Πρωτοπαθής Χολική Κίρρωση

ΣΦΑΙΡΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

Η πρωτοπαθής χολική χολαγγειίτιδα (PBC), παλαιότερα γνωστή ως πρωτοπαθής χολική κίρρωση, είναι μια ασθένεια που προκαλείται από βλάβη στους χοληφόρους πόρους στο ήπαρ. Αυτά τα μικρά κανάλια μεταφέρουν το πεπτικό υγρό, ή τη χολή, από το ήπαρ στο λεπτό έντερο.

Στο έντερο, η χολή βοηθά στη διάσπαση του λίπους και βοηθά στην απορρόφηση λιποδιαλυτών βιταμινών, όπως A, D, E και K.

Η βλάβη στους χοληφόρους πόρους επιτρέπει τη συσσώρευση της χολής στο ήπαρ. Με την πάροδο του χρόνου, η συσσωρευμένη χολή βλάπτει το συκώτι. Μπορεί να οδηγήσει σε μόνιμες ουλές και κίρρωση.

Τα άτομα με PBC μπορεί να μην εμφανίσουν συμπτώματα για έως και 10 χρόνια. Και αν ένα άτομο έχει προγενέστερο στάδιο PBC (στάδιο 1 ή 2), το προσδόκιμο ζωής του είναι φυσιολογικό.

Εάν ένα άτομο με PBC έχει προχωρημένα συμπτώματα όπως φαίνεται σε προχωρημένο στάδιο, το μέσο προσδόκιμο ζωής είναι περίπου 10-15 ετών.

Ωστόσο, ο καθένας είναι διαφορετικός. Μερικοί άνθρωποι ζουν περισσότερο από άλλους με την ασθένεια. Οι νέες θεραπείες βελτιώνουν τις προοπτικές για τα άτομα με PBC.

Ποια είναι τα στάδια;

Το PBC έχει τέσσερα στάδια. Βασίζονται στο πόση ζημιά έχει προκληθεί στο ήπαρ.

• Στάδιο 1. Υπάρχει φλεγμονή και βλάβη στα τοιχώματα των μεσαίου μεγέθους χοληφόρων πόρων.
• Στάδιο 2. Υπάρχει απόφραξη των μικρών χοληφόρων πόρων.
• Στάδιο 3. Αυτό το στάδιο σηματοδοτεί την έναρξη των ουλών.
• Στάδιο 4. Έχει αναπτυχθεί κίρρωση. Αυτό είναι μόνιμη, σοβαρή ουλή και βλάβη στο ήπαρ.

Ποια είναι τα συμπτώματα και οι επιπλοκές;

Το PBC αναπτύσσεται αργά. Μπορεί να μην έχετε συμπτώματα για χρόνια, ακόμα και μετά τη διάγνωση.

Τα πρώτα συμπτώματα είναι συχνά κόπωση, ξηροστομία και ξηροφθαλμία μαζί με φαγούρα στο δέρμα.

Μεταγενέστερα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:

• πόνος στην κοιλιά
• σκουρόχρωμα του δέρματος
• ναυτία
• απώλεια όρεξης
• απώλεια βάρους
• ξηρά μάτια και στόμα
• μικρά κίτρινα ή λευκά εξογκώματα κάτω από το δέρμα (ξανθώματα) ή τα μάτια (ξανθελάσματα)
• πόνος στις αρθρώσεις, στους μύες ή στα οστά
• κιτρίνισμα του δέρματος και των ματιών (ίκτερος)
• πρησμένη κοιλιά από συσσώρευση υγρών
• πρήξιμο στα πόδια και τους αστραγάλους (οίδημα)
• διάρροια
• κατάγματα που προκαλούνται από εξασθενημένα οστά

Το PBC μπορεί να προκαλέσει προοδευτική ηπατική βλάβη. Η χολή και οι ουσίες που βοηθά να αφαιρεθούν από το σώμα σας μπορεί να παγιδευτούν στο συκώτι σας. Η εφεδρεία της χολής μπορεί επίσης να επηρεάσει κοντινά όργανα όπως ο σπλήνας και η χοληδόχος κύστη σας.

Όταν η χολή κολλάει στο συκώτι σας, λιγότερη ποσότητα είναι διαθέσιμη για πέψη. Η έλλειψη χολής μπορεί να εμποδίσει το σώμα σας να απορροφήσει αρκετά θρεπτικά συστατικά από τα τρόφιμα.

