Τι είναι το μυέλωμα ελαφριάς αλυσίδας;

Τι είναι οι ελαφριές αλυσίδες στο πολλαπλό μυέλωμα;

Τα πλασματοκύτταρα παράγουν ανοσοσφαιρίνες για την καταπολέμηση ξένων εισβολέων. Οι ανοσοσφαιρίνες αποτελούνται από δύο υπομονάδες που ονομάζονται ελαφριές αλυσίδες και δύο που ονομάζονται βαριές αλυσίδες.

Οι φυσιολογικές ανοσοσφαιρίνες ταξινομούνται ως πολυκλωνικές πρωτεΐνες, ενώ τα καρκινικά κύτταρα πλάσματος παράγουν μονοκλωνικές πρωτεΐνες που αποτελούνται μόνο από μια ελαφριά αλυσίδα και μια βαριά αλυσίδα. Αυτές οι μη φυσιολογικές πρωτεΐνες δεν μπορούν να υπερασπιστούν το σώμα σας όπως οι κανονικές ανοσοσφαιρίνες.

Οι ελαφριές αλυσίδες ταξινομούνται ως κάπα ή λάμδα, ανάλογα με τη μοριακή τους δομή. Οι βαριές αλυσίδες ταξινομούνται ως G, A, D, E ή M.

Η ανοσοσφαιρίνη μπορεί να χωριστεί σε 10 τύπους ανάλογα με τον τύπο των βαριών και ελαφρών αλυσίδων από τις οποίες αποτελούνται:

• IgG κάπα
• IgG λάμδα
• IgA κάπα
• IgA λάμδα
• IgD κάπα
• IgD λάμδα
• IgE κάπα
• IgE λάμδα
• IgM κάπα
• IgM λάμδα

Το πολλαπλό μυέλωμα μπορεί να ταξινομηθεί με βάση τους τύπους ανοσοσφαιρινών που παράγονται από καρκινικά κύτταρα πλάσματος. Ο πιο κοινός τύπος είναι το IgG κάπα.

Σε άτομα με μυέλωμα ελαφριάς αλυσίδας, που ονομάζεται επίσης μυέλωμα Bence-Jones, τα καρκινικά κύτταρα δεν παράγουν ολόκληρες ανοσοσφαιρίνες. Παράγουν μόνο πρωτεΐνες ελαφριάς αλυσίδας και όχι βαριές αλυσίδες.

Το μυέλωμα ελαφριάς αλυσίδας μπορεί να ταξινομηθεί ως μυέλωμα ελαφριάς αλυσίδας λάμδα ή κάπα, ανάλογα με τον τύπο που παράγουν τα καρκινικά κύτταρα. Αυτές οι ελαφριές αλυσίδες μπορούν να συσσωρευτούν στα νεφρά, τα νεύρα ή άλλα όργανα και να προκαλέσουν σοβαρές επιπλοκές.

Αυτοί οι δύο τύποι πρωτεϊνών έχουν διαφορετικές δομές. Τα γονίδια που κωδικοποιούν τις ελαφριές αλυσίδες κάπα βρίσκονται στο χρωμόσωμα 2 ενώ τα γονίδια λάμδα βρίσκονται στο χρωμόσωμα 22.

Η έρευνα υποδηλώνει ότι το μυέλωμα ελαφριάς αλυσίδας λάμδα έχει χειρότερη πρόγνωση από το μυέλωμα κάπα ελαφριάς αλυσίδας.

Ποια είναι τα συμπτώματα του πολλαπλού μυελώματος ελαφριάς αλυσίδας;

Τα συγκεκριμένα συμπτώματα του πολλαπλού μυελώματος μπορεί να διαφέρουν μεταξύ των ατόμων. Μερικοί άνθρωποι δεν έχουν συμπτώματα, ενώ άλλοι αναπτύσσουν σοβαρές επιπλοκές.

Το πιο κοινό σύμπτωμα που σχετίζεται με το πολλαπλό μυέλωμα είναι ο πόνος στα οστά, ο οποίος συνήθως αναπτύσσεται στο κάτω μέρος της πλάτης ή στα πλευρά.

Τα άτομα με μυέλωμα ελαφριάς αλυσίδας συχνά εμφανίζουν συμπτώματα που επηρεάζουν τα νεφρά λόγω της συσσώρευσης πρωτεϊνών ελαφριάς αλυσίδας. ΕΝΑ μελέτη 2018 διαπίστωσε ότι μαζί με τον πόνο στα οστά, η νεφρική ανεπάρκεια ήταν το πιο κοινό σύμπτωμα τη στιγμή της διάγνωσης. Συχνά αναφέρεται επίσης αδυναμία.

