Όλα όσα πρέπει να γνωρίζετε για την λογοπενική πρωτοπαθή προϊούσα αφασία

Το lvPPA είναι μια νευροεκφυλιστική ασθένεια που επηρεάζει τις γλωσσικές ικανότητες, ιδιαίτερα όσον αφορά την εύρεση λέξεων και το σχηματισμό προτάσεων.

Είναι μία από τις τρεις αναγνωρισμένες παραλλαγές του PPA, οι άλλες δύο είναι η σημασιολογική παραλλαγή PPA (svPPA) και η μη ρέουσα/αγραμματική παραλλαγή PPA (nfvPPA).

Σε αντίθεση με το svPPA, όπου η κατανόηση των λέξεων είναι μειωμένη, και το nfvPPA, το οποίο περιλαμβάνει δυσκολίες με τη γραμματική, το lvPPA εμφανίζεται κυρίως ως πρόκληση στην ανάκτηση λέξεων και την ευχέρεια.

Στο lvPPA, τα άτομα αντιμετωπίζουν συχνά προκλήσεις κατά την ανάκτηση και την παραγωγή των σωστών λέξεων ενώ μιλούν, οδηγώντας σε δισταγμούς και συχνή χρήση λέξεων πλήρωσης. Μπορεί επίσης να έχουν δυσκολίες στη διατήρηση βραχυπρόθεσμων πληροφοριών και μπορεί να παραπονούνται για δυσκολίες στη μνήμη.

Καθώς η ασθένειά σας εξελίσσεται, η ομιλία μπορεί να χαθεί εντελώς και τα συμπτώματα μπορεί να γίνουν πιο τυπικά της AD, όπως απώλεια μνήμης και δυσκολία αναγνώρισης οικείων προσώπων ή εύρεσης του δρόμου.

Υπολογίζεται ότι υπάρχουν περίπου 3,6–8,1 άτομα με PPA ανά 100.000 άτομα, με ακόμη μικρότερο ποσοστό που αντιπροσωπεύει την παραλλαγή lvPPA.

Συμπτώματα του lvPPA:

• δυσκολίες εύρεσης λέξεων
• πρόβλημα με τη διατήρηση βραχυπρόθεσμων πληροφοριών και την τήρηση των οδηγιών
• παράπονα για δυσκολίες μνήμης
• δυσκολία σε θορυβώδη περιβάλλοντα
• δυσκολία στη φωνολογική επεξεργασία της γλώσσας
• αργός και διστακτικός λόγος με παύσεις
• δυσκολία στην επανάληψη προτάσεων
• προκλήσεις με υπολογισμούς και εργασίες μνήμης
• πιθανή εξέλιξη σε απώλεια ομιλίας
• ανάπτυξη συμπτωμάτων που μοιάζουν με AD με την πάροδο του χρόνου
• προβλήματα κινητικών δεξιοτήτων και κατάποσης σε προχωρημένα στάδια

Τα συνήθη πρώιμα συμπτώματα του lvPPA μπορεί να περιλαμβάνουν δυσκολία ανάκτησης λέξεων, συχνούς δισταγμούς στην ομιλία, δυσκολίες με εργασίες βραχυπρόθεσμης μνήμης ή προκλήσεις στην κατανόηση της ομιλίας σε θορυβώδη περιβάλλοντα.

Ποια είναι παραδείγματα λογοπενικής πρωτοπαθούς προοδευτικής αφασίας;

Ακολουθούν μερικά παραδείγματα για το πώς ένα άτομο μπορεί να βιώσει το lvPPA.

Η Τζέιν, μεσήλικας, έχει δυσκολίες στην ανάκτηση λέξεων σε συζητήσεις. Ενώ μιλούσε για πρόσφατες διακοπές, διστάζει, καταφεύγει σε αόριστες περιγραφές όπως «εκείνο το μέρος που πήγαμε» αντί για συγκεκριμένα ονόματα. Η απογοήτευση αυξάνεται καθώς βασίζεται ολοένα και περισσότερο σε λέξεις πλήρωσης για να μεταφέρει τις σκέψεις της.

Ο Μαρκ, ένας συνταξιούχος, απολαμβάνει τις συναναστροφές με φίλους στο τοπικό του καφέ. Αλλά αρχίζει να αποφεύγει αυτές τις συγκεντρώσεις γιατί το βρίσκει όλο και περισσότερο δύσκολο να παρακολουθήσεις συζητήσεις στο πολυσύχναστο περιβάλλον. Ο θόρυβος του περιβάλλοντος τον κάνει δύσκολο να διακρίνει μεμονωμένες φωνές και συχνά χάνει σημαντικές λεπτομέρειες.

