Σύνδρομο Sézary: συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία και πρόγνωση

Το σύνδρομο Sézary είναι ένας σπάνιος τύπος λεμφώματος. Επηρεάζει το δέρμα, το αίμα και μερικές φορές τους λεμφαδένες. Η ασθένεια είναι πιο συχνή σε μεσήλικες και ηλικιωμένους. Το σύνδρομο Sézary εξελίσσεται γρήγορα μόλις αναπτυχθεί. Οι θεραπείες περιλαμβάνουν φωτοφόρηση και ανοσοθεραπεία, μεταξύ άλλων. Το σύνδρομο Sézary αυξάνει τον κίνδυνο για άλλους καρκίνους.

ΣΦΑΙΡΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

Τι είναι το σύνδρομο Sézary;

Το σύνδρομο Sézary είναι ένας σπάνιος καρκίνος που επηρεάζει το δέρμα και το αίμα. Μπορεί να οδηγήσει σε:

Καρκινικά κύτταρα στο αίμα.
Μεγαλωμένοι λεμφαδένες.
Εκτεταμένα δερματικά εξανθήματα ή βλάβες (όγκος ή άλλες δερματικές ανωμαλίες).

Το σύνδρομο Sézary είναι ένας τύπος χρόνιου (σε εξέλιξη) δερματικού λεμφώματος Τ-κυττάρων (CTCL). Τα CTCL αναγκάζουν τα λεμφοκύτταρα (λευκά αιμοσφαίρια) που ονομάζονται Τ-κύτταρα να πολλαπλασιάζονται ανεξέλεγκτα. Τα CTCL είναι ένας τύπος λεμφώματος μη Hodgkin.

Άλλα CTCL, όπως η μυκητίαση μυκητιάσεων, επηρεάζουν κυρίως το δέρμα με τη μορφή κόκκινου εξανθήματος. Αλλά στο σύνδρομο Sézary, τα καρκινικά λεμφοκύτταρα (κύτταρα Sézary) εξαπλώνονται από το δέρμα στο αίμα. Ο καρκίνος μπορεί επίσης να ταξιδέψει στους λεμφαδένες και σε άλλες περιοχές του σώματος.

Το σύνδρομο Sézary είναι μια επιθετική ασθένεια, που σημαίνει ότι εξαπλώνεται γρήγορα. Η θεραπεία μπορεί να βοηθήσει στη διαχείριση των επιπτώσεων της νόσου, αλλά δεν υπάρχει θεραπεία.

Ποιος κινδυνεύει να νοσήσει από το σύνδρομο Sézary;

Το σύνδρομο Sézary συνήθως επηρεάζει άτομα άνω των 50 ετών. Είναι ελαφρώς πιο συχνό στους άνδρες παρά στις γυναίκες. Τα περισσότερα άτομα με σύνδρομο Sézary δεν έχουν οικογενειακό ιστορικό της νόσου.

Πόσο συχνό είναι το σύνδρομο Sézary;

Τα CTCL είναι σπάνια, υπάρχουν μόνο περίπου 3.000 περιπτώσεις ετησίως. Το σύνδρομο Sézary είναι το δεύτερο πιο συχνό CTCL, μετά το mycosis fungoides. Το σύνδρομο Sézary αντιπροσωπεύει περίπου το 15% όλων των νέων περιπτώσεων CTCL.

Συμπτώματα και Αιτίες

Τι προκαλεί το σύνδρομο Sézary;

Οι ειδικοί δεν γνωρίζουν την ακριβή αιτία του συνδρόμου Sézary. Μερικοί άνθρωποι με τη νόσο έχουν έναν ιό λευχαιμίας των ανθρώπινων Τ-κυττάρων, ο οποίος επηρεάζει τα λεμφοκύτταρα. Αυτοί οι ιοί περιλαμβάνουν αλλαγές στο DNA, αλλά δεν κληρονομούνται (μεταδίδονται από τους γονείς στα παιδιά).

Ποια είναι τα συμπτώματα του συνδρόμου Sézary;

Το σύνδρομο Sézary μπορεί να προκαλέσει μια ποικιλία δερματικών προβλημάτων:

Ξηρό, ξεφλούδισμα ή φαγούρα στο δέρμα.
Ερυθρό εξάνθημα σε μεγάλο μέρος του σώματος (συνήθως τουλάχιστον το 80% του σώματος περιλαμβάνει εξάνθημα, το οποίο ονομάζεται «ερυθρόδερμα»).
Όγκοι του δέρματος.
Παχύ δέρμα στις παλάμες των χεριών και στα πέλματα των ποδιών.

Άλλα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:

Μη φυσιολογική ανάπτυξη νυχιών.
Αλωπεκία (τριχόπτωση).
Εκτρόπιο (τα κάτω βλέφαρα στρέφονται προς τα έξω, μακριά από το μάτι).
Οίδημα (πρήξιμο στα χέρια ή τα πόδια λόγω συσσώρευσης υγρών).
Διευρυμένο συκώτι.
Διευρυμένη σπλήνα.
Πυρετός.
Προβλήματα στον έλεγχο της θερμοκρασίας του σώματος.
Διογκωμένοι λεμφαδένες.
Ανεξήγητη απώλεια βάρους.

