Ο όγκος του Wilms

Ποια είναι τα σημεία και τα συμπτώματα του όγκου του Wilms;

Ο όγκος του Wilms εμφανίζεται συχνότερα σε παιδιά με μέση ηλικία 3 έως 4 ετών. Τα συμπτώματα είναι παρόμοια με εκείνα άλλων παιδικών παθήσεων, επομένως είναι σημαντικό να επισκεφτείτε το γιατρό σας για ακριβή διάγνωση. Τα παιδιά με όγκο Wilms μπορεί να εμφανίσουν τα ακόλουθα συμπτώματα:

• δυσκοιλιότητα
• κοιλιακό άλγος, πρήξιμο ή δυσφορία
• ναυτία και έμετος
• αδυναμία και κόπωση
• απώλεια της όρεξης
• πυρετός
• αίμα στα ούρα τους ή αποχρωματισμός των ούρων τους
• υψηλή αρτηριακή πίεση, η οποία μπορεί να προκαλέσει πόνο στο στήθος, δύσπνοια και πονοκεφάλους
• αυξημένη και ανομοιόμορφη ανάπτυξη της μίας πλευράς του σώματός τους

Αιτίες και παράγοντες κινδύνου για τον όγκο του Wilms

Δεν είναι ξεκάθαρο τι ακριβώς προκαλεί τους όγκους του Wilms. Μέχρι στιγμής, οι ερευνητές δεν έχουν βρει καμία σαφή σύνδεση μεταξύ του όγκου του Wilms και των περιβαλλοντικών παραγόντων. Αυτοί οι παράγοντες περιλαμβάνουν φάρμακα, χημικές ουσίες ή μολυσματικούς παράγοντες, είτε κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης της μητέρας είτε μετά τον τοκετό.

Γενετικοί παράγοντες

Οι ερευνητές δεν πιστεύουν ότι τα παιδιά κληρονομούν άμεσα την πάθηση από τους γονείς τους. Μόνο ένα έως δύο τοις εκατό των παιδιών με όγκους του Wilms έχουν συγγενή που είχε την ίδια πάθηση. Αυτός ο συγγενής συνήθως δεν είναι γονέας.

Ωστόσο, οι ερευνητές πιστεύουν ότι ορισμένοι γενετικοί παράγοντες μπορεί να αυξήσουν τον κίνδυνο ενός παιδιού ή να προδιαθέσουν τα παιδιά να αναπτύξουν όγκο του Wilms.

Τα ακόλουθα γενετικά σύνδρομα μπορεί να αυξήσουν τον κίνδυνο ενός παιδιού για όγκο του Wilms:

• Σύνδρομο Beckwith-Wiedemann
• σύνδρομο WAGR
• Σύνδρομο Denys-Drash
• σύνδρομο Frasier
• σύνδρομο Perlman
• Σύνδρομο Σώτος
• Σύνδρομο Simpson-Golabi-Behmel
• Σύνδρομο Μπλουμ
• Σύνδρομο Li-Fraumeni
• Τρισωμία 18, που ονομάζεται επίσης σύνδρομο Edward

Το σύνδρομο Frasier, το σύνδρομο WAGR και το σύνδρομο Denys-Drash συνδέονται με αλλαγές ή μεταλλάξεις στο WT1 γονίδιο. Το σύνδρομο Beckwith-Wiedemann, μια διαταραχή ανάπτυξης που προκαλεί διεύρυνση σώματος και οργάνων, συνδέεται με μια μετάλλαξη στο WT2 γονίδιο.

Αυτά είναι και τα δύο γονίδια που καταστέλλουν τους όγκους και βρίσκονται στο χρωμόσωμα 11. Ωστόσο, οι αλλαγές σε αυτά τα γονίδια αντιπροσωπεύουν μόνο ένα μικρό ποσοστό των όγκων του Wilms. Υπάρχουν πιθανώς άλλες γονιδιακές μεταλλάξεις που δεν έχουν ακόμη ανακαλυφθεί.