Σε αντίθεση με άλλες νευροεκφυλιστικές ασθένειες όπως η AD ή η νόσος του Πάρκινσον, η PPA δεν έχει τυποποιημένη εξέλιξη σταδίων. Όμως τα συμπτώματα φαίνεται να χειροτερεύουν με την πάροδο του χρόνου.

Σε ένα αδημοσίευτο μελέτη (εκκρεμεί αξιολόγηση από ομοτίμους), οι ερευνητές στόχευαν να αναπτύξουν ένα σαφές πλαίσιο για την κατανόηση των γενικών σταδίων του ΟΛΠ. Με βάση τις πληροφορίες που είχαν συλλέξει από φροντιστές ατόμων με PPA, οι ερευνητές δημιούργησαν ένα γράφημα έξι σταδίων που κυμαίνεται από το «πολύ ήπιο» στο επίπεδο 1 έως το «βαθύ» στο επίπεδο 6.

• Στάδιο 1, πολύ ήπιο: Τα συμπτώματα μπορεί να περάσουν απαρατήρητα ή να ενοχοποιούνται για το άγχος ή τη γήρανση. Η ακανόνιστη φύση τους καθιστά δύσκολο τον εντοπισμό τους και μπορεί να είναι εμφανής μόνο εκ των υστέρων.
• Στάδιο 2, ήπιο: Οι δυσκολίες επικοινωνίας και οι λεπτές καθημερινές προκλήσεις γίνονται αισθητές τόσο στο άτομο όσο και στους γύρω τους.
• Στάδιο 3, μέτρια: Οι καθημερινές εργασίες μπορεί να απαιτούν βοήθεια, κάτι που μπορεί να οδηγήσει σε εγκατάλειψη της εργασίας. Η δυσκολία στην επικοινωνία μπορεί να επηρεάσει τους προσωπικούς στόχους και τις κοινωνικές αλληλεπιδράσεις, προκαλώντας απογοήτευση.
• Στάδιο 4, σοβαρό: Οι δυσκολίες επικοινωνίας επιδεινώνονται, δυνητικά θέτοντας σε κίνδυνο την ανεξάρτητη διαβίωση.
• Στάδιο 5, πολύ σοβαρό: Οι γνωστικές και συμπεριφορικές αλλαγές είναι σημαντικές και προφανείς και η ουσιαστική επικοινωνία γίνεται όλο και πιο σπάνια. Απαιτείται βοήθεια με την προσωπική φροντίδα και υπάρχουν έντονα σωματικά συμπτώματα όπως περιορισμένος συντονισμός και δυσκολίες στο περπάτημα.
• Στάδιο 6, βαθιά: Η επικοινωνία γίνεται σχεδόν αδύνατη και η επίγνωση του περιβάλλοντος μειώνεται. Η κινητικότητα μειώνεται σημαντικά.

Η ακριβής αιτία του lvPPA δεν είναι πλήρως κατανοητή, αλλά πιστεύεται ότι προκύπτει από υποκείμενες νευροεκφυλιστικές διεργασίες που επηρεάζουν τις περιοχές του εγκεφάλου σας που είναι υπεύθυνες για τη γλώσσα. Αυτή η ασθένεια συχνά συνδέεται με μη φυσιολογική συσσώρευση πρωτεϊνών, όπως το tau ή το TDP-43, διαταράσσοντας τη λειτουργία των νευρικών κυττάρων και οδηγώντας σε εκφυλισμό του εγκεφαλικού ιστού.

Υπολογίζεται ότι 86% των ατόμων με lvPPA έχουν παθολογία που σχετίζεται με παθολογία AD (παρουσία πλακών και μπερδέματος).

Γενετικοί και περιβαλλοντικοί παράγοντες μπορεί επίσης να συμβάλλουν στην ανάπτυξή του, αλλά απαιτείται περισσότερη έρευνα για μια ολοκληρωμένη κατανόηση.