Ποιες είναι οι επιπλοκές του συνδρόμου Sézary;

Ο καρκίνος μπορεί να εξαπλωθεί στους πνεύμονες, το συκώτι, τον σπλήνα και τον μυελό των οστών. Τα άτομα με σύνδρομο Sézary διατρέχουν υψηλότερο κίνδυνο να αναπτύξουν άλλους τύπους λεμφώματος ή καρκίνου. Η ασθένεια μπορεί επίσης να μειώσει τη λειτουργία του ανοσοποιητικού σας συστήματος, αυξάνοντας τον κίνδυνο λοιμώξεων.

Διάγνωση και Δοκιμές

Πώς γίνεται η διάγνωση του συνδρόμου Sézary;

Οι πάροχοι υγειονομικής περίθαλψης που ειδικεύονται στα λεμφώματα μπορούν να διαγνώσουν το σύνδρομο Sézary. Επειδή είναι μια τόσο σπάνια ασθένεια, ένας αιματοπαθολόγος ή ένας δερματοπαθολόγος θα πρέπει να επιβεβαιώσει τη διάγνωση. Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης:

Αξιολογεί τα συμπτώματά σας.
Πραγματοποιεί φυσική εξέταση.
Εξετάζει το ιατρικό ιστορικό σας.

Εάν ο παροχέας σας υποπτεύεται σύνδρομο Sézary, μπορεί να κάνει τις ακόλουθες εξετάσεις:

Βιοψία: Ένας πάροχος υγειονομικής περίθαλψης κάνει βιοψία του δέρματος, των λεμφαδένων ή του μυελού των οστών σας. Μια βιοψία ελέγχει ένα δείγμα ιστού για σημάδια καρκίνου.
ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ ΑΙΜΑΤΟΣ: Μια πλήρης εξέταση αίματος και επίχρισμα περιφερικού αίματος ελέγχουν τα ερυθρά και λευκά αιμοσφαίρια, τα αιμοπετάλια και την αιμοσφαιρίνη σας. Η κυτταρομετρία ροής αίματος μπορεί να ανιχνεύσει καρκινικά κύτταρα στο αίμα σας.
Ανοσοφαινότυπος: Ένα δείγμα αίματος ή ιστού μπορεί να αποκαλύψει δείκτες που υπάρχουν στις κυτταρικές επιφάνειες. Οι δείκτες υποδεικνύουν συγκεκριμένους τύπους λεμφωμάτων.
Δοκιμή γονιδιακής αναδιάταξης υποδοχέα Τ-κυττάρων (TCR): Μια εξέταση αίματος ή μυελού των οστών αναζητά προβλήματα στα γονίδια που ελέγχουν τη λειτουργία των Τ-κυττάρων.

Είναι το σύνδρομο Sézary και οι μυκητιάσεις μυκητίασης η ίδια ασθένεια;

Ορισμένοι ειδικοί θεωρούν τη νόσο Sézary το πιο προχωρημένο στάδιο της μυκητίασης μυκητίασης. Άλλοι το θεωρούν ξεχωριστή ασθένεια. Το σύνδρομο Sézary και η μυκητίαση σταδίου IV έχουν παρόμοια χαρακτηριστικά:

Δερματικό εξάνθημα, όγκοι ή βλάβες στο 80% του σώματος.
Υψηλός αριθμός κυττάρων Sézary στο αίμα.
Καρκίνος που έχει εξαπλωθεί στους λεμφαδένες, στο συκώτι, στον σπλήνα ή σε άλλα όργανα.

Διαχείριση και Θεραπεία

Πώς αντιμετωπίζεται το σύνδρομο Sézary;

Η θεραπεία για το σύνδρομο Sézary είναι συνήθως παρηγορητική. Αυτό σημαίνει ότι η θεραπεία μειώνει τα συμπτώματα, αλλά δεν θεραπεύει τον καρκίνο.

Ο γιατρός σας συνιστά θεραπείες με βάση το στάδιο του καρκίνου και τα συμπτώματά του. Η θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει:

