Τι είναι ένα τεράτωμα;

ΣΦΑΙΡΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

Τύποι τερατωμάτων

Τα τερατώματα γενικά περιγράφονται είτε ως ώριμα είτε ως ανώριμα.

• Τα ώριμα τερατώματα είναι συνήθως καλοήθη (όχι καρκινικά). Αλλά μπορεί να αναπτυχθούν ξανά μετά από χειρουργική αφαίρεση.
• Τα ανώριμα τερατώματα είναι πιο πιθανό να εξελιχθούν σε κακοήθη καρκίνο.

Τα ώριμα τερατώματα ταξινομούνται περαιτέρω ως:

• κυστική: περικλείεται στον δικό της σάκο που περιέχει υγρό
• στερεό: αποτελείται από ιστό, αλλά όχι αυτόκλειστο
• μικτή: περιέχει στερεά και κυστικά μέρη

Τα ώριμα κυστικά τερατώματα ονομάζονται επίσης δερμοειδείς κύστεις.

Συμπτώματα τερατώματος

Τα τερατώματα μπορεί να μην έχουν συμπτώματα στην αρχή. Όταν αναπτύσσονται συμπτώματα, μπορεί να είναι διαφορετικά ανάλογα με το πού βρίσκεται το τεράτωμα. Οι πιο κοινές θέσεις για τερατώματα είναι η ουρά (κόκκυγας), οι ωοθήκες και οι όρχεις.

Τα σημεία και συμπτώματα κοινά σε πολλά τερατώματα περιλαμβάνουν:

• πόνος
• πρήξιμο και αιμορραγία
• ήπια αυξημένα επίπεδα άλφα-φεροπρωτεΐνης (AFP), δείκτης για όγκους
• ήπια αυξημένα επίπεδα της ορμόνης βήτα-ανθρώπινης χοριακής γοναδοτροπίνης (BhCG)

Ακολουθούν ορισμένα συμπτώματα ειδικά για τον τύπο του τερατώματος:

Ιεροκοκκυγικό (ουραίο) τεράτωμα

Ένα ιεροκοκκυγικό τεράτωμα (SCT) είναι αυτό που αναπτύσσεται στον κόκκυγα ή στην ουρά. Είναι ο πιο κοινός όγκος που εντοπίζεται σε νεογέννητα και παιδιά, αλλά εξακολουθεί να είναι σπάνιος συνολικά. Εμφανίζεται σε περίπου 1 στα 35.000 έως 40.000 βρέφη.

Αυτά τα τεράτωμα μπορούν να αναπτυχθούν έξω ή μέσα στο σώμα στην περιοχή της ουράς. Εκτός από μια ορατή μάζα, τα συμπτώματα περιλαμβάνουν:

• δυσκοιλιότητα
• κοιλιακό άλγος
• επώδυνη ούρηση
• πρήξιμο στην ηβική περιοχή
• αδυναμία στα πόδια

Βρίσκονται πιο συχνά σε βρέφη από ό,τι στα αγόρια. Σε μια μελέτη του 2015 ασθενών που έλαβαν θεραπεία για SCT σε νοσοκομείο της Ταϊλάνδης από το 1998 έως το 2012, η ​​αναλογία γυναικών προς άντρες ήταν 4 προς 1.

Τεράτωμα ωοθηκών

Ένα σύμπτωμα του τερατώματος των ωοθηκών είναι ο έντονος πόνος στη λεκάνη ή την κοιλιά. Αυτό προέρχεται από μια πίεση συστροφής στην ωοθήκη (στρέψη των ωοθηκών) που προκαλείται από την αυξανόμενη μάζα.

Μερικές φορές το τεράτωμα των ωοθηκών μπορεί να συνοδεύεται από μια σπάνια κατάσταση γνωστή ως εγκεφαλίτιδα NMDA. Αυτό μπορεί να προκαλέσει έντονους πονοκεφάλους και ψυχιατρικά συμπτώματα, όπως σύγχυση και ψύχωση.

Τεράτωμα όρχεων

Το κύριο σύμπτωμα του τερατώματος των όρχεων είναι ένα εξόγκωμα ή οίδημα στον όρχι. Μπορεί όμως να μην παρουσιάζει συμπτώματα.

Το τεράτωμα των όρχεων είναι πιο κοινό στις ηλικίες 20 έως 30 ετών, αν και μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία.