Οι πιθανές επιπλοκές της PBC περιλαμβάνουν:

• μια διευρυμένη σπλήνα
• πέτρες στη χολή
• υψηλά επίπεδα χοληστερόλης
• εξασθενημένα οστά (οστεοπόρωση)
• ελλείψεις βιταμινών
• κίρρωση
• ηπατική ανεπάρκεια

Τι προκαλεί το PBC;

Το PBC είναι ένα αυτοάνοσο νόσημα. Αυτό σημαίνει ότι το ανοσοποιητικό σας σύστημα μπερδεύει τον ιστό του ήπατος ως ξένο εισβολέα και του επιτίθεται.

Το ανοσοποιητικό σας σύστημα έχει έναν στρατό από «δολοφόνους» Τ-λεμφοκύτταρα που εντοπίζουν και καταπολεμούν επιβλαβείς εισβολείς όπως βακτήρια και ιούς. Σε άτομα με PBC, αυτά τα Τ κύτταρα επιτίθενται κατά λάθος στο ήπαρ και καταστρέφουν τα κύτταρα στους χοληφόρους πόρους.

Οι γιατροί δεν γνωρίζουν ακριβώς τι προκαλεί αυτή την επίθεση του ανοσοποιητικού συστήματος. Πιθανότατα προκαλείται από γενετικές και περιβαλλοντικές αιτίες.

Είναι πιο πιθανό να αναπτύξετε PBC εάν είστε γυναίκα. Περίπου το 90 τοις εκατό των ατόμων που έχουν διαγνωστεί με PBC είναι γυναίκες, σύμφωνα με το American Liver Foundation.

Πρόσθετοι παράγοντες κινδύνου περιλαμβάνουν:

• είναι μεταξύ 30 και 60 ετών
• έχοντας έναν γονέα ή αδερφό με αυτή την πάθηση
• καπνίζοντας τσιγάρα
• εκτίθενται σε ορισμένες χημικές ουσίες

Ποιες είναι οι θεραπευτικές επιλογές;

Αν και δεν υπάρχει θεραπεία για το PBC, οι θεραπείες μπορούν να βελτιώσουν τα συμπτώματά σας και να προστατεύσουν το συκώτι σας από περαιτέρω βλάβη.

Η πρώτη θεραπεία που συνήθως δοκιμάζουν οι γιατροί είναι το ουρσοδεοξυχολικό οξύ (UDCA) ή η ουρσοδιόλη (Actigall, Urso).

Η ουρσοδιόλη είναι ένα χολικό οξύ που βοηθά στη μεταφορά της χολής από το ήπαρ στο λεπτό έντερο. Μπορεί να βοηθήσει στην επιβράδυνση της ηπατικής βλάβης, ειδικά αν αρχίσετε να το παίρνετε όταν η νόσος βρίσκεται ακόμα σε πρώιμα στάδια.

Θα χρειαστεί να συνεχίσετε να παίρνετε αυτό το φάρμακο για μια ζωή. Οι παρενέργειες της ουρσοδιόλης περιλαμβάνουν αύξηση βάρους, διάρροια και απώλεια μαλλιών.

Το Obeticholic acid (Ocaliva) είναι ένα νεότερο φάρμακο που είναι εγκρίθηκε για χρήση σε άτομα που είτε δεν μπορούν να ανεχθούν το UDCA είτε που δεν ανταποκρίνονται σε αυτό. Αυτό το φάρμακο μειώνει την ποσότητα της χολής στο ήπαρ μειώνοντας την παραγωγή χολής και βοηθώντας στην ώθηση της χολής από το ήπαρ.

Ο γιατρός σας μπορεί επίσης να συνταγογραφήσει φάρμακα για τη θεραπεία συμπτωμάτων, όπως:

• Για φαγούρα: αντιισταμινικά όπως διφαινυδραμίνη (Benadryl), υδροξυζίνη (Vistaril) ή χολεστυραμίνη (Questran)
• Για ξηρά μάτια: ψεύτικα δάκρυα
• Για ξηροστομία: υποκατάστατα σάλιου

Θα πρέπει επίσης να αποφύγετε το αλκοόλ, καθώς μπορεί να βλάψει περαιτέρω το συκώτι σας.