Εξωσωματική φωτοφόρηση (ECP): Η φωτοφόρηση αφαιρεί το αίμα από το σώμα σας και θεραπεύει τα καρκινικά κύτταρα με ένα φάρμακο που τα κάνει ευαίσθητα στο φως. Στη συνέχεια, το υπεριώδες φως σκοτώνει τα επιβλαβή κύτταρα πριν επιστρέψει το αίμα στο σώμα σας.
Ανοσοθεραπεία: Η ανοσοθεραπεία διεγείρει το ανοσοποιητικό σύστημα του σώματός σας για την καταπολέμηση των καρκινικών κυττάρων. Ονομάζεται επίσης βιολογική θεραπεία.
Άλλες φαρμακευτικές θεραπείες: Τα κορτικοστεροειδή μπορεί να έχουν τη μορφή κρεμών ή αλοιφών που ανακουφίζουν το κόκκινο, ερεθισμένο δέρμα. Οι κρέμες ή τα τζελ με ρετινοειδή μπορούν να επιβραδύνουν την ανάπτυξη των καρκινικών κυττάρων. Οι αναστολείς αποακετυλάσης ιστόνης εμποδίζουν τη διαίρεση των καρκινικών κυττάρων.
Φωτοθεραπεία UV: Συχνά χρησιμοποιείται υπεριώδες φως στην περιοχή Β (UVB) ή Α (UVA). Μερικές φορές χρησιμοποιείται μια ειδική θεραπεία που ονομάζεται PUVA, η οποία περιλαμβάνει τη λήψη ενός φαρμάκου που ονομάζεται ψωραλένιο και στη συνέχεια την έκθεση σε φωτοθεραπεία UVA.
Ακτινοθεραπεία: Μπορεί να λάβετε ολική ακτινοθεραπεία με δέσμη ηλεκτρονίων δέρματος. Προσφέρει ισχυρές δόσεις ακτινοβολίας σε ολόκληρη την επιφάνεια του δέρματός σας.
Στοχευμένη θεραπεία: Η στοχευμένη θεραπεία χρησιμοποιεί φάρμακα για τη στόχευση πρωτεϊνών ή γονιδίων που ελέγχουν τον τρόπο με τον οποίο αναπτύσσονται και επιβιώνουν τα καρκινικά κύτταρα. Για παράδειγμα, ορισμένα φάρμακα επιτίθενται στις πρωτεΐνες που βρίσκονται στα κύτταρα του λεμφώματος.
Χημειοθεραπεία: Μπορεί να λάβετε χημειοθεραπεία τοπικά (στο δέρμα) ή συστηματικά (σε όλο το σώμα σας) συνήθως ως χάπι ή μέσω ενδοφλέβιας φλέβας. Ωστόσο, οι παραδοσιακές χημειοθεραπείες που χρησιμοποιούνται για άλλα λεμφώματα και λευχαιμίες συνήθως αποφεύγονται αν είναι δυνατόν.

Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης μπορεί να σας δώσει περισσότερες πληροφορίες σχετικά με τις διαθέσιμες θεραπείες μέσω κλινικών δοκιμών. Οι κλινικές δοκιμές ελέγχουν την αποτελεσματικότητα των πιο πρόσφατων φαρμάκων και θεραπειών.

Πρόληψη

Πώς μπορώ να προλάβω το σύνδρομο Sézary;

Το σύνδρομο Sézary δεν έχει ξεκάθαρη αιτία, επομένως δεν υπάρχει προς το παρόν τρόπος πρόληψης της νόσου. Αλλά μπορείτε να μειώσετε τον κίνδυνο αποφεύγοντας τον ανθρώπινο Τ-λεμφοτροπικό ιό. Αυτός ο ιός μεταδίδεται μέσω:

Μεταγγίσεις αίματος.
Θηλασμός.
Σεξουαλική επαφή.
Κοινή χρήση βελόνων.

Προοπτική / Πρόγνωση

Ποιες είναι οι προοπτικές για τα άτομα με σύνδρομο Sézary;

Περίπου το 24% των ατόμων με σύνδρομο Sézary επιβιώνει για τουλάχιστον πέντε χρόνια μετά την ανάπτυξη της νόσου. Αυτό το ποσοστό θα βελτιώνεται καθώς εμφανίζονται νέες, πιο αποτελεσματικές θεραπείες.

Ζουν με

Τι πρέπει να ζητήσω από τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης;

Εάν έχετε σύνδρομο Sézary, μπορεί να θέλετε να ρωτήσετε τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης:

Ποιο είναι το στάδιο του καρκίνου;
Ποιες θεραπείες είναι κατάλληλες για μένα;
Ποιες παρενέργειες μπορώ να περιμένω από τη θεραπεία;
Υπάρχουν κλινικές δοκιμές στις οποίες μπορώ να λάβω μέρος;
Μπορεί ο καρκίνος να επανέλθει μετά τη θεραπεία;

Το σύνδρομο Sézary είναι ένας σπάνιος τύπος λεμφώματος που επηρεάζει το δέρμα, το αίμα και μερικές φορές τους λεμφαδένες. Είναι ένας επιθετικός καρκίνος, επομένως εξαπλώνεται γρήγορα. Το σύνδρομο Sézary προκαλεί εκτεταμένα δερματικά προβλήματα, μειωμένο ανοσοποιητικό σύστημα και άλλα συμπτώματα. Αυξάνει επίσης τον κίνδυνο άλλων λεμφωμάτων και καρκίνων.

Tags: doctors guide διάγνωση συμπτωμάτων