Πρωτοπαθής Προϊούσα Αφασία (PPA): Διάγνωση, Δοκιμές και Θεραπεία

Τα άτομα με PPA βιώνουν σταδιακή απώλεια στην ικανότητά τους να μιλούν, να γράφουν, να διαβάζουν και/ή να κατανοούν τι λένε οι άλλοι.

ΣΦΑΙΡΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

Τι είναι η πρωτοπαθής προοδευτική αφασία (PPA);

Η πρωτογενής προοδευτική αφασία (PPA) είναι μια κατάσταση που προκύπτει από βλάβη σε περιοχές του εγκεφάλου που ελέγχουν την ομιλία και τη γλώσσα. Τα άτομα με PPA βιώνουν σταδιακή απώλεια στην ικανότητά τους να μιλούν, να γράφουν, να διαβάζουν και/ή να κατανοούν τι λένε οι άλλοι.

Υπάρχουν τρεις υποτύποι PPA, καθένας από τους οποίους ορίζεται από τις γλωσσικές δεξιότητες που επηρεάζονται περισσότερο:

Προοδευτική μη ρευστή/αγραμματική αφασία. Τα άτομα με αυτόν τον υποτύπο δυσκολεύονται να μιλήσουν – δυσκολεύονται να προγραμματίσουν πώς θα σχηματίσουν λέξεις οι «μύες της ομιλίας» – αλλά εξακολουθούν να γνωρίζουν τη σημασία των λέξεων. Τα προβλήματα γραμματικής είναι ένα βασικό χαρακτηριστικό αυτού του υποτύπου. Γίνονται αρκετά κοινά λάθη κατά την ομιλία, συμπεριλαμβανομένης της ανάμειξης της σειράς των λέξεων σε μια πρόταση, παραμονής μικρών γραμματικών λέξεων (για παράδειγμα, προς, από ή το) ή χρήση λανθασμένων καταλήξεων λέξεων, αντωνυμιών και χρόνων ρημάτων. Η ομιλία απαιτεί προσπάθεια και συντομεύεται σε απλές, ημιτελείς φράσεις. Ένα τέτοιο άτομο μπορεί να πει: «Σήμερα. . . πήγαινε δείπνο. . .αχ. . .αδερφέ», αντί για «σήμερα, θα πάω για δείπνο με τον αδερφό μου».
Σημασιολογική παραλλαγή πρωτοπαθής προοδευτική αφασία. Τα άτομα με αυτόν τον υποτύπο χάνουν το νόημα των λέξεων (κατανόηση). Ένα άτομο με αυτόν τον τύπο PPA μπορεί να μιλήσει άπταιστα, αλλά τα πράγματα που λένε μπορεί να μην έχουν νόημα και μπορεί να δυσκολεύονται να κατανοήσουν τι λένε οι άλλοι. Μερικά παραδείγματα: το άτομο δεν μπορεί να θυμηθεί τη σημασία λέξεων που δεν χρησιμοποιούνται συχνά και μπορεί να ρωτήσει, “τι είναι ένα αεροπλάνο;” Μπορεί να μην θυμάται τι είναι η οδοντόβουρτσα ή πώς να τη χρησιμοποιεί.
Λογοπενική αφασία (ονομάζεται επίσης προοδευτική ρευστή αφασία). Τα άτομα με αυτόν τον υποτύπο δυσκολεύονται να βρουν τις σωστές λέξεις όταν μιλούν, αλλά συνήθως εξακολουθούν να γνωρίζουν τη σημασία των λέξεων. Η ομιλία είναι άπταιστη (ρέει/δεν χρειάζεται πολλή προσπάθεια για να μιλήσει) κατά τη διάρκεια της μικρής ομιλίας, αλλά επιβραδύνεται, σταματά ή σταματά αν το άτομο χρειάζεται να αναζητήσει μια συγκεκριμένη ή άγνωστη λέξη).

Η ταχύτητα της πτώσης και ο τύπος του PPA διαφέρει από άτομο σε άτομο. Η γλώσσα και ο λόγος επηρεάζονται νωρίς στην πορεία του ΟΛΠ. Ωστόσο, άλλες λειτουργίες και συμπεριφορά του εγκεφάλου μπορεί να αλλάξουν αργότερα. Παραδείγματα γνωστικών λειτουργιών που αρχικά αποφεύγονται περιλαμβάνουν τη μνήμη, την εστίαση και την προσοχή και τις οπτικοχωρικές δεξιότητες (ικανότητα κατανόησης του τι βλέπουμε γύρω μας και τις διαστάσεις και τη θέση του περιβάλλοντός μας.

Ποιος παθαίνει πρωτοπαθή προοδευτική αφασία (ΠΠΑ);

Η πρωτογενής προοδευτική αφασία (PPA) μπορεί να εμφανιστεί σε άτομα ηλικίας έως και 35 ετών, αλλά πιο συχνά εμφανίζεται σε ασθενείς στα 50 τους και σπάνια εμφανίζεται μετά την ηλικία των 75 ετών.

