί να είναι θετικές. Ο ασθενής και οι φροντιστές τους πρέπει να συναντώνται τακτικά για τη διαχείριση της ΣΚΠ.
Είναι αλήθεια ότι η παιδιατρική σκλήρυνση κατά πλάκας φαίνεται να επηρεάζει τη γνωστική λειτουργία (σκέψη και μάθηση) τα χρόνια μετά την έναρξη της νόσου. Είναι καλή ιδέα τα παιδιά ή οι έφηβοι με σκλήρυνση κατά πλάκας να υποβάλλονται σε νευροψυχολογικές εξετάσεις, ώστε να υπάρχει μια βασική γραμμή που πρέπει να έχετε κατά νου. Αυτό βοηθά την ομάδα υγειονομικής περίθαλψης να συνεργαστεί με τα σχολεία για τη βελτίωση των εκπαιδευτικών προσεγγίσεων.
Μερικοί άνθρωποι που έχουν υποτροπιάζουσα-διαλείπουσα σκλήρυνση κατά πλάκας συνεχίζουν να αναπτύσσουν δευτερογενή προϊούσα ΣΚΠ. Αυτή η μορφή έχει λίγες περιπτώσεις υποτροπών αλλά σιγά σιγά χειροτερεύει. Τα άτομα που είχαν παιδιατρική σκλήρυνση κατά πλάκας τείνουν να προοδεύουν σωματικά πιο αργά από τα άτομα που αναπτύσσουν ΣΚΠ ως ενήλικες.
Ζουν με
Πότε πρέπει να καλέσετε το γιατρό σχετικά με την παιδιατρική σκλήρυνση κατά πλάκας (ΠΣ);
Εάν το παιδί σας σας πει για τυχόν νευρολογικά συμπτώματα, είναι πολύ σημαντικό να ενημερώσετε τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης. Η έγκαιρη εύρεση της ΣΚΠ είναι το κλειδί. Οι πάροχοι υγειονομικής περίθαλψης μπορούν να αξιολογήσουν το παιδί ή τον έφηβο και να καθορίσουν την καλύτερη διαδρομή για μια διάγνωση, είναι καλύτερο να ξεκινήσετε με έναν Παιδίατρο και στη συνέχεια μια παραπομπή σε έναν Νευρολόγο, όπως απαιτείται.
Επίσης, εσείς ή/και το παιδί σας θα πρέπει να φροντίσετε να επικοινωνήσετε με την ομάδα υγειονομικής περίθαλψης εάν εμφανιστούν νέα συμπτώματα ή εάν εμφανιστούν εξάρσεις. Επικοινωνήστε με τον πάροχο σας εάν το παιδί ή ο έφηβός σας εμφανίσει αλλαγές στη διάθεση. Αυτό μπορεί να σημαίνει ότι είναι πιο ευερέθιστοι, λυπημένοι, δακρυσμένοι ή έχουν αλλαγές στις συνήθειες ύπνου.
Πόροι
Υπάρχουν πόροι για παιδιά με παιδιατρική σκλήρυνση κατά πλάκας και τις οικογένειές τους;
Μπορεί να βρείτε τους παρακάτω οργανισμούς για να σας βοηθήσουν.
- International Pediatric Multiple Sclerosis Study Group.
http://www.ipmssg.org/ - Σύνδεσμος Πολλαπλής Σκλήρυνσης της Αμερικής.
https://mymsaa.org/ - Διεθνής Ομοσπονδία Σκλήρυνσης κατά Πλάκας.
https://www.msif.org/ - Εθνική Εταιρεία Σκλήρυνσης Κατά Πλάκας.
https://www.nationalmssociety.org/ - Δίκτυο Παιδικών Κέντρων Πολλαπλής Σκλήρυνσης
http://www.usnpmsc.org/
Discussion about this post