Υποπλαστικό σύνδρομο αριστερής καρδιάς

Ποια είναι τα συμπτώματα του υποπλαστικού συνδρόμου της αριστερής καρδιάς;

Δεδομένου ότι το γενετικό ελάττωμα εμφανίζεται ενώ το μωρό σας είναι ακόμα στη μήτρα, τα περισσότερα συμπτώματα είναι εμφανή αμέσως μετά τη γέννηση. Διαφορετικές περιοχές της αριστερής πλευράς της καρδιάς τους επηρεάζονται, οπότε τα συμπτώματα θα διαφέρουν ανάλογα με το παιδί.

Τα κοινά συμπτώματα του HLHS περιλαμβάνουν:

• μια μπλε απόχρωση στο δέρμα, τα χείλη και τα νύχια τους
• έλλειψη όρεξης
• υπνηλία
• αδράνεια
• διεσταλμένες κόρες οφθαλμών
• ένα κενό βλέμμα
• ωχρότητα
• ιδρωμένο δέρμα
• λερωμένο δέρμα
• βαριά αναπνοή
• γρήγορη αναπνοή
• αυξημένο καρδιακό ρυθμό
• κρύα χέρια και πόδια
• ένας αδύναμος παλμός

Τι προκαλεί το υποπλαστικό σύνδρομο της αριστερής καρδιάς;

Στα περισσότερα παιδιά, το HLHS σχετίζεται με ένα από τα ακόλουθα:

• γενετικό ελάττωμα
• ανώμαλα χρωμοσώματα
• έκθεση σε περιβαλλοντική τοξίνη

Μερικές φορές, το HLHS εμφανίζεται χωρίς προφανή αιτία.

Τα ακόλουθα μέρη της καρδιάς επηρεάζονται συνήθως από το HLHS:

• Η μιτροειδής βαλβίδα ελέγχει τη ροή του αίματος μεταξύ του άνω αριστερού θαλάμου ή του αριστερού κόλπου και του κάτω αριστερού θαλάμου ή της αριστερής κοιλίας της καρδιάς του παιδιού σας
• Η αριστερή κοιλία είναι ο κάτω αριστερός θάλαμος της καρδιάς του παιδιού σας. Στέλνει αίμα στην κύρια αρτηρία ή την αορτή τους. Η κύρια αρτηρία τους τροφοδοτεί με οξυγονωμένο αίμα το υπόλοιπο σώμα τους. Η υποανάπτυξη της αριστερής κοιλίας έχει σημαντική επίδραση στη ζωή του παιδιού σας, επειδή η δύναμή του σχετίζεται άμεσα με το πόσο αποτελεσματικά οξυγονωμένο αίμα ρέει στο υπόλοιπο σώμα του.
• Η αορτική βαλβίδα παρακολουθεί τη ροή του αίματος από την καρδιά του παιδιού σας στην αορτή του.
• Η αορτή είναι η μεγαλύτερη αρτηρία στο σώμα του παιδιού σας. Είναι το κύριο αιμοφόρο αγγείο που οδηγεί από την καρδιά τους στο σώμα τους.

Τα μωρά με HLHS συχνά έχουν επίσης κολπικό διαφραγματικό ελάττωμα. Αυτή είναι μια τρύπα μεταξύ του επάνω αριστερού και του άνω δεξιού θαλάμου της καρδιάς.

Πώς γίνεται η διάγνωση του υποπλαστικού συνδρόμου της αριστερής καρδιάς;

Ο γιατρός του μωρού σας θα τα εξετάσει όταν γεννηθεί για να ελέγξει για τυχόν προβλήματα που δεν είναι άμεσα εμφανή. Εάν ο γιατρός του παιδιού σας παρατηρήσει οποιοδήποτε σύμπτωμα HLHS, πιθανότατα θα θέλει έναν παιδικό γιατρό καρδιά να εξετάσει το μωρό σας αμέσως.

Τα μουρμουρητά της καρδιάς είναι ένα άλλο φυσικό σημάδι ότι το παιδί σας έχει HLHS. Το μουρμούρισμα της καρδιάς είναι ένας ανώμαλος ήχος που προκαλείται από ακατάλληλη ροή αίματος. Ο γιατρός του παιδιού σας μπορεί να το ακούσει με ένα στηθοσκόπιο. Σε ορισμένες περιπτώσεις, το HLHS διαγιγνώσκεται πριν από τη γέννηση ενώ η μητέρα υποβάλλεται σε υπερηχογράφημα.