Αιτίες τερατώματος

Τα τερατώματα προκύπτουν από μια επιπλοκή στη διαδικασία ανάπτυξης του σώματος, που περιλαμβάνει τον τρόπο με τον οποίο τα κύτταρα σας διαφοροποιούνται και εξειδικεύονται.

Τα τερατώματα εμφανίζονται στα γεννητικά κύτταρα του σώματός σας, τα οποία παράγονται πολύ νωρίς στην ανάπτυξη του εμβρύου.

Μερικά από αυτά τα πρωτόγονα γεννητικά κύτταρα γίνονται τα κύτταρα που παράγουν σπέρμα και ωάρια. Αλλά τα γεννητικά κύτταρα μπορούν επίσης να βρεθούν και αλλού στο σώμα, ειδικά στην περιοχή της ουράς και του μεσοθωρακίου (μια μεμβράνη που χωρίζει τους πνεύμονες).

Τα γεννητικά κύτταρα είναι ένας τύπος κυττάρου γνωστό ως πολυδύναμο. Αυτό σημαίνει ότι είναι σε θέση να διαφοροποιηθούν σε οποιοδήποτε είδος εξειδικευμένου κυττάρου που μπορεί να βρεθεί στο σώμα σας.

Μια θεωρία των τερατωμάτων υποδηλώνει ότι η πάθηση προέρχεται από αυτά τα αρχέγονα γεννητικά κύτταρα. Αυτό ονομάζεται παρθενογονική θεωρία και είναι πλέον η επικρατούσα άποψη.

Εξηγεί πώς τα τερατώματα μπορούν να βρεθούν με τα μαλλιά, το κερί, τα δόντια και μπορούν ακόμη και να εμφανιστούν ως σχεδόν σχηματισμένο έμβρυο. Η θέση των τερατωμάτων υποστηρίζει επίσης την προέλευσή τους σε πρωτόγονα γεννητικά κύτταρα.

Η θεωρία των διδύμων

Σε περίπου 1 στις 500.000 άτομα, μπορεί να εμφανιστεί ένας πολύ σπάνιος τύπος τερατώματος, που ονομάζεται έμβρυο σε έμβρυο (έμβρυο μέσα σε έμβρυο).

Αυτό το τεράτωμα μπορεί να έχει την εμφάνιση ενός κακομορφωμένου εμβρύου. Αποτελείται από ζωντανό ιστό. Αλλά χωρίς την υποστήριξη πλακούντα και αμνιακού σάκου, το μη αναπτυγμένο έμβρυο δεν έχει καμία πιθανότητα ανάπτυξης.

Μια θεωρία εξηγεί το έμβρυο σε τεράτωμα εμβρύου ως τα υπολείμματα ενός διδύμου που δεν μπορούσε να αναπτυχθεί στη μήτρα και περιβαλλόταν από το σώμα του επιζώντος παιδιού.

Μια αντίθετη θεωρία εξηγεί το έμβρυο σε έμβρυο ως απλώς μια πιο ανεπτυγμένη δερμοειδή κύστη. Όμως το υψηλό επίπεδο ανάπτυξης ευνοεί τη θεωρία των διδύμων.

Το έμβρυο σε έμβρυο αναπτύσσεται μόνο σε δίδυμα που και τα δύο:

• έχουν το δικό τους σάκο αμνιακού υγρού (διαμνιακό)
• μοιράζονται τον ίδιο πλακούντα (μονοχοριακό)

Το έμβρυο σε τεράτωμα εμβρύου εντοπίζεται συχνότερα στη βρεφική ηλικία. Μπορεί να εμφανιστεί σε παιδιά και των δύο φύλων. Σε 90 τοις εκατό των περιπτώσεων αυτά τα τερατώματα εντοπίζονται πριν το παιδί φτάσει τους 18 μήνες.

Τα περισσότερα έμβρυα σε τερατώματα εμβρύου στερούνται εγκεφαλικής δομής. Αλλά το 91 τοις εκατό έχει σπονδυλική στήλη και το 82,5 τοις εκατό έχει μπουμπούκια άκρων.

Τερατώματα και καρκίνος

Θυμηθείτε ότι τα τερατώματα ταξινομούνται ως ώριμα (συνήθως καλοήθη) ή ανώριμα (πιθανώς καρκινικά). Η πιθανότητα καρκίνου εξαρτάται από το πού στο σώμα βρίσκεται το τεράτωμα.