Τα παιδιά με ορισμένες γενετικές ανωμαλίες μπορεί να έχουν περισσότερες πιθανότητες να έχουν όγκο του Wilms. Οι ακόλουθες γενετικές ανωμαλίες σχετίζονται με την πάθηση:

• aniridia: ίριδα που λείπει ή λείπει μερικώς

• ημιυπερτροφία: όταν η μία πλευρά του σώματος είναι μεγαλύτερη από την άλλη

• κρυψορχία: μη κατεβασμένοι όρχεις στα αγόρια

• υποσπαδίας: όταν το άνοιγμα των ούρων βρίσκεται στην κάτω πλευρά του πέους

Αγώνας

Ο όγκος του Wilms εμφανίζεται ελαφρώς πιο συχνά σε Αφροαμερικανά παιδιά παρά σε λευκά παιδιά. Είναι λιγότερο συχνό σε παιδιά Ασιατικής καταγωγής.

Γένος

Ο κίνδυνος ανάπτυξης όγκου Wilms μπορεί να είναι υψηλότερος στις γυναίκες.

Πώς γίνεται η διάγνωση και η σταδιοποίηση του όγκου του Wilms;

Τα παιδιά που έχουν οποιαδήποτε σύνδρομα ή γενετικές ανωμαλίες που συνδέονται με τον όγκο του Wilms θα πρέπει να ελέγχονται για τη νόσο. Αυτά τα παιδιά πρέπει να υποβάλλονται σε φυσική εξέταση και υπερηχογράφημα σε τακτική βάση. Το υπερηχογράφημα θα αναζητήσει τυχόν όγκους στα νεφρά πριν ο όγκος εξαπλωθεί σε άλλα όργανα.

Σύμφωνα με την Αμερικανική Αντικαρκινική Εταιρεία, οι γιατροί συνιστούν στα παιδιά με υψηλότερο κίνδυνο όγκου του Wilms να υποβάλλονται σε εξετάσεις κάθε τρεις ή τέσσερις μήνες μέχρι να γίνουν περίπου 8 ετών. Μιλήστε με το γιατρό σας εάν έχετε κάποια μέλη της οικογένειας που είχαν όγκο του Wilms. Εάν το κάνετε, ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει όλα τα παιδιά στην οικογένειά σας να κάνουν τακτικές εξετάσεις υπερήχων.

Η κατάσταση είναι εξαιρετικά σπάνια σε παιδιά που δεν έχουν κανέναν παράγοντα κινδύνου. Επομένως, οι εξετάσεις για τον όγκο του Wilms δεν γίνονται συνήθως εκτός εάν ένα παιδί έχει συμπτώματα, όπως πρήξιμο στην κοιλιά.

Για να επιβεβαιώσει τη διάγνωση του όγκου του Wilms, ο γιατρός σας μπορεί να ζητήσει διαγνωστικές εξετάσεις, συμπεριλαμβανομένων:

• εξετάσεις αίματος ή ούρων

• πλήρης εξέταση αίματος (CBC)

• ακτινογραφία κοιλίας ή υπερηχογράφημα

• αξονική τομογραφία ή μαγνητική τομογραφία

Αυτές οι εξετάσεις θα βοηθήσουν τον γιατρό σας να κάνει ακριβή διάγνωση. Μόλις διαγνωστεί, θα γίνουν περισσότερες εξετάσεις για να προσδιοριστεί πόσο προχωρημένη είναι η ασθένεια. Η θεραπεία και η προοπτική θα εξαρτηθούν από το στάδιο του καρκίνου του παιδιού σας.

Σκαλωσιά

Ο όγκος του Wilms έχει πέντε στάδια:

Στάδιο 1: Ο όγκος περιέχεται σε έναν νεφρό και μπορεί να αφαιρεθεί πλήρως με χειρουργική επέμβαση. Σχετικά με 40 έως 45 τοις εκατό των όγκων του Wilms είναι το στάδιο 1.