Παράγοντες κινδύνου για lvPPA

Αν και οι ακριβείς παράγοντες κινδύνου για το lvPPA δεν έχουν καθοριστεί οριστικά, ακολουθούν ορισμένοι παράγοντες που μπορεί να συμβάλλουν:

• Ηλικία: Όπως πολλές νευροεκφυλιστικές ασθένειες, ο κίνδυνος για lvPPA αυξάνεται με την ηλικία σας. Κατά μέσο όρο, τα άτομα με lvPPA εμφάνισαν έναρξη των συμπτωμάτων περίπου στην ηλικία των ετών 69 ετών (συνήθως σε εύρος 10 ετών).
• Γενεσιολογία: Η έρευνα υποδηλώνει ότι μεταλλάξεις σε γονίδια όπως το C9ORF72 και η προγκρανουλίνη (GRN) έχουν συσχετιστεί με διάφορες μορφές μετωπο κροταφικής άνοιας, συμπεριλαμβανομένου του lvPPA. Ένα οικογενειακό ιστορικό παρόμοιων ασθενειών θα μπορούσε να υποδηλώνει γενετική τάση.
• Υποκείμενες πρωτεϊνικές ανωμαλίες: Απόδειξη υποδηλώνει ότι το lvPPA σχετίζεται με τη συσσώρευση συγκεκριμένων πρωτεϊνών, όπως το tau και το TDP-43, στα εγκεφαλικά σας κύτταρα. Αυτές οι ανωμαλίες μπορεί να επηρεάζονται από γενετικούς παράγοντες ή άλλες διεργασίες.
• Νευρολογικές καταστάσεις: Ορισμένες νευρολογικές ασθένειες ή εγκεφαλικές παθήσεις μπορεί να αυξήσουν τον κίνδυνο lvPPA. Μπορεί να συσχετιστεί με παθολογία της AD σε ορισμένες περιπτώσεις.
• Περιβαλλοντικοί παράγοντες: Οι περιβαλλοντικοί παράγοντες, ιδιαίτερα η έκθεση σε τοξίνες όπως ο μόλυβδος, το αλουμίνιο, ο υδράργυρος και τα φυτοφάρμακα, συνδέονται με νευροεκφυλιστικές διαταραχές, οδηγώντας σε χαρακτηριστικά γνωρίσματα όπως πλάκες και μπερδέματα. Όμως λείπει ειδική έρευνα για το lvPPA.

Ερευνα δείχνει επίσης ότι η PPA επηρεάζει περισσότερους άνδρες παρά γυναίκες, σε αντίθεση με άλλες νευροεκφυλιστικές ασθένειες όπως η AD.

Επί του παρόντος, δεν υπάρχει θεραπεία για το lvPPA. Δεδομένου ότι η κυρίαρχη υποκείμενη παθολογία είναι συχνά η ΝΑ, οι επαγγελματίες υγείας μπορεί να συνταγογραφούν αναστολείς χολινεστεράσης όπως η δονεπεζίλη (Aricept) ή η ριβαστιγμίνη (Exolon), παρόμοια με τη χρήση τους στην κλασική θεραπεία της AD.

Σε περιπτώσεις όπου τα άτομα με lvPPA εμφανίζουν συμπτώματα κατάθλιψης ή άγχους, οι εκλεκτικοί αναστολείς επαναπρόσληψης σεροτονίνης (SSRIs) μπορεί να θεωρηθούν ως θεραπευτική επιλογή.

Θεραπείες όπως η λογοθεραπεία, η γνωστική εκπαίδευση και οι υποστηρικτικές στρατηγικές μπορεί να βοηθήσουν στις δεξιότητες επικοινωνίας.

Ποιο είναι το προσδόκιμο ζωής ενός ατόμου με lvPPA;

Το μέσο προσδόκιμο ζωής ενός ατόμου που έχει λάβει διάγνωση lvPPA είναι περίπου 7,6 χρόνια μετά την έναρξη. Αλλά είναι σημαντικό να σημειωθεί ότι αυτός είναι ένας μέσος όρος και τα μεμονωμένα αποτελέσματα μπορεί να διαφέρουν.

Η ασθένεια lvPPA είναι μια ξεχωριστή παραλλαγή του PPA, μιας νευροεκφυλιστικής νόσου που επηρεάζει κυρίως τις γλωσσικές ικανότητες.

Το lvPPA χαρακτηρίζεται από προκλήσεις στην ανάκτηση λέξεων και την ευχέρεια, που οδηγούν σε δισταγμούς, γεμάτες λέξεις και δυσκολίες στην επανάληψη προτάσεων.

Όπως συμβαίνει με κάθε ιατρική πάθηση, η έγκαιρη διάγνωση και η κατάλληλη ιατρική φροντίδα είναι ζωτικής σημασίας. Εάν εσείς ή κάποιο αγαπημένο σας πρόσωπο αντιμετωπίζετε συμπτώματα σύμφωνα με το lvPPA, είναι σημαντικό να απευθυνθείτε σε έναν επαγγελματία ιατρό που ειδικεύεται στη νευρολογία ή στις ασθένειες του λόγου και της γλώσσας.