Σχιστό χείλος και υπερώια: Αιτίες, διάγνωση και θεραπεία

Το σχιστό χείλος και η υπερώια είναι σχίσματα, ή διαχωρισμοί, στο πρόσωπο και το στόμα ενός μωρού που συμβαίνουν ενώ το μωρό αναπτύσσεται μέσα στη μητέρα του. Το σχιστό χείλος και/ή η σχιστία της υπερώας είναι η τέταρτη πιο κοινή γενετική ανωμαλία στις Ηνωμένες Πολιτείες. Συζητούνται οι επιπλοκές και οι θεραπείες.

ΣΦΑΙΡΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

Τι είναι η σχιστία χείλους και η υπερωϊοσχιστία;

Το σχιστό χείλος και η υπερώια είναι δυσπλασίες (ελαττώματα) στο πρόσωπο και το στόμα που εμφανίζονται πολύ νωρίς στην εγκυμοσύνη, ενώ το μωρό αναπτύσσεται μέσα στη μητέρα του. Μια σχισμή προκύπτει όταν οι ιστοί δεν ενώνονται σωστά.

ΕΝΑ λαγόχειλο είναι ένας φυσικός διαχωρισμός των δύο πλευρών του άνω χείλους και εμφανίζεται ως στενό ή ευρύ άνοιγμα ή κενό σε όλα τα στρώματα του άνω χείλους. Αυτός ο διαχωρισμός μπορεί να περιλαμβάνει τη γραμμή των ούλων ή τον ουρανίσκο.
ΕΝΑ σχιστία υπερώας είναι ένα σχίσιμο ή άνοιγμα στην οροφή του στόματος. Μια σχιστία υπερώας μπορεί να περιλαμβάνει τη σκληρή υπερώα (το οστέινο μπροστινό τμήμα της οροφής του στόματος) ή/και την μαλακή υπερώα (το μαλακό πίσω τμήμα της οροφής του στόματος) και μπορεί να σχετίζεται με ένα σχιστό χείλος

Το σχιστό χείλος και η υπερώια μπορεί να εμφανιστούν στη μία ή και στις δύο πλευρές του στόματος. Επειδή το χείλος και η υπερώια αναπτύσσονται χωριστά, είναι δυνατόν να έχουμε σχισμή χείλους χωρίς σχισμή υπερώας, σχισμή υπερώας χωρίς σχισμή ουρανίσκου ή σχιστία χείλους και υπερώια μαζί (το πιο συχνά εμφανιζόμενο ελάττωμα).

Σχιστό χείλος και υπερώια: Αιτίες, διάγνωση και θεραπεία Σχιστό χείλος postop

Ένα βρέφος με σχιστό χείλος. Το ίδιο παιδί, ηλικίας 2 ετών, μετά από αποκατάσταση χειλεοσχιστίας.

Ποιος παθαίνει σχιστία χείλους ή/και σχιστία υπερώας;

Το σχιστό χείλος και/ή η σχιστία της υπερώας επηρεάζει 1 στα 1.000 μωρά κάθε χρόνο και είναι το τέταρτο πιο συχνό γενετικό ελάττωμα στις Ηνωμένες Πολιτείες. Οι σχιστίες εμφανίζονται συχνότερα σε παιδιά ασιατικής καταγωγής.

Δύο φορές περισσότερα αγόρια από κορίτσια έχουν σχιστία χείλους, τόσο με σχιστία υπερώας όσο και χωρίς. Ωστόσο, δύο φορές περισσότερα κορίτσια από τα αγόρια έχουν σχιστία υπερώας χωρίς σχιστό χείλος.

Συμπτώματα και Αιτίες

Τι προκαλεί ένα σχιστό χείλος και σχιστία υπερώας;

Στις περισσότερες περιπτώσεις, τα αίτια της σχιστίας του χείλους και της υπερώας σχιστίας δεν είναι γνωστά και αυτές οι καταστάσεις δεν μπορούν να προληφθούν. Οι περισσότεροι επιστήμονες πιστεύουν ότι οι σχιστίες προκαλούνται από έναν συνδυασμό γενετικών (κληρονομικών) και περιβαλλοντικών παραγόντων (που σχετίζονται με τον φυσικό κόσμο). Φαίνεται ότι υπάρχει μεγαλύτερη πιθανότητα το νεογέννητο να παρουσιάσει σχισμή, εάν ένα αδερφάκι, ένας γονέας ή άλλος συγγενής είχε το πρόβλημα.

