Σύνδρομο Goodpasture

Ποια είναι τα συμπτώματα;

Τα συμπτώματα μπορεί να είναι μη ειδικά, καθώς και να σχετίζονται τόσο με τους πνεύμονες όσο και τους νεφρούς σας. Η ζημιά μπορεί να εξελιχθεί γρήγορα και να γίνει σοβαρή μέσα σε λίγες μέρες. Τα αρχικά συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:

• κόπωση, αδυναμία ή λήθαργο

• ναυτία ή έμετο

• απώλεια της όρεξης
• ανθυγιεινή, χλωμή εμφάνιση

Όταν η ασθένεια επηρεάζει τους πνεύμονές σας, μπορεί να εμφανιστούν τα ακόλουθα συμπτώματα:

• ξηρός βήχας

• βήχας με αίμα (αιμόπτυση)

• δύσπνοια ή δυσκολία στην αναπνοή

Μερικές φορές τα συμπτώματα που επηρεάζουν τους πνεύμονές σας μπορεί να γίνουν απειλητικά για τη ζωή, προκαλώντας αναπνευστική ανεπάρκεια, ιδιαίτερα εάν υπάρχει μεγάλη αιμορραγία.

Όταν η ασθένεια επηρεάζει τα νεφρά σας, μπορεί να προκαλέσει:

• αίσθημα καύσου κατά την ούρηση

• αίμα στα ούρα σας ή αφρισμένα ούρα

• πρήξιμο των χεριών και των ποδιών σας
• αυξημένες μετρήσεις αρτηριακής πίεσης
• πόνος στην πλάτη κάτω από τα πλευρά σας

Τι προκαλεί το σύνδρομο Goodpasture;

Ενώ η ακριβής αιτία του συνδρόμου Goodpasture είναι άγνωστη, ορισμένες συμπεριφορές και περιβαλλοντικοί παράγοντες πιστεύεται ότι θέτουν τους ανθρώπους σε υψηλότερο κίνδυνο. Ορισμένες λοιμώξεις του αναπνευστικού μπορεί να ενεργοποιήσουν το ανοσοποιητικό σύστημα. Η έκθεση σε αναθυμιάσεις υδρογονανθράκων, μεταλλική σκόνη, καπνό τσιγάρου ή ορισμένα ναρκωτικά, όπως η κοκαΐνη, μπορεί επίσης να αυξήσει τον κίνδυνο.

Οι επιστήμονες πιστεύουν ότι το ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται στους ιστούς των πνευμόνων και των νεφρών επειδή η άμυνα του σώματός σας αναγνωρίζει μέρη αυτών των οργάνων ως ξένα προς το ίδιο το σώμα.

Ορισμένα άτομα φαίνεται να είναι πιο επιρρεπή σε αυτή την πάθηση λόγω γενετικής. Αυτό περιλαμβάνει άτομα που έχουν κληρονομήσει συγκεκριμένες πρωτεΐνες από τους γονείς τους, που βρίσκονται ως μέρος του συστήματος HLA (ανθρώπινα αντιγόνα λευκοκυττάρων). Για παράδειγμα, ένα συγκεκριμένο HLA, γνωστό ως DR15, βρίσκεται στο 88 τοις εκατό των ατόμων που έχουν σύνδρομο Goodpasture.

Σύμφωνα με το Εθνικό Ίδρυμα Νεφρού (NKF), το σύνδρομο Goodpasture επηρεάζει τους άνδρες πιο συχνά από τις γυναίκες και εμφανίζεται πιο συχνά στην πρώιμη ενήλικη ζωή ή μετά την ηλικία των 60 ετών. Το NFK αναφέρει επίσης ότι η ασθένεια είναι πιο συχνή στους Καυκάσιους από ό,τι σε άλλες φυλές.

Πώς γίνεται η διάγνωση του συνδρόμου Goodpasture;

Ο γιατρός σας μπορεί να χρησιμοποιήσει διάφορες εξετάσεις για τη διάγνωση του συνδρόμου Goodpasture. Θα ξεκινήσουν με φυσική εξέταση, έλεγχο για υψηλή αρτηριακή πίεση, αιμορραγία και μη φυσιολογικούς ήχους της καρδιάς και των πνευμόνων, συμπεριλαμβανομένης της κοιλιακής εξέτασης. Ο γιατρός σας θα εξετάσει επίσης το οικογενειακό και ιατρικό ιστορικό σας. Δεν είναι ασυνήθιστο να έχετε καρδιακό φύσημα, μη φυσιολογικούς ήχους των πνευμόνων ή μεγέθυνση του ήπατος λόγω αυτής της πάθησης.

Άλλες εξετάσεις μπορούν να σας βοηθήσουν να προσδιορίσετε εάν έχετε ή όχι τη νόσο. Μια εξέταση αίματος μπορεί να δείξει την παρουσία αντισωμάτων (πρωτεΐνες που παράγονται από το ανοσοποιητικό σας σύστημα για την καταπολέμηση οτιδήποτε έχει αναγνωριστεί ως απειλή) που υποδηλώνουν την παρουσία της νόσου. Μπορεί επίσης να δείξει μη φυσιολογική νεφρική λειτουργία.

