Πώς η δρεπανοκυτταρική αναιμία επηρεάζει το προσδόκιμο ζωής

Τι είναι η δρεπανοκυτταρική αναιμία;

Η δρεπανοκυτταρική αναιμία (SCA), που μερικές φορές ονομάζεται δρεπανοκυτταρική αναιμία, είναι μια διαταραχή του αίματος που προκαλεί το σώμα σας να παράγει μια ασυνήθιστη μορφή αιμοσφαιρίνης που ονομάζεται αιμοσφαιρίνη S. Η αιμοσφαιρίνη μεταφέρει οξυγόνο. Βρίσκεται στα ερυθρά αιμοσφαίρια (RBCs).

Ενώ τα ερυθρά αιμοσφαίρια είναι συνήθως στρογγυλά, η αιμοσφαιρίνη S τα κάνει σε σχήμα C, σαν δρεπάνι. Αυτό το σχήμα τα κάνει πιο άκαμπτα, εμποδίζοντάς τα να λυγίζουν και να λυγίζουν όταν κινούνται μέσα στα αιμοφόρα αγγεία σας. Ως αποτέλεσμα, μπορεί να κολλήσουν και να εμποδίσουν τη ροή του αίματος μέσω των αιμοφόρων αγγείων. Αυτό μπορεί να προκαλέσει πολύ πόνο και να έχει διαρκή αποτελέσματα στα όργανά σας.

Η αιμοσφαιρίνη S επίσης διασπάται πιο γρήγορα και δεν μπορεί να μεταφέρει τόσο πολύ οξυγόνο όσο η τυπική αιμοσφαιρίνη. Αυτό σημαίνει ότι τα άτομα με SCA έχουν χαμηλότερα επίπεδα οξυγόνου και λιγότερα RBC. Και τα δύο αυτά μπορεί να οδηγήσουν σε μια σειρά επιπλοκών.

Τι σημαίνουν όλα αυτά όσον αφορά το ποσοστό επιβίωσης και το προσδόκιμο ζωής; Το SCA συνδέεται με μικρότερη διάρκεια ζωής. Αλλά η πρόγνωση για τα άτομα με SCA έχει γίνει πιο θετική με την πάροδο του χρόνου, ειδικά τα τελευταία 20 χρόνια.

Ποιο είναι το ποσοστό επιβίωσης για SCA;

Όταν μιλούν για την πρόγνωση ή την προοπτική κάποιου, οι ερευνητές χρησιμοποιούν συχνά τους όρους ποσοστό επιβίωσης και ποσοστό θνησιμότητας. Αν και ακούγονται παρόμοια, μετρούν διαφορετικά πράγματα:

• Ρυθμός επιβίωσης αναφέρεται στο ποσοστό των ανθρώπων που ζουν για ορισμένο χρονικό διάστημα μετά τη διάγνωση ή τη θεραπεία. Σκεφτείτε μια μελέτη που εξετάζει μια νέα θεραπεία για τον καρκίνο. Το ποσοστό πενταετούς επιβίωσης θα έδειχνε πόσα άτομα ζούσαν πέντε χρόνια μετά την έναρξη της υπό μελέτη θεραπείας.
• Ρυθμός θνησιμότητας αναφέρεται στο ποσοστό των ατόμων με μια πάθηση που πέθαναν μέσα σε ένα συγκεκριμένο χρονικό πλαίσιο. Για παράδειγμα, μια μελέτη αναφέρει ότι μια πάθηση έχει ποσοστό θνησιμότητας 5 τοις εκατό για άτομα ηλικίας μεταξύ 19 και 35 ετών. Αυτό σημαίνει ότι το 5 τοις εκατό των ατόμων σε αυτό το ηλικιακό εύρος με αυτήν την πάθηση πεθαίνουν από αυτήν.

Όταν μιλάμε για την πρόγνωση για τα άτομα με SCA, οι ειδικοί τείνουν να εξετάζουν τα ποσοστά θνησιμότητας.

Το ποσοστό θνησιμότητας από SCA για παιδιά έχει μειωθεί δραματικά τις τελευταίες δεκαετίες. ΕΝΑ κριτική 2010 αναφέρεται σε μια μελέτη του 1975 που δείχνει ποσοστό θνησιμότητας 9,3 τοις εκατό για άτομα με SCA κάτω των 23 ετών. Αλλά μέχρι το 1989, το ποσοστό θνησιμότητας για άτομα με SCA κάτω των 20 ετών μειώθηκε στο 2,6 τοις εκατό.