Μια άλλη αιτία σχιστίας χείλους/ουρανίσκου μπορεί να σχετίζεται με ένα φάρμακο που μπορεί να έχει λάβει μια μητέρα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης της, συμπεριλαμβανομένων αντισπασμωδικών/αντισπασμωδικών φαρμάκων, φάρμακα για τη θεραπεία ακμής που περιέχουν Accutane® ή μεθοτρεξάτη, ένα φάρμακο που χρησιμοποιείται συνήθως για τη θεραπεία του καρκίνου, της αρθρίτιδας και της ψωρίασης .

Άλλοι παράγοντες που μπορούν να συμβάλουν στην ανάπτυξη μιας σχισμής περιλαμβάνουν:

Ανεπάρκεια βιταμινών (φολικό οξύ)
Κάπνισμα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης
Κατάχρηση ουσιών

Η κατάσταση μπορεί επίσης να εμφανιστεί ως αποτέλεσμα της έκθεσης σε ιούς ή χημικές ουσίες ενώ το μωρό βρίσκεται στη μήτρα. Σε άλλες περιπτώσεις, η σχισμή του χείλους και η σχιστία υπερώας μπορεί να αποτελούν μέρος μιας άλλης ιατρικής πάθησης.

Διάγνωση και Δοκιμές

Πώς γίνεται η διάγνωση της σχισμής του χείλους και/ή της υπερώας;

Επειδή οι σχιστίες προκαλούν εμφανείς σωματικές αλλαγές, είναι εύκολο να διαγνωστούν. Το προγεννητικό υπερηχογράφημα μπορεί να διαγνώσει τις περισσότερες σχιστίες του χείλους. Η απομονωμένη σχισμή υπερώας ανιχνεύεται μόνο στο 7 τοις εκατό των ασθενών κατά τον προγεννητικό υπερηχογράφημα.

Εάν δεν έχει ανιχνευθεί σχισμή σε υπερηχογράφημα πριν από τη γέννηση του μωρού, η φυσική εξέταση του στόματος, της μύτης και της υπερώας μπορεί να διαγνώσει σχιστία χείλους ή σχιστία υπερώας μετά τη γέννηση του παιδιού. Μερικές φορές, άλλες δοκιμές μπορεί να διεξαχθούν για να μάθουν εάν υπάρχουν άλλες ανωμαλίες.

Διαχείριση και Θεραπεία

Ποια προβλήματα σχετίζονται με τη σχιστία του χείλους ή/και τη σχιστία της υπερώας;