Η παρουσία αίματος και πρωτεΐνης στα ούρα σας μπορεί να ανιχνευθεί μέσω εξέτασης ούρων. Αυτά τα συμπτώματα μπορεί επίσης να υποδηλώνουν προβλήματα στα νεφρά.

Μια ακτινογραφία θώρακος ή αξονική τομογραφία μπορεί να δείξει σημάδια που υποδεικνύουν τραυματισμό των πνευμόνων και αιμορραγία στους πνεύμονές σας.

Μια βιοψία νεφρού μπορεί να αποκαλύψει αλλαγές που υποδεικνύουν την παρουσία του συνδρόμου Goodpasture. Κατά τη διάρκεια αυτής της εξέτασης, ένα δείγμα ιστού λαμβάνεται από το νεφρό σας χρησιμοποιώντας έναν υπέρηχο ως οδηγό και αποστέλλεται σε ένα εργαστήριο για εξέταση. Οι τεχνικοί του εργαστηρίου θα αναζητήσουν την παρουσία αντισωμάτων ή άλλων μη φυσιολογικών κυττάρων για να βοηθήσουν τον γιατρό σας να κάνει τη διάγνωση.

Πώς αντιμετωπίζεται το σύνδρομο Goodpasture;

Μόλις διαγνωστεί, θα χρειαστείτε θεραπεία το συντομότερο δυνατό για να μειώσετε τον κίνδυνο επιπλοκών. Το σύνδρομο Goodpasture είναι μια απειλητική για τη ζωή κατάσταση. Απαιτεί νοσηλεία, η οποία συχνά περιλαμβάνει θεραπεία σε μονάδα εντατικής θεραπείας (ΜΕΘ).

Οι θεραπείες περιλαμβάνουν φάρμακα που επιβραδύνουν το ανοσοποιητικό σας σύστημα. Αυτά μπορεί να περιλαμβάνουν ένα ή περισσότερα από τα ακόλουθα:

• Τα ανοσοκατασταλτικά ή κυτταροτοξικά φάρμακα εμποδίζουν το ανοσοποιητικό σας σύστημα να παράγει τα αντισώματα που βλάπτουν τους πνεύμονες και τα νεφρά σας (ένα παράδειγμα είναι η κυκλοφωσφαμίδη).
• Τα κορτικοστεροειδή, όπως η πρεδνιζόνη (Rayos), τα οποία μειώνουν τη φλεγμονή καθώς και καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σας σύστημα.

Μπορεί να χρειαστεί μια θεραπεία που ονομάζεται πλασμαφαίρεση για να φιλτράρει τα επιβλαβή αντισώματα στο αίμα σας. Κατά τη διάρκεια αυτής της διαδικασίας, το αίμα αφαιρείται και το υγρό τμήμα (πλάσμα) αφαιρείται και αντικαθίσταται. Το φιλτραρισμένο αίμα μεταφέρεται πίσω στο σώμα σας.

Άλλες θεραπείες εξαρτώνται από την ηλικία σας, τη συνολική υγεία και τη σοβαρότητα της νόσου. Ο γιατρός σας μπορεί να συνταγογραφήσει πρόσθετα φάρμακα για τον έλεγχο της συσσώρευσης υγρών και της υψηλής αρτηριακής πίεσης. Εκτός από τη φαρμακευτική αγωγή, οι διατροφικές αλλαγές, όπως η μείωση της πρόσληψης αλατιού, μπορούν να βοηθήσουν στον έλεγχο του οιδήματος και της αρτηριακής πίεσης.

Ποια είναι η μακροπρόθεσμη προοπτική;

Όσο περισσότερη λειτουργία των πνευμόνων και των νεφρών μπορεί να διατηρηθεί, τόσο το καλύτερο. Η προοπτική φαίνεται να εξαρτάται ιδιαίτερα από την κατάσταση των νεφρών σας. Η βλάβη στα νεφρά είναι συχνά μόνιμη και μια μεταμόσχευση νεφρού ή αιμοκάθαρση (μια διαδικασία που χρησιμοποιεί εξειδικευμένα μηχανήματα για να φιλτράρει τα απόβλητα και τις τοξίνες από το αίμα) μπορεί να είναι απαραίτητη εάν τα νεφρά σας αρχίσουν να αποτυγχάνουν.

Η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία είναι πολύ σημαντική για να επιβιώσετε από τη νόσο και για τη μακροπρόθεσμη προοπτική σας. Σύμφωνα με το NKF, το σύνδρομο μπορεί να διαρκέσει οπουδήποτε από μερικές εβδομάδες έως δύο χρόνια. Το ποσοστό πενταετούς επιβίωσης είναι 80 τοις εκατό με την κατάλληλη φροντίδα.

Λιγότερο από το 30 τοις εκατό των ατόμων με σύνδρομο Goodpasture θα υποστούν μακροχρόνια νεφρική βλάβη που απαιτεί αιμοκάθαρση.

Η διακοπή του καπνίσματος, εάν καπνίζετε, και η αποφυγή του παθητικού καπνίσματος είναι ένα άλλο σημαντικό βήμα για τη βελτίωση της μακροπρόθεσμης προοπτικής σας.