Οι ακόλουθες διαγνωστικές εξετάσεις μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν:

• Μια ακτινογραφία θώρακα χρησιμοποιεί ακτινοβολία για να δημιουργήσει εικόνες της καρδιάς του παιδιού σας.
• Το ηλεκτροκαρδιογράφημα μετρά την ηλεκτρική δραστηριότητα στην καρδιά του παιδιού σας. Θα αποκαλύψει εάν η καρδιά τους χτυπά ασυνήθιστα και θα βοηθήσει τον γιατρό του παιδιού σας να μάθει εάν υπάρχει κάποια βλάβη στον καρδιακό μυ.
• Το ηχοκαρδιογράφημα χρησιμοποιεί ηχητικά κύματα για να δημιουργήσει μια οπτική εικόνα της φυσικής δομής και λειτουργίας της καρδιάς του παιδιού σας. Τα κύματα θα δημιουργήσουν μια κινούμενη εικόνα της καρδιάς τους και όλων των βαλβίδων της
• Μια μαγνητική τομογραφία καρδιάς χρησιμοποιεί μαγνητικό πεδίο και ραδιοκύματα για να δημιουργήσει εικόνες της καρδιάς του παιδιού σας.

Πώς αντιμετωπίζεται το υποπλαστικό σύνδρομο της αριστερής καρδιάς;

Τα παιδιά που γεννιούνται με HLHS συνήθως μεταφέρονται στη μονάδα εντατικής θεραπείας νεογνών αμέσως μετά τη γέννηση. Η θεραπεία οξυγόνου, όπως οξυγόνο μέσω αναπνευστήρα ή μάσκα οξυγόνου, θα εφαρμοστεί αμέσως μαζί με ενδοφλέβια ή IV φάρμακα για να βοηθήσουν την καρδιά και τους πνεύμονες. Υπάρχουν δύο κύριοι τύποι χειρουργικών επεμβάσεων για τη διόρθωση της αδυναμίας της καρδιάς τους να αντλήσουν οξυγονωμένο αίμα πίσω στο σώμα τους. Δύο μεγάλες χειρουργικές επεμβάσεις είναι η σταδιακή αποκατάσταση της καρδιάς και η μεταμόσχευση καρδιάς.

Σκηνοθετημένη αναδόμηση της καρδιάς

Η επανορθωτική χειρουργική πραγματοποιείται σε τρία στάδια. Το πρώτο στάδιο είναι αμέσως μετά τη γέννηση, το επόμενο στάδιο συμβαίνει όταν το παιδί σας είναι μεταξύ 2 και 6 μηνών και το τελευταίο όταν το παιδί σας είναι μεταξύ 18 μηνών και 4 ετών. Ο τελικός στόχος των χειρουργείων είναι να ανακατασκευάσουν την καρδιά τους ώστε το αίμα να παρακάμψει την υπανάπτυκτη αριστερή πλευρά.

Ακολουθούν τα χειρουργικά στάδια της αποκατάστασης της καρδιάς:

Στάδιο 1: Διαδικασία Norwood

Κατά τη διάρκεια της διαδικασίας Norwood, ο γιατρός του παιδιού σας θα ανακατασκευάσει την καρδιά του, συμπεριλαμβανομένης της αορτής του, συνδέοντας την αορτή του απευθείας στο κάτω δεξί μέρος της καρδιάς του. Μετά τη χειρουργική επέμβαση, το δέρμα του μωρού σας μπορεί να έχει ακόμα μια μπλε απόχρωση. Αυτό συμβαίνει επειδή το οξυγονωμένο αίμα και το αποξυγονωμένο αίμα εξακολουθούν να μοιράζονται χώρο στην καρδιά τους. Ωστόσο, οι συνολικές πιθανότητες επιβίωσης του παιδιού σας θα αυξηθούν εάν επιβιώσουν σε αυτό το στάδιο χειρουργικής επέμβασης.