Διατροφικά προβλήματα: Με διαχωρισμό ή άνοιγμα στον ουρανίσκο, τα τρόφιμα και τα υγρά μπορούν να περάσουν από το στόμα πίσω από τη μύτη. Συνήθως, τα μωρά μαθαίνουν γρήγορα πώς να τρώνε και το τάισμα δεν αποτελεί πρόβλημα.
Μολύνσεις αυτιών και απώλεια ακοής: Τα παιδιά με σχιστία υπερώας διατρέχουν αυξημένο κίνδυνο μολύνσεων του αυτιού καθώς είναι πιο επιρρεπή στη συσσώρευση υγρών στο μέσο αυτί. Εάν δεν αντιμετωπιστούν, οι λοιμώξεις του αυτιού μπορεί να προκαλέσουν απώλεια ακοής.
Προβλήματα λόγου: Τα παιδιά με σχιστία υπερώας μπορεί επίσης να έχουν πρόβλημα στην ομιλία. Οι φωνές αυτών των παιδιών δεν ακούγονται καλά, η φωνή μπορεί να πάρει έναν ρινικό ήχο και η ομιλία μπορεί να είναι δύσκολο να κατανοηθεί μετά την αποκατάσταση του ουρανίσκου. Δεν έχουν όλα τα παιδιά αυτά τα προβλήματα και η χειρουργική επέμβαση μπορεί να διορθώσει εντελώς αυτά τα προβλήματα.
Οδοντιατρικά προβλήματα: Τα παιδιά με σχιστίες είναι επιρρεπή σε πολλά οδοντικά προβλήματα, όπως:
- Μεγαλύτερος αριθμός κοιλοτήτων.
- Δόντια που λείπουν, επιπλέον, κακοσχηματισμένα ή μετατοπισμένα δόντια που πρέπει να αντιμετωπιστούν.
- Ένα ελάττωμα της κυψελιδικής ράχης, του οστέινου άνω ούλου που περιέχει τα δόντια. Ένα ελάττωμα στην κυψελίδα μπορεί: να μετατοπίσει, να ανατρέψει ή να περιστρέψει τα μόνιμα δόντια. αποτρέψτε την εμφάνιση μόνιμων δοντιών. αποτρέψτε το σχηματισμό της κυψελιδικής κορυφογραμμής. και, προκαλούν πρόωρη απώλεια των δοντιών του κυνόδοντα και του κοπτήρα.

Ποιος θεραπεύει τα παιδιά που έχουν σχιστία χείλους ή/και υπερώας;

Λόγω του αριθμού των προβλημάτων στοματικής υγείας και ιατρικών προβλημάτων που σχετίζονται με ένα σχιστό χείλος ή σχιστία υπερώας, μια ομάδα γιατρών και άλλων ειδικών συνήθως συνεργάζεται για να αναπτύξει ένα σχέδιο φροντίδας για κάθε ασθενή. Τα μέλη μιας ομάδας με σχιστία χείλους και υπερώας συνήθως περιλαμβάνουν:

Πλαστικός χειρουργός για την αξιολόγηση και εκτέλεση των απαραίτητων χειρουργικών επεμβάσεων στο χείλος ή/και στον ουρανίσκο.
Ορθοδοντικός για ίσιωμα και επανατοποθέτηση δοντιών.
Οδοντίατρος για να εκτελέσει τακτική οδοντιατρική φροντίδα.
Προσθετικός για την κατασκευή τεχνητών δοντιών και οδοντιατρικών συσκευών για τη βελτίωση της εμφάνισης και την πραγματοποίηση των αλλαγών που απαιτούνται για το φαγητό και την ομιλία.
Λογοπαθολόγος για την αξιολόγηση προβλημάτων ομιλίας και σίτισης.
Ωτορινολαρυγγολόγος (ιατρός ωτός, μύτης και λαιμού) για να αξιολογήσει τα προβλήματα ακοής και να εξετάσει επιλογές θεραπείας για προβλήματα ακοής.
Ακουολόγος (ειδικός σε διαταραχές ακοής) για έλεγχο και παρακολούθηση της ακοής.
Συντονιστής νοσοκόμας για την παροχή συνεχούς επίβλεψης της υγείας του παιδιού.
Κοινωνικός λειτουργός/ψυχολόγος για να στηρίξει την οικογένεια και να λάβει υπόψη τυχόν προβλήματα προσαρμογής.
Γενετιστής για να βοηθήσει τους γονείς και τους ενήλικες ασθενείς να κατανοήσουν τις πιθανότητες να αποκτήσουν περισσότερα παιδιά με αυτές τις παθήσεις.

Η θεραπεία συνήθως ξεκινά από τη βρεφική ηλικία και συχνά συνεχίζεται μέχρι την πρώιμη ενήλικη ζωή.

Πώς αντιμετωπίζεται η σχισμή του χείλους και της υπερώας;

Μια σχισμή χείλους μπορεί να απαιτήσει 1 ή 2 χειρουργικές επεμβάσεις, ανάλογα με την έκταση (πλήρη ή ατελής) και το πλάτος (στενή ή ευρεία) της σχισμής. Η πρώτη χειρουργική επέμβαση γίνεται συνήθως όταν το μωρό είναι 3 μηνών.

