Τι είναι το σύνδρομο της Πολωνίας;

Συμπτώματα του συνδρόμου Πολωνίας

Τα άτομα που έχουν σύνδρομο Πολωνίας έχουν ασύμμετρο πλαίσιο σώματος. Ο θωρακικός τους μυς δεν αναπτύσσεται στη μία πλευρά του σώματός τους, κάτι που μπορεί να δημιουργήσει μια φαινομενικά λοξή θέση. Όλα τα σημάδια του συνδρόμου Πολωνίας εμφανίζονται μόνο στη μία πλευρά του σώματος.

Τα σημάδια της πάθησης μπορεί να περιλαμβάνουν:

• ορατή έλλειψη θωρακικού μυός στην περιοχή του θωρακικού
• ένα στήθος που φαίνεται κοίλο
• μια υπανάπτυκτη ή λείπει θηλή στην πληγείσα πλευρά
• λείπουν τρίχες στη μασχάλη
• έναν ώμο που φαινομενικά «λείπει».
• μια υπερυψωμένη ωμοπλάτη
• ένα υπανάπτυκτο θώρακα
• πιο κοντά δάχτυλα στο ένα χέρι, πάντα στην ίδια πλευρά με το προσβεβλημένο μέρος του θωρακικού μυός
• δάχτυλα που είναι δικτυωμένα ή κολλημένα μεταξύ τους
• ένα πιο κοντό αντιβράχιο στη μία πλευρά
• υπανάπτυκτος μαστός στις γυναίκες

Αιτίες του συνδρόμου Πολωνίας

Η ακριβής αιτία του συνδρόμου Πολωνίας δεν είναι γνωστή. Ωστόσο, οι ερευνητές πιστεύουν ότι το σύνδρομο αναπτύσσεται σε ένα έμβρυο γύρω στις έξι εβδομάδες. Σε αυτό το στάδιο της κύησης, το έμβρυο εξαρτάται από τη ροή του αίματος για την ανάπτυξη. Το σύνδρομο Poland θα μπορούσε να παρουσιαστεί όταν υπάρχει διακοπή της ροής του αίματος στους ιστούς γύρω από το στήθος και το θώρακα.

Οι ερευνητές δεν είναι σίγουροι αν κάποιος μπορεί να κληρονομήσει ή όχι το σύνδρομο της Πολωνίας. Δεν υπάρχουν σαφείς γενετικοί δείκτες για την πάθηση. Είναι πιθανό – αλλά σπάνιο – να έχετε περισσότερα από ένα άτομα στην ίδια οικογένεια με την πάθηση. Ακόμη και τότε, κάθε άτομο έχει συνήθως διαφορετικά επίπεδα σοβαρότητας.

Διάγνωση του συνδρόμου Πολωνίας

Ο χρόνος διάγνωσης του συνδρόμου Πολωνίας εξαρτάται από το πόσο σοβαρά είναι τα συμπτώματα. Ακόμα κι αν η πάθηση είναι παρούσα κατά τη γέννηση, μπορεί να μην έχετε ή να παρατηρήσετε κανένα σύμπτωμα μέχρι την εφηβεία. Οι σοβαρές περιπτώσεις τείνουν να είναι πιο εμφανείς κατά τη γέννηση. Τα υπανάπτυκτα δάχτυλα μπορεί να παρατηρηθούν πρώτα.

Κατά τη διάρκεια μιας φυσικής εξέτασης, ο γιατρός σας θα αναζητήσει σημεία του συνδρόμου Πολωνίας. Θα σας ρωτήσουν επίσης πότε παρατηρήσατε τα συμπτώματα.

Το σύνδρομο Πολωνίας διαγιγνώσκεται μέσω της φυσικής εξέτασης και των απεικονιστικών εξετάσεων, όπως αξονικές τομογραφίες, μαγνητικές τομογραφίες και ακτινογραφίες. Οι αξονικές τομογραφίες και οι μαγνητικές τομογραφίες είναι ιδιαίτερα χρήσιμες για να ενημερώσετε τον γιατρό σας ποιες συγκεκριμένες μυϊκές ομάδες επηρεάζονται. Οι ακτίνες Χ, από την άλλη πλευρά, παρέχουν μια εσωτερική ματιά στην οποία επηρεάζονται τα οστά. Οι ακτινογραφίες είναι ιδιαίτερα χρήσιμες για:

• χέρια
• παϊδάκια
• ωμοπλάτες
• αντιβράχια

Μάθετε περισσότερα: Είναι ασφαλές να υποβληθείτε σε πολλαπλές μαγνητικές τομογραφίες; »

Θεραπεία του συνδρόμου της Πολωνίας

Η επανορθωτική (πλαστική) χειρουργική είναι η πιο βιώσιμη θεραπευτική επιλογή για το σύνδρομο Πολωνίας. Περιλαμβάνει τη χρήση των υφιστάμενων μυών του θωρακικού τοιχώματος (ή άλλων μυών σε όλο το σώμα ανάλογα με τις ανάγκες) για να συμπληρώσετε τις μερίδες που λείπουν. Η χειρουργική επέμβαση μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί για τη μεταμόσχευση πλευρών για να μετακινηθούν στο σωστό σημείο. Ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει χειρουργική επέμβαση για τη διόρθωση διαφόρων οστών σε όλη την πληγείσα πλευρά, συμπεριλαμβανομένων εκείνων στα δάχτυλα και τα χέρια σας.