Στάδιο 2: Glenn Shunt

Στο δεύτερο στάδιο, ο γιατρός του παιδιού σας θα αρχίσει να δρομολογεί το αίμα που χρειάζεται οξυγόνο απευθείας στους πνεύμονες αντί για την καρδιά του. Ο γιατρός του παιδιού σας θα επανατοποθετήσει το αίμα χρησιμοποιώντας αυτό που ονομάζεται παράκαμψη Glenn.

Στάδιο 3: Διαδικασία Fontan

Κατά τη διάρκεια της διαδικασίας Fontan, ο γιατρός του παιδιού σας ολοκληρώνει την αναδρομολόγηση του αίματος που ξεκίνησε στο δεύτερο στάδιο. Σε αυτό το σημείο, ο σωστός θάλαμος της καρδιάς του παιδιού σας θα περιέχει μόνο αίμα πλούσιο σε οξυγόνο και θα αναλάβει την άντληση αυτού του αίματος σε όλο του το σώμα. Το αίμα που χρειάζεται οξυγόνο θα ρέει στους πνεύμονες τους και στη συνέχεια στον δεξιό θάλαμο της καρδιάς τους.

Μετά τη Χειρουργική

Μετά από μια σταδιακή ανακατασκευή, το μωρό σας θα παρακολουθείται στενά. Η καρδιά τους συνήθως αφήνεται ανοιχτή αλλά καλύπτεται με αποστειρωμένη κουρτίνα. Αυτό γίνεται για να αποφευχθεί η συμπίεση από το θωρακικό κλουβί τους. Αρκετές ημέρες αργότερα, όταν η καρδιά τους έχει προσαρμοστεί στο νέο μοτίβο κυκλοφορίας, το στήθος τους θα είναι κλειστό.

Εάν το παιδί σας κάνει μεταμόσχευση καρδιάς, θα χρειαστεί να πάρει ανοσοκατασταλτικά φάρμακα για να αποτρέψει την απόρριψη για το υπόλοιπο της ζωής του.

Τι είναι η Μακροπρόθεσμη Προοπτική;

Τα παιδιά με HLHS θα χρειαστούν δια βίου φροντίδα. Χωρίς ιατρική παρέμβαση τις πρώτες ημέρες της ζωής, τα περισσότερα βρέφη με HLHS θα πεθάνουν. Για τα περισσότερα βρέφη, η χειρουργική επέμβαση τριών σταδίων συνιστάται αντί για μεταμόσχευση καρδιάς.

Ωστόσο, ακόμη και μετά τις χειρουργικές επεμβάσεις, μπορεί να χρειαστεί μεταμόσχευση αργότερα στη ζωή. Μετά τη χειρουργική επέμβαση, το παιδί σας θα χρειαστεί ειδική φροντίδα και θεραπεία. Πολύ συχνά, τα παιδιά με HLHS έχουν λιγότερη σωματική δύναμη από άλλα παιδιά της ηλικίας τους και είναι πιο αργά στην ανάπτυξή τους.

Άλλες μακροπρόθεσμες επιπτώσεις μπορεί να περιλαμβάνουν:

• κουράζεται εύκολα όταν ασκείστε ή παίζετε αθλήματα
• συνεπή προβλήματα καρδιακού ρυθμού
• συσσώρευση υγρού σε μεγάλα μέρη του σώματός τους, συμπεριλαμβανομένων των πνευμόνων, του στομάχου, των ποδιών και των ποδιών τους
• θρόμβοι αίματος που θα μπορούσαν να προκαλέσουν εγκεφαλικό επεισόδιο
• μη φυσιολογική ανάπτυξη λόγω προβλημάτων εγκεφάλου και νευρικού συστήματος
• ανάγκη για χειρουργικές επεμβάσεις παρακολούθησης

Συνιστάται να τηρείτε αναλυτικό αρχείο του ιατρικού ιστορικού του παιδιού σας. Αυτό θα είναι χρήσιμο σε κάθε γιατρό που επισκέπτεται το παιδί σας στο μέλλον. Φροντίστε να διατηρείτε μια σαφή γραμμή ανοιχτής επικοινωνίας με το παιδί σας, ώστε να μπορεί να εκφράσει τα συναισθήματα και τις ανησυχίες του.