Αρκετές τεχνικές μπορούν να βελτιώσουν τα αποτελέσματα της αποκατάστασης της σχισμής του χειλέου και της υπερώας όταν χρησιμοποιούνται κατάλληλα πριν από τη χειρουργική επέμβαση. Είναι μη επεμβατικά και αλλάζουν δραματικά το σχήμα του χείλους, της μύτης και του στόματος του μωρού:

Ένα σχήμα lip-taping μπορεί να μειώσει το κενό στο σχιστό χείλος του παιδιού.
Ένας ρινικός ανελκυστήρας χρησιμοποιείται για να βοηθήσει να σχηματιστεί το σωστό σχήμα της μύτης του μωρού.
Μια συσκευή ρινικής φατνιακής χύτευσης (NAM) μπορεί να χρησιμοποιηθεί για να βοηθήσει στη διαμόρφωση των ιστών των χειλιών σε μια πιο ευνοϊκή θέση κατά την προετοιμασία για την αποκατάσταση των χειλιών.

Η πρώτη επέμβαση, για το κλείσιμο του χείλους, γίνεται συνήθως όταν το μωρό είναι μεταξύ 3 και 6 μηνών. Το δεύτερο χειρουργείο, αν χρειαστεί, γίνεται συνήθως όταν το παιδί είναι 6 μηνών.

Η επιδιόρθωση της σχισμής της υπερώας πραγματοποιείται στους 12 μήνες και δημιουργεί μια λειτουργική υπερώα και μειώνει τις πιθανότητες να αναπτυχθεί υγρό στα μέσα αυτιά. Για να αποφευχθεί η συσσώρευση υγρού στο μέσο αυτί, τα παιδιά με σχισμή υπερώας συνήθως χρειάζονται ειδικούς σωλήνες που τοποθετούνται στα τύμπανα για να βοηθήσουν στην αποστράγγιση του υγρού και η ακοή τους πρέπει να ελέγχεται μία φορά το χρόνο. Αυτό γίνεται συχνά τη στιγμή της επιδιόρθωσης του ουρανίσκου.

Περίπου το 30-40 τοις εκατό των παιδιών με σχιστία υπερώας χρειάζονται περαιτέρω χειρουργικές επεμβάσεις για να βοηθήσουν στη βελτίωση της ομιλίας τους. Η ομιλία αξιολογείται συνήθως μεταξύ των ηλικιών 4 και 5 ετών. Συχνά εκτελείται ρινοφαρυγγικός έλεγχος για τον έλεγχο της κίνησης της υπερώας και του λαιμού. Στη συνέχεια λαμβάνεται απόφαση, μαζί με τον λογοπαθολόγο, εάν χρειάζεται χειρουργική επέμβαση για τη βελτίωση της ομιλίας. Αυτή η χειρουργική επέμβαση γίνεται συνήθως γύρω στην ηλικία των 5 ετών.

Τα παιδιά με σχισμή που περιλαμβάνει τη γραμμή των ούλων μπορεί επίσης να χρειαστούν οστικό μόσχευμα όταν είναι περίπου 6-10 ετών για να γεμίσουν την άνω γραμμή των ούλων έτσι ώστε να μπορεί να στηρίξει τα μόνιμα δόντια και να σταθεροποιήσει την άνω γνάθο. Μόλις τα μόνιμα δόντια μεγαλώσουν, ένα παιδί θα χρειάζεται συχνά σιδεράκια για να ισιώσει τα δόντια και ένα διαστολέα υπερώας για να διευρύνει τον ουρανίσκο.

Μπορούν να γίνουν πρόσθετες χειρουργικές επεμβάσεις για τη βελτίωση της εμφάνισης του χείλους και της μύτης, για το κλείσιμο των ανοιγμάτων μεταξύ του στόματος και της μύτης, για τη διευκόλυνση της αναπνοής και για τη σταθεροποίηση και ανόρθωση της γνάθου.