Μια μελέτη του 2008 συνέκρινε τα ποσοστά θνησιμότητας παιδιών Αφροαμερικανών με SCA από το 1983 έως το 1986 με τα ποσοστά ηθικής στην ίδια ομάδα από το 1999 έως το 2002. Βρήκε τις ακόλουθες μειώσεις στα ποσοστά θνησιμότητας:

• 68 τοις εκατό για ηλικίες 0 έως 3
• 39 τοις εκατό για ηλικίες 4 έως 9 ετών
• 24 τοις εκατό για ηλικίες 10 έως 14 ετών

Οι ερευνητές πιστεύουν ότι ένα νέο εμβόλιο πνευμονίας που κυκλοφόρησε το 2000 έπαιξε μεγάλο ρόλο στο μειωμένο ποσοστό θνησιμότητας για παιδιά ηλικίας μεταξύ 0 και 3 ετών. Η SCA μπορεί να κάνει τους ανθρώπους πιο ευάλωτους σε σοβαρές λοιμώξεις, συμπεριλαμβανομένης της πνευμονίας.

Τα άτομα με SCA ζουν μικρότερη ζωή;

Ενώ οι πρόοδοι στην ιατρική και την τεχνολογία έχουν μειώσει το ποσοστό θνησιμότητας από SCA μεταξύ των παιδιών, η πάθηση εξακολουθεί να συνδέεται με μικρότερη διάρκεια ζωής στους ενήλικες.

ΕΝΑ Μελέτη 2013 εξέτασαν περισσότερους από 16.000 θανάτους που σχετίζονται με SCA μεταξύ 1979 και 2005. Οι ερευνητές διαπίστωσαν ότι το μέσο προσδόκιμο ζωής για τις γυναίκες με SCA ήταν 42 χρόνια και 38 χρόνια για τους άνδρες.

Αυτή η μελέτη επισημαίνει επίσης ότι το ποσοστό θνησιμότητας του SCA στους ενήλικες δεν έχει μειωθεί όπως συμβαίνει για τα παιδιά. Οι ερευνητές προτείνουν ότι αυτό πιθανότατα οφείλεται στην έλλειψη πρόσβασης σε ποιοτική υγειονομική περίθαλψη μεταξύ των ενηλίκων με SCA.

Τι επηρεάζει την πρόγνωση κάποιου;

Πολλά πράγματα παίζουν ρόλο στον καθορισμό του πόσο θα ζήσει κάποιος με SCA. Ωστόσο, οι ειδικοί έχουν εντοπίσει ορισμένους συγκεκριμένους παράγοντες, ιδιαίτερα στα παιδιά, που μπορούν να συμβάλουν σε μια χειρότερη πρόγνωση:

• με σύνδρομο χεριού-ποδιού, το οποίο είναι επώδυνο πρήξιμο στα χέρια και τα πόδια, πριν από την ηλικία του 1 έτους
• έχοντας ένα επίπεδο αιμοσφαιρίνης που είναι μικρότερο από 7 γραμμάρια ανά δεκατόλιτρο
• έχοντας υψηλό αριθμό λευκών αιμοσφαιρίων χωρίς υποκείμενη λοίμωξη

Η πρόσβαση σε κοντινή, οικονομικά προσιτή υγειονομική περίθαλψη μπορεί επίσης να παίξει ρόλο. Η τακτική παρακολούθηση με έναν γιατρό βοηθά στον εντοπισμό τυχόν επιπλοκών που μπορεί να χρειάζονται θεραπεία ή σχετικά με συμπτώματα. Αλλά αν ζείτε σε αγροτική περιοχή ή δεν έχετε ασφάλιση υγείας, αυτό είναι πιο εύκολο να το λέτε παρά να το κάνετε.

Βρείτε κλινικές υγείας χαμηλού κόστους στην περιοχή σας εδώ. Εάν δεν μπορείτε να βρείτε ένα στην περιοχή σας, καλέστε την κλινική που είναι πιο κοντά σας και ρωτήστε τους για τυχόν αγροτικούς πόρους υγειονομικής περίθαλψης στην πολιτεία σας.

Η Sickle Cell Society και η Sickle Cell Disease Coalition προσφέρουν επίσης χρήσιμους πόρους για να μάθετε περισσότερα σχετικά με την πάθηση και να βρείτε ιατρική φροντίδα.

Τι μπορώ να κάνω για να βελτιώσω την πρόγνωσή μου;

Είτε είστε γονέας ενός παιδιού με SCA είτε ενήλικας που ζει με την πάθηση, υπάρχουν πολλά πράγματα που μπορείτε να κάνετε για να μειώσετε τον κίνδυνο επιπλοκών. Αυτό μπορεί να έχει μεγάλο αντίκτυπο στην πρόγνωση.