Στάδιο 2: Ο όγκος έχει εξαπλωθεί στον ιστό και τα αγγεία γύρω από το νεφρό, αλλά μπορεί ακόμα να αφαιρεθεί πλήρως με χειρουργική επέμβαση. Σχετικά με 20 τοις εκατό των όγκων του Wilms είναι το στάδιο 2.

Στάδιο 3: Ο όγκος δεν μπορεί να αφαιρεθεί τελείως με χειρουργική επέμβαση, και κάποιος καρκίνος παραμένει στην κοιλιά. Σχετικά με 20 έως 25 τοις εκατό των όγκων του Wilms είναι το στάδιο 3.

Στάδιο 4: Ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί σε μακρινά όργανα, όπως οι πνεύμονες, το συκώτι ή ο εγκέφαλος. Σχετικά με 10 τοις εκατό των όγκων του Wilms είναι το στάδιο 4.

Στάδιο 5: Ο όγκος βρίσκεται και στους δύο νεφρούς τη στιγμή της διάγνωσης. Σχετικά με 5 τοις εκατό των όγκων του Wilms είναι το στάδιο 5.

Τύποι

Οι όγκοι του Wilms μπορούν επίσης να ταξινομηθούν εξετάζοντας τα καρκινικά κύτταρα κάτω από ένα μικροσκόπιο. Αυτή η διαδικασία ονομάζεται ιστολογία.

Δυσμενής ιστολογία

Η δυσμενής ιστολογία σημαίνει ότι οι όγκοι έχουν έναν πυρήνα στα κύτταρα που φαίνεται πολύ μεγάλος και παραμορφωμένος. Αυτό αναφέρεται ως αναπλασία. Όσο περισσότερη αναπλασία, τόσο πιο δύσκολο είναι να θεραπευθεί ο όγκος.

Ευνοϊκή ιστολογία

Ευνοϊκή ιστολογία σημαίνει ότι δεν υπάρχει αναπλασία. Πάνω από 90 τοις εκατό των όγκων του Wilms έχουν ευνοϊκή ιστολογία. Αυτό σημαίνει ότι οι περισσότεροι όγκοι θεραπεύονται ευκολότερα.

Θεραπεία για τον όγκο του Wilms

Δεδομένου ότι αυτός ο τύπος καρκίνου είναι τόσο σπάνιος, τα παιδιά με όγκους του Wilms συνήθως αντιμετωπίζονται από μια ομάδα γιατρών, συμπεριλαμβανομένων:

• παιδιάτρους
• χειρουργοί
• ουρολόγους ή ουρολόγους
• ογκολόγοι ή ειδικοί στον καρκίνο

Η ομάδα των γιατρών θα καταστρώσει ένα σχέδιο θεραπείας για το παιδί σας. Φροντίστε να συζητήσετε όλες τις διαθέσιμες επιλογές για το παιδί σας καθώς και τις πιθανές παρενέργειές τους.

Οι κύριοι τύποι θεραπείας είναι:

• χειρουργική επέμβαση
• χημειοθεραπεία
• ακτινοθεραπεία

Τα περισσότερα παιδιά υποβάλλονται σε συνδυασμό θεραπειών. Η χειρουργική επέμβαση είναι συνήθως η πρώτη θεραπεία που χρησιμοποιείται για άτομα στις Ηνωμένες Πολιτείες. Ο στόχος της χειρουργικής επέμβασης είναι η αφαίρεση του όγκου. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ο όγκος δεν μπορεί να αφαιρεθεί επειδή είναι πολύ μεγάλος ή ο καρκίνος μπορεί να έχει εξαπλωθεί και στους δύο νεφρούς ή στα αιμοφόρα αγγεία. Εάν ναι, οι γιατροί σας μπορεί πρώτα να χρησιμοποιήσουν χημειοθεραπεία ή ακτινοθεραπεία (ή και τα δύο) για να προσπαθήσουν να συρρικνώσουν τον όγκο πριν από τη χειρουργική επέμβαση.

