Τι κάνει το λέμφωμα των κυττάρων του μανδύα διαφορετικό από άλλα λεμφώματα;

Το MCL είναι ένα μη-Hodgkin λέμφωμα των Β-κυττάρων

Υπάρχουν δύο κύρια είδη λεμφώματος: το λέμφωμα Hodgkin και το λέμφωμα μη Hodgkin. Υπάρχουν περισσότεροι από 60 υποτύποι λεμφώματος μη Hodgkin. Το MCL είναι ένα από αυτά.

Υπάρχουν δύο κύριοι τύποι λεμφοκυττάρων: Τ λεμφοκύτταρα (Τ κύτταρα) και Β λεμφοκύτταρα (Β κύτταρα). Το MCL επηρεάζει τα Β κύτταρα.

Το MCL τείνει να επηρεάζει τους ηλικιωμένους άνδρες

Σύμφωνα με την Αμερικανική Αντικαρκινική Εταιρεία, το λέμφωμα Hodgkin επηρεάζει συχνότερα νεαρούς ενήλικες, ειδικά άτομα στα 20 τους. Συγκριτικά, το MCL και άλλοι τύποι λεμφώματος μη Hodgkin είναι πιο συνηθισμένοι σε μεγαλύτεροι ενήλικες. Το Ίδρυμα Ερευνών Λεμφώματος αναφέρει ότι τα περισσότερα άτομα με MCL είναι άνδρες άνω των 60 ετών.

Συνολικά, το λέμφωμα είναι ένας από τους πιο συνηθισμένους τύπους καρκίνου που επηρεάζουν τα παιδιά και τους εφήβους. Αλλά σε αντίθεση με ορισμένους τύπους λεμφώματος, το MCL είναι πολύ σπάνιο στους νέους.

Το MCL είναι σχετικά σπάνιο συνολικά

Το MCL είναι πολύ λιγότερο κοινό από ορισμένους τύπους λεμφώματος. Υπολογίζει περίπου 5 τοις εκατό όλων των περιπτώσεων λεμφώματος, σύμφωνα με την Αμερικανική Αντικαρκινική Εταιρεία. Αυτό σημαίνει ότι το MCL αντιπροσωπεύει περίπου 1 στα 20 λεμφώματα.

Συγκριτικά, ο πιο κοινός τύπος λεμφώματος μη-Hodgkin είναι το διάχυτο λέμφωμα μεγάλων Β-κυττάρων, το οποίο ευθύνεται για περίπου 1 στα 3 λεμφώματα.

Επειδή είναι σχετικά σπάνιο, πολλοί γιατροί μπορεί να μην είναι εξοικειωμένοι με τις πιο πρόσφατες ερευνητικές και θεραπευτικές προσεγγίσεις για το MCL. Όταν είναι δυνατόν, είναι καλύτερο να επισκεφτείτε έναν ογκολόγο που ειδικεύεται στο λέμφωμα ή το MCL.

Απλώνεται από τη ζώνη του μανδύα

Το MCL πήρε το όνομά του από το γεγονός ότι σχηματίζεται στη ζώνη του μανδύα ενός λεμφαδένα. Η ζώνη του μανδύα είναι ένας δακτύλιος λεμφοκυττάρων που περιβάλλει το κέντρο ενός λεμφαδένα.

Μέχρι τη στιγμή της διάγνωσης, το MCL έχει συχνά εξαπλωθεί σε άλλους λεμφαδένες, καθώς και σε άλλους ιστούς και όργανα. Για παράδειγμα, μπορεί να εξαπλωθεί στον μυελό των οστών, τη σπλήνα και το έντερο. Σε σπάνιες περιπτώσεις, μπορεί να επηρεάσει τον εγκέφαλο και το νωτιαίο μυελό.

Συνδέεται με συγκεκριμένες γενετικές αλλαγές

Οι διογκωμένοι λεμφαδένες είναι το πιο κοινό σύμπτωμα του MCL και άλλων τύπων λεμφώματος. Εάν ο γιατρός σας υποψιάζεται ότι έχετε λέμφωμα, θα πάρει ένα δείγμα ιστού από έναν διογκωμένο λεμφαδένα ή άλλα μέρη του σώματός σας για εξέταση.

Κάτω από ένα μικροσκόπιο, τα κύτταρα MCL μοιάζουν με ορισμένους άλλους τύπους λεμφώματος. Αλλά στις περισσότερες περιπτώσεις, τα κύτταρα έχουν γενετικούς δείκτες που μπορούν να βοηθήσουν τον γιατρό σας να μάθει τι είδους λεμφώματα είναι. Προκειμένου να γίνει μια διάγνωση, ο γιατρός σας θα ζητήσει εξετάσεις για τον έλεγχο συγκεκριμένων γενετικών δεικτών και πρωτεϊνών.

