Τι είναι το σύνδρομο Reye: συμπτώματα και θεραπεία

ΣΦΑΙΡΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

Τι είναι το σύνδρομο Reye;

Το σύνδρομο Reye (RS) είναι κυρίως παιδική νόσος, αν και μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία. Επηρεάζει όλα τα όργανα του σώματος, αλλά είναι πιο επιβλαβής για τον εγκέφαλο και το συκώτι–προκαλώντας οξεία αύξηση της πίεσης στον εγκέφαλο και, συχνά, μαζικές συσσωρεύσεις λίπους στο ήπαρ και σε άλλα όργανα. Η RS ορίζεται ως ασθένεια δύο φάσεων επειδή εμφανίζεται γενικά σε συνδυασμό με προηγούμενη ιογενή λοίμωξη, όπως η γρίπη ή η ανεμοβλογιά. Η διαταραχή εμφανίζεται συνήθως κατά την ανάρρωση από μια ιογενή λοίμωξη, αν και μπορεί επίσης να αναπτυχθεί 3 έως 5 ημέρες μετά την έναρξη της ιογενούς ασθένειας. Η RS συχνά διαγιγνώσκεται λανθασμένα ως εγκεφαλίτιδα, μηνιγγίτιδα, διαβήτης, υπερβολική δόση φαρμάκων, δηλητηρίαση, σύνδρομο αιφνίδιου βρεφικού θανάτου ή ψυχιατρική ασθένεια. Τα συμπτώματα του RS περιλαμβάνουν επίμονο ή επαναλαμβανόμενο έμετο, ατονία, αλλαγές στην προσωπικότητα όπως ευερεθιστότητα ή μαχητικός χαρακτήρας, αποπροσανατολισμό ή σύγχυση, παραλήρημα, σπασμούς και απώλεια συνείδησης. Εάν αυτά τα συμπτώματα είναι παρόντα κατά τη διάρκεια ή αμέσως μετά από μια ιογενή ασθένεια, θα πρέπει να αναζητηθεί αμέσως ιατρική βοήθεια. Τα συμπτώματα της RS στα βρέφη δεν ακολουθούν ένα τυπικό πρότυπο. για παράδειγμα, δεν εμφανίζεται πάντα έμετος. Τα επιδημιολογικά στοιχεία δείχνουν ότι η ασπιρίνη (σαλικυλικό) είναι ο κύριος παράγοντας κινδύνου που μπορεί να προληφθεί για το σύνδρομο Reye. Ο μηχανισμός με τον οποίο η ασπιρίνη και άλλα σαλικυλικά προκαλούν το σύνδρομο Reye δεν είναι πλήρως κατανοητός. Μια ασθένεια «όπως του Reye» μπορεί να εμφανιστεί σε παιδιά με γενετικές μεταβολικές διαταραχές και άλλες τοξικές διαταραχές. Θα πρέπει να συμβουλευτείτε έναν γιατρό πριν χορηγήσετε στο παιδί οποιαδήποτε ασπιρίνη ή φάρμακα κατά της ναυτίας κατά τη διάρκεια μιας ιογενούς ασθένειας, η οποία μπορεί να συγκαλύψει τα συμπτώματα της RS.

Υπάρχει κάποια θεραπεία για το σύνδρομο Reye;

Δεν υπάρχει θεραπεία για το RS. Η επιτυχής διαχείριση, η οποία εξαρτάται από την έγκαιρη διάγνωση, στοχεύει κυρίως στην προστασία του εγκεφάλου από μη αναστρέψιμες βλάβες με τη μείωση του οιδήματος του εγκεφάλου, την αναστροφή του μεταβολικού τραυματισμού, την πρόληψη των επιπλοκών στους πνεύμονες και την πρόβλεψη της καρδιακής ανακοπής. Έχει μαθευτεί ότι αρκετά εγγενή σφάλματα μεταβολισμού μιμούνται το RS καθώς η πρώτη εκδήλωση αυτών των σφαλμάτων μπορεί να είναι μια εγκεφαλοπάθεια με ηπατική δυσλειτουργία. Αυτές οι διαταραχές πρέπει να λαμβάνονται υπόψη σε όλες τις ύποπτες περιπτώσεις RS. Ορισμένα στοιχεία υποδηλώνουν ότι η θεραπεία στα τελικά στάδια της RS με υπέρτονα διαλύματα γλυκόζης IV μπορεί να αποτρέψει την εξέλιξη του συνδρόμου.

Ποια είναι η πρόγνωση (προοπτική) εάν έχετε σύνδρομο Reye;

Η ανάρρωση από το RS σχετίζεται άμεσα με τη σοβαρότητα της διόγκωσης του εγκεφάλου. Μερικοί άνθρωποι αναρρώνουν πλήρως, ενώ άλλοι μπορεί να υποστούν διάφορους βαθμούς εγκεφαλικής βλάβης. Οι περιπτώσεις στις οποίες η διαταραχή εξελίσσεται ταχέως και ο ασθενής πέφτει σε κώμα έχουν χειρότερη πρόγνωση από εκείνες με λιγότερο σοβαρή πορεία. Οι στατιστικές δείχνουν ότι όταν η RS διαγιγνώσκεται και αντιμετωπίζεται στα αρχικά της στάδια, οι πιθανότητες ανάκαμψης είναι εξαιρετικές. Όταν η διάγνωση και η θεραπεία καθυστερούν, οι πιθανότητες για επιτυχή ανάρρωση και επιβίωση μειώνονται σημαντικά. Εκτός εάν η RS διαγνωστεί και αντιμετωπιστεί επιτυχώς, ο θάνατος είναι συχνός, συχνά μέσα σε λίγες ημέρες.

Τι έρευνα γίνεται;

Μεγάλο μέρος της έρευνας για το RS επικεντρώνεται στην απάντηση θεμελιωδών ερωτημάτων σχετικά με τη διαταραχή, όπως το πώς προβλήματα στον μεταβολισμό του σώματος μπορεί να προκαλέσουν τη βλάβη του νευρικού συστήματος που είναι χαρακτηριστική του RS και τι ρόλο παίζει η ασπιρίνη σε αυτήν την απειλητική για τη ζωή διαταραχή. Ο απώτερος στόχος αυτής της έρευνας είναι να βελτιώσει την επιστημονική κατανόηση, τη διάγνωση και την ιατρική θεραπεία της RS.