Ιεροκοκκυγικό (ουραίο) τεράτωμα

Οι SCT είναι ανώριμοι 20 τοις εκατό της εποχής. Αλλά ακόμη και τα καλοήθη μπορεί να χρειαστεί να αφαιρεθούν λόγω του μεγέθους τους και της πιθανότητας περαιτέρω ανάπτυξης. Αν και σπάνιο, το ιεροκοκκυγικό τεράτωμα εντοπίζεται συχνότερα σε νεογνά.

Τεράτωμα ωοθηκών

Τα περισσότερα τερατώματα των ωοθηκών είναι ώριμα. Το ώριμο τεράτωμα των ωοθηκών είναι επίσης γνωστό ως δερμοειδής κύστη.

Σχετικά με 1 έως 3 τοις εκατό των ώριμων τερατωμάτων των ωοθηκών είναι καρκινικά. Συνήθως απαντώνται σε γυναίκες κατά την αναπαραγωγική τους ηλικία.

Τα ανώριμα (κακοήθη) τερατώματα των ωοθηκών είναι σπάνια. Συνήθως απαντώνται σε κορίτσια και νεαρές γυναίκες έως την ηλικία των 20 ετών.

Τεράτωμα όρχεων

Υπάρχουν δύο μεγάλοι τύποι τερατώματος των όρχεων: πριν και μετά την εφηβεία. Τα προ-εφηβικά ή παιδικά τερατώματα είναι συνήθως ώριμα και μη καρκινικά.

Τα τερατώματα των όρχεων μετά την εφηβεία (ενήλικες) είναι κακοήθη. Περίπου τα δύο τρίτα των ανδρών που έχουν διαγνωστεί με τεράτωμα ενηλίκου εμφανίζουν προχωρημένη κατάσταση μετάστασης (εξάπλωσης) του καρκίνου.

Διάγνωση τερατωμάτων

Η διάγνωση και η ανακάλυψη εξαρτώνται από το πού βρίσκεται το τεράτωμα.

Τεράτωμα ιεροκοκκυγικού (SCT)

Μεγάλα τερατώματα ιεροκοκκυγικού ανιχνεύονται μερικές φορές σε υπερηχογράφημα του εμβρύου. Πιο συχνά εντοπίζονται κατά τη γέννηση.

Ένα κοινό σύμπτωμα είναι ένα οίδημα στην ουρά, το οποίο αναζητούν οι μαιευτήρες στα νεογέννητα.

Ο γιατρός σας μπορεί να χρησιμοποιήσει ακτινογραφία της λεκάνης, υπερηχογράφημα και αξονική τομογραφία για να βοηθήσει στη διάγνωση τερατώματος. Οι εξετάσεις αίματος μπορούν επίσης να είναι χρήσιμες.

Τεράτωμα ωοθηκών

Τα ώριμα τερατώματα των ωοθηκών (δερμοειδείς κύστεις) συνήθως δεν παρουσιάζουν συμπτώματα. Συχνά ανακαλύπτονται κατά τη διάρκεια συνήθων γυναικολογικών εξετάσεων.

Μερικές φορές οι μεγάλες δερμοειδείς κύστεις προκαλούν συστροφή της ωοθήκης (στρέψη των ωοθηκών), που μπορεί να οδηγήσει σε κοιλιακό ή πυελικό πόνο.

Τεράτωμα όρχεων

Τα τερατώματα των όρχεων συχνά ανακαλύπτονται τυχαία κατά την εξέταση των όρχεων για πόνο από τραύμα. Αυτά τα τερατώματα αναπτύσσονται γρήγορα και μπορεί να μην παρουσιάζουν συμπτώματα στην αρχή.

Τόσο το καλοήθη όσο και το κακοήθη τεράτωμα των όρχεων προκαλούν συνήθως πόνο στους όρχεις.

Ο γιατρός σας θα εξετάσει τους όρχεις σας για να νιώσει για ατροφία. Μια σταθερή μάζα μπορεί να είναι σημάδι κακοήθειας. Οι εξετάσεις αίματος χρησιμοποιούνται για τον έλεγχο των αυξημένων επιπέδων των ορμονών BhCG ​​και AFP. Η απεικόνιση με υπερήχους μπορεί να βοηθήσει στην αναγνώριση της εξέλιξης του τερατώματος.

Για να ελέγξει εάν ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί σε άλλα μέρη του σώματος, ο γιατρός σας θα ζητήσει ακτινογραφίες του θώρακα και της κοιλιάς σας. Οι εξετάσεις αίματος χρησιμοποιούνται επίσης για τον έλεγχο των καρκινικών δεικτών.