Ο γιατρός σας μπορεί επίσης να ζητήσει άλλες εξετάσεις, όπως αξονική τομογραφία, για να μάθει εάν ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί. Μπορεί επίσης να παραγγείλουν βιοψία του μυελού των οστών, του εντέρου ή άλλων ιστών σας.

Είναι επιθετικό και δύσκολο να θεραπευθεί

Ορισμένοι τύποι λεμφώματος μη Hodgkin είναι χαμηλού βαθμού ή νωθρού. Αυτό σημαίνει ότι τείνουν να αναπτύσσονται αργά, αλλά στις περισσότερες περιπτώσεις είναι ανίατα. Η θεραπεία μπορεί να βοηθήσει στη συρρίκνωση του καρκίνου, αλλά το λέμφωμα χαμηλού βαθμού συνήθως υποτροπιάζει ή επανέρχεται.

Άλλοι τύποι λεμφώματος μη Hodgkin είναι υψηλού βαθμού ή επιθετικοί. Τείνουν να αναπτύσσονται γρήγορα, αλλά συχνά είναι ιάσιμα. Όταν η αρχική θεραπεία είναι επιτυχής, το λέμφωμα υψηλού βαθμού συνήθως δεν υποτροπιάζει.

Το MCL είναι ασυνήθιστο στο ότι εμφανίζει χαρακτηριστικά λεμφωμάτων υψηλού και χαμηλού βαθμού. Όπως και άλλα λεμφώματα υψηλού βαθμού, συχνά αναπτύσσεται γρήγορα. Αλλά όπως τα λεμφώματα χαμηλού βαθμού, είναι συνήθως ανίατη. Τα περισσότερα άτομα με MCL υφίστανται ύφεση μετά την αρχική τους θεραπεία, αλλά ο καρκίνος σχεδόν πάντα υποτροπιάζει μέσα σε λίγα χρόνια.

Μπορεί να αντιμετωπιστεί με στοχευμένες θεραπείες

Όπως και άλλοι τύποι λεμφώματος, το MCL μπορεί ενδεχομένως να αντιμετωπιστεί με μία ή περισσότερες από τις ακόλουθες προσεγγίσεις:

• άγρυπνη αναμονή
• φάρμακα χημειοθεραπείας
• μονοκλωνικά αντισώματα
• συνδυασμένη χημειοθεραπεία και
  θεραπεία με αντισώματα που ονομάζεται χημειοανοσοθεραπεία
• ακτινοθεραπεία
• μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων

Ο Οργανισμός Τροφίμων και Φαρμάκων (FDA) έχει επίσης εγκρίνει τέσσερα φάρμακα που στοχεύουν ειδικά το MCL:

• βορτεζομίμπη (Velcade)
• λεναλιδομίδη (Revlimid)
• ιμπρουτινίμπη (Imbruvica)
• ακαλαμπρουτινίμπη (Calquence)

Όλα αυτά τα φάρμακα έχουν εγκριθεί για χρήση κατά την υποτροπή, αφού έχουν ήδη δοκιμαστεί άλλες θεραπείες. Η βορτεζομίμπη έχει επίσης εγκριθεί ως θεραπεία πρώτης γραμμής, η οποία μπορεί να χρησιμοποιηθεί πριν από άλλες προσεγγίσεις. Πολλαπλές κλινικές δοκιμές βρίσκονται σε εξέλιξη για τη μελέτη της χρήσης της λεναλιδομίδης, της ιμπροτινίμπης και της ακαλαμπρουτινίμπης ως θεραπείες πρώτης γραμμής, επίσης.

Για να μάθετε περισσότερα σχετικά με τις θεραπευτικές επιλογές σας, μιλήστε με το γιατρό σας. Το προτεινόμενο σχέδιο θεραπείας θα εξαρτηθεί από την ηλικία και τη συνολική υγεία σας, καθώς και από το πού και πώς αναπτύσσεται ο καρκίνος στο σώμα σας.

Το takeaway

Το MCL είναι σχετικά σπάνιο και δύσκολο να αντιμετωπιστεί. Όμως τα τελευταία χρόνια, νέες θεραπείες έχουν αναπτυχθεί και εγκριθεί για να στοχεύσουν αυτόν τον τύπο καρκίνου. Αυτές οι νέες θεραπείες έχουν επεκτείνει σημαντικά τη ζωή των ατόμων που έχουν MCL.

Εάν είναι δυνατόν, είναι καλύτερο να επισκεφτείτε έναν ειδικό για τον καρκίνο που έχει εμπειρία στη θεραπεία του λεμφώματος, συμπεριλαμβανομένου του MCL. Αυτός ο ειδικός μπορεί να σας βοηθήσει να κατανοήσετε και να σταθμίσετε τις θεραπευτικές επιλογές σας.