Διάγραμμα με σχιστό χείλος

Προοπτική / Πρόγνωση

Ποια είναι η πρόγνωση (προοπτική) για τα παιδιά που έχουν σχιστία χείλους και/ή υπερώας;

Αν και η θεραπεία μπορεί να διαρκέσει πολλά χρόνια και να απαιτήσει αρκετές χειρουργικές επεμβάσεις, τα περισσότερα παιδιά που επηρεάζονται από αυτές τις καταστάσεις μπορούν να επιτύχουν φυσιολογική εμφάνιση, ομιλία και φαγητό.

Ζουν με

Πώς πρέπει να καλυφθούν οι ανάγκες οδοντιατρικής φροντίδας των παιδιών με σχιστία χειλέων ή υπερώας;

Γενικά, οι ανάγκες οδοντιατρικής φροντίδας των παιδιών που έχουν σχιστίες είναι οι ίδιες με αυτές των άλλων παιδιών. Ωστόσο, τα παιδιά με σχιστία χείλους ή/και υπερώας μπορεί να έχουν ειδικά προβλήματα που σχετίζονται με ελλείψεις, κακοσχηματισμού ή κακής τοποθέτησης δοντιών που πρέπει να παρακολουθούνται προσεκτικά.

Πρώιμη οδοντιατρική φροντίδα: Όπως και άλλα παιδιά, τα παιδιά που γεννιούνται με σχιστία χείλους ή/και σχιστία υπερώας χρειάζονται σωστό καθαρισμό, καλή διατροφή και θεραπεία με φθόριο για να έχουν υγιή δόντια. Ο κατάλληλος καθαρισμός με μια μικρή οδοντόβουρτσα με μαλακές τρίχες πρέπει να ξεκινά μόλις εμφανιστούν τα δόντια. Εάν μια μαλακή παιδική οδοντόβουρτσα δεν καθαρίζει επαρκώς τα δόντια λόγω του διαφορετικού σχήματος του στόματος και των δοντιών, ο οδοντίατρος μπορεί να συστήσει ένα μαλακό σφουγγάρι που περιέχει στοματικό διάλυμα σε μια λαβή για να ταμπονάρει τα δόντια του παιδιού. Πολλοί οδοντίατροι συνιστούν η πρώτη επίσκεψη στον οδοντίατρο να προγραμματίζεται σε ηλικία περίπου 1 έτους ή νωρίτερα εάν υπάρχουν ειδικά οδοντικά προβλήματα. Η τακτική οδοντιατρική φροντίδα μπορεί να ξεκινήσει περίπου στην ηλικία των 3 ετών.
Ορθοδοντική φροντίδα: Μια πρώτη ορθοδοντική αξιολόγηση γίνεται κατά τη διάρκεια της κλινικής της σχιστίας και της κρανιοπροσωπικής κλινικής. Μετά την εμφάνιση των δοντιών, ένας ορθοδοντικός μπορεί να αξιολογήσει περαιτέρω τις βραχυπρόθεσμες και μακροπρόθεσμες οδοντιατρικές ανάγκες ενός παιδιού. Τα περισσότερα παιδιά με σχιστία υπερώας θα χρειαστούν υπερώια επέκταση γύρω στην ηλικία των 6-7 ετών. Μετά την ανατολή των μόνιμων δοντιών, ένας ορθοδοντικός μπορεί να ευθυγραμμίσει τα δόντια. Απαιτείται ορθοδοντική φροντίδα και για την προετοιμασία για χειρουργική επέμβαση γνάθου (ορθογναθική χειρουργική).
Προσθετική φροντίδα: Ένας προσθετικός μπορεί να φτιάξει μια οδοντική γέφυρα για να αντικαταστήσει τα δόντια που λείπουν ή ειδικές συσκευές που ονομάζονται «βολβοί ομιλίας» ή «παλατικός ανυψωτές» για να βοηθήσει στο κλείσιμο της μύτης από το στόμα, ώστε η ομιλία να ακούγεται πιο φυσιολογική. Ο προσθετικός συντονίζει τη θεραπεία με τον στοματοχειρουργό ή τον πλαστικό χειρουργό και τον λογοπαθολόγο.