Εάν έχετε έλλειψη σε λιποδιαλυτές βιταμίνες, μπορείτε να πάρετε συμπληρώματα για να τις αντικαταστήσετε. Η λήψη ασβεστίου και βιταμίνης D μπορεί να σας βοηθήσει να διατηρήσετε τα οστά σας γερά.

Μερικοί γιατροί συνταγογραφούν ανοσοκατασταλτικά φάρμακα για να εμποδίσουν το ανοσοποιητικό σύστημα να επιτεθεί στο ήπαρ. Αυτά τα φάρμακα περιλαμβάνουν τη μεθοτρεξάτη (Rheumatrex, Trexall) και την κολχικίνη (Colcrys). Ωστόσο, δεν έχουν αποδειχθεί αποτελεσματικά ειδικά για PBC.

Το Αμερικανικό Ίδρυμα Ήπατος δηλώνει ότι η ουρσοδιόλη δρα στο 50% περίπου των ατόμων που τη λαμβάνουν. Για τα υπόλοιπα, η ηπατική βλάβη μπορεί να συνεχιστεί.

Εάν το συκώτι σας υποστεί υπερβολική βλάβη για να λειτουργήσει σωστά, θα χρειαστείτε μεταμόσχευση ήπατος. Αυτή η χειρουργική επέμβαση αντικαθιστά το συκώτι σας με ένα υγιές από δότη.

Πώς γίνεται η διάγνωση;

Επειδή το PBC δεν προκαλεί συμπτώματα στα αρχικά του στάδια, μπορεί να διαγνωστεί κατά τη διάρκεια μιας συνηθισμένης εξέτασης αίματος που παραγγέλνει ο γιατρός σας για άλλο λόγο.

Ο γιατρός σας πρωτοβάθμιας περίθαλψης ή ένας ειδικός στο ήπαρ που ονομάζεται ηπατολόγος μπορεί να διαγνώσει PBC. Ο γιατρός θα ρωτήσει πρώτα για τα συμπτώματά σας, το ιστορικό υγείας και το οικογενειακό ιατρικό ιστορικό. Θα έχετε επίσης μια φυσική εξέταση.

Οι εξετάσεις που χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση αυτής της πάθησης περιλαμβάνουν:

• εξετάσεις αίματος για τον έλεγχο των ηπατικών ενζύμων και άλλες μετρήσεις της ηπατικής λειτουργίας

• τεστ αντιμιτοχονδριακών αντισωμάτων (AMA) για έλεγχο για αυτοάνοση νόσο

• βιοψία ήπατος, η οποία αφαιρεί ένα μικρό κομμάτι του ήπατος για εξέταση

Ο γιατρός σας μπορεί επίσης να πραγματοποιήσει απεικονιστικές εξετάσεις για να κάνει μια διάγνωση. Αυτά περιλαμβάνουν:

• υπέρηχος
• Η αξονική τομογραφία
• μαγνητική τομογραφία

• Ακτινογραφίες των χοληφόρων οδών

Ποια είναι η προοπτική;

Η PBC είναι χρόνια και προοδευτική. Δεν είναι ιάσιμο και με την πάροδο του χρόνου μπορεί να οδηγήσει σε μόνιμη ηπατική βλάβη.

Ωστόσο, το PBC αναπτύσσεται συνήθως αργά. Αυτό σημαίνει ότι μπορεί να είστε σε θέση να ζήσετε κανονικά για πολλά χρόνια χωρίς συμπτώματα. Και μόλις εμφανίσετε συμπτώματα, η φαρμακευτική αγωγή μπορεί να σας βοηθήσει να τα διαχειριστείτε.

Οι καλύτερες θεραπείες έχουν βελτιώσει τις προοπτικές για τα άτομα με PBC τα τελευταία χρόνια. Όσοι ανταποκρίνονται στη θεραπεία τα προηγούμενα χρόνια θα έχουν φυσιολογικό προσδόκιμο ζωής.

Για να έχετε την καλύτερη δυνατή προοπτική, ακολουθήστε τη θεραπεία που συνταγογραφεί ο γιατρός σας. Παραμείνετε υγιείς με δίαιτα, άσκηση και με το να μην καπνίζετε ή να πίνετε αλκοόλ.