Το παιδί σας μπορεί να χρειαστεί να υποβληθεί σε περισσότερη χημειοθεραπεία, ακτινοθεραπεία ή χειρουργική επέμβαση εάν ο όγκος δεν αφαιρεθεί πλήρως την πρώτη φορά. Τα συγκεκριμένα φάρμακα και η έκταση της συνταγογραφούμενης θεραπείας θα διαφέρουν ανάλογα με την κατάσταση του παιδιού σας.

Κλινικές δοκιμές

Οι κλινικές δοκιμές είναι ερευνητικές μελέτες που δοκιμάζουν νέες θεραπείες ή διαδικασίες. Είναι ένας πολύ καλός τρόπος για τους γιατρούς και τους ανθρώπους να μάθουν καλύτερες μεθόδους θεραπείας του καρκίνου, ειδικά των σπάνιων καρκίνων. Ρωτήστε το γιατρό σας εάν ένα τοπικό νοσοκομείο διεξάγει κλινικές δοκιμές για να δείτε εάν πληροίτε τις προϋποθέσεις.

Επιπλοκές από τον όγκο του Wilms

Όπως με κάθε καρκίνο, η εξάπλωση της νόσου σε άλλα όργανα, ή η μετάσταση, είναι μια δυνητικά σοβαρή επιπλοκή. Εάν ο καρκίνος του παιδιού σας εξαπλωθεί σε μακρινά όργανα, θα απαιτήσει πιο επιθετική θεραπεία.

Ανάλογα με τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη χημειοθεραπεία, το παιδί σας μπορεί επίσης να παρουσιάσει δυσάρεστες παρενέργειες. Αυτά διαφέρουν από παιδί σε παιδί, αλλά μπορεί να περιλαμβάνουν:

• απώλεια μαλλιών
• ναυτία και έμετος
• κούραση
• διάρροια
• αναιμία
• απώλεια της όρεξης
• απώλεια βάρους
• πόνος
• ουδετεροπενία
• πληγές στο στόμα
• μώλωπες
• προβλήματα ύπνου
• θέματα ουροδόχου κύστης
• αλλαγές δέρματος και νυχιών
• αυξημένο κίνδυνο μόλυνσης

Συζητήστε με το γιατρό σας για το τι να περιμένετε κατά τη διάρκεια και μετά τη θεραπεία του παιδιού σας. Ο γιατρός σας μπορεί να συνταγογραφήσει πρόσθετα φάρμακα για την αντιμετώπιση των παρενεργειών της θεραπείας. Τα μαλλιά κανονικά μεγαλώνουν ξανά μέσα σε λίγους μήνες μετά την ολοκλήρωση της θεραπείας.

Η υψηλή αρτηριακή πίεση και η νεφρική βλάβη μπορεί να προκύψουν ως αποτέλεσμα του όγκου του παιδιού σας ή της θεραπείας του. Για το λόγο αυτό, η μετέπειτα φροντίδα είναι εξίσου σημαντική με την αρχική θεραπεία. Η παρακολούθηση μπορεί να περιλαμβάνει φυσικές εξετάσεις και απεικονιστικές εξετάσεις για να βεβαιωθείτε ότι ο όγκος δεν έχει επανέλθει. Μπορεί επίσης να περιλαμβάνει εξετάσεις αίματος και ούρων για να ελέγξετε πώς λειτουργούν τα νεφρά. Ρωτήστε τον γιατρό του παιδιού σας σχετικά με τις μακροχρόνιες επιπλοκές και πώς να προσέξετε αυτά τα προβλήματα.

Μακροπρόθεσμες προοπτικές για τον όγκο του Wilms

Σχετικά με 90 τοις εκατό των παιδιών με όγκο του Wilms θεραπεύονται. Το ακριβές ποσοστό επιβίωσης εξαρτάται από το στάδιο και την ιστολογία του όγκου. Οι προοπτικές για παιδιά με δυσμενή ιστολογία είναι πολύ χειρότερες από ό,τι για παιδιά με ευνοϊκή ιστολογία.