Συμβουλές για παιδιά

Ένας από τους ευκολότερους τρόπους βελτίωσης της πρόγνωσης ενός παιδιού με SCA είναι να επικεντρωθείτε στη μείωση του κινδύνου μόλυνσης. Εδώ είναι μερικές συμβουλές:

• Ρωτήστε τον γιατρό του παιδιού σας εάν πρέπει να λαμβάνει μια ημερήσια δόση πενικιλίνης για την πρόληψη ορισμένων λοιμώξεων. Όταν ρωτάτε, φροντίστε να τους ενημερώσετε για τυχόν λοιμώξεις ή ασθένειες που είχε στο παρελθόν το παιδί σας. Του συνιστάται ανεπιφύλακτα όλα τα παιδιά με SCA κάτω των 5 ετών λαμβάνουν καθημερινή προληπτική πενικιλίνη.
• Διατηρήστε τα ενήμερα για τους εμβολιασμούς, ειδικά για πνευμονία και μηνιγγίτιδα.
• Συνεχίστε με ένα ετήσιο εμβόλιο γρίπης για παιδιά ηλικίας 6 μηνών και άνω.

Το SCA μπορεί επίσης να οδηγήσει σε εγκεφαλικό εάν τα δρεπανοειδή ερυθρά αιμοσφαίρια μπλοκάρουν ένα αιμοφόρο αγγείο στον εγκέφαλο. Μπορείτε να πάρετε μια καλύτερη ιδέα για τον κίνδυνο του παιδιού σας ζητώντας του να κάνει ένα διακρανιακό υπερηχογράφημα Doppler κάθε χρόνο μεταξύ 2 και 16 ετών. Αυτό το τεστ θα σας βοηθήσει να προσδιορίσετε εάν έχουν αυξημένο κίνδυνο εγκεφαλικού.

Εάν το τεστ διαπιστώσει ότι το κάνουν, ο γιατρός τους μπορεί να συστήσει συχνές μεταγγίσεις αίματος για να βοηθήσει στη μείωση του κινδύνου.

Τα άτομα με SCA είναι επίσης επιρρεπή σε προβλήματα όρασης, αλλά αυτά είναι συχνά πιο εύκολο να αντιμετωπιστούν όταν συλληφθούν έγκαιρα. Τα παιδιά με SCA θα πρέπει να υποβάλλονται σε ετήσια οφθαλμολογική εξέταση για τον έλεγχο τυχόν προβλημάτων.

Συμβουλές για ενήλικες

Εάν είστε ενήλικας που ζει με SCA, εστιάστε στην πρόληψη επεισοδίων έντονου πόνου, γνωστού ως δρεπανοκυτταρική κρίση. Αυτό συμβαίνει όταν τα μη φυσιολογικά ερυθρά αιμοσφαίρια μπλοκάρουν μικρά αιμοφόρα αγγεία στις αρθρώσεις, το στήθος, την κοιλιά και τα οστά. Μπορεί να είναι πολύ επώδυνο και να βλάψει όργανα.

Για να μειώσετε τον κίνδυνο εμφάνισης δρεπανοκυτταρικής κρίσης:

• Μείνετε ενυδατωμένοι.
• Αποφύγετε την υπερβολικά έντονη άσκηση.
• Αποφύγετε τα μεγάλα υψόμετρα.
• Φορέστε πολλές στρώσεις σε χαμηλές θερμοκρασίες.

Μπορείτε επίσης να ρωτήσετε το γιατρό σας σχετικά με τη λήψη υδροξυουρίας. Είναι ένα φάρμακο χημειοθεραπείας που μπορεί να βοηθήσει στη μείωση των δρεπανοκυτταρικών κρίσεων.

Η κατώτατη γραμμή

Τα άτομα με SCA τείνουν να έχουν μικρότερο προσδόκιμο ζωής από αυτά που δεν έχουν την πάθηση. Αλλά η συνολική πρόγνωση για τα άτομα, ειδικά τα παιδιά, με SCA έχει βελτιωθεί τις τελευταίες δεκαετίες.

Η τακτική παρακολούθηση με έναν γιατρό και η ενημέρωση για τυχόν νέα ή ασυνήθιστα συμπτώματα είναι το κλειδί για την αποφυγή πιθανών επιπλοκών που θα μπορούσαν να επηρεάσουν την πρόγνωσή σας.