Ωστόσο, η χειρουργική επέμβαση μπορεί να μην συνιστάται κατά τη στιγμή της διάγνωσης. Αυτό συμβαίνει επειδή μπορεί να είστε ακόμα αναπτυσσόμενοι και η χειρουργική επέμβαση θα μπορούσε να επιδεινώσει οποιαδήποτε ασυμμετρία. Οι γυναίκες μπορεί να χρειαστεί να περιμένουν μέχρι να ολοκληρωθεί η ανάπτυξη του μαστού τους. Μερικοί άνθρωποι μπορεί να επιλέξουν πλαστική χειρουργική για να δημιουργήσουν ένα ανάχωμα στο στήθος.

Μερικές φορές, το θεραπευτικό τατουάζ χρησιμοποιείται για να αντισταθμίσει μια θηλή που λείπει.

Κόστος χειρουργικής επέμβασης για το σύνδρομο Πολωνίας

Το κόστος της χειρουργικής επέμβασης εξαρτάται από διάφορους παράγοντες, όπως η περιοχή του σώματός σας που ανακατασκευάζεται, η σοβαρότητα της παραμόρφωσης και η ασφαλιστική σας κάλυψη. Τυχόν σχετικό κόστος, όπως η αναισθησία, χρεώνεται ξεχωριστά.

Εάν υποβληθείτε σε οποιαδήποτε μορφή χειρουργικής επέμβασης, πιθανότατα θα χρειαστείτε φυσικοθεραπεία ως μετέπειτα θεραπεία. Ένας φυσιοθεραπευτής μπορεί να σας βοηθήσει να μάθετε πώς να χρησιμοποιείτε νέους ή υπάρχοντες μύες για να εκτελείτε καθημερινές εργασίες. Οι συνεδρίες μπορεί να κοστίζουν περίπου 100 $ η καθεμία, ανάλογα με τον πάροχο και την ασφαλιστική σας κάλυψη.

Επιπλοκές του συνδρόμου Πολωνίας

Είναι σημαντικό να αντιμετωπίζεται το σύνδρομο της Πολωνίας για να βοηθήσει στην πρόληψη της αναπηρίας. Με την πάροδο του χρόνου, η πάθηση μπορεί να επηρεάσει σημαντικά την κίνησή σας στη μία πλευρά του σώματός σας. Για παράδειγμα, μπορεί να αντιμετωπίσετε δυσκολίες στο να μαζέψετε ή να πιάσετε αντικείμενα. Το σύνδρομο Poland μπορεί επίσης να περιορίσει το εύρος της κίνησής σας.

Μερικές φορές μπορεί να αναπτυχθεί μια κατάσταση που ονομάζεται παραμόρφωση Sprengel. Αυτό προκαλεί ένα εξόγκωμα στη βάση του λαιμού σας από μια υπερυψωμένη ωμοπλάτη.

Σπάνια, το σύνδρομο Poland μπορεί να προκαλέσει επιπλοκές στην υγεία της σπονδυλικής στήλης. Μπορεί επίσης να οδηγήσει σε προβλήματα στα νεφρά. Οι σοβαρές περιπτώσεις μπορεί να οδηγήσουν σε λανθασμένη τοποθέτηση της καρδιάς στη δεξιά πλευρά του στήθους σας.

Το σύνδρομο Πολωνίας μπορεί να έχει ψυχολογικό αντίκτυπο, ιδιαίτερα επειδή διαγιγνώσκεται συχνά σε εφήβους, όταν αντιμετωπίζουν επίσης άλλες αλλαγές. Μπορείτε να εξετάσετε το ενδεχόμενο να μιλήσετε με έναν σύμβουλο.

Προοπτικές για το σύνδρομο της Πολωνίας

Όταν διαγνωστεί, το σύνδρομο της Πολωνίας είναι θεραπεύσιμο. Η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία είναι απαραίτητη για την πρόληψη της μακροχρόνιας αναπηρίας. Ωστόσο, η σοβαρότητα της πάθησης διαφέρει από άτομο σε άτομο, με τους γιατρούς να μπορούν να προβλέψουν καλύτερα τις προοπτικές για ήπιες περιπτώσεις.