Στα τελευταία στάδια, το μυέλωμα ελαφριάς αλυσίδας μπορεί να εξελιχθεί σε εξωμυελική νόσο, όταν τα καρκινικά κύτταρα σχηματίζουν όγκους έξω από τον μυελό των οστών.

Τα άτομα με μυέλωμα ελαφριάς αλυσίδας συχνά αναπτύσσουν ιατρικά προβλήματα που εμπίπτουν στο ακρωνύμιο CRAB, το οποίο σημαίνει:

• αύξηση του ασβεστίου
• νεφρική δυσλειτουργία (νεφρική νόσο)

• αναιμία (χαμηλός αριθμός αίματος)

• βλάβη των οστών

Το μυέλωμα ελαφριάς αλυσίδας μοιράζεται μια σειρά από γενικά συμπτώματα με άλλες μορφές μυελώματος:

• ναυτία
• δυσκοιλιότητα
• απώλεια της όρεξης
• κούραση
• συχνή μόλυνση
• ακούσια απώλεια βάρους
• υπερβολική δίψα
• συχνουρία
• αφυδάτωση
• σύγχυση

Ποιοι είναι οι παράγοντες κινδύνου για πολλαπλό μυέλωμα ελαφριάς αλυσίδας;

Σύμφωνα με την Αμερικανική Αντικαρκινική Εταιρείαοι παράγοντες κινδύνου για πολλαπλό μυέλωμα περιλαμβάνουν:

• αυξανόμενη ηλικία, με τα περισσότερα άτομα να διαγιγνώσκονται άνω των 65 ετών
• ΑΡΣΕΝΙΚΟ ΓΕΝΟΣ
• οικογενειακό ιστορικό, αν και πολλοί άνθρωποι δεν έχουν προσβεβλημένους συγγενείς
• είναι υπέρβαροι ή παχύσαρκοι
• έχοντας άλλη πλασματοκυτταρική νόσο όπως η μονοκλωνική γαμμαπάθεια

Το πολλαπλό μυέλωμα είναι επίσης διπλάσια συχνότητα στους Αφροαμερικανούς ως Καυκάσιοι στις Ηνωμένες Πολιτείες.

Η έκθεση σε ορισμένες τοξικές χημικές ουσίες όπως το βενζόλιο και το Agent Orange έχουν αναγνωριστεί ως πυροδοτητές μυελώματος.

Πώς διαγιγνώσκεται το πολλαπλό μυέλωμα ελαφριάς αλυσίδας;

Η διάγνωση του πολλαπλού μυελώματος ελαφριάς αλυσίδας ξεκινά με τη γενική διάγνωση του μυελώματος. Το πολλαπλό μυέλωμα συχνά ανιχνεύεται με εξέταση αίματος ή ούρων πριν εμφανιστούν τα συμπτώματα.

Εάν ο γιατρός σας εντοπίσει σημάδια μυελώματος, θα χρειαστεί να υποβληθείτε σε περαιτέρω εξετάσεις. Οι εξετάσεις αίματος και ούρων χρησιμοποιούνται για την αναζήτηση δεικτών μυελώματος όπως:

• αυξημένη πρωτεΐνη Μ
• μη φυσιολογικά κύτταρα πλάσματος
• σημάδια νεφρικής νόσου
• χαμηλού αριθμού αιμοσφαιρίων
• υψηλά επίπεδα ασβεστίου

Τα άτομα με μυέλωμα ελαφριάς αλυσίδας δεν έχουν την ίδια ακίδα πρωτεΐνης Μ που είναι χαρακτηριστικό πολλών άλλων τύπων μυελώματος, γεγονός που καθιστά τη νόσο πιο δύσκολη την ανίχνευση.

Μια εξέταση αίματος ή ούρων θα δείξει αυξημένο επίπεδο ελεύθερων ελαφρών αλυσίδων, και το πιο σημαντικό, μη φυσιολογική αναλογία ελαφρών αλυσίδων κάπα προς λάμδα.

Μόλις εντοπιστεί μυέλωμα σε εξετάσεις αίματος ή ούρων, ένας γιατρός θα παραγγείλει βιοψία μυελού των οστών για να αναζητήσει καρκινικά κύτταρα πλάσματος και να επιβεβαιώσει τη διάγνωση πολλαπλού μυελώματος.