Οι ασθενείς συνήθως έχουν κάποιο γλωσσικό πρόβλημα για περίπου 4 ½ χρόνια πριν πάνε στο γιατρό.

Πώς διαφέρει η απώλεια γλώσσας από το εγκεφαλικό από αυτή που παρατηρείται στην πρωτοπαθή προοδευτική αφασία (PPA);

Η απώλεια της γλώσσας από το εγκεφαλικό είναι ξαφνική και δεν εξελίσσεται. Τα γλωσσικά προβλήματα που παρατηρούνται σε ασθενείς με PPA αναπτύσσονται και επιδεινώνονται αργά με την πάροδο του χρόνου. Στο πιο σοβαρό στάδιο, τα άτομα με PPA μπορεί να μην μπορούν να μιλήσουν καθόλου.

Συμπτώματα και Αιτίες

Τι προκαλεί την πρωτοπαθή προοδευτική αφασία (PPA);

Η πρωτογενής προοδευτική αφασία (PPA) είναι το αποτέλεσμα της φθοράς των εγκεφαλικών κυττάρων, με αποτέλεσμα τη συρρίκνωση (ατροφία) του εγκεφαλικού ιστού που είναι σημαντικός για την ομιλία και τη γλώσσα. Η βλάβη είναι συνήθως στην αριστερή πλευρά του εγκεφάλου.

Η καταστροφή του εγκεφαλικού ιστού που παρατηρείται στο PPA προκαλείται από δύο τύπους νευροεκφυλιστικών ασθενειών (αργός, συνεχής θάνατος των νευρικών κυττάρων του εγκεφάλου) — μετωποκροταφική λοβιακή εκφύλιση (τις περισσότερες περιπτώσεις μη ρέοντος ή σημασιολογικού PPA) και νόσος Alzheimer (που σχετίζεται με την λογοπενική παραλλαγή ). Στις περισσότερες περιπτώσεις PPA, δεν υπάρχει συγκεκριμένη αιτία, ωστόσο, μερικές φορές εμφανίζεται σε οικογένειες.

Ποια είναι τα συμπτώματα της πρωτοπαθούς προϊούσας αφασίας (PPA);

Τα συμπτώματα πρώιμου σταδίου περιλαμβάνουν:

Επιβράδυνση, παύση ή διακοπή της ομιλίας
Δυσκολία εύρεσης λέξεων
Γραπτές ή προφορικές προτάσεις με μη φυσιολογική σειρά λέξεων
Αντικατάσταση λέξεων
Λανθασμένη προφορά λέξεων
Μιλώντας γύρω από μια λέξη
Χρησιμοποιώντας ασυνήθιστα σύντομες φράσεις
Δυσκολία στην κατανόηση της συνομιλίας
Δυσκολία στην κατανόηση απλών λέξεων
Δυσκολία γραφής
Δυσκολία στην ανάγνωση
Προβλήματα με την ορθογραφία
Προβλήματα με την αριθμητική
Αδυναμία να θυμηθούμε οικεία αντικείμενα ή πώς χρησιμοποιούνται
Γράφοντας κατά λάθος λέξεις που μοιάζουν
Αντικατάσταση ενός παρόμοιου ήχου γράμματος – για παράδειγμα, “t” για ένα “d”
Αντικατάσταση μιας μη λέξης που ακούγεται παρόμοια με μια πραγματική λέξη – για παράδειγμα, lelephone με τηλέφωνο

Συμπτώματα όψιμου σταδίου. Οι δεξιότητες γλώσσας και ομιλίας θα συνεχίσουν να επιδεινώνονται με την πάροδο του χρόνου. Ο ρυθμός μείωσης είναι διαφορετικός από άτομο σε άτομο. Στα τελευταία στάδια του PPA, άλλες δεξιότητες σκέψης, συμπεριλαμβανομένης της μνήμης και της συμπεριφοράς, μπορεί να αρχίσουν να μειώνονται.

Διάγνωση και Δοκιμές

Πώς γίνεται η διάγνωση της πρωτοπαθούς προϊούσας αφασίας (PPA);

Η διάγνωση της πρωτοπαθούς προοδευτικής αφασίας τίθεται εάν πληρούνται τα ακόλουθα τρία κριτήρια:

Το κύριο κλινικό χαρακτηριστικό είναι τα προβλήματα με τη γλώσσα
Τα γλωσσικά προβλήματα είναι η κύρια αιτία διαταραχών στις καθημερινές δραστηριότητες
Τα γλωσσικά προβλήματα είναι το πρώτο σύμπτωμα και η μόνη βλάβη κατά την αρχική φάση της νόσου

Επιπλέον, τα γλωσσικά προβλήματα δεν μπορούν να προκληθούν από άλλες μη εκφυλιστικές διαταραχές του νευρικού συστήματος (εγκεφαλικό επεισόδιο, όγκοι) ή άλλες ιατρικές ή ψυχιατρικές διαταραχές. Επίσης, οι αλλαγές στη συμπεριφορά δεν πρέπει να είναι το κύριο παράπονο και άλλες μειώσεις στη μνήμη ή άλλες δεξιότητες σκέψης δεν πρέπει να υπάρχουν κατά τα πρώιμα στάδια της πάθησης.