Θεραπεία τερατώματος

Τεράτωμα ιεροκοκκυγικού (SCT)

Εάν ανιχνευτεί τεράτωμα στο εμβρυϊκό στάδιο, ο γιατρός σας θα παρακολουθεί προσεκτικά την εγκυμοσύνη σας.

Εάν το τεράτωμα παραμένει μικρό, θα προγραμματιστεί φυσιολογικός κολπικός τοκετός. Αλλά εάν ο όγκος είναι μεγάλος ή υπάρχει περίσσεια αμνιακού υγρού, ο γιατρός σας πιθανότατα θα προγραμματίσει μια πρόωρη καισαρική τομή.

Σε σπάνιες περιπτώσεις, απαιτείται χειρουργική επέμβαση στο έμβρυο για την αφαίρεση του SCT προτού να προκαλέσει απειλητικές για τη ζωή επιπλοκές.

Οι SCT που ανιχνεύονται κατά τη γέννηση ή μετά αφαιρούνται με χειρουργική επέμβαση. Πρέπει να παρακολουθούνται στενά, γιατί υπάρχει α σημαντική ευκαιρία αναγέννησης εντός τριών ετών.

Εάν το τεράτωμα είναι κακοήθη, χρησιμοποιείται χημειοθεραπεία μαζί με τη χειρουργική επέμβαση. Ποσοστά επιβίωσης είναι εξαιρετικές με σύγχρονη χημειοθεραπεία.

Τεράτωμα ωοθηκών

Τα ώριμα τερατώματα των ωοθηκών (δερμοειδείς κύστεις) αφαιρούνται γενικά με λαπαροσκοπική χειρουργική επέμβαση, εάν η κύστη είναι μικρή. Αυτό περιλαμβάνει μια μικρή τομή στην κοιλιά για να εισαγάγετε ένα σκοπευτικό και ένα μικρό εργαλείο κοπής.

Ένας μικρός κίνδυνος λαπαροσκοπικής αφαίρεσης είναι ότι η κύστη μπορεί να τρυπηθεί και να διαρρεύσει κηρώδες υλικό. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε μια φλεγμονώδη απόκριση γνωστή ως χημική περιτονίτιδα.

Σε ορισμένες περιπτώσεις είναι απαραίτητο να αφαιρέσετε ένα μέρος ή ολόκληρη την ωοθήκη. Η ωορρηξία και η έμμηνος ρύση θα συνεχιστούν από την άλλη ωοθήκη.

Στο 25 τοις εκατό των περιπτώσεων, δερμοειδείς κύστεις εντοπίζονται και στις δύο ωοθήκες. Αυτό αυξάνει τον κίνδυνο απώλειας της γονιμότητας.

Τα ανώριμα τερατώματα των ωοθηκών απαντώνται συνήθως σε κορίτσια μέχρι τα 20 τους χρόνια. Ακόμα κι αν αυτά τα τερατώματα διαγνωστούν σε προχωρημένο στάδιο, οι περισσότερες περιπτώσεις θεραπεύονται με συνδυασμό χειρουργικής επέμβασης και χημειοθεραπείας.

Τεράτωμα όρχεων

Η χειρουργική αφαίρεση του όρχεως είναι συνήθως η πρώτη θεραπεία για αυτό το τεράτωμα όταν είναι καρκινικό.

Η χημειοθεραπεία δεν είναι πολύ αποτελεσματική για το τεράτωμα των όρχεων. Μερικές φορές υπάρχει ένα μείγμα τερατώματος και άλλου καρκινικού ιστού που θα απαιτήσει χημειοθεραπεία.

Η αφαίρεση ενός όρχεως θα επηρεάσει τη σεξουαλική σας υγεία, τον αριθμό των σπερματοζωαρίων και τη γονιμότητα. Συχνά υπάρχουν περισσότερες από μία διαθέσιμες θεραπείες, γι’ αυτό συζητήστε τις επιλογές με το γιατρό σας.

Η προοπτική

Τα τερατώματα είναι σπάνια και συνήθως καλοήθη. Οι θεραπείες για καρκινικά τερατώματα έχουν βελτιωθεί τις τελευταίες δεκαετίες, επομένως οι περισσότερες περιπτώσεις μπορούν να θεραπευτούν. Η ενημέρωση για τις επιλογές και η επίσκεψη σε έναν έμπειρο επαγγελματία είναι η καλύτερη εγγύηση για ένα επιτυχημένο αποτέλεσμα.