ο ποσοστά επιβίωσης τεσσάρων ετών από το στάδιο του όγκου και την ιστολογία έχουν ως εξής:

Ευνοϊκή ιστολογία

– Στάδιο 1: 99 τοις εκατό

– Στάδιο 2: 98 τοις εκατό

– Στάδιο 3: 94 τοις εκατό

– Στάδιο 4: 86 τοις εκατό

– Στάδιο 5: 87 τοις εκατό

Δυσμενής ιστολογία

– Στάδιο 1: 83 τοις εκατό

– Στάδιο 2: 81 τοις εκατό

– Στάδιο 3: 72 τοις εκατό

– Στάδιο 4: 38 τοις εκατό

– Στάδιο 5: 55 τοις εκατό

Μπορεί να προληφθεί ο όγκος του Wilms;

Ο όγκος του Wilms δεν μπορεί να προληφθεί. Τα παιδιά με οικογενειακό ιστορικό της πάθησης ή παράγοντες κινδύνου, όπως συγγενείς ανωμαλίες ή σύνδρομα, θα πρέπει να κάνουν συχνά υπερηχογράφημα νεφρών. Αυτά τα εργαλεία ελέγχου μπορούν να εξασφαλίσουν την έγκαιρη ανίχνευση.

Αντιμετώπιση και υποστήριξη

Μιλήστε με την ομάδα γιατρών και ειδικών του παιδιού σας για πληροφορίες και υποστήριξη. Μπορούν να σας κατευθύνουν προς την κατεύθυνση άλλων πόρων υποστήριξης που έχετε στη διάθεσή σας ενώ το παιδί σας υποβάλλεται σε θεραπεία. Αυτοί οι πόροι μπορούν να περιλαμβάνουν:

• υπηρεσίες κοινωνικής εργασίας
• συμβουλευτική
• ομάδες υποστήριξης (διαδικτυακά ή αυτοπροσώπως)
• οικονομική βοήθεια
• συμβουλές για τη διατροφή και τη διατροφή

Ζητήστε να μιλήσετε με γονείς που έχουν ήδη περάσει από θεραπεία για τον όγκο του Wilms. Μπορούν να παρέχουν πρόσθετη υποστήριξη και ενθάρρυνση.

Μπορείτε επίσης να επικοινωνήσετε με το Εθνικό Κέντρο Πληροφοριών για τον Καρκίνο της Αμερικανικής Αντικαρκινικής Εταιρείας στο 800-227-2345. Έχουν ειδικούς σε ετοιμότητα κάθε μέρα, 24 ώρες την ημέρα, για να βοηθήσουν εσάς και το παιδί σας κατά τη διάρκεια και μετά τη θεραπεία.

Το παιδί σας θα περάσει πολλά κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου. Μπορείτε να τους κάνετε τα πράγματα λίγο πιο εύκολα δοκιμάζοντας τις παρακάτω προτάσεις:

• μείνετε με το παιδί σας κατά τη διάρκεια της θεραπείας
• φέρτε ένα αγαπημένο παιχνίδι ή βιβλίο μαζί σας στο νοσοκομείο
• Αφιερώστε χρόνο για παιχνίδι ενώ είστε στο νοσοκομείο, αλλά βεβαιωθείτε ότι το παιδί σας ξεκουράζεται επαρκώς
• βεβαιωθείτε ότι το παιδί σας τρώει και πίνει αρκετά
• προετοιμάστε τα αγαπημένα φαγητά του παιδιού σας και αυξήστε την πρόσληψη θρεπτικών υγρών εάν η όρεξή του είναι χαμηλή
• κρατήστε ένα ημερολόγιο ή αρχείο για το πώς νιώθει το παιδί σας στο σπίτι, ώστε να μπορείτε να το μοιραστείτε με το γιατρό σας
• συζητήστε την ασθένεια με το παιδί σας με όρους που μπορεί να κατανοήσει και ενθαρρύνετε το παιδί σας να μοιραστεί τα συναισθήματά του
• προσπαθήστε να κάνετε τη ζωή τους όσο το δυνατόν πιο φυσιολογική