Πραγματοποιούνται απεικονιστικές τομογραφίες εγκεφάλου (MRI, SPECT ή PET) για τον εντοπισμό περιοχών του εγκεφάλου που έχουν υποστεί βλάβη. Οι περιοχές του εγκεφάλου που επηρεάζονται από το PPA είναι ο μετωπιαίος και κροταφικός λοβός της αριστερής πλευράς (ημισφαίριο) του εγκεφάλου.

Ένας παθολόγος ομιλίας και ομιλίας ή ένας νευρολόγος θα εκτελέσει μια ποικιλία από τεστ για να ελέγξει τις λειτουργίες ομιλίας και γλώσσας. Τα τεστ αξιολογούν ικανότητες όπως η γραμματική, η ικανότητα σχηματισμού ήχων και γραμμάτων, η κατανόηση (κατανόηση) λέξεων και προτάσεων και η γνώση αντικειμένων. Οι δοκιμές μπορεί να περιλαμβάνουν περιγραφές εικόνων. χρησιμοποιώντας μεμονωμένες λέξεις για να ονομάσετε εικόνες, φαγητά, ήχους. αντιστοίχιση προφορικών προτάσεων με εικόνες. απαντώντας σε ερωτήσεις ναι/όχι. ακολουθώντας τις οδηγίες· αντιστοίχιση λέξης-εικόνας. αντιστοίχιση λέξης σε ορισμό. αντιστοίχιση εικόνας-εικόνας. αντιστοίχιση χειρονομιών-αντικειμένων και άλλες δοκιμές.

Διαχείριση και Θεραπεία

Πώς αντιμετωπίζεται η πρωτοπαθής προοδευτική αφασία (PPA);

Δεν υπάρχουν θεραπείες ή θεραπείες για την πρωτογενή προοδευτική αφασία (PPA).

Ένας παθολόγος λόγου μπορεί να βοηθήσει τους ασθενείς με PPA πρώιμου σταδίου να μάθουν νέες στρατηγικές επικοινωνίας. Μερικά παραδείγματα περιλαμβάνουν τη χρήση τεχνικών μη λεκτικής επικοινωνίας, όπως χειρονομίες ή δείχνοντας κάρτες με λέξεις, εικόνες ή σχέδια. Ηλεκτρονικές συσκευές και συσκευές υπολογιστών και τεχνητοί συνθέτες φωνής μπορούν επίσης να βοηθήσουν ή να αντικαταστήσουν την ομιλία σε ορισμένα άτομα με PPA.

Προοπτική / Πρόγνωση

Ποια είναι η πρόγνωση (προοπτική) για κάποιον με πρωτοπαθή προϊούσα αφασία (PPA);

Τελικά, σχεδόν όλοι οι ασθενείς χάνουν την ικανότητά τους να ομιλούν και δεν μπορούν να κατανοήσουν τη γραπτή ή προφορική γλώσσα. Η μνήμη και άλλες δεξιότητες σκέψης και συμπεριφοράς που παρέμειναν ανέπαφες νωρίς στην πορεία αυτής της πάθησης θα εξασθενήσουν καθώς η πάθηση εξελίσσεται.

Ζουν με

Ακολουθούν ορισμένες συμβουλές για άτομα που ζουν με PPA:

Τα άτομα που ζουν με PPA θα πρέπει να έχουν μαζί τους μια ταυτότητα για να εξηγήσουν την πάθηση σε άλλους.
Οι βοηθητικές συσκευές μπορεί να είναι χρήσιμες για άτομα με αφασία. Δείτε την ενότητα των πόρων.
Μερικοί άνθρωποι μπορεί να ωφεληθούν από την ένταξη σε ομάδες υποστήριξης αφασίας. Δείτε την ενότητα των πόρων.

Πόροι

Ποιοι πόροι είναι διαθέσιμοι για περισσότερες πληροφορίες σχετικά με την πρωτοπαθή προοδευτική αφασία (PPA);

Εθνικός Σύλλογος Αφασίας. Χρήσιμα Υλικά.
Ο Σύλλογος για τον Μετωποκεφαλικό Εκφυλισμό. Υποστήριξη για άτομα με FTD. Ανατρέξτε στην ενότητα «Εύρεση υποστήριξης από ομοτίμους.

Tags: ενημέρωση ιατρικού οδηγού χρήσιμες πληροφορίες για την υγεία