Πώς αντιμετωπίζεται το πολλαπλό μυέλωμα ελαφριάς αλυσίδας;

Η καλύτερη θεραπεία για το μυέλωμα ελαφριάς αλυσίδας εξαρτάται από τα συμπτώματα και τη γενική υγεία σας. Η ομάδα του καρκίνου σας μπορεί να σας βοηθήσει να προσδιορίσετε τις καλύτερες επιλογές για την κατάστασή σας.

Το πολλαπλό μυέλωμα δεν έχει θεραπεία, αλλά συχνά μπορεί να αντιμετωπιστεί με επιτυχία για πολλά χρόνια. Οι τύποι θεραπείας περιλαμβάνουν:

• χημειοθεραπεία
• στοχευμένη θεραπεία
• μεταμόσχευση αυτόλογων βλαστοκυττάρων
• στεροειδή
• φάρμακα που τροποποιούν τα οστά
• χειρουργική επέμβαση
• ακτινοθεραπεία
• υποστηρικτικές θεραπείες όπως μεταγγίσεις αίματος και αντιβιοτικά

Σε άτομα με συσσώρευση ελαφρών αλυσίδων στους ιστούς τους χορηγείται συχνά κάποιος συνδυασμός των φαρμάκων βορτεζομίμπη, λεναλιδομίδη και δεξαμεθαζόνη. Πολλοί άλλοι συνδυασμοί εξετάζονται.

Σπουδές έχουν βρει συνολικό ποσοστό ανταπόκρισης άνω του 95 τοις εκατό σε άτομα με μυέλωμα ελαφριάς αλυσίδας που έλαβαν θεραπεία με βορτεζομίμπη και δεξαμεθαζόνη σε σύγκριση με μόνο 60 τοις εκατό σε άτομα που έλαβαν θεραπεία με σχήματα χωρίς βορτεζομίμπη.

Μάθετε περισσότερα για τη θεραπεία του πολλαπλού μυελώματος εδώ.

Ποιες είναι οι προοπτικές για το πολλαπλό μυέλωμα ελαφριάς αλυσίδας;

Σύμφωνα με την Αμερικανική Αντικαρκινική Εταιρεία, το πολλαπλό μυέλωμα έχει 5ετές σχετικό ποσοστό επιβίωσης 75 τοις εκατό όταν απομονώνεται σε μια μονήρη μάζα καρκινικών κυττάρων. Το ποσοστό επιβίωσης πέφτει στο 53 τοις εκατό εάν οι όγκοι έχουν εξαπλωθεί σε περισσότερες από μία θέσεις.

Οι προοπτικές για το μυέλωμα ελαφριάς αλυσίδας είναι φτωχότερες από άλλα μυελώματα όπως π.χ Παραλλαγές IgG ή IgA.

Το μυέλωμα ελαφριάς αλυσίδας τείνει να προκαλεί συχνότερα νεφρική ανεπάρκεια, νόσο των οστών και συσσώρευση κυττάρων ελαφριάς αλυσίδας στα όργανα (αμυλοείδωση ελαφριάς αλυσίδας) σε σύγκριση με το κλασικό πολλαπλό μυέλωμα.

Μόνο για 5 έως 10 τοις εκατό των περιπτώσεων εξελίσσεται σε αμυλοείδωση ελαφριάς αλυσίδας και μπορεί να επηρεάσει οποιοδήποτε όργανο εκτός από τον εγκέφαλο. Η καρδιά και τα νεφρά επηρεάζονται συχνότερα.

Εάν προσβληθούν περισσότερα από 2 όργανα, ο εκτιμώμενος χρόνος επιβίωσης του μυελώματος ελαφριάς αλυσίδας είναι 13 μηνών χωρίς θεραπεία.

Πάρε μακριά

Το μυέλωμα ελαφριάς αλυσίδας είναι ένας σπάνιος τύπος καρκίνου του αίματος και ένας υποτύπος πολλαπλού μυελώματος. Χαρακτηρίζεται από την παρουσία ανοσοσφαιρινών ελαφριάς αλυσίδας στο αίμα και τα ούρα χωρίς συστατικό βαριάς αλυσίδας.

Το μυέλωμα ελαφριάς αλυσίδας τείνει να έχει κακή προοπτική σε σύγκριση με άλλα μυελώματα, καθώς είναι συχνά πιο επιθετικό και συχνά εμφανίζεται με νεφρική ανεπάρκεια.

Αφιερώστε χρόνο για να συζητήσετε τις προοπτικές και τις θεραπευτικές επιλογές σας με τον γιατρό σας και την ομάδα του καρκίνου, ώστε να μπορείτε να δημιουργήσετε ένα σχέδιο διαχείρισης που λειτουργεί καλύτερα για τον ατομικό σας καρκίνο.